선천성 거대 세포 봉입 질환

선천성 거대 세포 내포 질환 소개 거대 세포 봉입체 감염은 거대 세포 바이러스 (CMV)에 의한 선천적 또는 후천적 전신 감염 증후군에 의해 발생하며 감염된 세포가 커짐에 따라 봉입체가 핵과 세포질에 나타납니다. 이 질병은 세포 거대 포함 질병으로도 알려져 있습니다. 두 가지 유형이 있는데, 하나는 무증상이고 제한된 감염인 타액 아데노 바이러스이며, 대부분 타액선의 보이지 않거나 만성적 인 감염이되어 오랫동안 지속됩니다. 다른 하나는 비교적 드물고 주로 작은 아기에게 침입하는 전신 질환으로, 많은 장기 조직에서 핵내 및 세포질 내 내포물이 포함 된 큰 세포가 발견되며, 자궁 내 바이러스 감염으로 인한 전신 증상이 동반됩니다. 태아 기형의 중요한 원인 중 하나입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 % -0.002 %입니다 취약한 사람들 : 영유아 전송 모드 : 모자간 전송 합병증 : 간질 성 폐렴, 망막염, 시력 위축, 기능 장애

선천성 거대 세포 내포 질환의 원인

CMV는 헤르페스 바이러스 그룹에 속하는 이중 가닥 DNA 바이러스로, 다른 헤르페스 바이러스와 형태가 유사하며, 숙주 또는 조직 배양 세포에 대해 종의 특이성이 분명합니다. 인간 CMV는 인간 배아 섬유 아세포에서만 분리 및 배양 할 수 있습니다. 염색 된 세포는 둥글고 점차 커져서 세포질 내 호산구 내포와 호산구 또는 양쪽 성 내포가 주된 특징이었으며, 핵의 내 포체 (8-10 μm 직경)는 핵의 대부분의 중앙 영역을 차지했다. 헤 마톡 실린으로 자 red 빛을 띠고 핵막과 잘 구분 된 밝은 원이 있으며 올빼미 눈과 유사하게 세포질 내포물 (직경 약 4μm)이 세포질의 한쪽에 모인다 (그림 18- 14), CMV는 뜨겁고, 산성 환경 및 뚱뚱한 용매에서 불안정합니다, UV 조사 후에 56 ° C 또는 5 분에 30 분 후에 비활성화 될 수 있습니다, 추위를 견딜 수 있고, -60 ~ -80 ° C의 냉장고에 보관할 수 있습니다 그것의 감염성, 인간 CMV는 단지 하나의 혈청 형을 갖지만, 적어도 3 개의 혈청 "아형"균주, 그들 사이의 관계는 매우 가깝고, 거의 중화 시험에 의해 구별 될 수 없으며, AD169 균주는 광범위한 항원 성을 갖는다. 대표적인 균주를 혈청 학적 시험에 사용 하였다.

어머니가 1 차 CMV 감염으로 고통 받고있을 때, 바이러스는 숙주의 다양한 기관에 널리 존재하며 태아를 통해 특히 태아 손상을 일으킬 가능성이 높은 태반을 통해 특히 태반을 통한 혈류로 태아를 감염시킬 수 있습니다. 세포의 세포 면역 내성으로 인해 바이러스가 세포 내에서 천천히 증식하여 장기 손상을 유발할 수 있으며, 그 결과가 심각하면 유산, 사산, 가벼운 체중 또는 기형을 유발할 수 있습니다. 손상, 특히 중추 신경계를 남길 위험이 있습니다.

선천성 감염의 중증도는 항체 생성 능력의 부족과 CMV에 대한 T 세포의 반응과 관련이 있습니다 .CMV에 감염된 어린이와 성인의 경우, 숙주 독성이있는 경우 세포 독성 표현형이있는 활성화 된 T 림프구가 말초 혈액에 존재합니다. T 세포의 기능이 손상되고 잠복 바이러스가 부활하여 여러 증후군을 유발할 수 있습니다.

임신 중 재발하는 감염이 태아의 선천성 감염을 유발할 필요는 없지만, 현재 모계 바이러스의 양이 원래의 것보다 적습니다. 아기가 자궁 경부에 감염되면 생후 처음 몇 개월 동안 감염 위험이 높으며, 대부분의 후천성 감염은 무증상입니다. 그러나 바이러스는 지속적으로 또는 간헐적으로 배출되며 증상은 경증 발병 시점에 경미합니다.

인체가 거대 세포 내포 질환을 앓고 나면 병원체는 신체의 여러 기관에 광범위하게 분포되어 세포 염증 반응을 일으킬 수 있습니다. 일반적인 내 포체는 폐, 간, 중추 신경계, 침샘에서 흔히 나타나는 다양한 조직의 거대 세포에 나타납니다. 신장, 내장, 부신, 방광, 췌장, 갑상선, 부갑상선, 고환, 부고환, 난소, 심근, 안구, 뼈, 혈관, 피부 등을 포함하여 만성 간질 성 신장염, 폐렴, 국소 간 괴사, 뇌 괴사 육아종, 광범위한 석회화 (뇌벽 칼슘 침착 포함), 간 및 비장과 같은 간외 조혈, 궤양 성 장염.

