뇌 동정맥 기형

뇌 동정맥 기형 소개 동정맥 기형 (AVM)은 비정상적인 뇌 혈관 발달로 인한 가장 흔한 기형입니다. 뇌 혈관 기형의 90 % 이상을 차지했습니다. 기형 혈관은 동맥과 정맥으로 구성되며 일부는 동맥류와 정맥 종양을 포함하며 뇌동맥 동정맥 기형에는 혈액 공급 동맥과 배액 정맥이 있으며 크기와 모양이 다릅니다. 이 질병은 뇌의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며 병변의 왼쪽과 오른쪽은 거의 같습니다. 90 % 이상이 소뇌에 위치하고 있으며 대부분 대뇌 피질에 분포되어있어 화면 병변의 약 70 %를 차지합니다. 그중에서도 상단, 이마 및 측두엽이 더 흔하며 후두엽은 약간 적습니다. 대뇌 동정맥 기형은 선천성 장애로, 배아 발달 과정에서 뇌 혈관 형성에 의해 형성되며, 일반적으로 배아 45 ~ 60 일에 발생하는 것으로 여겨지며, 배아 4 주째에는 원시 혈관 네트워크가 형성되기 시작합니다. 원래의 혈액 순환이 일어나고 원래의 혈관은 동맥, 정맥 및 모세 혈관을 재분화합니다 초기 배아 단계에서 원래의 동맥과 정맥은 서로 의사 소통이되며, 나중에 국소 모세관 이형성증으로 인해 동맥과 정맥은 여전히 ​​직접 의사 소통합니다. 양식이 남아 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 특별한 사람들은 없습니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌 허혈성 질환, 뇌 위축, 뇌 지주막 하 출혈

뇌 동정맥 기형의 원인

(1) 질병의 원인

대뇌 동정맥 기형은 선천성 장애로, 배아 발달 과정에서 뇌 혈관 형성에 의해 형성되며, 일반적으로 배아 45 ~ 60 일에 발생하는 것으로 여겨지며, 배아 4 주째에는 원시 혈관 네트워크가 형성되기 시작합니다. 원래의 혈액 순환이 일어나고 원래의 혈관은 동맥, 정맥 및 모세 혈관을 재분화합니다 초기 배아 단계에서 원래의 동맥과 정맥은 서로 의사 소통이되며, 나중에 국소 모세관 이형성증으로 인해 동맥과 정맥은 여전히 ​​직접 의사 소통합니다. 형태는 정상 모세 혈관에 대한 내성이 없기 때문에 혈액이 동맥에서 정맥으로 직접 유입되어 압력이 높아짐에 따라 정맥이 확장됩니다. 혈액 공급이 증가함에 따라 동맥이 점차 두꺼워지고 동맥이 형성되어 확장되어 변형됩니다. 두께와 두께가 다른 혈관 그룹, 혈관벽의 약화 된 부분은 천골 모양으로 확장되며 내부 대뇌 동맥과 정맥 사이에 모세 혈관이 없어서 직접 통신하여 많은 천골 관을 형성하며 혈액은 혈액 공급 동맥에서 변형 된 혈관 그룹으로 흐릅니다. 누공을 통해 정맥으로 똑바로 통과 한 다음 1 ~ 여러 개의 배수 정맥으로 농축되어 혈관 덩어리를 남기고 부비동으로 흐릅니다. 모세 혈관 구조가 부족하여 해당 임상 징후 및 증상과 함께 뇌 혈역학에 일련의 변화가 발생합니다.

(2) 병인

AVM은 종종 두개 내 출혈 및 뇌 도둑질로 인한 증상으로 시작합니다.이 질병의 근본 원인은 AVM 병변의 동맥과 정맥 사이의 모세관 구조가 부족하여 동맥혈이 정맥으로 직접 유입되고 혈류 저항이 갑자기 감소하여 국소 대뇌 동맥압이 감소하는 것입니다. 뇌 정맥 압력이 증가하여 일련의 혈역학 적 장애 및 병리 생리 학적 과정이 발생합니다.

출혈

다양한 요인이 두개 내 출혈을 유발할 수 있습니다.

(1) 대 유량의 혈액은 비정상적인 벽 구조의 동맥 팽창을 왜곡시키고 혈관벽이 더 손상되어 파괴되며, 혈류 압력을 견딜 수 없으면 국소 파열이 출혈됩니다.

(2) 동맥류 병변 출혈 률이 90 % 내지 100 % 인 AVM 관련 동맥류 파열 및 출혈.

(3) 다량의 혈류가 기형 혈관 덩어리의 배액 정맥에 영향을 미치며 벽의 얇은 정맥은 국소 적으로 천골 또는 종양과 같은 모양으로 확장되어 파열 및 출혈이 발생하기 쉽습니다.

(4) 다량의 혈액이 AVM의 동정맥 누공을 통과하기 때문에 동맥이 정맥으로 빠르게 주입되고 국소 대뇌 동맥 압력이 저하되어 병변 주위에 뇌 조직이 정상적으로 관류되고 동맥혈이 AVM 영역으로 흘러 뇌가 혈액을 훔칩니다. "현상적인 장기 허혈, 주변 지역의 작은 동맥이 확장 된 상태에 있고 벽 구조가 그에 따라 변경됩니다. 전신 혈압이 급격히 상승하는 경우와 같이 확장 된 혈관도 파열되고 출혈이있을 수 있습니다.

