진행성 핵상 마비

진행성 핵상 마비 소개 진행성 핵상 마비 (PSP)는 주요 병리학 적 변화로서 뇌교 및 중뇌 뉴런 퇴행 및 신경 섬유 엉킴 (NFT)을 특징으로하는 진행성 신경 퇴행성 질환이다. 안구 근긴장 이상으로도 알려진 근긴장 자세 및 안구 운동 이상증. Posey (1904)는 1963 년에 Richardson and Steele과 Olszewski가 임상 병리의 독립적 인 질병으로 점진적 핵상 마비를 사용했다고보고했으며, 1972 년에 Steele은 Steele-Richardson-Olszewski 합성으로도 알려진이 병의 임상 병리학 적 특징을 자세히 설명했다. 당시 의료 문헌에는 부검 22 건을 포함하여 73 건의 PSP 사례가 있었으며, 거의 모든 주요 신경계 센터에서 몇 건의 사례가 있었기 때문에 PSP는 드물지 않다. 이 질환의 주요 임상 특징은 자세 불안정성, 운동 이상증, 수직 상 핵성 마비, 유사 구 마비 및 경증 치매이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 구근 마비 폐렴

진행성 핵상 마비

(1) 질병의 원인

PSP의 원인은 알려져 있지 않지만, 가족상의 실마리는 거의 없지만, 유전 적 증거는 없지만, 뇌간에는 비슷한 수면 성 뇌염 유사 신경 섬유 엉킴이 있으며 일부 사람들은 이것이 렌티 바이러스 감염과 관련이 있다고 의심하지만 현재 독에 중독되어 있습니다. 뇌염, 민족 및 지리적 요인에 대한 단서가 없습니다.

(2) 병인

PSP에서, 선조체는 18F- 도파 흡수를 감소 시켰고, D2R 밀도는 감소 시켰고, 도파민 (DA) 및 높은 바닐린 산 (HVA) 수준은 감소했습니다; 콜린성 뉴런도 포함되었고, 콜린 아세틸 트랜스퍼 라제 활성이 감소하였고, 전두엽 , 선조, 시상, 소뇌 포도당 대사 또는 포도당 이용률 및 산소 대사 및 산소 대사가 현저히 감소하였으며, 가장 현저한 전두엽으로 소수의 환자가 확산 포도당 대사를 보일 수 있지만, 전두엽과 선조가보다 명백합니다. 선조 물질 대사가 정상이거나 증가하면, 둘을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

병리학 적 특징 : globus pallidus, substantia nigra 등 육안으로 광범위한 뇌 위축을 볼 수 있으며, 측면 심실과 세 번째 심실이 확대되고, substantia nigra는 현미경으로 볼 수 있으며, globus striatum-striatum 경로, 사각형 위 마운드, 수로 주변의 백질은 명백합니다. 병리학 적 변화, 조밀 한 NFT는 특징적으로 분포되어 있으며, 신경 섬유 메쉬 형성, 후자는 NFT와 독립적으로 신경 섬유 네트워크의 필라멘트 구조에 내장되어 있으며, PSP는 세포 골격에서 기원하는 확산 질환임을 암시합니다. 타우 양성 성상 세포는 또한 기저핵과 뇌간에서 발견되며, 다른 비특이적 병리학 적 변화에는 뉴런 손실과 신경교 종이 포함되며 뇌와 소뇌 피질은 영향을받지 않습니다.

진행성 핵상 마비 예방

좋은 예방 조치는 없으며, 환자의 낙상을 막기 위해 몇 가지 조치를 취해야합니다. 조화 곤란증 환자는 연약한 음식을 먹어야하며, 진행성 질환이있는 환자는 흡인 폐렴을 예방하기 위해 비위 관을 가져야합니다.

진행성 핵상 마비 합병증 합병증, 수질 성 폐렴

일반적인 합병증으로는 유사성 마비,인지 기능 저하, 감정 활동 감소, 감염 및 낙상으로 인한 부정맥이 있습니다.

진행성 핵상 마비 증상 일반적인 증상 넘어지기 쉬운 피로, 혼수, 관절, 보행, 불안정, 치매, 노인, 느린 움직임, 인두 반사, 환상, 정신 지체

1. 환자의 연령은 주로 45 ~ 75 세 (평균 50 세)이며, 6 ~ 10 년입니다. 교활한 질병의 발병, 질병의 진행은 느리고 지속적인 진행, 남성은 약간 더 많으며, 일반적인 초기 증상은 피로, 혼수, 이유없이 떨어지기 (종종 가을 등 후 증상은 대칭 약 81 %, 초기 운동 이상증은 보행 불안정성 및 균형 장애를 나타냅니다. 첫 번째 증상의 약 63 %는 보행 불안정성이며, 보행은 큰 보행이며, 무릎은 똑 바르고 뻣뻣합니다. 신체의 모양에서하지는 쉽게 교차하고 넘어집니다 눈 전정 기능 장애, 몸통 강성 및 움직임이 적기 때문에이 걸음 걸이는 파킨슨 증후군 환자의 작은 걸음 걸이, 빠른 걸음 걸이 및 회전 어려움과 다릅니다.

