문맥 고혈압

포털 고혈압 소개 Portalhypertension은 포털 압력이 지속적으로 증가하여 발생하는 일련의 증후군으로, 대부분의 환자는 간경변으로 인해 발생하며, 소수의 환자는 문맥 또는 간정맥 폐쇄 및 일부 설명 할 수없는 요인에 이차적입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.1 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 상부 위장관 출혈 식도 정맥류 및 출혈성 위궤양 간 및 신장 증후군의 파열

포털 고혈압의 원인

문맥 고혈압 형성을위한 구조적 기초 :

(1) 포털 정맥 저항 증가-역류 이론 : 1945 년, Whipple은 포털 고혈압이 포털 정맥 저항 및 포털 정맥 혈류 출력 막힘 증가로 인해 포털 시스템의 수동 혼잡을 유발한다는 이론을 제안했습니다.이 질병의 형성입니다. 기본 메커니즘. 이것은 문맥 정맥 시스템의 해부학 적 구조에 기인하며, 복강 및 내장의 내장 정맥 일부에서 혈류 저항의 증가는 폐쇄 부위 아래의 장 정맥 압력을 증가시킬 수 있습니다. 저항을 증가시키는 요소는 비가 역적, 기능적, 가역적으로 고정 될 수 있습니다. 영향 요인은 발생의 해부학 적 부분에 따라 간내 및 간외 정맥 저항으로 나뉩니다.

1 간내 미세 순환 장애 : 간경변으로 인한 간 조직의 병리학 적 변화는 간내 순환 장애의 기초입니다. 간 미세 순환은 정현파 공간으로의 정 맥 정맥, 간동맥의 원위 분 지 및 부비동에서 흘러 나오는 간정맥의 분지를 포함하여 정현 부비동의 문맥을 의미합니다. 정현파는 간에서 미세한 메쉬 형의 분 지형 모세 혈관 네트워크로, 내벽은 내피 세포, 간 대 식세포, 지방 저장 세포, 락카 세포 및 소량의 망상 섬유 및 신경 섬유로 구성됩니다. 간 기능 부전의 다른 부위에 따라 부비동 유형, 전방 부비동 유형 및 후방 부비동 유형의 세 가지 유형으로 나뉘며 부비동 유형은 간 미세 순환 장애에 속합니다. 간 미세 순환 장애의 주요 원인 :

A. 정현파 감소 : 주된 이유는 Disse gap의 콜라겐 화, 간세포 및 대 식세포 부피의 증가, 지방 저장 세포에서의 지방 축적, 섬유 조직의 증식, 세포 외 부비동 세포의 침윤 및 부비동 혈전증의 형성 때문입니다. 정현파 혈관 내강은 크고 내압 구조가 없기 때문에 내압과 외압이 변하면 내강의 수동 팽창 또는 수축을 유발할 수 있습니다. 간세포의 염증, 대 식세포의 증식으로 인해 다양한 간 질환에서 한편, 비대는 부비동 벽을 억압하여 부비동 간극을 좁히고 좁 힙니다. 혈관 저항이 반경의 네 번째 힘에 반비례하기 때문에, 정현파의 약간의 협착증은 혈류 저항을 크게 증가시키고 간을 악화시킬 수 있습니다. 미세 순환 장애. 한편, 정현파 공간의 좁아짐에 따라 내피 세포의 미세 구멍이 줄어들고 그 수가 줄어들어 Disse의 간격이 좁아 져 간세포 자체의 영양소 섭취 및 배설에 영향을 미쳐 간세포 기능의 손상을 심화시키고 악순환을 형성합니다. . 알코올성 간 질환에서는 간세포가 심하게 비만 될뿐만 아니라 Disse gap에 아밀로이드 단백질이 침착되어 콜라겐 화와 피브린 침착을 일으켜 간 동맥을 손상시키고 혈류 저항성을 증가시킬 수 있습니다. Disse gap에서의 간세포 부피 증가와 콜라겐 화는 간내 혈관 공간의 감소의 주요 원인이며, 만성 비타민 A 중독 환자의 간내 지방 저장 세포의 축적은 또한 정현파를 좁히고 혈류 저항성을 증가시킬 수 있습니다. 다양한 종양 세포에 의한 침윤, 증식 및 골수 외 조혈은 또한 정현파 순환 장애를 증가시킬 수 있습니다. DIC에 의한 정현파 혈전증은 간내 미세 순환을 차단할 수 있으며, 이는 문맥 고혈압에 심각한 영향을 미치는 요인 중 하나이기도합니다.

B. 간 부비동 모세관 혈관 화 : 이것은 전술 한 간내 미세 순환의 독특하고 복잡한 구조 때문이다. 정현파의 내경은 단지 7-15 μm이고, 부비동 외부에는 기저막이 없으며, 부비동 벽은 내피 세포, 간 대 식세포, 지방 저장 세포, 락카 세포 및 소량의 망상 섬유 및 신경 섬유로 구성됩니다. 내피 세포는 직경이 약 0.1 μm 인 많은 미세 기공을 가지고 있으며, 혈액 내의 용질 및 입자상 물질 만이 이러한 미세 기공을 통해 Disse gap에 들어갈 수 있으며 혈액 세포는 통과 할 수 없습니다. 부비동의 혈액은 간 실질 세포와 직접 접촉합니다. 간세포 손상, 염증, 여러 가지 원인으로 인한 면역 반응으로 인해 콜라겐 합성 증가, 섬유 조직 증식, 내피 세포에서 기저막 형성 및 내피 세포의 미세 다 공화로 인해 간 부비동의 모세 혈관 혈관 화, 혈액 및 간 장애 세포 접촉은 세포 내부 및 외부의 물질 교환에 영향을 줄뿐만 아니라 혈액 세포의 통과를 방해하고 혈류 저항을 증가 시키며 문맥 고혈압 형성에 참여합니다.

C. 간내 혈류의 재분배 : 간장의 만성 염증 및 기타 만성 손상으로 인해 사이토 카인 및 기타 요인의 장기 영향으로 인해 간세포 괴사 및 과형성이 동시에 또는 순차적으로 발생하며 원래의 망상 스캐 폴드 붕괴 및 콜라겐 섬유 조직의 확산 과형성은 원래 간엽 소엽의 구조 및 유사 소엽의 형성을 변화시킵니다. 간내 혈관 형태가 광범위하게 왜곡되고 간동맥과 문맥 사이의 직접적인 의사 소통 지점이 열리고 문맥 정맥 간 정맥, 문맥 정맥-포털 정맥, 간 정맥-간 정맥 및 간 동맥-골 정맥 등이 형성됩니다. 간 정맥 및 문맥 정맥 간 정맥 분로. 또한, 자연 문맥 분로와 결합 된 문맥 고혈압으로 인한 문맥 정맥 정맥 폐쇄로 인해 간의 총 혈류가 감소하고, 간의 총 혈류를 유지하기 위해 신체가 변하지 않으며 간 동맥 보상 증가, 총 간 혈류 간 동맥 및 문맥 정맥 혈액의 비율은 병변의 발달에 따라 변하고, 문맥 정맥 혈액의 비율은 점점 줄어들고, 간 동맥 혈액의 비율은 점점 더 커지고 있습니다. 간 고혈압에 대한 간내 혈류의 재분배 효과는 동정맥 문합을 통해 간동맥 동맥 압력을 직접 문맥으로 전달하고, 문맥 압력을 증가 시키며, 간질 간질 혈류를 감소시켜 간세포 혈액 관류를 가능하게합니다. 불충분 한 양, 간세포 손상 증가, 부비동 갭에서의 혈류 저항 증가 및 문맥 고혈압 악화.

D. 간내 부비동 후부 요인 : 간정맥 혈전증 또는 색전증 이외에도, Budd-Carl 증후군 및 기타 간경변증이있는 일부 환자에서 간내 후 원인으로 인한 간외 정맥 내 저항 증가의 다른 요인 간정맥 유출 저항 저항 또는 방해 증가로 인한 정맥 혈관 주위 경화증, 간 재생 결절 형성, 섬유증, 간세포 염증, 부종으로 인한이 질환의 발생에 참여 또한 포털 고혈압의 발병에 관여 할 수 있습니다.

2 간외 문맥 정맥 순환 장애 : 상기 언급 된 간내 미세 순환 장애 이외에도 문맥 내 혈류 저항 인자 증가로 인한 혈류 저항 증가는 간외 문맥 정맥 질환에 의해 야기된다. 이러한 병변은 문맥 고혈압의 원인 일 수 있거나 문맥 고혈압의 결과 일 수 있지만, 결과적으로 문맥 고혈압을 악화시킵니다.

A. 문맥 정맥 혈관 수축, 혈관벽 비후 : 이것은 자발적인 전기 활동이 있고, 리듬 수축을 일으키며, 신경 및 체액과 같은 요인에 의해 영향을받는 문맥 정맥 혈관의 고유 한 전기 생리 학적 특성에 의해 결정됩니다. . 신경계 요인 중 교감 신경이 주로 조절되고 부교감 신경이 약하며 아드레날린 성 α 수용체가 혈관벽의 평활근 세포에 분포합니다. 노르 에피네프린, 세로토닌 및 히스타민은 문맥의 강한 수축을 유발할 수 있습니다. 가능한 메커니즘은 다양한 간 질환이 간내 미세 순환 장애, 혈류 저항의 초기 증가, 문맥 시스템의 압력 증가를 유발하고 신체가 위에서 언급 한 신경, 체액 등의 조절을 통해 간외 문맥의 수축력을 조절한다는 것입니다. 간정맥 미세 순환을 통한 문맥 정맥 혈류는 혈류 저항을 감소시키고 혈액의 양을 증가시킵니다. 병변의 추가 발달로 포털 정맥 시스템은 오랫동안 수축하여 결국 평활근 세포벽 비대, 근육층의 두꺼워 짐, 수축력을 향상시키고 궁극적으로 포털 정맥 벽의 두꺼움, 섬유질 조직 과형성, 혈관 순응도 감소를 초래합니다. 포털 압력 증가 및 포털 고혈압 증가 따라서, 지방 저장 세포 근섬유 아세포-섬유 아세포 시스템은 간 섬유증의 형성에 중요한 역할을하는 것으로 여겨진다.

B. 간외 문맥 정맥 혈전증 : Okuda et al에 따르면, 문맥 혈전증이있는 4 명의 환자에서 698 건의 간경변이 발생했으며 발병률은 6 ‰에 불과했다. 이들 환자는 간외 문맥 시스템에서 일차 질환이 없으며 이차 혈전증 인 것으로 추정된다. 가능한 원인은 간경변 동안 포털 시스템에서 혈류 저항이 증가하고 정맥 혈류가 느리기 때문입니다. 혈전증 후 포털 압력이 증가 할 수 있습니다. 신생아 제대 염증, 복부 수술, 감염, 외상 등과 같은 다른 질병은 문맥 시스템의 혈전증을 유발하고 문맥 압력을 증가시킬 수 있습니다.