AVM의 크기는 출혈의 위험과 어느 정도 상관 관계가 있으며, 일반적으로 작은 AVM (최대 직경 <2.5cm)은 상대적으로 높은 출혈 속도를 갖는 것으로 여겨지며, 이는 혈관의 직경이 작고 동맥압이 약간 감소하여 발생할 수 있습니다. 벽이 얇아서 더 높은 압력에서 혈류의 영향으로 혈관이 파열 될 가능성이 더 큰 반면, 큰 (대구경 <5cm) 혈관의 직경이 더 크고 동맥압이 더 커지고 혈관벽이 더 두껍습니다. 고혈압을 견딜 수 있으며 파열 가능성이 적습니다.

심실, 심실, 기저핵, 시상 및 절연과 같은 깊은 병변의 병변은 특히 심실 또는 심실에서 최대 1.5 배까지 반구 AVM보다 높습니다. 병변의 출혈 속도는 더 높으며, 그 이유는 심부 병변이 일반적으로 작고 혈액 공급 동맥이 짧고 구경이 작고 동맥압이 높으며 AVM이 파열되기 쉬우 며 동시에 심부 AVM의 배액 정맥은 종종 깊은 정맥이며 협심증이 협착 될 가능성이 있기 때문입니다. 정맥 고혈압을 유발하기 쉬우 며 정맥이나 AVM 그룹의 파열, 특히 심정 맥 배수로 인한 병변을 유발할 수 있으며, 심실 또는 심실에 위치한 AVM은 뇌 조직 주변의 뇌 조직의지지 부족으로 인해 출혈이 발생하기 쉽습니다. .

2. 피를 훔치는 뇌

혈액을 훔쳐서 발생하는 뇌 허혈의 범위는 변형 된 혈관 덩어리의 범위보다 크며, 결과적인 증상과 징후는 병변 부위의 해당 기능적 변화보다 더 광범위하며, 훔치는 혈액의 중증도는 AVM의 크기와 관련이 있습니다. 혈액을 훔치는 양이 많을수록 뇌 허혈이 심해지거나 소량의 AVM 훔치는 혈액, 경미한 뇌 허혈 또는 심지어 허혈이 있으며 임상 증상이 없으며 심한 허혈이 간질 또는 일시적인 원인이 될 수 있음 뇌 허혈 발작 또는 진행성 신경 학적 결손, 예를 들어 체성 감각 또는 편마비.

3. 뇌 고 관류

뇌를 훔치는 많은 양의 뇌는 인접한 뇌 조직의 혈관을 확장하여 뇌 조직을 공급하기 위해 더 많은 혈류를 얻습니다. 따라서 동맥벽의 장기 팽창이 점차 약해지고 벽이 얇아지고 혈관의 자동 조절 기능이 감소합니다. 뇌관 류 압력이 뇌 혈관 자동 조절 역치의 상한을 초과하면 뇌관 류 압력이 상승하면,자가 조절 기능 장애가있는 동맥은 수축 할뿐만 아니라 급격히 팽창하며, 뇌 혈류는 관류 압력에 따라 선형 적으로 증가합니다. 즉, 뇌 고혈압의 발생은 국소 정맥압 상승, 말초 뇌 정맥 혈류 차단 및 갑작스런 뇌 부종, 뇌 부종, 두개 내압 증가, 광범위한 작은 혈관 파열 및 기타 현상으로 나타납니다. 거 대형 고유 동 AVM (최대 직경> 6cm)은 절제 후 발생하기가 매우 쉬우 며, 문헌에 따르면 중대형 AVM 후 뇌 고 관류의 발생률이 1 % ~ 3 %이며, 거대 AVM은 12 % ~ 21 %입니다. 장애 및 사망률은 54 %로 높으며,이 현상은 AVM의 혈관 내 중재에서도 발생할 수 있으며 AVM 치료 중 발생할 수있는 가장 심각한 위험입니다.

AI-Rodhan (1993)은 AVM 후의 뇌부종 및 잔류 정맥 출혈에 대한 또 다른 설명을 제시했는데, AVM 절제 후 배액 정맥의 그루터기 협착증, 혈전증 또는 색전증 및 주변 뇌 조직의 정맥 복귀 장애 정맥 폐쇄성 혼잡

4. 두개 내압 증가

AVM 자체는 자리 표시 자 효과가 없지만 많은 환자들이 두개 내압 증가의 징후를 보이며, 한편으로는 동맥혈이 AVM의 정맥으로 직접 들어가서 뇌 정맥 압력을 증가시켜 주변 뇌 조직의 정맥 복귀를 방해하며 뇌 조직의 장기 정체를 유발합니다. 부종, 두개 내압 증가; 다른 한편으로, AVM 환자는 종종 뇌수종을 동반하며, 뇌수종의 원인은 뇌의 깊은 정맥의 배수, 구형 정맥 종양으로의 확대 또는 뇌 실내 출혈이 뇌척수액 순환을 막을 수 있습니다. 또한 뇌척수액의 흡수 또는 출혈에 영향을 미치는 뇌 정맥 성 고혈압에 의해 발생할 수 있으며, 지주막 하 공간의 부분적 폐색 또는 거미 막 과립의 막힘으로 인해 뇌척수액의 흡수를 감소시켜 폐쇄성 또는 수두증을 유발할 수 있습니다. 혈종 주위의 뇌내 혈종 및 뇌 부종도 두개 내압 증가의 중요한 원인입니다.

