혈관망막종

혈관성 망막 종 소개 Angioreticuloma는 양성 종양으로 hemangioblastoma라고하며, intracranial 종양의 1.3 %에서 2.4 %를 차지합니다. 젊은 성인의 경우 여성보다 남성이 많으며 약 2 : 1입니다. 이 질환은 유전 적 소인이 있으며, 임상 증상은 종양의 위치와 특성에 따라 다르며 다른 장기와 함께 혈관종 또는 적혈구 증을 가진 환자와 망막과 뇌에서 재발하는 종양을 가진 환자를 VonHippelLindau 질병이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 젊은 성인에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌수종, 운동 실조증, 뇌 부종

혈관 망상 종의 원인

(1) 질병의 원인

혈관성 망막 종은 4 ~ 20 %의 가족력을 ​​가지고 있으며 그 원인은 불분명합니다 .2000 년 WH0는 미확인 종양으로 분류했는데,이 질환으로 인해 망막 혈관종, 췌장 낭종, 갈색 세포종 등이 있습니다. 이 병변은 중배엽에서 유래하고 가족 경향이있는 것으로 여겨지므로 유전 적 요인이있는 것으로 간주됩니다 Oertelt 등은 약 5 %의 사례가 상 염색체 우성, 남성과 여성이 같은 침투성을 갖는 VHL 질환을 앓고 있다고 가정합니다 유전자는 순수한 가족 성 신장 세포 암종에서 염색체 전위를 함유하는 3p13-p14에 인접한 염색체 3p25-p26에 위치한다.

혈관성 망상 종에는 낭성 및 고형, 낭종 유형이 60 % -90 %, 실질 유형이 10 ​​% -40 %, 혈관 주위 중간 엽 조직에서 유래하며 중배엽 세포 캡슐에 속하며 캡슐에는 두 가지 종류가 있습니다. 황색 또는 황갈색의 액체, 고 단백질 함량을 포함하여 대부분의 낭종 벽에는 붉은 종양 결절이 있으며 낭종으로 튀어 나와 현미경 아래에서 종양은 혈관과 세포, 즉 혈액으로 채워진 모세 혈관 네트워크와 혈관으로 구성됩니다 망상 내피 세포.

(2) 병인

혈관성 망상 종은 배아로 인해 소뇌 반구 (62.3 % ~ 80 %)에서 발생하기 쉬운 혈관과 실질 사이의 통합 부족으로 인해 중배엽과 상피 조직 구성 요소 사이의 통합 동안 장애로 인해 발생합니다. 그는 3 개월 째에 소뇌의 발달에 참여했으며 소뇌 나 제 4 뇌실에서도 발생할 수 있으며, 때때로 뇌간과 대뇌 반구에 위치하며,이 종양은 혈관에서 유래하여 제 4 뇌실의 맥락막 신경총을 형성합니다. 세포 종양은 간질 분화에 의해 혈관, 원시 혈장 및 적혈구를 생성하기 때문에 발생합니다. 종양에서 혈관의 형성은 가장 명백한 세포질 액포이며 점차 액화되어 원래의 혈장을 만들어 종양 낭포 액을 식별합니다 원시 혈장, 종양의 기본 구조는 적혈구 및 혈관 모세포로 채워진 해면 혈관 네트워크로 구성된 스캐 폴드로, 혈관 벽의 조직 변성, 액화 및 유리질 변화를 유발하여 낭포 성 변화 (70 % ~ 80 %)를 유발합니다. 주변 아교 섬유증은 캡슐의 벽에 축적되고 내벽에는 종양 결절이 붙어 있습니다.

종양의 육안은 낭성 또는 낭성 일 수 있으며 종양의 낭성 변화도있을 수 있습니다. 종양은 깨끗하고 자주색이며 질은 거칠며 직경이 다릅니다. 뇌 조직과 밀접한 관련이 있습니다. 절단면은 짙은 자주색이며 인접한 수막은 혈관 확장, 갈색 노란색 헤모 사이 드린은 캡슐과 종양 결절의 벽에 침착 될 수 있으며, 종양의 80 %는 낭성이며, 특히 뇌 혈관 낭성 변화가 더 흔합니다. 캡슐은 노란색 또는 황갈색을 포함합니다 액체는 대부분 10 ~ 100ml 사이이며 낭포 액의 단백질 함량이 높고 젤리 샘플로 고화되기 쉽다 낭포 액의 단백질 함량은 100ml 당 3 ~ 4g까지 가능하며 종양 삼출물이며 종양 캡슐의 내벽은 매끄 럽습니다. 혈관이 풍부한 종양 결절, 1/4 종양이 상당하고, 정현파와 같은 혈액 공급이 매우 풍부합니다. 적색 종양 결절이 주머니로 튀어 나와 크기는 약 2cm이지만 일부 종양 결절은 1cm 미만이며 일부는 주머니에 숨겨져 있습니다. 벽에서는 발견하기 쉽지 않고, 고형 종양은 크기가 크며, 개별 지름은 10cm에 이르며 자주색, 밝은 빨강, 노랑, 부드러 우며 혈액 공급이 풍부하고 출혈이 쉽고 주변 뇌 조직으로 명확하게 정의됩니다. 모발 종양, 얼마나 많은 경우가 더 많을 수 있습니까 종양은 뇌의 다른 부분에 분포되어 있습니다.

