선천성 십이지장 폐쇄증

선천적 십이지장 폐쇄증 소개 선천적 십이지장 폐쇄증 (선천적 십이지장 탈모증)은 배아 단계에서 불완전한 장 기능 부전으로 인해 발생하며, 장내 이형성증의 질병입니다. 아픈 아이는 염색체 13 기형 (선천성 멍청한 유형과 같은 다른 발달 기형이 동반 될 수 있음) 다운 증후군). Calder는 1733 년에 처음으로 질병에 대해 설명했지만 1916 년에 처음으로 질병을 앓고있는 영아를 외과 적으로 치료 한 것은 아니었지만 1931 년까지 9 개의 생존 기록 만있었습니다. 1941 년, Ladd와 Gross의 두 전문가가 채택한 수술 방법이 오늘 확인되고 사용되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 영유아에게서 볼 수 있음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 탈수, 전해질 불균형, 흡인 폐렴

선천적 십이지장 폐쇄증

(1) 질병의 원인

정상적인 장 발달 과정은 3 개의 단계로 나뉩니다 : 1 개의 루멘 개설 단계, 배아의 초기 단계에서 소장이 소장에서 형성되었습니다, 2 개의 상피 세포 증식 단계, 5-10 주에 상피 세포가 증식하고, 장 루멘이 폐색됩니다. 임시 충진 기간 인 3 개의 재발 동 단계에서 배아는 11 주에서 12 주 사이에 완료되고 폐색 장에 많은 액포가 나타나며 배아 장이 두 번째 또는 세 번째 달에 발생하면 루멘이 다시 의사 소통하도록 서로 융합합니다. 장애, 특정 부분에 소포가 나타나지 않거나 실질에 머 무르거나 소포가 보이지만 서로 융합하지 않거나 융합이 불완전하거나 융합이 불완전하거나 장의 경색 또는 협착증을 형성합니다. 일부 사람들은 태아 기간 동안 장의 혈액 순환 장애가 소장의 정상적인 발달을 방해한다고 생각합니다 배꼽 링 수축이 너무 빨리 차단되면 위장관이 배아 8 주 전에 똑바로 관형이며, 장이 빠르게 발달 한 후 복강이 천천히 팽창하여 소장이 구부러지고, 복강이 수용 할 수 없으며, 복강이 10 ~ 12주의 복강으로 돌출됩니다 눈에 띄는 미드 굿이 반 시계 방향으로 회전하고 복강 내로 통합되며, 앞 배꼽 링을 축소하여 소장의 혈액 순환에 영향을 미치며 위축을 일으키고 좁은 부위로 발전합니다. 또는 폐쇄, 같은 장 영양 등의 혈관 이상은, 부서진 또는 기형을 지형 또는 장중첩증의 발육 이상에 의해 발생 될 수있다.

(2) 병인

선천성 십이지장 폐쇄증은 십이지장의 어느 부분 에나 위치 할 수 있지만, 일반적인 담관, 췌관 및 앰풀 라에서 가장 흔하며 병변은 십이지장의 두 번째 부분에 있습니다. 일반적으로 앰풀 라 선단의 병변이 근위 끝보다 일반적이라고 믿어집니다.

병리학 적 유형 : 선천적 십이지장 폐쇄증에는 4 가지 유형이 있습니다.

(1) 블라인드 튜브 타입 : 십이지장의 근위 단부는 비정상적으로 팽창하는 블라인드 튜브에서 끝나고, 원위 단부는 작고 근위 단부로부터 분리되며, 장은 연속성을 잃는다.

(2) 서스펜션 타입 : 십이지장은 근위와 원위 끝에서 맹목적으로 닫혀 있으며, 둘 사이에 광섬유 코드가 있는데이 타입은 가장 드 rare니다.

(3) 블라인드 번들 백 타입 : 십이지장의 근위 단부와 원위 단부가 연결되어 있지만, 중간에 블라인드 번들이 형성되고, 장 내강이 막히지 않고, 근위 단부와 원위 단부의 직경이 크게 다르다.