2. 안구 운동 장애는이 질환의 특징적인 증상으로, 양 눈이 위아래로 시선을 보이며 일반적으로 두 눈의 추적에서 시작합니다. 주된 불만은 발가락을 걷는 데 어려움이 있거나 테이블에서 음식을 볼 수 없다는 것입니다. 식사의 어려움, 점진적 상실 및 시력 기능이 완전한 수직 시선이되고 안구가 중앙 위치에 고정되며, 말기의 2/3 이상을 가진 환자는 눈의 양쪽 마비를 가질 수 있으며, 환자의 1/3은 핵간 안과 마비를 가질 수 있습니다. 일부 환자에서는 두 눈이 수렴 할 수 없었고 동공이 줄어들었고 빛의 반사와 방사선 반사가 있었으며 핵을 나타내는 눈과 눈의 반사와 벨 현상이 있었고 후반의 반사는 핵 병변으로 사라졌습니다.

3. 일반적인 불명확 한 조음, 삼키기 어려움, 고 반사, 인두 근육 비대, 정서적 불안정성 및 pseudobulbaric 마비의 다른 증상은 흡인 폐렴, 고 반사, 바빈 스키 표지 및 기타 원뿔 다발 손상을 일으킬 수 있습니다. 증상, 정서적 장애, 강성으로 인한 소수의 환자, 적은 움직임 및 높은 안면 근육 긴장으로 얼굴 주름이 생겨 얼굴이 놀랍습니다.

4.인지 및 행동 장애는 나중에 나타나고, 약 52 %의 환자가 질병의 첫해에 나타나고,인지 저하, 정서 활동 감소, 치매 및 공간 방향 기억 검사 등이 약 8 환자의 %는 이것을 모호한 모호한, 발음하기 어려우며, 말하기 속도가 느리거나 가속 될 수 있으며, 반복되는 말 또는 모방 연설 및 운동 실조증 등의 증상 일 수 있습니다. 전두엽 증상은 말의 유창함과 이미지 사고 능력의 저하를 나타냅니다. 언어 모방 또는 말하기 어려움, 성격 변화 등

진행성 핵상 마비

뇌척수액 검사에서 환자의 약 3 분의 1에서 CSF 단백질 함량이 증가한 것으로 나타났습니다.

1. 환자의 약 1/2이 뇌파에서 비특이적 확산 이상을 나타냅니다.

2. 머리 CT 검사는 뇌 위축, MRI 검사는 중뇌의 위축, 세 번째 심실의 후 확대 및 전두엽의 위축을 보여주었습니다 .T2WI의 일부 환자는 핵의 낮은 신호를 보일 수 있습니다.

진행성 핵상 마비의 진단 및 식별

진단 기준

PSP의 임상 진단은 주로 임상 증상에 달려 있으며, 중년 및 노인 환자는 교활한 발병, 임상 지능 장애, 핵 시선 마비, 보행 ​​불안정성, 강성, 넘어지기 쉬움, PSP를 고려할 필요가 없습니다. 가능성.

1996 년에 NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)와 SPSP (Progressive Nuclear Paralysis Society)는 PSP 진단 기준을 공동으로 권장했습니다. PSP 진단 기준은 의심스러운 PSP, 제안 된 PSP 및 PSP로 구분됩니다. -SPSP 진단 기준의 제외 기준은 특이성을 향상시키는 데 중요합니다.

의심스러운 PSP

(1) 전제 조건 :

140 세가되면 질병이 점진적으로 진행됩니다.

2 수직 상향 또는 하향 핵 시선 마비 또는 낙상이 반복되는 명백한 자세 불안정;

3 위의 임상 증상은 제외 조건에 나열된 질병으로 설명 할 수 없습니다.

(2) 보조 조건 :

1 대칭 운동은 뻣뻣하거나 직선 일 수 없으며, 근위 끝은 원위 끝보다 무겁습니다.

2 비정상적인 목 위치, 특히 목 등;

3PDS는 레보도파에 대한 반응이 열악하거나 반응이 없다;

4 초기 dysphagia 및 dysarthria;

5 무관심, 약한 추상적 사고 능력, 언어 부족, 응용 또는 모방 행동, 전두엽 방출 증상 및 상기 증상 중 2 가지 이상과 같은 초기인지 장애.

(3) 제외 조건 :

뇌염 또는 사지 증후군, 대뇌 피질 감각 결함, 국소 전두엽 또는 측두엽 위축증의 최근 병력;

도파민 성 약물과 관련이없는 환각 및 망상, AD 유형 피질 치매;

소뇌 기능 장애 또는 설명 할 수없는 자율 기능 장애의 3 가지 초기 증상;

느린 움직임과 같은 4 개의 비대칭 PDS;

5 뇌 구조 손상의 신경 학적 방사선학 (예 : 기저핵 또는 뇌간 경색, 뇌 위축); 6 필요한 경우 중합 효소 연쇄 반응 (PCR)을 사용하여 위플 병을 배제 할 수 있습니다.

2. PSP 진단 제안

(1) 전제 조건 :

140 세 이후;

2 질병의 경과는 점차 진행됩니다.

3 수직 상향 또는 하향 핵 시선 마비, 질병의 첫해는 반복되는 낙하로 명백한 자세 불안정성을 나타냈다.

위의 임상 증상은 배제 조건에 나열된 질병으로 설명 할 수 없습니다.

(2) 보조 조건 및 배제 조건 : 의심되는 PSP와 동일한 진단 기준.

3. PSP 진단은 병리 조직 학적 검사로 확인해야합니다.

차별 진단

임상 적으로, PSP는 PD, 뇌염 후 또는 동맥 경화성 유사-파킨슨 증후군, 대뇌 피질 기저핵 절 변성 (CBGD), (MS 다중 시스템 위축증 A), 확산 성 간 질환 (DLBD), 크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)의 확인.

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