현미경 하에서, 종양 시스템은 주로 모세 혈관 사이의 해면 혈관이있는 튜브, 적혈구로 채워진 튜브, 및 일부는 큰 혈관 및 다양한 모세 혈관 사이의 다양한 크기 및 망상 세포의 젊은 혈관 세포 및 혈관 공동이 매우 풍부하다. 정현파와 혈관 네트워크 사이에는 많은 혈관 모세포가 있으며, 이들 세포는 크기가 다양하고 다각형, 삼각형, 원형, 타원형 및 불규칙하며, 풍부한 세포질과 액포 (거품)가 있습니다. 원형 또는 타원형, 심하게 염색되지 않은, 황 변색 종양 세포라고도하는 더 큰 거품 세포를 형성하는 리피도 이드를 함유하며, 감수성 및 다형성 핵은 드물고 때로는 거핵구가 형성되며 조직은 종양 내에서 발생합니다 혈관벽의 변성 및 유리질 변화는 종양에 종종 낭성 변화가 있으며, 캡슐 크기가 다르고, 큰 낭종에 융합 될 수 있으며,은 카보네이트 망상 염색은 세포 주변의 많은 망상 섬유에 의해 볼 수있는 많은 미세은 섬유를 보여줍니다. 혈관과 캡슐 벽은 섬유 아교 세포로 구성되어 있으며, 종양 세포에서 핵의 이상이 발생하여 핵이 증가하고 다핵 거대 세포가 존재하는 경우 핵 분리가 일어나지 않는 경우에도 종양은 개별 종양 조직은 긍정적 인 적혈구 폭발을 포함, 외부 골수의 중심에 흩어져 볼 수 있었다, 악성된다.

전자 현미경에서는 어린 모세 혈관이 내피 세포로 덮여 있고 세포체가 내강으로 돌출되어 있으며, 중간 엽 세포의 세포질에는 많은 망상 물질이 포함되어 있으며 췌장 세포와 같이 얇고 얇은 막으로 덮인 몸체가 많이 있습니다. 세포질에 추가하여, 지모 겐 입자는 또한 원래의 펄프 섬유의 분포에서 발견 될 수있다.

실질 혈관상 망막 종의 거시적 및 조직 학적 형태는 혈관 모세포 성 수막종 및 신장의 부신 선종 암종과 매우 유사하며 전자 현미경은 분화의 명확한 기초를 제공 할 수 있으며, 수막종에서 많은 양의 콜라겐 섬유를 볼 수 있습니다. 배열, 세포질에는 과립이 없으며, 부신과 같은 암 세포에는 지모 겐 입자가 없으며, 외피가있는 과립은 없으며, 혈관성 망막 종에서는 발견되지 않는 많은 글리코겐 입자 만 있습니다.

악성 혈관 모계 종양은 드물고, 세포가 현미경하에 활발하고 밀집되어 분포되어 있으며 많은 세포 분열이 나타나고 혈관이 감소하며 성장 속도가 빨라서 외막 및 혈관 내피 세포 악성 종양을 형성합니다.

혈관성 망막 종은 병리학에 따라 네 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 : 1 모세 혈관 유형 : 종종 큰 낭종이있는 모세 혈관, 2 세포 유형 : 덜 흔하고 주로 망상 내피 세포, 혈관이 거의 ​​없으며 낭종이 없습니다. 형성, 3 스폰지 유형 : 주요 구성 요소는 구경 크기가 다른 다양한 혈관 또는 정현파, 4 혼합 유형 : 위의 여러 유형의 혼합입니다.