5. 병리학

뇌 AVM은 뇌의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며, 80 % ~ 90 %는 화면, 대뇌 반구 표면의 상단, 특히 중뇌 동맥 공급 영역, 측두엽의 바깥 쪽이 가장 흔하며, 전뇌 동맥 공급 영역이 있습니다. 전두엽과 뇌 안쪽, 후두엽의 다른 부분, 기저핵, 시상, 소뇌, 뇌간, 뇌척수액, 심실에서 흔하지 않음, 상복부 병변은 주로 중뇌 동맥 또는 전뇌 동맥에 의해 공급되며, 소뇌 아래의 AVM은 주로 소뇌에서 발생합니다 동맥혈 공급 또는 소뇌 전방 또는 후방 동맥이 혈액을 공급하고, 혈액 공급 동맥이 2 개 또는 3 개 이상이며, 역류 정맥이 1 개 이상이며, 때때로 2 개, 혈액 공급 동맥 및 역류 정맥이 정상보다 굵습니다. 통계에 따르면, 혈액 공급 동맥의 중간 대뇌 동맥이 60 %를 차지하고, 전뇌 동맥의 가지가 20 %를 차지하며, 중뇌 동맥과 전뇌 동맥의 혈액 공급이 10 %를 차지하며, 맥락막 동맥과 척추 기저 동맥 분지는 혈액을 공급합니다. 후두 소뇌의 가지는 약 2 % 정도이며, 역류 정맥은 시상 동, 대뇌 정맥, 부신경 신경총, 부비동, 횡동, 직선 동, 배상동 등에 연결되어 있습니다. 대뇌 혈관은 연성 뇌막에서 처음 발생하므로, 동정맥 기형은 종종 뇌 표면에 위치하며, 설치 또는 심부 뇌 조직에도 위치 할 수 있습니다. 대뇌 뇌 동정맥 기형은 원추형, 원추 저는 뇌 표면, 원추는 뇌실을 향합니다. 심실 벽 깊숙이, 심실로 확장되고 일부는 심실의 맥락막 신경총에 연결됩니다 일부 동정맥 기형은 구형, 길거나 불규칙하며 가장자리가 깔끔하지 않습니다.

변형 된 혈관 덩어리의 크기는 다양하고, 시차가 매우 큽니다. 작은 것은 신중한 검사를 통해서만 볼 수 있습니다. 대뇌 혈관 조영술은 표시 할 수 없습니다. 수술 후 병리학 적 검사에서만 볼 수 있으며, 일상적인 병리학 적 검사조차 찾기가 어렵습니다. 큰 병변은 직경 8 ~ 10cm 이상에 도달 할 수 있으며, 이는 뇌 반구의 1 / 3 ~ 1 / 2를 차지하거나 뇌 또는 소뇌 반구의 한쪽 또는 양쪽에 널리 분포되어있는 2 개 이상의 로브에 영향을 줄 수 있습니다. 병변의 변형 된 혈관은 얽혀 있습니다. 군집에서 혈관의 직경이 다르고 때로는 작고 때로는 극도로 확장되거나 왜곡되고 심지어 뇌졸중이 왜곡되거나 나선형 또는 둥글고 서로 다른 크기의 동정맥 모세 혈관이 얽히고 뇌 조직이 삽입 될 수 있습니다. .

현미경 하에서 동정맥 기형의 특성은 크기와 동맥과 정맥이 다르며, 내강이 확장되고 벽 동맥의 내막 증식이 비 대해지며 일부는 내강으로 돌출되어 있으며 내부 탄성 층은 매우 약하거나 결여되어 있습니다. 중간층은 두께가 다르며 죽상 경화성 플라크와 기계적 혈전이 동맥벽에 부착 될 수 있으며, 루멘 중 일부는 막히고 일부는 동맥류와 같은 팽창을하며 정맥에는 종종 섬유증이나 유리 같은 변화가 있습니다. 두껍고 때때로 석회화되지만 동맥과 정맥은 종종 구별하기 어렵고, 변형 된 혈관 주위에 일반적인 헤 모사이 드린 침착이 있으며, 혈관 사이의 뇌 조직 변동성 괴사가 있습니다.

동맥과 동맥 정맥 기형의 정맥 사이에 모세관이 없기 때문에 혈액이 동맥을 통해 정맥으로 직접 흐르고 혈관 저항이 부족하고 국소 혈류가 증가하며 혈액 순환 속도가 증가합니다.이 혈류가 변화하여 동맥으로 인한 많은 "뇌 도둑질"현상이 발생합니다. 혈액이 정맥으로 직접 유입되어 동맥 내 압력이 급격히 떨어지며 혈액 공급의 동맥 내 압력이 정상 동맥 순환에서 90 %에서 45.1 %에서 61.8 %로 감소하고 정맥 압력이 상승하여 병변의 정맥 복귀가 차단됩니다. 정맥 engorgement, 왜곡, 동맥압 감소 및 "뇌 허혈"현상을 유발하면 동맥 자동 조절 기능이 상실되어 동맥이 팽창하여 원위 뇌로의 혈액 공급 부족을 보상하고 동맥 내 혈류의 영향으로 동맥류가 형성됩니다. 동정맥 기형의 파열, 정맥의 빠른 혈류, 혈관벽의 두꺼워 짐, 정맥의 동맥혈 및 정맥의 장기 요동, 왜곡 및 거대한 정맥 종양의 형성은 수술 중에 밝은 적색입니다. 동맥을 구별하기 어렵습니다. 정맥의 동맥 화라고합니다. 동맥과 정맥이 확장됨에 따라 혈액 도둑질의 양이 증가하고 병변의 범위가 점차 확장됩니다. 큰

뇌 동정맥 기형 예방

1, 가벼운, 고 단백질, 고 칼로리, 소화하기 쉽고 조섬유 저지방 다이어트가 풍부해야합니다.