C. 담수 순환의 확립 및 개방 : 문맥 정맥 고혈압은 종종 식도 정맥 신경총, 제대 정맥 신경총, 직장 정맥 신경총, 후 복막 정맥 신경총과 같은 광범위한 문맥-몸 담지 순환 시설 및 개방을 갖는다. 문맥 정맥 담보 순환의 형성 메카니즘과 문맥 혈역학에 미치는 영향은 오랫동안 완전히 이해되지 않았다. 이는 문맥의 압박을 완화시킬 수있는 문맥 고혈압 형성의 결과 일 수 있으며, 보상 반응이지만, 이러한 간외 문맥의 자연 분로는 문맥을 통한 간으로의 혈액 공급을 감소시킵니다. 많은 혈액이 간 정현파를 통과하지 않습니다. 간세포는 전신 순환계로 직접 교환되어 문맥 정맥 혈액의 간 영양 요소가 간 세포에 도달하여 간 손상을 악화시킬 수 없으며 두 가지가 서로 인과 관계가되어 악순환을 형성합니다.

D. 간정맥 혈류 저항 증가 : 만성 울혈 성 심부전, 심근 병증, 수축성 심낭염, Budd-Chiari 증후군 등은 간정맥 복귀의 방해, 혼잡이있는 간엽 소엽 센터, 부비동 갭이 확장되고 정체되고 혈류가 정체됩니다. 장기 간 혼잡, 저산소증, 간세포 대사 장애, 간 섬유증, 문맥 고혈압을 유발하지만 부비동 후 혈류 저항 증가, 문맥 고혈압으로 인해.

(2) 문맥에서 혈류 증가 – 정류 이론 : 1883 년, Banti는 먼저 비장 비대증, 빈혈, 혈소판 감소증 등의 증상을 설명했으며, 문맥 고혈압은 비장 비대증과 비장 복귀로 인한 것으로 생각했습니다. 이유가 있습니다. 나중에, 임상 연구에서, 장간 순환이 만성 문맥 고혈압 동안 고순환 동적 상태에 있으며, 이는 비장 동맥 및 진전의 비후, 비장 정맥 산소 포화도 증가, 및 비장 동맥과 비장 정맥 사이의 순환 시간이 특징이었다. 단축, 고출력 "활성"비장 형성; 간 동맥 혈류 15 % 증가, 간내 동맥-포털 트래픽 분기 개방; 심장 확대, 심장 출력 증가, 이완기 혈압 감소, 맥박 압력 증가, 말초 순환 저항 감소 된, 높은 전신 고 저항 및 저 저항으로 고전력 상태를 나타내며, 동시에 문맥 정맥 비후 및 혼잡과 같은 문맥 정맥 혈류가 증가합니다. 1983 년에 Witte 등은 "순방향 혈류 이론"을 제안했다. 포털 고혈압의 시작 요소는 포털 혈관 저항의 증가이며, 포털 부수 순환의 형성으로 포털 압력 강하 및 포털 고혈압이 완화된다는 이론이 제시되었다. 장간막의 높은 동적 순환은 문맥 혈류를 증가시켜 문맥 고혈압의 지속성을 결정합니다. 최근 몇 년 동안 문맥 고혈압 동물 모델에 대한 연구에 따르면 문맥 정맥 혈류가 50 % 이상 증가 할 수 있고, 비장 혈류가 56 %에 도달 할 수 있으며, 비장 정맥, 문맥 정맥 및 우수한 장간막 정맥의 직경이 넓어짐에 따라 문맥으로 인해 문맥 정맥 혈류가 증가 함을 알 수 있습니다. 고압 형성에 중요한 요소. 혈관 확장의 정확한 메커니즘은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며 순환 혈액에서 혈관 확장제의 증가, 혈관 수축기의 상대적 감소 및 내생 혈관 수축기에 대한 혈관의 반응성 감소와 관련 될 수있다. 혈관 확장제는 주로 간장의 내장 대사에서 비롯되며, 문맥 고혈압에서는 문맥의 담보 순환을 통해 간을 우회하여 간 분해를 제거 할 수 있습니다. 광범위한 혈관 확장은 효과적인 순환 혈액량의 감소, 교감 신경, 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 반사 자극, 항 이뇨 호르몬의 분비 증가 및 문맥 고혈압을 유지하기위한 나트륨 수의 보유로 이어질 수 있습니다.

Tisdale은 내부 및 외부 문맥 정맥 폐쇄가없는 비장 동정맥 누공 환자에서 1959 년에 발견 된 문맥 고혈압에 해당합니다. 이러한 고혈 역학적 변화는 크게 비대하지 않은 문맥 고혈압 환자에서는 거의 나타나지 않으며 동물 실험으로 인한 내장 동정맥 누공은 오래 지속되는 문맥 압력을 생성하지 않습니다. 이 질병의 병인에서 교리의 독특한 메커니즘을 입증하는 것은 어렵습니다. 1985 년까지 Benoit et al은 실험적인 문맥 정맥 협착증이있는 쥐에서 문맥 고혈압 형성에 대한 문맥 고혈압의 "앞으로"및 "뒤로"이론의 상대 효과가 문맥 고혈압 형성에 미치는 영향을 연구했으며, 모든 메커니즘이 작동합니다. "후진 기전"은 60 %를 차지하는 초기 요인으로 여겨지며, 문맥 고혈압의 초기 단계에서는 문맥 정맥 저항 만 증가한 다음 문맥 고혈압이 지속되면 문맥 혈류의 증가가 중요한 역할을하며 40 %를 차지합니다.

문맥 고혈압에 영향을 미치는 신경 학적, 체액 성 및 대사성 요인 :

정상적인 간 및 문맥 정맥 혈류는 일련의 신경 학적, 체액 성 및 대사 인자의 영향을 받아 간, 문맥 시스템 저항, 압력 및 혈류를 비교적 안정적으로 만듭니다. 이러한 요인의 조절로 인해 다양한 간 질환으로 인한 간경변 문맥 고혈압 형성을 촉진하십시오.

(1) 신경계 요인 : 정상적인 상황에서 간 혈류는 교감 신경과 부교감 신경에 의해 지배되고, 전자는 더 강한 효과를 갖는 반면, 후자는 특히 교감 신경에 의해 지배되는 문맥에 더 약한 영향을 미칩니다. 간경변 환자에서 환자는 종종 자율 기능 장애가 있고 부교감 신경 기능이 손상되지 않으며 혈역학 적 장애에서 사소한 역할 만하며 교감 기능이 중요한 역할을 할 수 있습니다. 문맥 고혈압이있는 동물은 종종 비정상적인 압박 반응을 나타냅니다. 노르 에피네프린에 대한 혈관의 민감도는 감소하였으며, 문맥 고혈압 쥐에서 정상 대조군 동물에서 동일한 장내 혈관 저항을 달성하기 위해 노르 에피네프린의 몰 농도가 크게 증가 하였다. 장내 혈관 저항이 최대 저항의 50 %에 도달 할 때 필요한 노르 에피네프린의 용량 인 ED50으로 표시됩니다. 실험은 문맥 고혈압 군에서 노르 에피네프린의 ED50 (704.3nm ± 186.1nm)이 대조군 (271.4nm ± 48.1nm)보다 유의하게 더 높다는 것을 증명했다. 따라서, 간경변 환자, 특히 노르 에피네프린에 대한 전신 혈관의 감수성 감소의 자율 기능 장애는 전신 혈관 확장 및 높은 동적 상태를 유지하는데 일부 역할을 할 수있다. 동물 실험에서 Benoit et al.은 미주 신경이 동맥압, 장내 혈류 및 혈관 저항에 유의 한 영향을 미치지 않았으며 부교감 신경이 작은 역할을했으며 교감 신경 기능이 중요한 역할을 할 수 있음을 보여주었습니다.

(2) 체액 요인 : 간 손상은 필연적으로 간세포 기능 부전, 대사 장애, 특히 혈관 활동 물질의 불 활성화를 초래하고 비정상적으로 혈관이 형성되지 않은 혈관을 통해 직접 전신 순환으로 들어가 혈류 장애를 유발할 수 있습니다. 동물 실험에 따르면 문맥 정맥 협착증의 즉각적인 효과는 문맥 압력과 내장 충혈입니다.

문맥 압력의 이러한 증가는 혈액 순환에서 혈관 확장제의 수준 증가 및 내생 혈관 수축 자에 대한 내장 혈관 층의 감수성 감소로 인해 내장 과다 동적 순환을 야기 할 수있다. 많은 실험 및 임상 데이터에 따르면 간 손상의 다른 원인으로 인한 다른 송신기 대사 이상이 문맥의 혈역학에 영향을 미치고 문맥의 압력을 증가시킬 수 있습니다. 현재 노르 에피네프린, 산화 질소, 엔도 텔린, 글루카곤, 프로 스타 사이클린, 브라 디 키닌, 혈관 활동성 장 펩티드, 세로토닌과 같은 문맥 혈류를 증가시켜 문맥 고혈압 형성에 관여 , 아데노신, 담즙산, 가스트린, 아세틸 콜린 및 알도스테론은 간 미세 순환에 영향을 미쳐 포털 압력이 다양한 정도로 증가합니다. 정상적인 동물 혈액 교차 관류에 대한 동물 실험은 장의 혈류 및 압력에 영향을 미치지 않습니다. 문맥 고혈압으로 동물로부터의 혈액의 관류는 관류 액의 장내 혈류를 유의하게 증가시키고 혈관 저항을 감소시킬 수있다. 결과는 체액 고혈압의 지속성을 유지하는 데 체액 인자가 주요 요인 일 수 있음을 시사합니다. Qpv를 증가시킴으로써 문맥 고혈압 형성에 수반되는 체액 인자는 주로 글루카곤 및 프로 스타 사이클린이고,이어서 혈관 활동성 장 펩티드 및 가스트린 인 것으로 여겨지며, 히스타민이 또한 일부 작용할 수있다.

1 글루카곤 : 많은 연구에 따르면 간경변 환자는 글루카곤 혈증과 관련이있을뿐만 아니라 간경화 정도와도 관련이 있습니다. 글루카곤의 분비는 주로 교감 신경 활동, 포도당 및 아미노산 대사에 의해 영향을받습니다. 간경변 환자에서 글루카곤의 대사 제거율은 대부분 정상 범위에 있지만 유의 한 교감 과잉 행동과 포도당 및 아미노산 대사 장애가 있습니다. 또한, 글루카곤에 대한 병에 걸린 간의 감수성이 감소되고, 음성 피드백 메커니즘이 조절되지 않아 글루카곤 분비가 증가된다. 이것은 간경변 환자에서 글루카곤 혈증의 주요 원인 일 수 있습니다. 글루카곤은 혈관 저항을 거의 줄이고 문맥 외부의 혈관으로의 혈류를 증가시킵니다. 글루카곤의 동맥 내 주입은 간 및 장의 혈류를 크게 증가시키고 저항을 감소시킬 수 있습니다. 글루카곤은 또한 간 신경 자극에 대한 간 동맥 반응을 억제하고, 노르 에피네프린에 대한 전신 혈관 민감성을 감소 시키며, 간 동맥에 노르 에피네프린, 안지오텐신, 바소프레신 ​​및 세로토닌을 길항합니다 수축은 모세 혈관의 전방 모세 혈관을 선택적으로 완화하고 혈관 저항을 감소시킬 수 있지만, 문맥에서 글루카곤의 관류는 Rpv 및 Ppv를 증가시켜 문맥 정맥의 수축이 있음을 나타내며 문맥의 압력을 증가시키고 간 및 위를 확장시킵니다. 장 혈관은 간경변에서 고 역학적 상태와 문맥 고혈압의 형성에 중요한 이유 중 하나입니다. 일부 저자들은 글루카곤 혈증이 있지만 고전력 순환과는 상관 관계가 없다는 것을 발견했습니다. 간경변 환자에서 글루카곤의 관류 연구에서, 글루카곤은 간 기능을 가진 환자에서 내장 혈류를 선택적으로 증가시키는 것으로 나타 났으며, 등급 B 또는 C를 가진 환자에게는 영향을 미치지 않습니다. 따라서, 문맥 고혈압의 형성 및 지속에있어서 글루카곤의 역할 및 역할에 대한 추가 연구가 남아있다.