혈관성 망막 종 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 진단 및 조기 치료가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

이 질병의 병인은 알려져 있지 않습니다. 종양의 일반적인 예방 조치를 참조하고, 종양의 위험 요소를 이해하고, 종양의 위험을 줄이기위한 대응하는 예방 및 치료 전략을 수립하십시오. 종양을 예방할 수있는 두 가지 기본 단서가 있습니다. 신체가 저항력을 향상시키는 데 도움이 될 수있는 이러한 전략은 다음과 같습니다.

1. 유해 물질을 피하면 유해 물질에 대한 노출을 피하거나 최소화 할 수 있습니다.

2. 종양에 대한 신체 면역력을 향상 시키면 신체의 면역 체계와 암을 개선하고 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

(1) 유해 물질 방지 : 환경 요인, 생활 습관, 활동 습관 및 사회적 관계와 같은 일부 관련 종양 발생 요인은 발병 전에 예방됩니다.

현재의 암 예방 노력의 초점은 먼저 금연, 제대로 식사, 규칙적인 운동, 체중 감량 등과 같이 우리의 삶과 밀접한 관련이있는 요소에 초점을 맞추고 개선해야합니다. 암 발병 가능성을 줄입니다.

(2) 면역력 향상 : 면역 체계의 기능을 향상시키는 가장 중요한 것은식이 요법, 운동 및 건강한 생활 습관, 좋은 정서적 상태 유지 및 적절한 신체 운동은 신체의 면역 체계를 최적의 상태로 만들고 종양을 예방하며 다른 질병의 발생을 예방하는 것도 유익합니다.

혈관성 망막 종 합병증 합병증 뇌수종 실조증 뇌 부종

뇌수종, 운동 실조증 등에 의해 다른 혈관종 또는 적혈구 증가증에 의해 복잡해질 수 있습니다.

수술을 수행하면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

1. 두개 내 출혈 또는 혈종은 수술 중 지혈과 관련이 없으며, 수술 용 현미경의 적용과 수술 기술의 개선으로이 합병증은 덜 빈번하고 상처는 조심스럽게 지혈되며 두개골을 닫기 전에 관개를 반복하면 수술을 줄이거 나 피할 수 있습니다. 두개 내 출혈 후.

2. 뇌부종 및 수술 후 높은 두개 내 압력은 탈수 약물로 두개 내 압력을 감소시킬 수 있으며, 글루코 코르티코이드는 뇌 부종을 완화시킬 수있다.

3. 신경 기능 상실은 중요한 기능 영역 및 수술 중 부상의 중요한 구조와 관련이 있으며, 수술 중 가능한 한 부상을 피해야합니다.

환자의 약 90 %가 두통, 구토 및 부종과 같은 두개 내압 증가 증상을 겪고 있으며, 일반적인 안구 유두 부종은 시력 상실을 오랫동안 유발하며, 대부분의 소뇌 종양은 안진과 운동 실조증이 있으며 걷기는 종종 현기증으로 불안정합니다. 시각, 적은 수의 강제 머리 위치, 청력 손실, 9 ~ 11 개의 뇌신경 마비, 편마비 및 일방적 인 감각 장애, 뇌 반구 종양은 위치에 따라 다른 정도의 편마비, 일방적 인 감각 장애, 혈뇨 등을 가질 수 있습니다.

혈관성 망막증 증상 일반적인 증상 딸꾹질 감각 장애 운동 실조증 현기증 이중 적혈구 걸음 걸이 불안정성 목 직선 부종

가족 병력을 가질 수 있으며, 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 어린이에서 더 흔하며, 종양은 낭성 및 고형의 두 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 종양의 병력은 다양하며, 고형물의 성장이 느리고, 질병은 몇 년 이상이 될 수 있습니다 낭성 인은 소뇌 반구에서 더 흔하며 질병의 진행이 더 짧으며, 수주, 수개월 또는 수년이 소요될 수 있으며 현장에 따라 해당 증상과 징후가 나타나며, 낭성 인은 갑작스런 낭성 변화 또는 종양 뇌졸중으로 인해 급성 발병합니다. 소뇌 반구에 위치하며, 종종 강제 머리 위치와 함께 두개 내압 및 소뇌 증상이 증가했습니다. 두 번째 뇌실의 소뇌 낭에, 더 이른 세대의 폐쇄성 뇌수종 및 체성 운동 실조증; 수질 또는 그 근처 두개골 신경 및 뇌간의 후단 그룹에 손상이있을 수 있습니다. 후부 포자 종양은 네 번째 심실을 억압하여 뇌척수액 순환 방해를 유발하며 질병의 진행 과정도 짧습니다. 환자의 90 %는 두개 내압이 증가하고 두통, 현기증으로 나타납니다. 구토, 시신경 부종 및 시력 상실, 구토는 80 %의 사례에서 보이며, 시력 상실은 30 %, 목 경직은 11 %, 소뇌 종양은 종종 안진, 운동 실조증, 보행 불안정, 디플로 피아, 현기증을 동반합니다. 시력 손실, 후단 신경 학적 마비 등 개별 사례는 골다공증, 인후 쉰 목소리, 딸꾹질, 인후 반사의 소멸, 기침 먹는 등으로 나타나는 여러 가지 증상 및 징후의 위치에 따라 수질 증상이 있습니다. 다양한 정도의 편마비, 일방적 인 감각 장애, 혈뇨 등이 있으며, 적은 수의 발작이 있습니다.