2, 더 조잡한 섬유 음식을 먹고, 대변을 부드럽게 유지하십시오.

3, 금연 및 알코올, 금식 매운, 추위 및 기타 자극적 인 음식 및 흥분 음료.

4, 수술 전 8-10 시간 금식, 6-8 시간 음주 금지.

마취 후 5, 6 시간, 삼키기 장애는 소량의 액체식이에 들어갈 수 없으며 점차 부드러운 음식으로 바뀝니다.

6, 고혈압 환자는 의사의지도하에 약물을 준수합니다. 혈압을 피하고 출혈을 유발하기 위해 복용량을 임의로 변경하거나 약물 복용을 중단하지 마십시오.

연민의 합병증 합병증 뇌 허혈성 질환 뇌 위축 뇌 지주막 하 출혈

뇌동맥 동정맥 기형의 이차 변화는 가장 흔한 것은 비정상적인 혈관 파괴, 혈종 형성, 비정상적인 혈관의 혈전증, 뇌 허혈, 신경증, 뇌 위축 등입니다. 비정상적인 혈관 파열은 종종 지주막 하 출혈로 나타납니다. 뇌내 출혈, 경막 하 출혈, 심실 내출혈, 심내 정맥 기형, 종종 혈종 형성에 의해 야기되는 뇌내 출혈은 혈관 전위, 눈에 보이는 광주 사 유출 및 동맥 경련의 위치 변화로 나타남 허혈은 "뇌를 훔치는 혈액"에 의해 야기 될 수 있으며, 이는 허혈 영역의 뇌 조직이 수축되고 신경교 종이 증식하게한다.

뇌 동정맥 기형의 증상 일반적인 증상 감각 장애 혼수 뇌수종 두개 내압 증가 경련

1. 임상 분류 및 분류

AVM 분류에는 통일 된 표준이 없으며 다음 세 가지 분류 방법이 도입되었습니다.

(1) AVM 그룹 크기에 따른 분류 : 현재 Drake (1979) 표준은 일반적으로 1 개의 작은 최대 직경 <2.5cm; 2 개의 중간 최대 직경은 2.5 ~ 5.0cm; 3 개의 큰 최대 직경> 5cm (예 : 최대) 직경은> 6cm이며 거대한 유형으로 분류 할 수 있습니다.

(2) 혈관 조영술의 형태 학적 분류에 따르면, Parkinson 등 (1980)은 AVM을 여러 동맥혈 공급과 여러 정맥 배수를 갖는 1 개의 다중 유닛 유형으로 나누었으며, 가장 흔한 혈관 그룹에는 많은 동정맥 누공이 있습니다. 82 %; 2 개의 단위 유형, 혈액 공급 동맥과 누공을 형성하는 배수 정맥이 약 10 %를 차지함; 3 개의 직선형, 하나 또는 여러 개의 혈액 공급 동맥을 뇌의 큰 정맥 또는 정맥으로 직접 부비동은 약 3 %를 차지합니다 .4 복합 유형, 두개 내 및 두개 외 동맥이 혈액 공급에 관여하며, 역류는 두개 내 및 두개 내 부비동을 통해서도 드물게 나타날 수 있습니다.

(3) AVM의 3 차원 형상에 따른 분류 : Shi Yuquan (1982)은 65 개의 플라스틱 주조 케이스의 AVM을 형태에 따라 신체 모델로 분류하였으며, 이는 1 개의 정맥류 유형, 두껍고 확장 된 뇌동맥 및 대뇌 정맥을 그룹으로 감았 다. 이 그룹에는 동정맥 누공이 많으며 65 %를 차지하는 가장 흔한 유형입니다 .2 帚 유형, 수지상과 같은 동맥, 가지가 정맥과 직접 일치합니다 .3 동정맥 유형, 동정맥 확대는 풍선 모양이며 전체입니다. 그룹 AVM은 생강 괴경과 같습니다 .4 혼합 유형, 위의 세 가지 유형은 하나의 병변에 공존하고, 후자의 세 유형은 각각 약 10 %를 차지합니다.

AVM의 임상 등급은 치료 계획 수립, 수술 대상 및 방법 결정, 수술 중 난이도 예측, 수술 후 결과 추정 및 다양한 치료 방법 및 수술 방법의 장단점을 비교하는 데 필요합니다. Shi Yuquan (1984) 개발 뇌 혈관 조영법에 따라 AVM 4 표준 등급 법은 AVM 크기, 위치, 혈액 공급 동맥 및 배액 정맥이 두 가지 요인이있는 경우 4 가지 등급으로 나뉩니다 (표 1). 특정 수준은이 수준으로 정의됩니다. 하나의 요인 점수 만 다른 세 가지 점수보다 높으면 항목이 절반으로 줄어들고 상하이 화산 병원의 신경 외과 수술을 몇 년 동안 적용하면 Shi의 분류 방법이 간단하고 실용적임을 알 수 있습니다. 1986 년 Spetzler와 Martin이 개발 한 분류 방법은 AVM의 크기 (최대 직경), 위치 및 배수 정맥을 주요 지표로 O ~ 3 점으로 평가 한 다음 6 단계로 종합적으로 나 the으며, 그 중 일부는 신경 기능 영역에있었습니다. 느낌, 운동 피질, 언어 센터, 시각 중심, 시상, 내부 캡슐, 깊은 소뇌, 소뇌 발 및 기타 인접 영역, 1 점; 뇌간 및 시상 하부와 같은 레벨 6을 입력하십시오. 다른 부분은 0 (표 2), 세 지표 점수의 합, 즉 AVM 레벨 (표 3), 각각 레벨 I과 레벨 V, 레벨 II와 레벨 IV의 조합이 각각 하나씩 있습니다. 클래스 III에는 4 가지 조합이 있으며 레벨 VI는 뇌간 및 시상 하부와 관련이 있습니다.이 등급 등급 방식은 전 세계에서 널리 사용되며 Shi 등급 등급과 유사합니다 .SpetzleI 등급 등급은 I 등급과 Shi 등급 등급입니다. 레벨 1은 레벨 1.5, 이전 레벨 II 및 후자 레벨 2, 레벨 III 및 레벨 2.5, IV, V 레벨 및 레벨 3, 3.5와 동일하며, I, II 레벨 AVM 수술은 제거하기 어렵지 않고 사망하지 않습니다. 비율은 무중단 상태이며 수준이 높을수록 장애율과 사망률이 높습니다.