2 prostacyclin : Obiterti et al. 포털 고혈압의 두 동물 모델에 의한 문맥 정맥 협착증 및 간경변에서, 프로 스타 사이클린 주사 후 동맥압 및 심박수의 변화는 일관된 것으로 나타 났으며, 이는 심장 박동수 증가 및 동맥압 강하를 야기했지만, 최전방 사이클린은 문맥 협착증 마우스에서 심장 지수를 유의하게 증가시키고 전신 혈관 저항을 감소시킬 수 있고, 간경변 래트에 영향을 미치지 않으며, 문맥 협착 래트에 대한 효과는 수명이 짧다. 프로 스타 사이클린은 문맥 고혈압 쥐와 정상 생쥐의 혈역학에 다른 영향을 미치며, 문맥 고혈압의 혈액 순환 변화에 중요한 역할을한다는 것을 알 수 있습니다. 또한 해밀턴 등은 부분 정맥 정맥 결찰 후에도 문맥에서 PGI2 활성이 증가하고 Ppv와 유의 한 상관 관계가 있음을 발견했다 (r = 0.76, P <0.01). Wernze 등은 간경변 환자의 혈장 PGI2 수준이 문맥, 간정맥, 간동맥의 순서이며 문맥이 간동맥보다 35 배 높다는 것을 확인했다. 간경변 문맥 고혈압 동안 PGI2 생산 증가의 원리는 명확하지 않습니다. 연구 결과 CCI4 간 손상에서 PCI4 생산이 증가하는 것으로 나타 났으며, 내 독소 혈증은 간 쿠퍼 세포에 의한 아라키돈 산의 이용을 촉진하고 프로스타글란딘의 생성을 촉진 할 수 있습니다. 에스트로겐은 혈관 평활근을 촉진시켜 PGI2 (특히 자궁 내막 근육 세포)의 합성을 크게 증가시킬 수 있으며, 또한 PGI2의 생성은 혈액 내 안지오텐신 II 수준과 밀접한 관련이 있습니다. 후자는 전자를 상당히 촉진시킬 수 있지만 간경변에서 환자는 종종 간세포 손상, 내 독소 혈증, 에스트로겐 및 안지오텐신 II 수준이 상당히 증가합니다. 포털 및 간에서 PGI2 생성이 증가하는 중요한 이유입니다. PGI2는 정상 동물에서 문맥 고혈압 및 내장 혈관 반응성의 조절제 중 하나이다. 간경변 문맥 고혈압에서, PGI2는 내장 혈관의 노르 에피네프린에 대한 반응을 감소시킴으로써 혈류를 증가시키고 혈관 저항을 감소시킨다. 소포 성 문맥 고혈압에는 일련의 아라키돈 산, 특히 시클로 옥 시게나 제 대사 산물의 이상이 있으며 특히 PGI2, PGE2, PGFla 및 TXA2에도 상당한 변화가 있음을 지적해야합니다. PGI2는 실험 동물에서 간 혈류를 현저하게 증가시키고 Ppv를 증가시킬 수있다. 또한 포털 고혈압 환자에서 TXA2가 HVPG와 긍정적으로 연관되어 있음이 밝혀졌다.

3 혈관 활동성 장 펩티드 (VIP) : VIP는 심혈관, 호흡기, 소화 및 중추 신경계에서 중요한 역할을하는 혈관 확장제이며 간과 위장관의 혈관을 이완시킬 수 있습니다. 간 세포막에는 친화력이 높은 VIP 수용체가 있으며 간경변에서 혈장 VIP 수준이 유의하게 증가하고 간경변이있는 쥐의 위장 조직의 VIP 함량은 대조군보다 유의하게 높습니다. 간경변에서 고전력 상태 및 문맥 고혈압 형성의 중요한 이유 중 하나 일 수 있습니다. 간경변에서 VIP 상승의 가능한 메커니즘은 간 기능이 손상되고, VIP의 간 불 활성화 능력이 감소하는 것입니다. 포탈-바디 션트, 동정맥 단락 개통은 일부 혈액 VIP가간에 의해 저하되지 않습니다.

4 가스트린 : 간경변 환자는 종종 높은 위 트린 혈증을 동반합니다. 증가 된 위 트린은 신장 배설 장애와 관련이있을 수 있습니다. 일부 사람들은 간염 증후군이있는 간경변, 환자의 24 시간 요로 위 배출이 간내 증후군이없는 것보다 현저히 낮고 혈청 위 트린이없는 것보다 높음을 발견했습니다 간경변증 간경변증 환자의 경우 간에서 위 트린의 90 % 이상이 불 활성화되기 때문에 간에서 위 트린 불 활성화의 감소가 위 트린 증가의 중요한 원인이 될 수 있습니다. 가스트린은 또한 혈관 확장제이다. 동맥 내 주입은 용량 의존적 간 혈관 확장을 생성하고, 혈관 저항을 감소시키고, 혈류를 증가시킬 수있다. 그러나 일부 연구에 따르면 간경변 환자에서 혈청 가스트린 농도와 문맥 혈역학 사이에는 유의 한 상관 관계가 없음이 밝혀졌습니다.

5 산화 질소 (NO) : NO는 문맥 고혈압에서 내장 고 역학적 순환 인자로 간주되며 NO- 질소 합성 효소 (NOS)를 통해 L- 아르기닌에 의해 생성됩니다. 구조적 NOS는 내피 세포와 뉴런에 존재하지만, 유도 성 NOS는 다양한 세포에 존재하지만, 유도 성 NOS에 의해 생성 된 NO의 양은 상대적으로 높고 그 작용은 칼슘 이온에 의해 조절되지 않지만 합성 과정은 효소에 의해 조절된다. 수준, 구조적 NOS의 영향은 세포 내 칼슘 이온 농도에 의해 조절되고 생성 된 NO의 양은 적다 동물 실험에서 일부 사람들은 NO 억제제를 사용하여 고전력 순환 상태를 개선한다. NO는 다양한 조직 및 세포 (혈관 내피 세포, 대 식세포, 호중구, 간 대 식세포, 간세포, 혈소판 및 일부 종양 세포, 신경계 포함)에 의해 합성된다. NO는 cTP- 의존성 단백질 키나제 활성화를 자극하는 cGMP를 생성하도록 GTP를 촉진한다. 활성화 된 단백질 키나제는 혈관 확장 작용, 혈소판 응집 및 부착을 억제하고, 포스 포 디에스 테라 제 및 이온 채널을 조절함으로써 세포 독성, 신경 전달 물질 등을 매개한다. 생물학적 효과. 실험에 따르면 간경변 쥐의 흉부 대동맥 벽의 cGMP 함량이 정상 쥐의 경우보다 현저히 높고 동맥압 및 말초 혈관 저항과 음의 상관 관계가 있음을 보여주었습니다 .NO synthase 억제제 (L-NAME)를 사용하면 간경변 쥐 뇌를 크게 줄일 수 있습니다 대동맥 벽의 cGMP 함량은 간경변 래트의 고출력 순환을 역전시켜 NO 함량의 증가가 간경변 동맥 팽창의 발병에 중요한 역할을한다는 것을 보여줍니다. 또한, 간경변 마우스에 대한 생체 내 및 생체 외 실험의 그룹은 증가 된 NO 합성이 혈관 수축기에 대한 간 경기 문맥 고혈압 혈관의 반응성을 감소 시켰음을 보여 주었다. 위의 모든 결과는 NO가 간경변의 고출력주기에서 역할을한다는 결론을 뒷받침합니다. 간경변에서 문맥 정맥 혈류 속도 증가, 혈액 점도 감소, 혈류 전단력 증가, 내피 세포가 NO 및 PG를 방출하도록 자극하여 문맥 고혈압의 메커니즘 중 하나이기도합니다.

Endotheliolysin (ET) : 주로 혈관 내피 세포에 의해 생성되는 21 개의 아미노산 잔기를 함유하는 폴리펩티드이지만, 비 내피 세포는 또한 내피 세포를 합성 할 수있는 것으로 밝혀졌다. 엔도 텔린은 강하고 오래 지속되는 혈관 수축 효과가 있으며 간세포 사인파 저장 세포에 작용하여 간 부비동의 혈류에 영향을 미치는 간세포 글리코겐 분해를 촉진 할 수 있습니다. 간경변에서 ET의 방출을위한 두 가지 메커니즘이 있는데, 그 중 하나는 조절 메커니즘이고 다른 하나는 상보 적 메커니즘입니다. 엔도 텔린은 간에서 주로 분해되며 신장은 또한 엔도 텔린의 제거에 관여하는 것으로 여겨진다. 문맥 고혈압 동안 말초 혈관 확장은 혈관 내피 세포에서 ET 합성의 보상 증가를 증가시킬 수 있습니다; 레닌, 안지오텐신 및 항 이뇨 호르몬은 ET 합성 및 방출의 자극을 증가시킵니다. 간 부전은 ET 수용체 차단제로 ET 제거를 감소시킵니다 포털 압력을 줄일 수 있습니다. 엔도 텔린은 간 및 문맥 시스템에 널리 분포되어 있습니다. 엔도 텔린은 문맥의 압력을 증가시키고 간세포의 허혈 및 저산소증을 상당히 악화시킬 수있다. Gendni가 간 내로 엔도 텔린을 관류 한 후, 문맥 정맥압이 계속 증가하고 간 글리코겐 분해가 증가하며 간 허혈 및 저산소증, 간세포 및 간 대 식세포에서 포스파티딜 이노시톨의 대사가 증가한 것을 발견하여 엔도 텔린은 간경변에 있었다. 그리고 포털 고혈압의 발달 또한 중요한 역할을합니다.

75- 하이드 록시 트립 타민 : 많은 임상 및 동물 실험에서 세로토닌 수용체 억제제가 문맥 고혈압을 가진 동물과 인간의 문맥 정맥 압력을 감소시킬 수 있음을 확인했습니다 포털 문맥 고혈압 쥐의 장간막 정맥은 세로토닌에 매우 민감합니다. Beaudry 등은 간경변 환자의 전혈 및 혈장에서 세로토닌을 측정 한 결과 말초 정맥 전혈의 세로토닌이 대조군보다 현저히 낮다는 것을 발견했으며, 간경변증 환자의 혈청에서 비 결합 세로토닌 수치는 어린이 A 환자에서 유의하게 증가했습니다. 그러나 포털 압력과는 유의 한 관계가 없었고 세로토닌은 포털 압력의 형성과 관련이 없었습니다. 그러나 세로토닌 수용체 길항제의 항-포탈 압력 효과는 부정 할 수 없다.