또한, 임상 증상은 병리학 적 유형과 관련이 있으며, 모세 혈관 및 혼합 종양은 더 큰 낭종을 형성하는 경향이 있습니다. 조성이 높고, 질병의 진행이 느리게 진행되고, 증상이 나중에 나타나고, 스폰지 유형이 종양 내 출혈에 걸리기 쉽고, 질병의 진행이 짧으며, 증상이 변동하고, 종종 갑자기 악화 될 수 있습니다. .

신체 검사는 뇌신경 장애, 삼차 신경 감각, III, IV, VI 뇌 신경 부분 마비, 안저에서 볼 수있는 시신경 부종 환자의 90 %, 일부 증상으로 인한 망막 혈관종 또는 종양 출혈, 내장 선천성 이 질환에는 간 낭종, 다낭성 신장 질환, 부고환염, 부신 갈색 세포종 및 부고환 관상 선종이 포함됩니다.

소 뇌종양 증상이있는 성인의 경우, 일반적인 신경아 교종 외에 망막 혈관종, 가려운 낭종 또는 혈관종, 적혈구 증 또는 가족 병력의 발견과 같은이 질환의 가능성을 고려해야합니다. 그러나 대부분의 환자는 진단 및 위치 파악을 위해 CT 스캔이 필요합니다.

고형 종양의 CT 스캔은 종종 고르지 않은 밀도를 가진 둥근 모양의 고밀도 이미지를 보였으며, 낭성 병변은 낮은 밀도를 보였지만 일반적으로 낭종의 밀도는 높았고 가장자리는 깨끗하지 않았으며 때로는 고밀도 플라크가 낭성 공동에 나타났습니다. 내부에서 조영제가 주입 된 후 이미지가 향상되고 종양 주위에 저밀도 부종이있을 수 있습니다.

대부분의 intracranial vascular reticuloma는 커튼 아래에서 발생하며, 소 뇌종양 증상이 있고 intracranial pressure가 증가한 성인은이 질환의 가능성을 고려해야합니다.

소아 (주로 남성)는 망막 혈관종 또는 간, 신장, 췌장 다 낭종 및 적혈구 증가증을 앓고 있으며, 두개 내압과 소뇌 징후가 증가하면이 질환의 진단, 특히 다음을 고려해야합니다.

1. 혈관성 망막 종 환자는 가족에서 확인되었습니다.

2. 진정한 적혈구 과형성 및 고 혈색소증이 있습니다.

3. 망막 혈관 모세포종은 눈에서 발견된다.

4. 복부 내장은 간성 혈관종, 다낭성 신장, 췌장 낭종 등을 발견했습니다.

5. 뇌 혈관 조영술, CT 및 MRI에 의해 확인 된 진단.

혈관성 망막 종의 검사

실험실 검사 :

1. 혈액 검사 :

적혈구 증가증, 적혈구 수 및 헤모글로빈 양으로 혈액 정기 검사는 적혈구 증가증 및 고 헤모글로빈 환자의 9 %에서 49 %, 헤모글로빈 12.5 ~ 17.5g / L 이상, 말초 적혈구 증가, 종양이 절제된 후 적혈구가 정상으로 돌아올 수 있으며, 종양이 다시 발생하면 종종 종양이 재발하고 망상 헤모글로빈이 부분적으로 증가 함을 나타냅니다.

2. 혈액 생화학 검사 :

간장의 여러 낭종은 간 세포에 손상을 줄 수 있으며 트랜스 아미나 아제는 약간 상승합니다.

3. 뇌척수액 검사 :

두개 내압이 증가하면, 압력이 높을 수 있고, 뇌척수액의 세포 수가 정상이고, 단백질 함량이 증가하며, 뇌척수액 생화학에서 단백질 생화학 적 분리가 발생합니다. 종양이 출혈하면 뇌척수액이 신선하거나 주름진 적혈구와 혼합됩니다.