2. 임상 징후 및 증상

작은 동정맥 기형에는 증상이나 징후가 없을 수 있으며 대부분의 동정맥 기형에는 특정 임상 증상이있을 수 있습니다.

(1) 출혈 : 발병률은 20 % ~ 88 %이며 대부분이 첫 증상이며, 동정맥 기형이 작을수록 출혈이 발생할 가능성이 높으며 대개 젊은이들에게서 발생하며, 종종 신체 활동이나 감정적 인 동요의 경우에 발병합니다. 구토를 동반 한 중증 두통; 의식이 깨어날 수 있으며, 의식에 방해가 될 수 있으며, 혼수 상태가있을 수 있으며, 목 경직과 같은 수막 자극 증상이있을 수 있으며, 두개 내압 또는 편마비 증가 및 부분 감각 장애와 같은 신경 학적 장애가있을 수도 있습니다. 성능, AVM의 피상적 인 뇌의 혈관 파열이 지주막 하 출혈 (SAH)을 유발할 수있는 경우; 파열이 더 깊은 혈관 인 경우 뇌내 혈종을 유발할 수 있습니다. 인접한 심실 또는 심실의 AVM 파열은 종종 뇌에 있습니다. 혈종은 뇌 실내 출혈 또는 뇌 실내 출혈과 관련이있다 AVM 출혈은 뇌실질 혈관의 혈관 파열에서 더 흔하며 뇌내 혈종에 대한 많은 기회를 유발하기 때문에 일반적으로 뇌내 동맥류 출혈의 위험이 없으며 후자는 뇌내 동맥에 위치한다. 혈액이 파열되면 혈액이 두개골 기부의 지주막 하 공간에 채워져 심각한 뇌동맥 경련을 유발합니다 .AVM 첫 출혈 환자의 80 % ~ 90 %가 생존 할 수 있으며 동맥류의 첫 번째 출혈의 생존율은 5에 불과합니다 0 % ~ 60 %, AVM 출혈은 최대 10 회 이상 반복 될 수 있으며, 출혈 횟수가 증가하고 증상 및 징후가 증가함에 따라 상태가 악화되고 종합적인 문헌이 있으며 파열되지 않은 AVM은 매년 2 % ~ 4입니다. 출혈 률 A, 파열 출혈 첫 해의 재 출혈 위험 AVM은 2 년마다 매년 약 6 %, 재 출혈이 2 % ~ 4 %이며, 파열되지 않은 2 차 출혈과 동일 사망률은 1 %, 총 사망률은 10 % ~ 15 %, 영구 중증 장애율은 매년 2 % ~ 3 %이며, 이중 20 % ~ 30 %는 출혈로 인한 것으로 출혈되지 않은 AVM과과 혈혈을 볼 수 있습니다. AVM은 환자의 건강과 삶에 잠재적 또는 실제 위험을 가지고 있으며 우선 순위가 높아야합니다.

(2) 경련 : 환자의 약 절반이 발작을 일으켜 발작이나 국소 발작이 특징이며, 전두엽, 두정엽 및 측두엽이있는 AVM 경련이 가장 일반적이며 특히 간질이있는 대규모 AVM 환자입니다. 발병이 첫 증상 일 수도 있고, 출혈이나 뇌수종에서 발생할 수도 있으며, 발생률은 동정맥 기형의 위치와 크기와 관련이 있으며, 전두부에서 간질 발생률이 86 %에 달합니다. 85 %, 정수리 엽은 58 %, 측두엽은 56 %, 후두엽은 55 %입니다. 동정맥 기형이 클수록 발병률이 높을수록 심한 "뇌 도둑질 혈액"을 동반 한 대규모 동정맥 기형 간질의 발생률이 높아집니다.

(3) 두통 : 환자의 절반 이상이 편두통과 유사하고 한쪽으로 제한되는 장기 두통의 병력이 있으며 일반적으로 발작 비정형 편두통으로 나타나고 뇌 혈관 확장과 관련이 있으며 출혈시 두통이 더 흔합니다. 구토로 중증.

(4) 진행성 신경 기능 장애 : 주로 운동 또는 감각 기능 장애에 대한 약 40 %의 발생률은 뇌 허혈 발작, 반 반력 또는 사지 마비로 인한 많은 뇌 도둑질 혈액으로 인해 종종 더 큰 AVM에서 발생합니다. 에피소드의 수가 증가함에 따라 초기 일시적인 에피소드는 악화되고 영구화 될 수 있으며, 뇌의 다중 출혈은 또한 신경 학적 손상의 악화를 유발할 수 있습니다 .. 뇌 도둑질로 인한 장기 허혈의 뇌 조직은 나이가 들어감에 따라 증가합니다. 대뇌 동맥은 광범위하게 경화되거나 혈전 성이며 뇌 위축의 진행은 일반인의 진행보다 빠르며 신경 기능 장애의 진행성 발달은 더 빠르고 무겁습니다.