일산화탄소 (CO) : CO는 헴 산화 효소 (HO)에 의한 헴의 부산물로, CO 생성을 억제하고 문맥 혈관 저항을 증가시킵니다. CO는 cGMP 생성을 억제하여 NO의 이완기 효과를 억제하고 문맥 고혈압 형성을 촉진합니다.

9 다른 : 종양 괴사 인자, 인터루킨 -6, 인터루킨 -8, 혈장 칼시토닌 유전자 관련 펩티드와 같은 포털 혈류를 조절하는 것이 확인되었다.

문맥 고혈압과 관련된 이들 혈관 활성 물질은 간의 전방, 정현파 또는 후방 부비동 레벨에있을 수있다. 예를 들어, 히스타민과 노르 에피네프린은 간 저항 증가를 통해 문맥 압력을 증가 시키며, 전자는 압력이 상승하면 간 부비동 팽창을 일으키고 정현파 저항은 증가하며, 후자는 전방 간 부비동, 부비동 또는 후방 부비동을 통과합니다. 수축은 포털 압력을 증가시킵니다. 도파민과 글루카곤은 높은 혈역학을 통해 문맥 혈류를 증가시키고 저항을 감소 시키며 문맥 압력을 증가시킬 수 있습니다. 연구에 따르면 문맥 고혈압 및 고전력 순환에서 내장 혈관 확장제로서 글루카곤 및 산화 질소의 역할이 점점 더 주목 받고있다.

(3) 대사 인자 : 간에는 복잡한 대사 기능이 있습니다. 간경변에서 간은 내 독소 제거, 알코올 분해 및 담즙산 배설에 대한 장벽을 가지므로 내 독소, 알코올 및 담즙산이 전신 및 문맥 혈역학에 일련의 영향을 미칩니다. 또한, γ- 아미노 부티르산도 특정 역할을한다.

1 내 독소 : 간경변으로 인한 :

A. 장내 세균 증식과 dysbacteriosis는 장에서 내 독소 생성을 증가시킵니다.

B. 내 독소는 장의 점막 상피에 흡수되고, 장간막 정맥을 통해 문맥으로 들어가며, 문맥 내 독소 혈증을 유발한다; 간경변 환자에서 문맥 내 독소 혈증의 발생률은 비-간 질환의 경우보다 현저히 높다; 장간막 정맥을 통한 흡수 후, 복강 내 림프관으로 들어가서 흉부 카테터로 이어져 혈액으로 흘러 들어갑니다.

C. 내 독소 감소 및 내 독소 혈증과 관련된 다른 원인에 대한 간 제거.

내 독소는 혈역학에 광범위한 영향을 미칩니다. 간경변 환자의 경우 장기 내 독소 혈증의 존재와 혈역학에 미치는 영향으로 인해 문맥 고혈압이 악화됩니다. 간경변이있는 랫트에 지질 다당류를 주사 한 후, 심박수가 증가하고, 전체 말초 저항이 증가하고, 심장 지수가 감소하였으며, 근육, 피부 및 신장의 혈액 관류가 감소 하였다. 카테콜아민의 활성화는 간경변의 동물 모델에서 약화되는데, 이는 문맥 정맥 장력 증가 및 간외 혈관 저항 증가 때문이다. 위장관 정체는 동물에 내 독소 주사 후 볼 수 있는데, 이는 문맥 압력이 증가하기 때문입니다. 혈소판 활성화 인자는 내 독소의 혈역학 적 효과의 매개체 인 내 독소에 의한 혈역학 적 변화에 중요한 역할을합니다. 내 독소는 간정맥과 정맥이 수축되게하고 간정맥 폐색 압력이 증가하여 폐포 후 고혈압을 유발합니다. 항 혈소판 활성화 인자 길항제를 사용하면 내 독소로 인한 혈역학 적 변화를 예방할 수 있습니다. 간경변 환자의 문맥에서 내 독소 수준은 말초 혈액보다 내 독소 수준이 높습니다. 실험 원숭이에서 내 독소는 장간막 혈관 확장을 유발할 수 있습니다. 패 혈성 쇼크의 초기 단계는 종종 높은 역학 상태를 동반하므로 일부 사람들은 내 독소 혈증이 간경변과 관련이 있다고 생각합니다. 고전력 사이클 관련. 그러나 Menta 등의 연구에 따르면 포털 합자 쥐에서 네오 마이신을 경구 투여 한 후 장내 식물 군이 현저히 감소하여 동물의 내 독소 혈증은 제거되지만 내장 혈역학의 변화는 없습니다; 소량의 내 독소의 반복적 인 복강 내 주사 내 독소 내성 상태가 유도되었고 동물의 높은 동적 상태에서의 개선은 관찰되지 않았다. 문맥 고혈압에서 문맥의 부수적 인 순환 형성으로 인해 TNF-α와 내 독소의 불 활성화가 감소하고 내 독소는 TNF-α의 작용을 자극하는 가장 강한 물질이며, TNF-α는 L- 아르기닌 / 1을 통과합니다. 산화 질소 경로 및 다른 경로는 심장 출력을 조절하고 혈관 수축기에 대한 혈관 층의 반응성을 감소 시키며, 높은 동적 순환을 특징으로하는 문맥 고혈압에서 혈역학 적 교란을 유발한다.

2 알코올 : 알코올은 간경변에서 간 고혈압을 유발할 수 있으며 간염 후 간경변에서도 알코올이 종종 중요한 유발 요인입니다. 알코올은 피부 점막 혈관 확장을 유발할 수 있으며, 쥐의 알코올 섭취는 Qpv를 40 %에서 60 %까지 증가시킬 수 있습니다. 이것은 알코올로 인한 저산소증 간 손상을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 정상적인 쥐에서, 포털 혈류에 대한 알코올의 영향은 케타민, 티 오펜 탈 및 펜타닐에 의해 완전히 억제 될 수 있지만 아데노신 수용체 차단제 8- 페닐-테오필린에 의해 완전히 억제되지는 않습니다. ) 영향. 문맥 고혈압 쥐에서 알코올 섭취는 Qpv를 크게 증가 시켰을뿐만 아니라 간동맥 혈류를 증가 시켰으며, 간 혈류의 증가는 8- 페닐 티오 필린에 의해 억제되었다. 따라서, 알코올에 의한 간 혈류 증가의 효과는 아데노신 수용체에 의해 매개 될 수있다. 그러나, 정상 및 간경변 환자에서 알코올의 정맥 내 투여에서는 이러한 효과가 관찰되지 않았다.

3 콜산 : 간경변은 간 기능 장애 및 / 또는 분로로 인한 담즙산 혈증을 동반합니다. 폐쇄성 황달은 종종 전신 과다 역학 상태를 동반합니다. 장에 담즙산을 넣어 혈류를 100 % 증가시킵니다. 콜산의 동맥 내 주입은 장내 혈류의 용량-의존적 증가를 일으킨다. 콜 산은 노르 에피네프린으로 인한 혈관 수축을 억제 할 수 있습니다. 따라서, 문맥 고혈압에서 고 콜레스테롤 혈증은 전신 및 내장 과다 혈액 순환에 관여 할 수있다. 최근, Genecin 등은 문맥 고혈압 마우스에 콜 레스 티라민 (cholestyramine)을 비강으로 공급하여 혈청 콜산을 제어 수준으로 낮추었다. 그러나, 유의 한 전신 및 문맥 혈역학 적 효과는 발생하지 않았다.

(4) 문맥 고혈압 형성을위한 세포 학적 기초 :

1 간세포 : 간세포의 수와 부피는 간 실질의 70 % ~ 80 %를 차지하며 간세포는 적어도 I 형, II 형, III 형 및 IV 형 콜라겐을 합성 할 수 있으며 간세포 기능이 다양한 혈관 활성 물질에 손상을주는 것으로 확인되었습니다. 불 활성화가 감소되고, 간세포는 인슐린-유사 성장 인자 및 NOS를 분비하여 NO 생성을 조절함으로써 혈관 운동 조절을 조절할 수 있고, 포털 고혈압의 형성에서 특정 역할을 수행 할 수있다.

2 개의 지방 저장 세포 : 지방 저장 세포는 Disse의 갭에 위치하고, 간 세포가 손상된 경우 V 형 콜라겐을 제외한 거의 모든 세포 외 매트릭스 성분을 합성 할 수있다. 만성 간 손상에서 지방 저장 세포는 계속 증식하고, 세포 수가 증가하며, 현저한 표현형 변화로 인해 근섬유 아세포로 변형되어 간경변 형성에 중요한 역할을합니다. 지방 저장 세포의 형태 및 초 구조적 특성은 국소 혈류를 조절하고 트롬 복산, 안지오텐신 II 및 엔도 텔린 I과 같은 혈관 수 축제에 반응하는 다른 기관의 것과 유사하다. 특정 물질의 작용으로 지방 저장 세포의 칼슘 이온 농도가 증가하고 세포가 수축하여 간 혈류를 조절하며 간 미세 순환에 영향을 미칩니다.

3Kupffer 세포 : 간 미세 순환 혈관의 내 독소 반응은 Kupffer 세포의 수와 활성화와 직접적으로 관련이 있으며, Kupffer 세포 기능이 강할수록 간의 미세 순환 장애가 더 분명합니다. 쿠퍼 세포는 또한 간 부비동 혈류를 조절하기 위해 다양한 혈관 활성 물질을 방출한다. 만성 간 질환에서 간 쿠퍼 세포 방어 기능이 감소하여 내인성 내 독소 수준이 증가합니다. 쿠퍼 세포는 또한 유도 성 NOS를 발현하고 NO를 생성하며 혈관을 확장시키는 것으로 밝혀졌습니다.

4 간 성상 세포 (HSC) : 최근 간 정현파가 발견되었습니다 .HSC는 간 부비동 혈류를 조절하고 간 혈류 저항에 영향을 미쳐 혈류를 조절할 수 있습니다. 간 부비동 혈류에 대한 NSC의 효과는 혈관 확장제 및 혈관 수 축제가 될 수 있습니다. 조정. 간 손상, 특히 간경변은 항상 간경변 과정과 긍정적으로 관련된 HSC의 활성화 및 수축을 동반합니다. HSC에 작용하는 물질은 물질 P, 안지오텐신 II, 노르 에피네프린, 트롬 복산 등을 포함하지만 엔도 텔린 (ET-1)이 가장 명백한 영향을 미칩니다.

5 내피 세포 : 내피 세포는 간 부비동 벽의 주요 세포이며 간에서 비 실질 세포의 총 수의 44 %를 차지합니다. 내피 세포는 간 부비동 벽의 구성 요소 일뿐만 아니라 간 및 신체 전체의 혈역학 및 대사 과정에 관여한다. 병리학 적 조건에서, 내피 세포가 허혈, 저산소증, 및 바이러스 감염 또는 간질 성 세포 외 기질의 침착에 의해 손상 될 때, 부종 또는 괴사가 발생할 수있어 간 부비동을 좁히고 간세포 혈류 공급이 감소 될 수있다. 간 세포 손상을 유도하거나 악화시킵니다. 손상되거나 팽윤 된 내피 세포는 림프구, 혈소판 또는 간 대 식세포에 쉽게 부착되어 다양한 단백질 분자를 방출하거나 간 미세 순환 장애를 악화 시키거나 지질 저장 세포를 활성화시켜 세포 외 매트릭스 성분을 합성합니다. 내피 세포 자체는 소량의 세포 외 매트릭스 성분을 분비하는데, 이는 정상적인 조건 하에서 기공 구조의 유지에 중요하지만 지질 저장 세포를 활성화시키고 단백질 분자를 분비함으로써 간 섬유증에서 간접적으로 중요하다. 또한 정현파 모세관 혈관 화의 기초 일 수 있습니다.