영상 검사 :

1. 두개골 엑스레이 필름 :

종양 뇌졸중 환자는 뇌척수액에 혈액이 있습니다 두개골과 X- 레이의 병력이있는 노인은 두개 내압 증가, 즉 봉합사 분리, 두개골 얇아 짐, 압력 마크 증가, 수직 안장 뒤로 및 석회화의 징후를 볼 수 있습니다.

2. 뇌 혈관 조영술 :

척추 혈관 조영술은 후부 소뇌 동맥 또는 상부 소뇌 동맥의 비정상적인 종양 염색에서 흔히 발생하며, 종양 결절을 보여줄 수 있으며 혈관 종양의 가장 중요한 수단으로 위치와 정 성적이며 혈액 공급 동맥과 배액 정맥을 정확하게 표시 할 수 있습니다. 종양 결절을 보여줄 수 있으며, 뇌 혈관 조영술은 종양 캡슐 만 피하고 종양 결절, 척추 혈관 조영술 또는 내부 경동맥 혈관 조영술을 놓칠 수 있도록 5mm 미만의 종양을 감지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 때때로 더 큰 혈액 공급 동맥을 나타내는 소량의 규칙적인 혈관 네트워크는 꽃잎과 같은 종양 순환에서 상당한 종양을 볼 수 있습니다.

3.CT :

전형적인 증상은 큰 주머니에서 작은 종양 결절이고, 종양 결절과 고형 종양은 동일한 밀도와 균일 한 향상이며, 캡슐 벽은 강화되지 않으며, 고형 종양 CT는 고르지 않은 밀도의 원형 고밀도 이미지를 보여줍니다. 낭포 성 낭종은 다른 낭종보다 밀도가 높고 밀도가 높았으며 가장자리가 명확하지 않았으며, 낭성 강에 고밀도 결절이 나타 났으며, 후 낭벽의 밀도는 변하지 않았으며, 종양 결절이 균일하게 향상되었으며 종양 주변에서 저밀도가 관찰되었다. 부종 영역에서 CT 결과에 따르면 낭종 결절 유형, 낭종 유형, 고체 유형 및 뇌수종으로 나뉩니다.

4. MRI :

종양의 T1 영상은 뇌척수액의 영상보다 높으며, T2 영상은 긴 T2 신호이며 종양 주변에 부종이나 작은 혈관 흐름이 있으며,이 질환은 소아의 흔한 후두 두개골 성 낭성 성상 세포종과 구별되어야합니다. .

MRI는 혈관성 망막 종의 T1 영상의 신호 강도가 뇌척수액의 신호 강도보다 높았으며, T2 영상은 긴 T2에 의해 변화하였고, 종양 결절은 대부분 T1 긴 T2 영상이었으며, 병변의 윤곽은 CT보다 좋았으며, 종양의 둘레는 T2 영상에서 관찰되었다. T2 부종 밴드.

5. 디지털 뺄셈 혈관 조영술 (DSA) :

MRI는 명백한 혈관 비우기 효과가있는 소아가이 검사를 수행해야하는데, 이는 혈관 덩어리와 혈액 공급 동맥을 보여줄 수 있으며 필요한 경우 혈액 공급 동맥 색전술로도 치료할 수 있습니다.

6. 복부 B- 초음파 검사 :

간장의 여러 낭종을 찾을 수 있습니다.

혈관성 망막 종의 진단 및 진단

낭포 성 혈관성 망막 종은 결절이 강화 된 성상 세포종과 구별되어야하며, 고르지 않은 스캔 향상, 저밀도 및 석회화를 구별 지점으로 사용할 수 없으며 석회화, 고혈압 혈관이 있습니다. 망막 종은 수 모세포종과 구별되어야하며, 전자는 종종 폰 히펠-린다 우 증후군을 동반하며, 후자는 소뇌의 흔에서 더 흔하며, 캡슐에 종양 결절이있는 환자의 경우 수술 전에 확인하기가 어렵습니다. 다리 소뇌 포는 음향 신경종과 구별되어야하며, 후자는 대부분 후신의 악성 신경아 교종 및 뇌 혈관 기형의 혈액 공급에 더하여 대부분의 신체적, 종종 청각 변화를 일으킨다.

이 질병은 소뇌 신경 교종, 수막종, 소뇌 거미류 낭종 및 기타 질병과 구별되어야합니다.

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