(5) 다른 거대 유형, 특히 양측 전두엽과 관련된 AVM은 정신 지체와 관련이있을 수 있으며, 간질 및 항간질제는 정신 발달에 영향을 미치거나 정신 지체의 발달을 촉진 할 수 있습니다. 환자가 의식적으로 두개골에 중얼 거리는 소리를 냈을 때, SAH를 제외한 커튼 아래의 AVM은 증상이 더 적었고 찾기가 쉽지 않았습니다.

뇌 동정맥 기형의 검사

요 추천자 출혈 전 뇌척수액에는 큰 변화가 없었으며, 출혈 후 두개 내 압력은 1.92 ~ 3.84 kPa였으며 뇌척수액은 균질하게 피가 났으며, 지주막 하 출혈을 시사 하였다.

두개 내 일반 필름

대부분의 환자는 양성 소견이없고 병변 석회화의 경우 10 % ~ 20 %, 석회화의 20 % ~ 30 %가 선형, 고리 모양, 플라크 또는 불규칙하며, 중간 수막 동맥이 혈액 공급, 가시 두개골에 참여하는 경우 이미지가 매우 밝습니다. 대뇌 동맥 가랑이가 넓어지고, 두개골 기저가 가시 구멍처럼 확대되며, 후두 두개골의 동정맥 기형으로 인한 폐쇄성 수두증은 두개 내압 증가의 징후를 보일 수 있습니다. 출혈 후 송과체 석회화 변화를 볼 수 있습니다.

2. 뇌파

대부분의 환자는 뇌파에 이상이있을 수 있습니다. α 리듬의 감소 또는 소멸, 파동 속도의 둔화, 낮은 진폭, 때때로 θ 파동 및 뇌내 혈종 등의 국소화 된 비정상 활동이있을 수 있습니다. 근본적인 동정맥 기형의 초점 삼각주 파동은 종종 불규칙한 느린 파를 가지고 있습니다. 간질 병력이있는 환자의 약 50 %가 간질 파형을 가질 수 있으며 뇌파 이상은 병변의 같은 쪽에서 발생하여 70 % ~ 80 %를 차지합니다. 뇌 반구 동정맥 기형이있는 소수의 환자는 양측 뇌파 이상을 일으킬 수 있는데, 이는 뇌뇌 혈관 허혈 및 깊은 소 혈관 기형으로 인한 간질을 일으키는 "뇌 도둑질 혈액"현상 때문입니다. 입체 EEG는 정확한 간질 병소를 추적 할 수 있습니다.

3. 동위 원소 스캔

좌심실 동정맥 기형의 약 90 % ~ 95 %가 긍정적 인 결과로 일반적으로 99Tc 또는 197Hg가 신티 그래피 및 연속 이미징에 사용됩니다. 동위 원소 축적을 특징으로하는 동정맥 직경이 2cm 미만인 국소화 진단을 더 많이 수행 할 수 있습니다. 기형은 종종 찾기 어렵다.

4. 헤드 CT 스캔

출혈이없는 CT 스캔이있는 AVM은 불규칙한 저밀도, 동일 밀도 또는 고밀도 혼합 병변을 나타 냈으며, 이는 질량의 형태 일 수도 있고, 경계가 불분명 한 고르지 못할 수도 있습니다. 조영제 주사 후 헤 모시 드린, 신경증, 혈전증 또는 석회화, 일반적으로 질량 효과 없음, 주변에 뇌 부종의 징후 없음, 명백한 반점 유사 또는 울퉁불퉁 한 향상을 나타내며 때로는 혈관 덩어리와 연결됨 왜곡 된 혈액 공급 동맥 또는 배수 정맥 혈관 조영술, 뇌 위축, 심실 확대 또는 뇌수종, 병변 주위, 두개 내 출혈의 CT 스캔은 지주막 하 출혈 또는 뇌내 혈종에서 볼 수 있으며, 심실 내 출혈과도 관련이 있습니다 뇌실질의 혈종은 종종 직업의 징후를 보입니다 (그림 1). 주변 뇌 조직은 부종이 있고, 심실은 압박되고, 옮겨지고, 심지어 중간 선도 반대쪽으로 움직입니다.

5. 해골 MRI 이미징

MRI는 AVM 진단에 특히 유용하며 일반적으로 M1 영상에서 와전류 형태의 빠른 흐름 혈액 (T1-weighted 또는 T2-weighted)은 신호가 낮거나 신호가없는 관형 또는 물방울 모양입니다. 혈관 그림자, AVM은 불규칙한 경계를 갖는 "빈"혈관 그림자로 구성된 질량 또는 플라크와 같은 병변으로 나타나며 (그림 2) 종종 혈관 덩어리 안팎으로 큰 혈액 공급 동맥과 배액 정맥을 나타냅니다. 향상제, 일부 혈관 그림자 향상, 후부 포사 AVM의 MRI 진단은 CT보다 훨씬 낫습니다. 또한 두개골 인공물 효과가 없으며 MRI 이미지는 AVM 병변과 뇌의 중요한 주변 구조를 명확하게 보여줄 수 있습니다 대뇌 혈관 조영술의 부족을 보상하기위한 인접 관계로, 외과 적 접근의 설계 및 예후 추정에 대한 자세한 정보를 제공합니다.