6 개의 lacuna 세포 : 간에서 자연 살해 활동이있는 큰 과립구 림프구, 세포의 현저한 극성, 이동성 활성 세포 특성, hyaloplasmec protopods, 표면의 미세 융모 또는 가성대는 내피 세포의 내벽을 관통하고, 길쭉한 필라멘트 성 가성 외피는 내피 세포와 접촉하고있다. 저밀도 선와 세포는 종양을 인식하고 죽이거나 종양 세포 전이를 예방할 수 있습니다. 항 바이러스 효과가 있습니다. 부분 간 절제술의 마우스 모델에서 초기에 간세포 손상에 관여하는 증가 된 lacuna 세포가 있음이 밝혀졌습니다 재생 조절 과정을 복구하십시오. 처짐 세포는 여전히 대 식세포, 내피 세포, T 세포 및 B 세포의 증식 및 분열에 영향을 미치고 면역 반응을 조절할 수 있습니다.

간 섬유증의 형성에서 락카 세 세포의 역할은 잘 알려져 있지 않다. 래트에서 급성 또는 만성 염증을 유발하고 인터루킨 -2의 정맥 내 주사를 유발하기 위해자가 면역 간염, 바이러스 성 간염, 또는 박테리아 또는 효모의 세포벽과 같은 염증 매개체의 반복 된 주사에서 간 락카가 관찰 될 수있다. 세포 수는 크게 증가하지만 1 차 담도 경화 및 경화성 담관염에서는 레이싱 세포 수가 감소합니다. lacuna 세포는 대부분 간접 효과를 통해 간 섬유증의 형성에 영향을 미친다는 것을 알 수 있습니다.

문맥 고혈압의 병리 생리학 :

간은 이중 혈액 공급원입니다 : 간 동맥과 문맥. 간의 총 혈류량은 심장 출력의 약 1/4을 차지하며, 대부분은 문맥 (75 %)과 간 동맥 (25 %)에서 나옵니다. 문맥에서 혈류의 조절은 주로 내장 내장 모세 혈관과 간 부비동의 처음 두 부분에서 발생하며, 전자는 문맥의 혈류를 결정하고 후자는 간에서 문맥의 혈류 저항을 결정합니다. 문맥 압력은 문맥의 혈류 및 저항과 하대 정맥의 압력에 따라 달라집니다. 포털 압력 (PPV) = 포털 정맥류 (Qpv) × 포털 정맥류 저항 (Rpv) 열등한 대 정맥압 (IVCP)으로 표현됩니다.

간 동맥혈은 간 정현파에서 문맥 정맥혈과 혼합됩니다. 간 동맥혈은 간 정현파에 들어가기 전에 모세 혈관으로 여러 번 분비되어 동맥혈에 유의 한 항 고혈압 효과를 발휘합니다. 말단 정맥과 말초 간동맥은 평활근 내피 세포를 가지고있어 간혈의 진입을 조절합니다. 부비동의 혈류와 저항. 간 부비동 벽의 쿠퍼 세포 및 그 출구의 내피 세포는 팽창 및 수축하여 내강으로의 돌출 정도를 변경하고 간정맥으로 유출되는 혈액의 흐름 및 저항을 조절할 수있다. 간 정현파에 들어간 후 모세관이 갑자기 넓어집니다. 간 정현파는 차례대로 열리 며, 간 정현파의 5 분의 1만이 혈액을 통과합니다. 간 간 혈류가 증가하면 더 많은 간 정현파가 열리면서 더 많은 혈액을 수용하고 문맥 압력 변화를 완충시키고 감소시킵니다. . 이러한 모든 요소는 간 정현파로의 혈류를 느리게 만들고 압력을 낮추며 간 정현파를 저압 및 저관류 상태로 유지합니다. 간 정현파에서 느린 혈류는 간 세포와 혈액 사이에 충분한 물질 교환을 촉진합니다.

(1) 문맥 정맥 혈류가 차단 된 후 문맥 정맥 압력이 상승하고 신체는 다음과 같이 반응합니다.

1 문 통행 지점 개방 : 위식도 정션, 직장 항문 교차점, 제대, 후 복막 및 ​​기타 장소의 문맥 및 신체 정맥 시스템에는 통행 지점이 있습니다. 이 교통 지점은 주중에 문을 닫고 포털 압력이 증가하면이 교통 지점이 열려 있습니다. 간외 문맥의 자연 분로의 결과로, 문맥을 통한 간으로의 혈액 공급이 감소되고, 많은 양의 혈액이 간 부비동 및 간세포의 교환없이 전신 순환으로 직접 교환됩니다. 정상적인 문맥 정맥혈에는 간세포 영양 유지 및 간세포 재생 촉진과 밀접한 관련이있는 췌장의 간 영양 요소 (아마도 인슐린과 글루카곤)가 포함되어 있습니다. 문맥의 자연 분로 결과, 문맥에서 혈액의 간 영양 요소는 간 세포에 도달 할 수 없으며, 다른 물질은 간 불 활성화 또는 해독없이 전신 순환계로 빠져 나갑니다.

2 간 동맥 혈류 증가 : 문맥 고혈압 동안 문맥 정맥 역류가 차단되고 간에서 자연 문맥 분로가 발생하며 간의 총 혈류가 감소하며 신체는 간 간 혈류를 보완하여 총 간 혈류를 유지합니다. .肝总血流量中肝动脉与门静脉血所占的比例随病变的发展而改变，门静脉血所占的比例越来越下降，肝动脉血所占比例越来越上升。

③动静脉短路开放和高血流动力改变：正常情况下，血液中有一些对血管动力(血流量和阻力)有改变作用的液递物质都要经过肝脏灭活，肝硬化引起门静脉高压时，肝外有自然门体分流，肝脏功能又有损害，肝内酶系统发生障碍，液递物质的代谢发生紊乱，大量这种液递物质未经灭活即进入体循环，使血液中的浓度增高。这些液递物质对肝内外血管系统不同部位的血管床和括约肌有不同的作用。有的作用于窦后，增加肝静脉的阻力;有的作用于窦前，增加门静脉的阻力;有的增加心排出量，减少周围血管的阻力，增加体循环和内脏动脉的血流量，并使内脏(胃、脾)的动静脉短路开放，全身处于高排低阻的高血流动力状态，其结果使门静脉的血流增加。这些液递物质均能使门静脉的压力进一步升高。门静脉高压病人高血流动力学的表现有：脾动脉增粗并出现震颤，脾血氧饱和度增高，脾动脉至脾静脉的循环时间缩短等。此外正常人汇管区的小叶间静脉之间静脉短路，处于关闭状态，门静脉高压时可以开放，大量肝动脉血通过短路流至肝内门静脉分支，并离肝逆流而出，使门静脉压力更加升高，门静脉主干从输入血管变为输出血管。

(2)由于上述病理生理变化，导致了门静脉高压以下3个方面的病理变化：

①脾大、脾功能亢进：由于门静脉系无静脉瓣，压力增高的血流返回导致脾脏充血性肿大。长期脾窦充血，继而引起脾内纤维组织增生和脾髓细胞增生，引起脾脏破坏血细胞增加，使白细胞、血小板和红细胞数量减少，尤其以前二者下降明显。

②侧支循环的建立：肝内门静脉血流受阻，门静脉压力增高，其门静脉各属支增粗，最终在许多部位与体循环之间建立侧支循环，这些侧支逐渐扩张，最后发生静脉曲张。按解剖部位重要的有4处：

A.食管静脉丛的曲张：可引起食管下段和胃底黏膜下层发生静脉曲张，随着门静脉压的升高，遇有粗糙食物或胃液反流腐蚀食管黏膜或在恶心、呕吐、咳嗽等腹内压突然升高时，均可导致曲张静脉突然破裂，发生急性大出血。

B.直肠上、下静脉丛的曲张，可引起继发性痔出血。

C.脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合支的扩张，可引起腹壁静脉曲张，及脐旁呈静脉球样扩张，即“水母头”状。

D.腹膜后小血管也出现明显充血扩张。即曾楚兹(Retzius)静脉丛扩张。

③腹水：为肝硬化进一步加重，肝功能减退时的表现。门静脉压力升高时出现腹水的原因有：

A.门静脉压力升高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增高，门脉系血液漏出增加。

B.肝硬化时，肝功能受损导致合成白蛋白减少，导致血浆胶体渗透压降低，液体外渗。

C.肝内淋巴管网的压力增高，促使大量淋巴液漏入腹腔。

D.肝功能受损，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶抗利尿激素在肝内灭活减低，影响肾小管对钠和水的再吸收，引起水钠的潴留。

门静脉高压的血流动力学改变：

正常肝脏是由肝动脉、肝静脉双重供血。其中门静脉供血量约占绝大部分，而肝动脉仅占少量。由于门静脉血较一般静脉血有较高的含氧量，肝脏的供氧来自肝动脉及门静脉各占1/2。正常人的肝血流量在1500ml/min左右，占心脏排出量的25%～40%，其中门静脉血流量平均为1100ml/min。门静脉血流在肝脏血液供给方面占有十分重要的作用。门静脉血流主要来源于肠系膜上静脉和脾静脉血流。正常情况下肠系膜上静脉占整个门脉流量的2/3，而脾静脉占1/3。门静脉系无瓣膜，血流方向依赖于压力梯度。正常时门静脉系统血流全部经门静脉入肝(即肝向性血流)，经肝窦回流入肝静脉，再流至下腔静脉。正常的门静脉循环具有较高顺应性，以适应血流的变化，减轻对门静脉压的影响。由于上述门静脉血流的特殊性，各种原因引起的门静脉系统血流阻力增大，血流量的增加超过了门静脉循环的顺应性，均可致门静脉高压。长期而持续的门静脉高压，必然导致门静脉血液淤滞，其血流动力学发生改变，主要包括肝内血流变化、门静脉血流方向的改变以及肝内、外侧支循环的形成。

(1)肝内血流变化：

①肝内血管床减少，血管间隙缩小：由于肝脏纤维化、硬化，正常的肝小叶结构被破坏，代之以弥漫性肝实质细胞变性、坏死、纤维组织增生和肝细胞无序再生形成假小叶。假小叶的形成是由于细胞外基质(ECM)的过度沉积，形成弥漫性散在的纤维束或纤维隔，互相连接、交错，分割原有的肝小叶形成;或包绕再生的肝细胞形成再生结节。由于肝小叶结构的破坏、再生结节的形成，胶原纤维增生、增多等因素引起肝内血管床受挤压，扭曲变形或闭塞，导致肝内血管床减少，血管间隙缩小。不仅使门静脉血流受阻，导致门静脉高压，而且还影响肝细胞代谢。