선천성 거대 세포 내포 질환 예방

(1) 예방 목표는 고위험 혈청 항체 음성 사람이 CMV를 가능한 한 많이 감염시키지 못하도록하고 혈청 항체 양성 사람의 CMV 재 활성화를 최소화하는 것입니다.

(2) 현재 임신 ​​중 CMV 활성화를 예방할 수있는 효과적인 방법은 없으며 임산부에서 CMV 감염을 줄이는 가장 좋은 방법은 손세탁입니다. 고역가 면역 글로불린의 사용이 조사 중에있다. 항 바이러스 약물은 예방 효과가 없습니다.

(3) 보육원과 유치원은이 질병의 확산을위한 중요한 장소로서 어린이와 HIV 음성 직원 및 부모 사이에 감염을 일으킨다. 혈청 항체에 대해 음성 인 영아 실 근로자도 감염된 영아 (기저귀, 소변, 타액 등)에 노출되어 감염되기 쉽습니다. 가장 효과적인 예방 방법은 손 씻기와 같은 좋은 위생 습관입니다. (4) 성 전파 예방도 중요한 조치입니다.

(5) 바이러스는 수혈을 통해 전염 될 수 있으므로 불필요한 수혈을 피하는 것이 좋습니다. 미숙아, 신생아, 면역 결핍 환자, 장기 이식 수용자 및 임산부에게는 혈청 CMV 항체 음성 혈액 제제 (적어도 IgM 음성)가 있거나 혈액 세포가 가능한 한 사용되지 않습니다. 이식 된 장기는 CMV의 감염원 일 수 있으며 가능하면 혈청 항체 음성 기관 또는 조직을 사용해야합니다.

선천성 거대 세포 내포 질환 합병증 합병증 간질 성 폐렴, 망막염, 시력 위축, 운동 이상증

간질 성 폐렴, 간염, 망막염, 시위 축증, 청각 장애, 정신 지체, 운동 장애, 마비를 유발할 수 있습니다.

선천성 거대 세포 내포 질환 증상 흔한 증상 세균 감염 패혈증 림프절 확대 면역 저하 황달 간 비장 피부 연포 포진 말초 신경염 경련

이 질환의 임상 증상은 심각도가 다양하며 전신성 거대 세포 내포 질환은 주로 신생아와 영아에서 발생하며,이 경우 황달, 간 비대, 피부 결함, 소두증, 두개 내 석회화 등이 나타나야합니다. 톡소 플라즈마 증, 패혈증, 선천성 담도 폐쇄, 유아 간염, 전신성 단순 포진, 선천성 백혈병, 선천성 풍진 증후군 등, 정신 지체, 운동 이상증, 뇌성 마비 및 기타 증상은 일반적으로 나이가 많은 아기에게 있습니다 발견되었다.

어린 시절에 다음과 같은 증상이 나타나면 거대 세포 내포 질환을 앓을 가능성을 고려하십시오.

1 다른 원인으로는 설명 할 수없는 만성 간 질환 또는 지속적인 간질 성 폐렴;

2 전염성 단핵구증과 임상 적으로 유사하지만 항 -EB 바이러스 캡시드 항원은 이종성 응집 검사에 대해 음성이며, 많은 신선한 혈액을 받기 위해 수술 후 (특히 행복한 수술) 종종 발생합니다.

3 면역 억제제 (예 : 백혈병, 악성 종양)로 치료 된 만성 소모성 질환이있는 어린이, 중증 폐렴과 같은 장기 이식을받는 사람은 종종 CMV 감염으로 인해 발생합니다.

위의 경우 진단을 확인하기 위해 바이러스 및 혈청 학적 검사가 필요합니다.

대부분의 CMV 감염은 지배적이지 않으며 감염 후의 성능은 다양하며 증상은 두 가지 유형으로 구분됩니다.

1. 선천성 감염의 약 10 %는 출생 후 명백한 증상을 나타내며, 이는 간 비대, 지속적인 황달, 피부 결함, 소두증, 맥락 막염, 정신 지체 및 운동 이상증 등으로 나타납니다. 이 제품의 성능은 단독으로 존재할 수 있으며 성장이 느리고 과민성이며 때로는 열이 동반 될 수 있습니다. 체온은 40 ° C로 약간 따뜻해 지지만 소수의 어린이 만 출생시 임상 증상이 있으므로 출생 후와 같이 대부분 진단 할 수 없습니다. 수개월에서 수년 동안 나타나는 증상은 청력 상실, 경증 신경 증상 및 발달 장애로 나타날 수 있으며 학습에 영향을 줄 수 있으며 선천성 거대 세포 내포 질환이있는 어린이는 다양한 선천성 기형을 일으킬 수 있습니다. 상태, 양측 마비, 간질 경련, 시력 위축, 청각 장애 (청각 장애가있는 어린이의 약 10 %) 및 박테리아 감염에 대한 민감도 증가, 무증상 선천성 CMV 감염이있는 일부 어린이 (물리적 발달은 정상 임) 선천성 기형과 청각 장애가 여전히있을 수 있지만 발생률과 심각도는 증상이있는 것보다 낮습니다.