6. 뇌 혈관 조영술

대뇌 혈관 조영술은 AVM의 가장 중요한 진단 도구로 널리 사용되는 DSA (digital subtraction angiography)는 선명한 연속 필름의 콘트라스트 이미지를 얻을 수 있으며, 동맥 단계에서 AVM의 특징적인 성능을 볼 수 있습니다. 또는 비정상적으로 두꺼워 진 많은 혈액 공급 동맥이 팽창하여 불규칙한 변형 된 혈관 병변으로 간다. 왜냐하면 배수 정맥이 조기에 나타나고, 뇌 피질 AVM 배수 정맥이 상부 및 하부 시상면 부비동으로 횡동, 대부분의 시그 모이 드 부비동, 깊은 병변은 깊은 부비동에서 똑바로 부비동으로 그리고 그 다음 횡 부비동으로 도입 될 수 있습니다 .AVM의 혈액 공급 동맥은 동측 내 경동맥의 전뇌 동맥, 중뇌 동맥의 가지 또는 척추 동맥에서 나올 수 있습니다. 후방 대뇌 동맥의 가지; 뇌 동맥 링을 통해 대측 내부 경동맥 또는 척추 동맥 가지가 혈액 공급에 참여할 수 있으며 어깨 아래 AVM은 주로 척추 동맥 시스템의 가지에 의해 공급됩니다 (그림 3). 병변은 두개 외 동맥 시스템의 혈액 공급을 수용 할 수 있으므로 AVM 환자의 경우 일상적인 전체 뇌 혈관 조영술과 6 개의 혈관 조영술이 필요합니다. 원위 대뇌 동맥에는 종종 혈액이 채워집니다. 또는 채우지 않으면, 뇌내 혈종이 큰 경우, 혈관계, 정상적인 뇌 혈관 기능 장애가있을 수 있으며, 혈종을 흡수 한 후 뇌 혈관 조영술 후 혈종 압박에 의해 작은 AVM 혈관 질량이 발생하지 않을 수 있습니다 따라서 비정상 혈관 그룹이없는 급성 뇌 혈관 조영술 환자의 경우, 진단 누락을 피하기 위해 1-2 개월 후에 추적해야합니다.

7. 3 차원 컴퓨터 단층 촬영

혈관 조영술 (3D-CTA) 및 자기 공명 혈관 조영술 (MRA) 3D-CTA 및 MRA는 최근 현대 의료 영상 장비와 첨단 컴퓨터 3D 재구성 기술의 개발 결과로, 전자 빔 영상 시스템 또는 나선형 CT의 응용입니다. 조영제 정맥 주사 후 두개 내 AVM을 지속적으로 스캔하여 원본 이미지를 수집하여 그래픽 워크 스테이션으로 옮겼으며, 최대 밀도 투영법과 표면 폐색 법을 3D 재구성에 사용하였으며, 획득 한 이미지를 여러 각도로 회전시켜 3 차원 이미지를 형성 하였다. MRA는 혈관 조영을 위해 2D-PC 및 3D-TOF 방법을 사용하여 높은 전계 강도 자기 공명 기기를 적용하고 원본 이미지는 그래픽 워크 스테이션의 3D 재구성 이미지로 처리됩니다. 360 ° 회전

Shanghai Huashan Hospital의 신경 외과학과는 3D-CTA와 MRA를 사용하여 뇌 AVM을 관찰했으며 DSA와 비교 한 DSA, 3D-CTA 및 MRA, 3D-CTA 양성 진단을받은 24 명의 AVM 환자 3D-CTA와 MRA에 의해 얻은 두개 내 AVM 이미지는 비 침습적 인 혈액 공급 동맥과 배액 정맥을 통해 AVM 혈관 질량을 명확하게 보여줄 수 있습니다. 검사가 간단하고 비용이 DSA보다 저렴하고 합병증이 적다 3D-CTA는 입체 구조를 잘 설명하고 두개골 기본 구조와의 관계를 보여줄 수 있습니다. 스캔 시간이 짧으며 급성 출혈 검사에 사용될 수 있으며 MRA를 주사 할 필요는 없습니다. 조영제, 방사선 없음, 혈관 영상 해상도 및 선명도는 있지만 입체 설명은 좋지 않습니다. DSA는 외상 검사이지만 환자는 다량의 방사선 및 조영제, 합병증을 받아야하지만 모든 수준에서 혈관 및 병변의 디스플레이 선명도가 매우 높고, 여전히 AVM 진단에 가장 중요한 방법이지만, 3D-CTA 및 MRA의 지속적인 개선 및 개발은 광범위한 응용 전망을 가지고 있습니다.

8. 경 두개 도플러 초음파

중뇌 동맥, 내부 경동맥의 끝, 중간 뇌 동맥, 내부 경동맥의 끝, 앞 뇌 동맥 및 뒷 뇌 동맥은 발목을 통해 세 부분에서 감지 할 수 있습니다. 척추 동맥, 기저 동맥 및 소뇌는 큰 동맥 대장간을 통해 감지됩니다 하부 동맥, 눈 동맥 및 내부 경동맥 사이펀은 눈으로 감지됩니다. 정상 인간 뇌의 혈류 속도는 중뇌 동맥에서 가장 빠르며, 그 후 내강 동맥, 내부 경동맥, 기저 동맥 및 후방 뇌 동맥입니다. 척추 동맥, 안과 동맥 및 가장 느린 혈류 속도는 소뇌 동맥이 열등한 것으로 연령이 증가함에 따라 평균 혈류량이 감소하며 21-30 세와 61-70 세 사이에 유의 한 차이가 있습니다 (P <0.01). 반구의 한쪽에는 혈관 질환이있어 두 반구의 혈류 속도가 크게 달라집니다. 병변의 성질이 다르고, 혈류 속도가 빨라질 수 있으며, 혈류 속도가 느려질 수 있습니다. 혈관이 마비 상태 일 때, 혈류 속도가 분명히 가속됩니다. 혈관이 막히면 혈관이 막힙니다. 유속이 느려지고 동정맥 기형이있을 때 혈액 공급 동맥의 혈류 속도가 가속화됩니다.