②肝内血流再分布：主要是肝动脉-肝静脉和门静脉-肝静脉交通支开放形成吻合支。

③肝内流出道梗阻：肝窦的毛细血管化以及再生结节压迫肝静脉分支，血管畸变，肝小静脉周围硬化等，均可引起肝内流出道梗阻。对门静脉高压的形成起到部分促进作用。

由此可见，门脉高压时可引起肝内门静脉增宽，血流减少，血流速度减慢，门静脉阻力增加，但肝动脉代偿性供血可增加。

(2)门静脉血流方向的改变：门静脉压力超过1.96kPa(15mmHg)时即已出现门静脉血流方向的改变，正常人门静脉血流是向肝性血流(hepatopetal flow，Hf)。门静脉高压形成伊始出现双向性血流(2次/direCTion flow，Bf)，到后期发展为远肝性血流(hepatofugal flow，Hf)。可用超声多普勒、放射性核素扫描、造影、穿刺置管等众多方法测量研究。

由于门静脉系统无瓣膜，其血流方向由压力梯度决定，其双向或远肝性血流由肠系膜下静脉流入脾静脉的门静脉血流量增加，脾静脉压上升，随之流向肝内的门静脉血流量也增加。这种门静脉血液方向的改变可造成充血性脾大，脾功能亢进、腹水及其侧支短路的形成。

(3)肝内、外侧支循环的形成：门静脉高压引起的侧支循环短路分肝内短路和肝外短路。肝内短路前已述及，不再赘述。现主要介绍肝外短路。肝外短路以门静脉-脾静脉轴为中心，随着门脉高压的形成和发展，正常情况下未曾开放的门静脉和体循环间毛细血管连接被迫开放，使门静脉血流通过门体循环间的毛细血管网注入体循环，即形成了门体侧支循环的肝外短路达11种之多，朱雅琪等发现多达13种。现根据其临床发生率及其临床意义分别叙述。

①常见门体侧支循环：

A.食管-胃底静脉丛开放或曲张：在胃食管交界处，门静脉血经胃左(冠状)静脉或胃短静脉，食管静脉至奇静脉或半奇静脉，回流至上腔静脉。这个交通支的开放就是门静脉高压时食管胃底静脉曲张的由来。

B.脐静脉重新开放引起脐周静脉曲张：胎儿出生后已经闭锁的脐静脉重新开放。具体途径是：门静脉血流由门静脉左侧支经脐静脉或脐旁静脉，于脐部门静脉通过脐孔至腹壁浅静脉、然后向上经腹壁上静脉、胸壁静脉、腋静脉至上腔静脉，或向下经腹壁下静脉、大隐静脉至下腔静脉。有的门静脉高压病人由于这个交通支的开放在脐周围可见一簇放散的海蛇头或水母头样曲张的静脉(caput medusae)，局部可触及震颤或闻及静脉杂音，称为克-鲍(Cruveilhier-Baumgarten Syndrome)综合征。

C.直肠静脉丛开放：门静脉血经肠系膜下静脉，直肠上静脉至痔静脉丛，然后再经直肠中静脉、髂内静脉至下腔静脉，或经直肠下静脉、阴部内静脉、髂内静脉至下腔静脉。

D.腹膜后静脉丛(Retizus)开放：肠系膜上静脉和肠系膜静脉的腹膜后分支与下腔静脉的肋间后静脉、膈下静脉、腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉或精索静脉注入下腔静脉。

②其他部位静脉曲张：除上述临床常见且有重要意义的静脉曲张外，门静脉高压时还可伴有其他部位的静脉曲张，也有称之为罕见部位静脉曲张，或异位静脉曲张。其发生与门静脉高压的性质和局部解剖有关，了解这些其他部位静脉曲张的意义在于这些曲张的静脉也可出现自发性破裂出血，有一定的临床指导意义：十二指肠静脉曲张;空回肠静脉曲张;结肠静脉曲张;直肠静脉曲张;腹膜静脉曲张;胆道静脉曲张;阴道静脉曲张;泌尿道静脉曲张;肠吻合口静脉曲张。

门静脉高压预防

肝硬化是引起门静脉高压症的最常见原因，因此应积极治疗各种肝脏疾病以避免肝损坏而造成的肝硬化。本病的早期无任何症状，一旦出现症状反而会比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。

门静脉高压并发症 并发症 上消化道出血食管胃底静脉曲张及其破裂出血胃溃疡肝肾综合征

1.胃底，食管曲张静脉破裂出血是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。

2.肝性脑病肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血，还是胃黏膜或溃疡出血，是易发生亦是最严重的并发症。

3.胃肠道出血这种出血主要来自食管，胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范，是慢性肝病最常见严重并发症。

4.肝肾综合征门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。

门静脉高压症状 常见症状 腹胀静脉曲张腹水充血酒精性肝硬化肝功能不全黑便食欲不振胀感便血

门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的，在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化，关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化，本症多见于中年男性，病情发展缓慢，其主要的临床表现有：脾脏肿大，腹水，门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性，这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进，原发性腹膜炎，消化道出血，肝性脑病及低蛋白血症等。

1.脾大

脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征，Sherlock认为，如果病人临床不能触及脾脏，B超或X线检查也不能显示脾大，则本病诊断依据不充分，值得怀疑，其发生率约80%左右。

(1)脾大发生的原因：

①脾动脉扩张：由于脾动脉扩张，血流量增加，脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾，使脾脏发生被动性充血肿大，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大。

②脾脏单核巨噬细胞增生：最近的研究表明，约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解，甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后，其原因为：由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环，被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾，抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生，形成脾功能亢进，脾大。

(2)临床特征与表现：脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少，增生性贫血和血小板减低，易并发贫血，发热，感染及出血倾向，有脾周围炎时脾脏可有触痛。

一般情况下，门静脉高压往往伴有脾大，脾功能亢进，但三者之间缺乏相关性，不成比例，脾脏的大小，活动度，质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。

2.腹水

正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用，主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入，肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L，腹水主要来自体内细胞外液的渗入。

(1)发病机制：腹水发生的机制比较复杂，主要有以下几种学说：

①经典学说(又称充盈不足学说)：该学说于1960年提出，该学说认为肝硬化门静脉血经肝血窦流入下腔静脉通路受阻，肝内血流阻滞，肝血窦和腹腔内脏血管压力增加，淋巴液产生增多，漏入腹腔，有效循环血容量不足，又导致继发性肾素-血管紧张素-醛固酮产生过多，作用于肾小管，造成水钠潴留，维持或加重腹水。

②泛溢学说：Lieberman等于1969年提出，与经典学说相反，认为门静脉高压激活了肝血窦周围丰富的神经纤维和压力感受器，通过肝肾神经反射弧，使肾小管对钠的重吸收增加，导致钠水潴留，又使全身血容量增加30%，血浆内液体则从内脏血管床泛溢出来而形成腹水，即先有钠水潴留，继之产生腹水。

③外周动脉扩张学说：Schrier等于1988年提出，该学说认为肝硬化形成后，先是内脏小动脉扩张，继之体循环动脉扩张，结果导致有效动脉容量不足，从而激活神经，内分泌因子，促进钠水潴留，形成腹水。

④选择性肝肾假说：Wong F等于1997年提出，该学说将肝硬化腹水发展分成了腹水前期，反应性腹水期，顽固性腹水期和肝肾综合征期4个阶段，每个阶段腹水形成的主导机制不同，腹水前期由于肾脏对钠的处置障碍，过量摄入钠盐可引起水钠潴留，是由于肝功能不全和门静脉压力增加通过神经反射直接影响了肾脏对钠盐的处理，但这种钠水潴留是自限性的，反应性腹水期肾脏钠水潴留明显增加而使总血容量扩张，外周动脉扩张，引起腹水形成，顽固性腹水期，肝病严重，明显的钠水潴留，RAA系统和交感神经系统活性亢进，外周血管对血管活性物质反应性降低，但肾脏血管对血管收缩剂非常敏感，肾脏对钠重吸收下一步增加而排泌减少，抵抗利尿剂和利钠因子的作用，肝肾综合征期由于外周动脉进一步扩张而出现低血压，致有效循环血容量不足，血管收缩物质合成增加，特别是血浆内皮素水平增加，导致选择性肾脏低灌注，严重钠水潴留和肾功能衰竭。

此外，低蛋白血症，感染等因素也参与腹水的形成。

(2)临床特征及表现：腹水可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血，感染，酗酒等，致肝功能迅速且明显恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹水较易消除，后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后始证明有腹水，并持续增加，不易消除，腹水发生后，除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外，尚有其他表现：腹水量少时仅有轻度腹胀感，随着腹水量的增多，腹胀加重，并有食欲不振，尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难，心功能障碍及活动受限，体征方面有：直立位时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短，腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹，腹壁，下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿，胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水，如有移动浊音或波动感，腹水已超过1000ml，大量腹水时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝，股疝，切口疝，膈疝甚或胸腔积液。

3.门体侧支循环的形成

门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。

常见和其他部位的侧支循环，前已述及，不再赘述，现主要就其重要临床意义进行简述。

(1)出血：出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症，其发生机制：

①爆破学说：主要由于门静脉高压引起静脉曲张内流体静压过高，导致破裂出血。

②糜烂学说：由于局部黏膜淤血，营养不良，黏膜糜烂，在外来机械性压力作用下，使变薄，变脆的曲张静脉壁受到外部损伤破裂出血。

③近来研究认为引起曲张静脉破裂的原因不是压力本身，而是曲张静脉壁的强度，由于曲张静脉壁的张力过高而造成曲张静脉壁破裂出血。

出血最常见，最严重的是食管，胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血，黑便及休克，肝性脑病等临床表现，其发生率约占上消化道出血的52.4%，其次是直肠静脉丛曲张形成痔核，痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现，发生率均占10%～40%，其他部位出血临床较少见，如腹腔出血，腹膜后出血，阴道出血或血尿等引起相应的临床表现，但临床上不易查明出血的来源及性质。

(2)门体分流性脑病：约有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病(portal-systemic encephalopathy)，是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)，是一种以代谢紊乱为基础，以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征，病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。

(3)腹壁和脐周静脉曲张：门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉，腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下，以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别，腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征，沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。

4.门静脉高压性胃肠血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV)

门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃，小肠，大肠和直肠，病理改变为胃肠道微循环障碍，黏膜缺血性改变，根据其发病部位分为：

(1)门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)：门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症，糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%～40%)，过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等，目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。

①发病机制：本病发病机制较为复杂，可有多种因素：

A.血流动力学改变：由于门静脉高压，胃血管A-Ⅴ短路开放，血管被动淤血和主动充血，血管血容量增加，血液淤滞，微循环障碍，黏膜缺血缺氧，代谢紊乱。

B.胃黏膜屏障破坏：由于胃黏膜缺血，缺氧造成代谢紊乱，能量缺乏，H 逆向扩散增加，黏液的生成和分泌受损，屏障作用破坏，另外门静脉血内促胃酸分泌物质(组胺，5-羟色胺等)经门体分流直接进入体循环，使胃酸分泌增加;引起胃黏膜糜烂和溃疡。

C.胆汁反流：肝硬化常有高促胃液素血症，抑制胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜损伤。

D.血管活性物质的影响：NO是胃肠运动神经的抑制性递质，引起胃肠道血管平滑肌松弛，血管扩张，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循环障碍，前列腺素等也有扩血管作用。

E.内毒素血症：门静脉高压时易形成内毒素血症，激活激肽系统使组织缺血，缺氧，引起或加重胃黏膜糜烂和溃疡。

F.肝功能不全：不仅使组胺等灭活减少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病变;而且使病人对各种致病因子的抵抗力及应激能力减弱，促发“应激性溃疡”。