(4) 횡격막 유형 :이 유형은 십이지장 폐쇄증의 85 %에서 90 %를 차지하는 가장 보편적이며 장의 연속성을 특징으로하지만 두 번째 또는 세 번째 세그먼트의 내강에 중격이 있습니다. 꼰, 단일 다이어프램 또는 여러 다이어프램이 될 수 있으며, 대부분은 뚱뚱한 젖꼭지 근처에 위치하여 다른 정도의 십이지장 폐쇄, 다이어프램의 중앙 또는 가장자리에 작은 구멍, 프로브의 지름이 작고 음식을 전달하기가 어렵습니다. 비 다공성 중격은 출생 후 막히고, 큰 중격은 무증상이거나 경미 할 수 있습니다 Kireg (1937)는 십이지장 선천성 횡격막 21 건을 수집했으며 그 중 18 건에 횡격막 구멍이 있습니다. 아니요, 크기와 발병 시간 사이의 관계에 대한 통계는 횡격막의 모공이 클수록 증상이 나중에 나타납니다. 해부학이 불완전한 폐색이지만 증상의 일부는 아동기 또는 성인기에 나타납니다. 실제로, 이는 폐쇄증과 동일하며 때때로 횡격막이 완전하고 해부학 적으로 막히기도합니다. 일부 경우에 횡경막이 세 번째 세그먼트로 탈출 할 수 있습니다.

3. 병리학 적 변화 : 폐쇄 된 유형의 사람은 폐쇄의 근위 끝에서 완전한 폐쇄, 십이지장 및 위 팽창을 일으 킵니다. 이는 정상 직경보다 몇 배 더 두껍거나 장 벽의 비대, 크리프 운동성 손실; 원위 폐쇄의 십이지장 가래는 작고, 완전한 폐색 케이스의 구멍에 가스가없고, 젓가락보다 얇고, 벽이 매우 얇습니다. 다공성 다이어프램 유형 인 경우, 불완전한 방해, 불완전한 방해, 근위 장 튜브 비대, 팽창 및 장 협착의 원인이됩니다. 질병의 정도와 기간은 관련이 있습니다.

선천적 십이지장 폐쇄증

과도한 양수를 가진 임산부는 선천적 기형, 양수 천자 및 양수 알파-태아 단백질, 아세틸 콜린 에스테라아제가 태아 진단을 돕기 위해 동시에 증가 할 가능성에주의해야합니다.

선천적 십이지장 폐쇄증 합병증 탈수 전해질 장애 흡인 폐렴

지속적인 구토로 인해 어린이는 탈수, 전해질 불균형 및 이차 흡인 폐렴이 발생할 수 있습니다.

선천적 십이지장 폐쇄증 증상 일반적인 증상 복부 장 폐쇄증, 체중 감소, 장 천공, 다한증

1. 조산의 양수 : 12- 지문 폐쇄증을 앓고있는 산모의 40 ~ 60 %는 다한증의 병력이 있으며, 정상적인 상황에서 양수는 태아에 흡수되어 소장의 말초에 흡수됩니다. 양수의 비정상적인 축적을 일으킬 수 있습니다. 폐쇄 거리가 멀수록 양수가 너무 많을 가능성이 적습니다. 왜냐하면 양수를 흡수하고 신장에서 배설하기에 충분한 위장관이 있기 때문입니다.

2. 신생아 구토 : 십이지장 폐쇄증은 출생 직후 (1 시간에서 2 일까지) 발생하며, 구토가 빈번하고, 종종 양이 많고, 강력하며, 때로는 분출합니다. 폐쇄는 대부분 담관의 앰풀 라에 있기 때문입니다. 원위 말단은 종종 담즙과 혼합 된 위 내용물과 우유 외에 구토를 토하며, 구토는 혈액 또는 커피와 같은 물질과 혼합 될 수 있으며, 구토 횟수와 범위는 점차 증가합니다.

3. 비정상적인 배변 : 완전 폐쇄로 인해 메 코늄 분비가없는 어린이, 때때로 소수의 경우 1 또는 2 개의 작은 메 코늄을 가질 수 있으며, 십이지장의 원위 부분의 경우, 메 코늄은 단지 장 분비물입니다 상기 조성물은 각질 제거 된 세포와 혼합되거나 소량의 회백색 대변이 배출되는데, 메 코늄은 정상보다 건조하고, 양이 적으며, 색이 밝고, 배출 시간이 늦다.