도플러 초음파는 혈류 방향과 동정맥 기형의 방향을 결정하고, 동정맥 기형의 유입과 유출을 구별하기 위해, 깊은 동정맥 기형의 위치, 동정맥 기형의 차단 효과를 동적으로 모니터링하기 위해 사용될 수 있습니다. CT 또는 MRI와 결합 된 경 두개 도플러 초음파의 혈역학 적 변화는 뇌 동정맥 기형의 진단, 뇌동맥 동정맥 기형에 대한 경 두개 도플러 초음파의 수술 전 및 수술 전 사용에 기여한다 학업 평가는 수술 중 혈역학 적 변화로 인한 정상적인 관류 압력 돌파 증후군과 같은 위험한 합병증을 피할 수 있습니다.

뇌 동정맥의 진단 및 감별 진단

진단

40 세 미만의 갑작스러운 지주막 하 출혈의 진단, 출혈, 간질병, 두통 병력 및 두개 내 압력의 유의미한 증가 전의 간질 또는 뇌전 증의 병력은 동정맥 기형의 의심이 많지만 진단은 뇌에 달려있다 혈관 조영술, CT 및 MRI는 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.

차별 진단

뇌 동정맥 기형은 다른 뇌 혈관 기형, 모모 모야 병, 원발성 간질 및 두개 내 동맥류와 구별되어야합니다.

대뇌 해면상 혈관종

소아에서 반복적 인 지주막 하 출혈의 흔한 원인 중 하나이며, 출혈성 질환이있는 환자는 종종 명백한 임상 증상이 없으며, 뇌 혈관 조영술은 종종 음성 또는 병리학 적 혈관 덩어리이지만 혈액 공급 동맥이 두꺼워 지거나 배액이 배출되지 않습니다. 정 맥, CT 일반 스캔은 벌집의 저밀도 영역으로 표현 될 수 있으며, 병변은 향상 후 약간 향상되지만 마지막으로 동정맥 기형과 구별하기 위해 외과 적 절제술과 병리학 적 검사가 필요합니다.

2. 1 차 간질

뇌 동정맥 기형은 종종 간질을 일으키고, 혈전증의 동정맥 기형은 난치성 발작을 일으키기 쉬우 며, 이때 뇌 혈관 조영술은 종종 발달하지 않기 때문에 간질로 오진되는 경우가 많지만, 어린이에게는 소아에서 일차 성 간질이 흔합니다. 지주막 하 출혈 후 간질, 지주막 하 출혈 또는 간질은 동정맥 기형으로 간주되어야하며, 간질 이외에도 동정맥 기형 환자는 두통, 진행성 빛과 같은 다른 징후와 증상이 있습니다. 편마비, 운동 실조증, 시각 장애 등의 CT 스캔은 감별 진단에 도움이됩니다.

3. 뇌동맥 류

지주막 하 출혈의 가장 흔한 원인은 발병 연령이 뇌 동정맥 기형보다 약 20 세, 즉 40 ~ 50 세에서 더 흔하고 여성에서 더 흔하며, 환자는 종종 고혈압, 동맥 경화 병력 및 발작이 드물다는 것입니다. 안구 운동 신경 마비가 더 흔하며 뇌 혈관 조영법에 따라 식별하는 것은 어렵지 않습니다.

4. 정맥 혈관 기형

지주막 하 출혈로 인한 덜 흔하고 때때로 파열 된 출혈, 그리고 두개 내압 증가, 명백한 변형 된 혈관이없는 뇌 혈관 조영술, 때로는 일부 배액 가지가있는 큰 정맥, CT 스캔이 낮음 밀도 영역에서, 강화 된 스캔은 강화 된 병변을 보여 주었다.

5. 모야 모야 병

이 질환은 어린이와 젊은 성인, 주요 증상으로 뇌 허혈이있는 어린이, 주요 증상으로 두개 내 출혈이있는 성인, 뚜렷한 감별 진단은 뇌 혈관 조영술에 달려 있으며, moyamoya 뇌 혈관 조영술은 내부 경동맥 협착증 또는 폐색, 뇌를 보여줍니다 기저부에는 구름 모양의 가늘고 비정상적인 혈관 덩어리가 있습니다.

6. 혈액이 풍부한 뇌종양

뇌 동정맥 기형은 여전히 ​​혈액이 풍부한 신경 교종, 전이, 수막종 및 혈관 모세포종과 구별되어야합니다.이 종양의 풍부한 혈액 공급으로 인해 동맥과 정맥 및 초기 정맥 사이의 통신은 뇌 혈관 조영술에서 볼 수 있습니다. 따라서 뇌 동정맥 기형과 혼동되지만 발병 연령, 병력, 질병 경과, 임상 증상 및 징후 등에 따라 CT 스캔은 감별 진단을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

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