선천적 요골 부재

상완골의 선천적 부재 소개 부축 성 천골 편마비 또는 천골 막대 모양의 손으로 알려진 상완골의 선천적 부재는 드문 선천성 기형이지만 척골보다 더 흔합니다. 발병은 종종 양측이며, 일방적 인 경우는 드물지 않습니다. 남성 환자는 여성보다 많으며 비율은 약 3 : 2이며 신생아 기간에는 팔뚝이 측두부로 구부러지고 엄지는 안쪽으로 돌리며 팔뚝은 90 °로 구부러져 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌수종, 구개열, 탈장, 척추 측만증, 항문 폐쇄증

경골의 선천성 부재

(1) 질병의 원인

게겐 바우어 (Gegenbauer)의 이론에 따르면 상지가 줄기와 4 개의 2 차 광선으로 구성되어 있으며 상완골, 주상골, 뿔의 대부분, 첫 번째 중수골 및 엄지가 첫 번째 광선이다. 첫 번째 쌍의 광선의 발달이 억제되면 선천성 경골 결손이 있으며 엄지가없는 경우가 많으며, 최근에는 자궁 경부 7 신경근의 성장 또는 경부 신경의 성장 억제와 관련이있는 것으로 생각됩니다.

(2) 병인

정상적인 배아 발달 기간 동안 팔다리 싹이 몸통 옆에 나타나면 신경이 뼈의 성장을 안내합니다. 사지 싹의 앞쪽 끝은 편평한 둥근 모양으로 줄기와 4 개의 광선, 엄지, 큰 물고기 근육, 첫 번째 중수골, 손목 뼈 및 상완골은 첫 번째 광선에 속하며, 모든 요인 간섭으로 인해 상지의 첫 번째 광선의 발달이 억제되고 모든 상완골이 없어지고 동시에 엄지, 큰 물고기 근육 및 주상이 없습니다.

상완골의 선천적 부재

이 질병은 선천성 질환이며 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 진단 및 조기 치료 가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠이며 동시에 상완골의 단순한 부재 또는 다른 선천성 기형으로 인한 상완골의 부족을 확인하여 원인을 수행해야합니다. 치료, 어린이 건강의 조기 회복.

선천성 상완골 합병증 부족 합병증 수두증 분할 탈장 척추 측만증 항문 폐쇄증

이 질환은 종종 수두증, 토끼 입술, 구개열, 갈비뼈 변형, 폐 저형성 증 또는 위축, 탈장, 척추 측만증 또는 척추 후만증, 반 척추체, 항문 폐쇄증, 클럽 풋, 판 코니 합성과 같은 다른 선천성 기형과 공존합니다. 심한 빈혈의 강화.

상완골 증상의 선천성 부재 일반적인 증상桡 发育 发育 腕 腕 腕 腕 腕 腕 腕 腕 曲 曲 曲 曲 曲

1.이 기형은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 .A 형은 경골의 이형성증, 상완골 원위 말단의 성장 부족, 간질의 골화 지연, 짧은 원위 상완골, 같은 수준의 스타일러스 과정 및 척골 스타일러스 과정 및 근위 상완골 간질입니다. 팔꿈치 관절과의 관계는 정상이며, 상완골은 가볍게 짧고, 주상골과 천골은 이형성증, 천골 손가락은 작거나 없거나, 손목 관절은 부분적이지만, 더 안정적이고, B 형은 부분 상완골이며, 상완골의 원위는 아닙니다 발달, 근위 상완골은 정상 팔꿈치 관절의 안정성, 상완골 저형성 증, 척골과의 융합을 유지하고, 척골와 척골 융합의 유형을 형성하며, 때로는 경골과 상완골 융합, 척골 단축 및 굽힘, 볼록을 형성합니다. 상완골의 경우 손목 관절이 불안정하고 손이 측으로 치우쳐 있고 C 유형이 전혀 없습니다 (그림 1B).이 유형은 가장 일반적이며 국소 변형의 약 50 %를 차지합니다. 손목이 상완골 지지력이 없기 때문에 팔뚝은 천골입니다. 연조직이 심하게 수축되고 손과 팔뚝이 90 ° 이상 90 ° 이상을 형성합니다. 팔꿈치가 구부러지면 손은 팔뚝과 평행을 이루며 주상골, 대부분의 뿔, 첫 번째를 포함하여 광선이 완전히 사라집니다. 엄지와 같은 중수골과 엄지 뼈, 종종 플로팅 또는 부전, 상완골 capitellum 또는 발육의 유무 지연 골화 원위 상완골 골단의 단축을 의미한다.