G.幽门弯曲菌感染：门静脉高压常合并Hp感染而加重胃黏膜损害，Hp在胃内分解尿素，释放NH3，中和胃酸，升高胃内pH值，在胃黏膜屏障破坏和通透性增加的基础上，H 回渗，引起或加重胃黏膜损害，也有人认为并非如此，尚有争论。

②临床表现：门静脉高压性胃病发生后，病人胃肠症状明显加重，不思饮食，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断只有依靠内镜检查。

A.内镜检查：根据Frank等的标准分为轻度与重度。

轻度表现：黏膜呈猩红热样，表面发红，呈特征性镶嵌状蛇皮样改变，病变以胃底及胃体上部为著。

重度：在轻度PHG基础上有樱红色斑点，淤点，糜烂和自发性出血。

B.组织学变化：

轻型：持续性黏膜毛细血管和小静脉扩张，黏膜下静脉迂曲，管径不规则，静脉壁不均匀，灶性内膜变薄，偶见以单核细胞浸润为特征的慢性炎症。

重型：黏膜和黏膜下毛细血管扩张，黏膜下小动脉和小静脉普遍扩张，黏膜下静脉呈现动脉化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的损伤，表面有渗血，出血，胃黏膜固有层和黏膜下层明显水肿，但炎症浸润往往不明显。

③超微结构变化：胃黏膜肿胀，充血，黏膜微血管内皮细胞质增大，堵塞管腔;毛细血管内皮细胞胞质面积扩大，吞饮泡增多，血管基底膜增厚;黏膜下和黏膜基层小动脉增厚，黏膜下小静脉动脉化，血管周围间隙扩大，细胞间隙极度增大，连接复合体部分破坏，腺上皮变性坏死，血管内絮状及颗粒状物质外溢，部分病例间质炎性细胞浸润或查见幽门弯曲菌。

(2)门静脉高压性肠病(portal hypertensive colopathy，PHC)：PHC是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张，淤血，血流量增加，动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变，其临床有门静脉高压的表现，并常伴有下消化道急，慢性出血的潜在因素，肠镜可见结直肠黏膜充血，水肿，糜烂，溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张，Sugano等将其分为：

①血管扩张：包括蜘蛛痣，血管发育异常样病变。

②直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点，其病理为非特异性水肿，黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。

③直肠静脉曲张。

弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关，长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力，其发病机制及内镜病理结果类似于门静脉高压性胃病。

门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断，除确诊为门脉高压症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么，辅助检查：采用血常规化验，胃镜或钡餐，彩色多普勒B超，门静脉造影和肝穿活检等手段，有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。

门静脉高压的检查

1.血常规，尿液，粪便，肝功能，免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。

2.腹腔穿刺

腹腔穿刺吸取腹水，对腹水行常规，生化，培养及瘤细胞检查。

(1)腹水常规：腹水一般清亮，浅黄，草绿或胆汁色，如外观呈混浊，其中3/4例属于原发脓性腹膜炎或为癌性腹水;其余1/4例无感染或其他并发症在腹水内含有类脂质或胰性腹水，也可出现烟雾样，亦有原因不清者，腹水是否混浊，不能确定有无炎症或其他合并症，白色或乳糜样腹水多见于肿瘤，也可见于外伤，肠梗阻等，血性腹水多见于恶性肿瘤。

(2)腹水蛋白量的测定：腹水内一般在10～20g/L，与血内白蛋白成适当比例，腹水内蛋白量超过25g/L，可能为感染，肝癌或肝静脉阻塞。

(3)腹水细胞学：肝硬化腹水内，常有细胞(0.02～0.1)×109/L，主要为上皮细胞，有时这些细胞颇似恶性细胞，不能依此轻易诊断为肿瘤，染色体检查呈现超二倍体提示恶性腹水。

(4)腹水细菌学：腹水急性感染，常为革兰阴性细菌所致，亦可为肺炎双球菌感染，也可为结核性腹膜炎，在应用皮质激素后也易发生感染，症状为全腹痛及持续存在压痛，发热，血白细胞增多。

(5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)测定：良性腹水CEA<15μg/L，在恶性腹水中大于此值，原发性肝癌转移所致的腹水中AFP升高。

(6)其他：

①腹水乳酸测定：是早期快速诊断细菌感染的一种方法，因感染使酵解增强，但须除外乳酸性酸中毒。

②腹水纤维连接蛋白(FN)测定：FN在癌性腹水中浓度较高，肝硬化腹水中较低，癌性腹水中FN多超过75mg/L，在原发性细菌性腹膜炎时低于此值。

③胆固醇测定：对鉴别良，恶性腹水最有价值，腹水胆固醇>1.24mmol/L则肿瘤可能性大，但有些原发性细菌性腹膜炎和结核性腹膜炎腹水胆固醇水平也可升高。

3.超声显像

可行实时成像，二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。

(1)腹部B型实时超声：门静脉高压时B超显示：

①门静脉及其属支扩张：正常人门静脉主干内径一般为0.6～1cm，若门静脉主干内径≥1.3cm提示门静脉高压，半数以上病人脾静脉和肠系膜上静脉内径>1.0cm;若后二者的内径大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。

②门体侧支循环的出现：正常时胃左静脉内径一般为0.2～0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本症。

(2)内镜超声检查：由于绝大部分门静脉系统血管(如脐静脉，脾静脉，肠系膜上静脉，门静脉，食管及胃底静脉等)能通过内镜超声显示，故认为该检查意义较大，如能显示食管胃底静脉曲张，食管及胃周围侧支静脉，黏膜下小静脉则具有诊断意义。

(3)脉冲超声多普勒：由于该方法不仅显示门静脉及其属支内径，还可准确了解门静脉血流方向，测定其血流速度并计算其血流量，为临床提供门静脉血流动力学资料，因此具有重要的临床意义，对门静脉高压的病因诊断也相当重要。

(4)彩色超声多普勒：对于脾肾分流等小的门体分流判断，优于脉冲超声多普勒，对门静脉高压出现自发性门体分流方向的判断极为准确，对判断术后门体分流的开放抑或血栓形成的特异性和敏感性几乎可达100%。

其超声征象具有显著的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状，网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱，则是提示诊断的科学依据。

超声检查不仅可以发现门体静脉曲张，包括少见异位静脉曲张，而且可以准确提供异位静脉曲张的发生部位，形态与血流动力学改变的双重信息，对于临床门脉高压的病情分析，指导治疗和疗效判断均具有重要的临床价值，超声检查还对肝外门静脉高压的原因(如门静脉，脾静脉血栓形成，癌栓阻塞，门静脉海绵状血管瘤，布-卡氏综合征等)及阻塞部位进行定位具有重要意义。

4.X线钡餐造影

是临床首选X线检查方法，具有方便，安全，无创伤性，可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌，对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可高检出率。

5.计算机断层扫描(CT)

CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义，CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积，Tones等研究证实，肝硬化时右叶体积缩小15.2%，左叶中段没有明显变化，侧段增大55.6%，尾叶增加19.2%，CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流，CT扫描可精确测定脾脏容积，明确腹水，门静脉及其属支内有无血栓或瘤，对脐静脉和腹膜后静脉曲张的检出率(97%，100%)高于静脉造影(17%，30%)，并能发现布-卡氏综合征患者肝静脉或下腔静脉狭窄或闭缩的程度，部位等。

6.磁共振成像(MRI)

磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高，磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义，另外，由于成像参数多，可任意成像，能更准确地反映侧支循环，通过MRI血管造影(MRA)，可以了解肝内外门静脉变化，但费用高，不适于筛查病人。

7.核素扫描

核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压，Tc-MIBI是新一代心肌显像剂，核素显像的心/肝比例可取代创伤性检查，直接反映门静脉实际压力，并与食管静脉曲张有很好的相关性，并可作为非创伤性门静脉压力的测定手段用于预后的评估及降门静脉压力药物疗效的考核，还有闪烁脾-门静脉造影，I-IMP直肠门静脉闪烁造影，单光子发射型计算机断层(SPECT)及ECT均能显示门静脉高压的侧支循环，ECT对门静脉海绵状血管病分辨力较CT和B超可靠，还可以客观反映肝脏功能，形态变化，通过观测肝影，脾影，骨髓影或肝血流分析可帮助判定有无脾功能亢进和门静脉高压，有助于门静脉高压的分型分期，但特异性较差。

8.血管造影

属侵入性方法，能了解肝动脉，静脉，门静脉和下腔静脉形态，分支及病变，肝固有动脉及左，右肝动脉造影可以避免与其他血管重叠，使病变显影更清晰，因为有创伤，限制了其日常应用。

(1)直接门静脉造影：门静脉造影方法有：

①经脐静脉门静脉造影：脐静脉的遗迹位于肝圆韧带内，门静脉高压时可不同程度地扩张，给病人使用局麻或全麻后，将脐静脉扩张，插入导管至门静脉左支，测压后注入造影剂，本法手术难度大，仅个别专门机构应用，操作熟练者成功率90%，并发症5%。

②经脾门静脉造影：此项检查对脾脏肿大者操作较容易，将穿刺针经肋间插入脾脏，有血液经针管自由流出时，连通测压计，测压后注造影剂入脾髓即可获得门静脉图像，经脾门静脉造影对提示门静脉血栓形成有较高的假阳性，腹腔内出血的发生率约1%～4%。

③术中门静脉造影：手术中即可直接经肠系膜静脉插管，注入造影剂，了解手术前后门脉及其属支的血流动力学及解剖学变化。

④经皮肝穿刺门静脉造影(PTP)：现在PTP已经取代了经脐门静脉造影和经脾门静脉造影，PTP不仅可确切了解门脉及其属支的形态学变化，EV程度及其范围，门静脉血流动力学改变，还可行PTO治疗本症并可观察药物治疗对门静脉血流动力学的影响，并可确定分流术后吻合口的通畅情况等，一般成功率为90%以上，并发症约为12%～21%(常见的并发症有腹腔内出血，门静脉栓塞，气胸，胆道出血，胆汁性腹膜炎，腹水感染，肝包膜下血肿等)，现多采用B超引导下PTP，并应用套管法穿刺，可提高成功率，减少并发症。

(2)间接门静脉造影(动脉-门静脉造影)：利用动脉造影的静脉相显示门静脉系统是诊断门静脉高压的重要手段之一，现在多数人仍将其作为诊断门静脉高压的“金标准”，一般采用腹腔动脉造影，脾动脉造影，尤其是肠系膜上动脉造影，此法可以准确了解门静脉系统形态学变化，了解血流方向，选择手术方式，确定手术后分流的开放情况;动脉-门静脉造影还可清晰显示门静脉主干及其主要分支，并显示多数门体侧支循环，间接门静脉造影准确性好，成功率高，并发症少，但目前，动脉造影的全部功能几乎可被脉冲多普勒代替，而且后者为非创伤性方法，并可测定Qpv，动脉造影不能了解门脉血流动力学变化，PTO的止血效果也明显优于动脉注药，后者一般只能起临时止血作用。