4. 팽만감 : 신생아 십이지장 폐쇄는 중요하지 않으며, 대부분 복부 중앙에 약간의 부종이 있으며, 아기가 구토를 풀고 압축을 풀기 때문에 때때로 팽만감이없고 위 연동 운동이 덜 흔한 증상입니다. 장 천공, 팽만감이 더 분명하며 복벽 정맥도 명확하게 보입니다.

5. 일반적인 상황 : 초기의 일반적인 상태는 양호하며, 늦은 경우는 종종 얇습니다.

선천적 십이지장 폐쇄증의 검사

1. 양수 천자 세포학 : 어머니가 양수가 너무 많거나 초음파 검사에서 높은 태아 폐쇄가 의심되는 경우, 양수 천자 양수를 수행하여 염색체 이상이 있는지 확인할 수 있습니다.

2.Farber 테스트 : 1 % 따뜻한 식염수 또는 1 % 과산화수소 용액, 큰 대변 배설이없는 관장은 meconium 변비 및 선천성 megacolon, lanugo가없는 태아 태아 및 각질 상피를 배제하여 meconium이 없음을 나타냅니다 양수 내용물이 들어있는 장의 폐쇄증은 태아기에 생성되어 진단에 사용될 수 있습니다.

3. 복부 X- 선 검사 : 복부 평막 또는 요오드 혈관 조영술 십이지장 폐쇄증은 위와 십이지장에서 첫 번째 부분, 즉 전형적인 "이중 기포 표시", 전체 복부에서 기 액면이 확대되었음을 보여줍니다. 다른 곳에는 가스가 없습니다.

4.B- 초음파 : 임상 진단 이외에도 산전 검사에 사용될 수 있으며, 특히 선형 배열 실시간 초음파 검사는 십이지장 폐쇄증의 복부에 두 가지 전형적인 액체 영역을 보여 질병을 시사합니다. 진단, 출생 후 정확한 진단을위한 참조 및 치료 준비.

5. 손가락 검진 : 항문 폐쇄증의 가능성은 배제됩니다.

선천적 십이지장 폐쇄증의 진단 및 진단

진단 기준

다음과 같은 경우 장 폐쇄증이 의심됩니다.

1. 체중이 2500g 미만인 조산아는 출생 후 많은 양의 스프레이로 지속적인 구토가 발생하기 시작했습니다.

2. 출생 후 24 ~ 36 시간 내에 정상적인 태아 분비물이없고, 복부 팽창이 진행됩니다.

3. 어머니는 임신 초기에 임신 합병증이나 바이러스 감염이 있고 임신 말기에 양수가 있습니다.

4. 항문 손가락 검사는 항문 폐쇄증의 가능성을 배제 할 수 있으며 파버 테스트에는 양수 성분이 없습니다.

5. 복부 X 검사는 복부의 다른 부분에 가스가없는 "이중 기포 표시"를 나타내는 위와 십이지장의 근위 끝이 확장되어 십이지장 폐쇄를 확인할 수 있음을 보여주었습니다.

차별 진단

선천적 십이지장 폐쇄증은 다음 질병으로 식별해야합니다.

1. 유문 폐쇄증 및 횡격막 : 구토에는 담즙이없고 복부 X- 선 플레인 필름에는 유체 수준의 위 팽창 만 볼 수 있으며 거담 검사는 유문동 부비동에서 방해를 나타냅니다.

2. 선천성 비대성 유문 협착증 : 구토에는 담즙이없고 질병의 발병은 생후 2 ~ 3 주이며, 오른쪽 상류는 올리브 모양의 덩어리에 닿을 수 있습니다.

3. 환형 췌장 :이 질환은 또한 십이지장 폐쇄 또는 두 번째 십이지장 폐쇄증과 결합 된 십이지장 폐쇄의 두 번째 부분으로 나타나므로 임상 검사에서 식별하기가 어렵고 수술로 진단해야합니다.

4. 선천성 장내 기능 부전 :이 질환의 주요 증상 중 하나는 십이지장의 두 번째 부분이며, 바륨 관장 검사에서 맹장의 위치가 비정상이며 대부분 복부 위에 위치하고 있습니다.

5. 기타 : 여전히 메 코늄 복막염, 선천성 메가 콜론, 십이지장의 선천성 슬링 압박 및 장 폐쇄와 구별 할 필요가 있습니다.

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