2. 척골와 손목 관절 사이에는 섬유 연결이 있고 관절 연골 커버리지가없고 손목 관절이 측두부와 볼 측으로 탈구하고 측두엽의 연조직 수축이 있으며, 기형이 치료되지 않으면 뼈가 자라면서 기형이 악화됩니다. 과신전, 제한된 굴곡, 근위 interphalangeal 관절의 고정 굴곡 변형, proximal interphalangeal joint 및 metacarpophalangeal joint X-ray는 정상을 보였고, 관절 강직성은 신근 손가락의 이상과 관련이있을 수 있으며, 너클 수축 척골 쪽이 점차 줄어 듭니다.

경우의 1/4에서 팔꿈치 관절은 뻣뻣하고 똑 바르고, 팔꿈치 관절이 똑바로 수축되면 교정 할 수 없으면 손목 센터링 수술에 대한 금기 사항으로 간주됩니다.

근육에도 영향을 미치며, 천골 신근 근육이 없거나 발달이 부족하거나, 섬유증 또는 융합, 앞 근육, 손목의 요골 확장, 횡격막 및 좌관 근이 종종없는 경우, 굴곡성 환각 근, 엄지 길이가 짧습니다. 신근 근육 근육 근육과 큰 어근 근육이없는 경우가 많지만 골종 근육, 천골 근육 및 소근육 근은 일반적으로 영향을받지 않습니다.

손목과 손가락의 신근 근육은 정상이지만 종종 서로 융합되어, 렉소 디지탈 표면 근육은 매우 가변적이며, 저개발, 섬유 성 또는 플 렉소 디지탈 깊은 근육과 결합 될 수 있습니다.

이두박근에는 긴 머리가 없지만 짧은 머리는 있지만 비정상적인 점은 종종 관절 캡슐 또는 남아있는 상완골 또는 상 골골에 붙어 있습니다. 가슴, 작은 근육 및 삼각근은 존재하지만 이상은 비정상이거나 삼각근 또는 횡격막 근육이 서로 융합됩니다.

3, 신경 침범 : 천골 신경과 척골 신경은 정상이며, 근골 성 신은 종종 존재하지 않으며, 경부 신경은 종종 팔꿈치를 종료하고, 손의 천골은 중앙 신경에 의해 지배되며, 중앙 신경은 팔뚝의 깊은 근막에 위치합니다. 중앙 신경은 정상보다 두껍고 팔뚝의 깊은 근막 아래에 있으며 수술 중에는 피해야합니다.

4, 혈관 침범 : 척골 동맥이 존재하며, 종종 팔뚝과 손을 공급하는 주요 혈관이되고, 골간 동맥이 잘 발달되고, 요골 동맥과 손바닥 동맥이 비정상적이며, 혈관 침범의 정도는 측두부 이형성증과 관련이 있으며, 팔뚝은 옆쪽에 있습니다 동맥은 중추 신경을 동반 한 척골 동맥으로부터 신경을 분비하며, 요골 동맥은 퇴행되거나 결석합니다.

상완골이없는 선천적 검사

(1) 초음파 검사 :

상완골의 원위 부분에서 상완골의 선천성 결손이 발생하며, 손목을 자극하는 근육도 수축하여 팔뚝이 짧아지고, 척골가 경골로 구부러지고, 손목과 수갑이 변형됩니다. 초음파 검사는 상완골이 없거나 현저히 짧고, 팔뚝 팔뚝이 짧고 구부러져 있으며, 손이 비뚤어지고이 특정 변형 이미지를 인정함을 보여줍니다.

(2) X 선 검사 :

임상 적으로 상완골 상완골의 양쪽 상완골과 상이한 위치를 발견 할 수 있으며, 영향을받는 쪽의 상완골이없는 것을 발견 할 수 있으며 동시에 척골 뼈 또는 중수골과 지골 결손과 같은 다른 뼈 기형이 발견 될 수 있습니다. 그것은 측방으로 치우쳐 있고 척골과 수직 모양을 형성합니다.

선천성 천골 결손의 진단 및 진단

임상 증상과 X 선 검사에 따르면 진단하기가 어렵지 않습니다.

이 질병은 경골의 선천적 종 손실을 수반하는 일부 증후군으로 식별해야합니다.

1 상완골-혈소판 감소증 증후군은 상 염색체 열성 유전성 질환입니다.

2 심혈관-사지 증후군은 상 염색체 우성 유전병입니다.

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