9.内镜检查

(1)胃镜：胃镜是诊断门静脉高压的首选方法，不仅能在直视下发现食管胃底有无静脉曲张，出血部位，病变性质及黏膜色泽等变化，并能做硬化剂及套扎术等急症止血治疗，内镜下食管曲张静脉呈直线状，蛇形或呈串珠状，严重者呈血管瘤样伴扭曲，黏膜呈白色，灰白色，蓝色和伴有不同程度的充血，糜烂，溃疡或出血，其部位多分布于食管下段或中下段，严重的可分布于整个食管并可有胃底静脉曲张，一般说来胃镜检查安全，可靠，能在直视下观察食管，胃，十二指肠病变，提供门静脉高压的相关证据，但缺点是，病人不易接受，也有诱发上消化道大出血或交叉感染的可能，且对早期门静脉高压诊断有一定局限性。

(2)腹腔镜检查：腹腔镜检查对门静脉高压不仅有确诊价值，而且能直视观察到网膜血管显著增多，静脉扩张，迂曲及高度充盈，并能观察到肝硬化门静脉高压的肝，脾脏肿大，肝脏缩小，呈结节状，肝脏表面有无淋巴的渗漏，腹腔镜直视下行肝脏活组织检查对肝硬化门静脉高压的诊断是最准确的方法，腹腔镜检查还有助于判断肝硬化门静脉高压患者的预后，缺点是具有创伤性，且需无菌操作，以减少医源性感染的几率。

10.压力测定

(1)门静脉压力测定：

①直接测定：

A.术中测压：剖腹探查时，经肠系膜静脉插管，直接测定Ppv，同时可作门静脉造影。

B.脐静脉测压：经脐静脉插管可准确测定Ppv，同时可作门静脉造影。

C.经颈静脉或股静脉穿刺测压：经颈静脉或股静脉肝穿刺可能是目前最常用的方法，此法可经同一途径测定IVCP，FHVP，WHVP，肝内压和胆内Ppv，并可取得肝脏活组织标本，而且在肝实质和肝静脉内注入造影剂对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义，此法虽属创伤性检查，操作难度大，但比较安全。

D.经皮肝细针穿刺：使用此项技术测定肝内Ppv，证实在多数情况下肝内Ppv和WHWP呈极显著负相关，此项技术不仅可以准确测定FHVP，而且克服了上述三项技术需要同时经另一途径测定IVCP的缺点，而且重复性极高，并可同时作肝活检。

E.PIP(经静脉肝穿刺测压)：是目前较常用的一种方法，可以准确测得Ppv，并进行门静脉造影，必要时可作PTO。

②间接测压：

A.WHVP测定：1951年，Myers和Taylr首次把肝静脉插管测定WHVP用作估价门脉压力的指标，几十年来，此项技术一直是门脉高压的经典检查方法，WHVP测定操作简便，安全性，可靠性，重复性均极好，导管可经前臂静脉，颈静脉和股静脉进入肝静脉嵌塞部位，由于前二者需经过右心房，可诱发心律失常，临床上大多采用Seldinger法经股静脉插管，此法可依次测定IVCP，FHVP和WHVP，计算出HVPG，可排除腹水对Ppv的影响，用清除技术可同时测定全肝血流量(HBF)，必要时，还可同时测定肝内压，肝内Ppv，行肝活检以及肝静脉和肝实质造影，对门脉高压的病因诊断颇有裨益，以明确门静脉高压的类型，肝静脉插管测定WHVP的另一重要优点是可以较长时间保留导管，以便连续监测，以观察药物治疗的反应，缺点是导管不易进入嵌塞部位。

B.脾髓压(SPP)：经脾门静脉造影和SPP测定对窦前门静脉高压具有一定诊断价值，但此法不仅属创伤性检查，而且具有出血危险性，SPP测定只能间接反映Ppv变化，其压力常受邻近脾动脉的影响。

C.肝内压(IHP)：IHP测定是一种最简单的测压方法，只要Chiba针插入肝实质内，没有血液和胆汁流出，针内充于生理盐水，连接电子测压计即可测压。

(2)食管曲张静脉压力测定(EVP)：

①细针穿刺测压：在内镜检查时，从活检孔与导管连接的硬化剂注射针在贲门上5cm处刺入曲张静脉内，再将导管与压力传感器连接，测量并记录压力曲线，亦可在内镜外表面连接另一导管，同时测定ELP，两者之差为曲张静脉穿壁压(TVP)，EVP测定不在于门静脉高压的诊断，而在于预测EVB的危险性以及估价药物治疗和硬化疗法的反应。

②内镜测压仪测压：由于细针穿刺测定EVP属于创伤性检查，而且不可避免地具有诱发EVB的风险，因此，1982年，Mosimann等创用了一种非创伤性内镜测压仪EVP测定法，许多学者经研究认为此法测定压力与实际压力非常接近，且安全性高，临床实用性大大提高。

11.血流量测定

(1)全肝血流量测定：

①清除法：目前多用ECG清除率来推测全肝血流量。

②指示剂稀释法：用51Cr-RBC作为指示剂行肝动脉插管，超过胃十二指肠起始部在不同时间点经肝静脉取样，作出指示剂稀释曲线，推导出全肝血流量。

但上述两种方法准确性差，且不能区分肝内功能性血流和肝外分流，故临床意义不大。

(2)肝动脉和门静脉血流分数的测定：

①电磁流量计法：电磁流量计可同时分别测定肝动脉血流量和Qpv，两者之间和即为EHBF，但此法只能在剖腹手术时分离出肝动脉和门静脉之后才能测定。

②指示剂稀释法：给病人作肠系膜上动脉，肝干静脉和脐静脉插管，经肠系膜上静脉125I-MAA或51Cr-RBC，在肝静脉和门静脉分叉处取样，分别作指示剂稀释曲线，由图读出：EHBF中的门静脉分数，肝硬化病人门静脉分数为0%～100%，非硬化性窦前门脉高压为56.5%～91.2%。

③脉冲多普勒测定：脉冲多普勒技术是迄今惟一非创伤性的Qpv测定方法，根据门脉血流速度(PFV)和门脉横断面积求出Qpv，现在，脉冲多普勒血流仪装置中均可自动测定PFV，Qpv也可由下式求出：Qpv=VM×(D/2)2×π×60，其中VM平均血流量，单位为ml/min，由于门静脉高压病人Qpv变化范围较大，因此，Qpv测定的意义并不仅在于门静脉高压的诊断，还有助于手术适应证的手术方式的选择。

12.肝组织活检

肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”，对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检，剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本，进行组织学诊断。

门静脉高压诊断鉴别

차별 진단

1.特发性门静脉高压(Banti综合征)

1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征，其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物，感染，免疫，遗传等因素有关，其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大，中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化，临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血，贫血，水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见，贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常，本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好，本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节，并排除各种原因肝硬化，血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

2.布-卡(Budd-Chiari)综合征

是由于肝静脉，肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血，出血，坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征，病理上分为血栓性，膜性，纤维狭窄性3种类型，临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿，溃疡，色素沉着甚至静脉曲张，病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征，腹部超声，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断，手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

3.肝小静脉闭塞症

是由于野百合碱，化疗药物，毒物，放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞，临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大，腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛，腹胀，迅速出现腹水，肝脏肿大，压痛等，多数病人可在发病前有呼吸道，胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热，食欲不振，恶心，呕吐，腹泻等症状，但黄疸，脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常，本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压，本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

4.脾大性疾病

许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：

(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，网织细胞瘤等。

①全身表现：发热，盗汗，消瘦，乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。

②肝，脾，淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。

3 뼈 및 피부 손상 (피내 결절 및 진균 곰팡이, 홍반 및 습진 등).

④X线检查，如肺，纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。

5 혈액, 초기 적혈구 만 감소, 말기에는 전혈 세포가 감소했습니다.

6 골수 천자 및 림프절 천자 번짐 또는 생검 Li-Shi (Reed-Sternderg) 세포를 찾으면 질병을 확인할 수 있습니다.

(2) 백혈병 :

①全身表现：发热，贫血及出血倾向，晚期有恶病质。

②肝，脾，淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。

3 피부, 뼈 및 위장관 관련 증상이 나타날 수 있습니다.

4 백혈구 증은이 질병의 특징이며, 대부분 10.0 × 109 / L 이상이며 100.0 × 109 / L만큼 높을 수 있습니다.

5 골수 : 확산 과형성, 적혈구 및 거핵구 시스템 감소.

(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸，其特点：

명백한 가족 역사 : 발병 전 10 세 이상.

②临床表现：贫血轻微，黄疸可有可无(为溶血性)，肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。

③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热，寒战，呕吐，肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。

4 혈액 : 적혈구 및 헤모글로빈 감소, 망상 적혈구 수가 크게 증가 (5 % ~ 20 %), 작은 구형 세포 증가, 적혈구 삼투압 취약성 테스트 증가, 항 인간 글로불린 검사 음성.

5 골수는 적혈구 시스템이 활발하게 증식하고 주요 노른자 및 어린 적혈구가 증가했음을 보여주었습니다.

⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽，本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。

(4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血，本病分为急，慢性两种，急性为原发性，以小儿多见，慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。

①表现：头晕，头痛，乏力，食欲不振等。

2 혈액 검사 : 적혈구 및 헤모글로빈이 다양한 정도로 감소하고 망상 적혈구가 50 %까지 크게 증가했습니다.

3이 질병의 진단에 양성인 항 인간 글로불린 검사 (Coombs 검사).

(5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确，分为急慢性两类。

①急性见于小儿，发病前1～3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道，泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。

2 만성 환자는 젊은 여성, 발병이 느리고 장기적인 월경통, 출혈 잇몸, 피하 적출 증에서 출혈이 더 심합니다. 출혈은 심각하지 않지만 종종 반복되는 에피소드, 가벼운 비장 비대증.

③骨髓检查发现血小板，巨核细胞减少或消失即可确诊。

(6) 흑열 :

①脾大显著，肝可轻度肿大，若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。

②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞，皮肤及皮下结节中含有原虫。

③血象，全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原体可以确诊。

(7) 만성 정신 분열증 :

①有本病流行区生活史，病人往往有肠道病变而出现慢性腹泻，可有脓血

2 비장은 매우 클 수 있으며, 더 많은 것은 복수입니다.

3 sigmoid 대장 내시경 검사, 장 벽의 접합부에서 sigmoid 결장 및 직장에서 생검을 수행하면 알의 양의 비율이 상당히 높다는 것을 알 수 있습니다.

(8) 만성 말라리아 :

1은 말라리아의 역사 또는 최근의 재발 에피소드의 역사를 가지고 있습니다.

2 비장은 과장 비대와 관련이 있습니다.

3 골수 천자 번짐은 혈액 도말 양성률보다 높으며, 확인할 수 있습니다.

(9) 류마티스 관절염 :

①多为15岁后发病，女性较多，以关节病变为主，表现为向心型或周围型关节疼痛，肿胀，积液，后期出现关节强直，畸形及功能受限。

2이 병은 진행 단계에서 비대증이있을 수 있지만 대부분 병의 활성 기간에 있습니다.

5.上消化道出血

当患者以急性上消化道大出血就诊时，应与消化性溃疡，胃癌，食管癌等疾病相鉴别。

6.腹水

典型的肝硬化腹水为漏出液，少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现，可呈现不典型表现，其中极少为渗出液，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性，肝硬化腹水须与心源性，肾性，营养不良性，癌性等疾病所致腹水相区别，腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史，体征和其他资料进行鉴别。

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