2, 후천성 감염이 질병은 자체 제한 질환이며, 임상 증상은 일반적으로 더 가볍지 만 대부분의 영아는 전임상 감염이지만 증상의 발병률은 여전히 ​​성인보다 높습니다. 간, 비장 및 림프절, 발진으로 나타남 , 기관지염 또는 폐렴 등의 간염도 발생할 수 있으며 선천성 감염이있는 어린이는 신경계에 의해 거의 위반되지 않으며 어린 시절의 감염은 종종 호흡기를 통해 얻어지며 종종 지배적이지는 않지만 장기적인 운반자가됩니다. 장기간의 간염 또는 간질 성 폐렴이 발생할 수 있으며, 신선한 수혈을받은 어린이도이 질환이 발병 할 수 있으며, 이는 전염성 단핵구증과 유사하지만 EBV 캡시드 항원의 이종성 응집입니다. 그리고 IgM 항체는 항상 음성이며 용혈성 빈혈이나 전염성 말초 신경염을 일으킬 수 있으며, 비 지배적 인 CMV 감염의 활성화는 종종 다양한 요인으로 발생하여 신체의 면역력이 감소하고 잠재적 인 바이러스 감염이 활성화 될 수 있으며 질병 이러한 요인에는 임신, 장기 이식, 면역 억제제 또는 항 대사제 적용, 수술, 거대 혈액 질환, 종양 등이 있으며 폐렴, 간염, 망막염, 폐렴은 골수 이식 수혜자에서 CMV 감염의 가장 심각한 결과이며, 발생률은 40 %, 사망률은 90 %이며 AIDS 소아는 CMV 감염률이 높으며, 이는 연장 된 바이러스 혈증을 특징으로합니다. 진보적 인 발달은 종종 가장 흔한 사망 원인입니다.

선천성 거대 세포 내포 질환 검사

1, 혈액 및 간 기능

전염성 단핵구증이있는 소아와 임상 적으로 유사한 빈혈 및 혈소판 감소증이있을 수 있으며 말초 혈액 도말에서보다 비정상적인 림프구를 볼 수 있으며 황달이있는 어린이에서는 혈청 빌리루빈이 증가하고 혈청 트랜스 아미 나아 제가 증가합니다. 진단은 바이러스학 및 혈청 검사로 확인할 수 있습니다.

2. 병인학

(1) CMV의 검출 : 소변, 기관지 폐포 세척액, 타액, 간 생검 또는 인두 분비물로 인간 배아 폐 섬유 아세포에 접종하면 CMV는 일반적으로 1 주일 이내에 부은 둥근 세포 병변으로 배양 될 수 있지만 단일 세포층 전체를 확산시키는 데 4-6 주가 소요되며 바이러스 분리에 필요한 높은 조건과 CMV의 느린 성장으로 인해 촉진에 적합하지 않으며 신선한 아침 소변 퇴적물을 염색하고 봉입체가있는 거대한 세포를 찾아야합니다. 한 가지 방법이지만 이러한 종류의 세포의 검출 속도가 낮고주의 깊게 점검해야합니다. 농축 된 소변을 전자 현미경으로 볼 수 있습니다 .CMV도 사용할 수 있습니다. 현장 하이브리드 화, 단일 클론 항체 간접 면역 형광, ELISA 샌드위치 임상 표본에서 CMV 항원을 탐지하는 방법 및 유세포 분석.

(2) CMV-DNA의 검출 : 임산부의 CMV-DNA는 DNA-DNA 혼성화에 의해 검사 될 수있다; 어린이 소변의 CMV-DNA는 폴리머 라제 연쇄 반응에 의해 검출되고; CMVDNA는 디곡 시게 닌으로 표지 된 프로브에 의해 검출된다 .

3. 혈청학

둘째, 혈청 항체 검사 : 가장 일반적으로 사용되는 보체 결합 검사 (CF), 간접 면역 형광 검사 (IIF), 면역 효소 검사 (EIA), 간접 혈구 응집 검사 (IHA) 및 방사선 면역 검정 (RIA) 검사 CMV- IgG 및 IgM 항체, IgG 항체를 결정하기 위해 일반적으로 사용되는 보체 결합 분석법, 회복 기간 혈청에서이 항체의 역가는 진단 값보다 ≥ 4 배 더 높기 때문에 최근 진단, 형광 항체 간접 염색에는 사용할 수 없습니다. 어린이 혈청에서 CMV-IgM 항체의 검출, 간접 ELISA, 방사성 면역 자동 방사선 촬영, 포획 ELISA, 간접 효소 표지 등은 조기 진단에 도움이됩니다.

선천성 거대 세포 봉입체 질환의 진단 및 진단

톡소 플라즈마 증, 패혈증, 선천성 담도 폐쇄, 유아 간염, 전신성 단순 포진, 선천성 백혈병, 선천성 풍진 증후군 등, 정신 지체, 운동 이상증, 뇌성 마비 및 기타 증상에주의를 기울여야합니다. 발견 될 수 있습니다.

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