선천성 경골 가관절증

선천성 천골 가성 관절염 소개 선천성 천골 성 슈도 관절증은 선천성 경골 형성 또는 부전의 일반적인 용어로, 다양한 유형이 있으며, 각 유형마다 병리, 질병 경과 및 예후가 있으며 상완골 접합의 3 분의 1에서 더 흔하며 결국 국소 부분을 형성합니다. 거짓 관절. 수컷의 발병률은 여성의 발병률보다 약간 높으며, 대부분 일방적이며 동측 경골도 포함될 수 있습니다. 소수의 환자는 유전력이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 메스꺼움과 구토 골절

선천성 천골 가관절

(1) 질병의 원인

선천성 천골 성 슈도 관절증의 원인은 완전히 이해되지는 않았지만 자궁 내 손상 이론, 혈관 기형 및 대사 장애와 같은 많은 이론이 있지만 폐기되었습니다. 현재 3 가지 종류의 합리적인 원인이 있습니다.

신경 섬유종증 인자 (30 %) :

선천성 천골 성 슈도 관절증은 골내 및 골외 신경 섬유종증에 의해 발생하며, 이는 국소 뼈의 정상적인 발달 장애를 유발하며 골절 후 골절의 회복에 영향을 미치며 가관절 염을 유발합니다. 슬개골 대퇴 관절의 경우 9 예에서 피부 신경 섬유 결절과 피부 색소 반점이 있었으며 178 례 중 17 예가 검토되었으며, 후 경골 신경에서 약간의 변화가 있었다. 선천성 천골 성 슈도 관절증과 신경 피브 로마 사이에는 많은 유사점이 있으며, 동시에 녹내장 관절의 현미경 검사는 신경 섬유종증과도 일치합니다.

섬유 이상 성장 인자 (40 %) :

Boyd and Sage (1958)는 15 개의 사례를보고했으며 그중 2 개는 유사 관절 (pseudo-joint)으로 현미경 하에서 세포의 미세한 증식을 보여 주며 질병과 관련이 있다고 언급했다. 뼈는 구부러진 기형을 가지고 있으며, 어떤 경우에도 큰 클리토리스가 있는데, 이는 세 번째 유형의 섬유 성 비정상 증식, 알브라이트 병, 엑스레이 증상과 유사합니다. 의사 관절 부위의 초기 단계의 낭성 가변 영역 또는 잔여 낭성 영역 유리처럼 얼어 붙은 상태에서 섬유질 뼈의 소멸은 섬유 성 이상의 확산과 유사하며, 더욱 중요한 국소 병리학 적 변화는 매우 유사하며, 위의 관계에서 둘 사이에는 밀접한 관계가있다.

신경계 요인 (10 %) :

Aegerter (1995)는 신경 섬유종, 섬유질 불균일 증식 및 선천성 천골 성 슈도 관절증은 많은 공통점을 가지고 있으며, 이는 섬유질 조직 미스 폴딩의 일반적인 원인 및 이러한 섬유질 조직의 열악한 변형 및 장애로 인해 발생할 수 있음 국소 부위에서 뼈의 정상적인 성장과 성숙은 무능한 것으로 보이며, 이러한 변화의 원인은 국소 신경 경로가 비정상적 일 수 있기 때문입니다 무어에서 78 명의 경우 선천성 기형의 경우 91 %가 말초 신경의 병리학 적 변화를 보이며 이런 종류의 신경학.

(2) 병인

많은 학자들은 선천성 천골 성 가관절 증이 환자가 동시에 피부에 전형적인 신경 섬유 성 피하 결절을 가질 수 있기 때문에 신경 섬유종증과 관련이 있다고 생각합니다.이 섬유 모세포 덩어리는이 부위의 신경 경로의 변화에 ​​기인합니다. 유사 관절에서 성장 이상, 두꺼워 진 골막 및 두꺼운 섬유 조직 슬리브, McElvenny는이 하마 토마토 증식 연조직이 뼈 형성 및 정상적인 골육종 성장, 두꺼운 섬유 루프를 방해 할 것이라고 믿습니다 Boyd의 병리학 적 관찰에 따르면, 압축 된 뼈 조직은 혈액 공급을 줄이고 뼈 위축을 유발하며, II 형의 병리학 적 변화는 침습성 골 용해성 섬유종증으로 간주되며, 환자가 젊을수록 침습성이 커집니다. 나이가 증가함에 따라 침습성이 감소하고 epiphyseal plate가 닫히면이 fibromatosis도 침습성을 잃게되므로 전체 성장기에도 뼈 연결이 있더라도 pseudoarticular joint가 발생합니다. 사춘기 전에 쉽게 치료하지 마십시오.

선천성 천골 가성 관절염 예방

이 질병은 선천성 질환이며 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 진단 및 조기 치료 가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠이지만이 질병은주의가 필요합니다. 치료 방법은 사람마다 다르고 균일 할 수는 없습니다. 유아와 어린 아이들의 보수 치료가 더 좋습니다. 쉬운 절골술 또는 정형 외과, 병리 또는 뼈 이식의 조기 긁기, 과도한 외과 치료는 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

선천성 슬개골 대퇴 합병증 합병증, 메스꺼움 및 구토

첫째, 질병 자체로 인한 합병증 :

가성 관절염이 형성되면, 아이는 무거운 체중으로 걸을 수 없습니다. 시간이 길어질수록 증상이 더 심해집니다. 종아리 기형의 악화는 때때로 "연속 가래"로 나타납니다.

둘째, 수술 후 합병증 :

(1)이 질환이있는 어린이는 치료 중 전신 마취가 필요하기 때문에 전신 마취 후에 메스꺼움과 구토가 자주 발생하기 때문에 마취 시간이 길수록 구토 발생률이 높아 지므로 베개에 가기 전에 전신 마취가 일어나지 않습니다. 구토로 인한 흡인을 방지하기 위해 머리를 한쪽으로 치우칩니다.

(2) 소아는 혈액 손실에 대한 내성이 좋지 않으며, 혈액 손실이 과도하면 창백하고 피가 묻은 상처가 나타나는 경우가 많으며,시기 적절한 증상 치료가 필요합니다.

선천성 슬개 대퇴 관절 관절 증상 흔한 증상 관절 변형 색소 반점의 경골 슈도 관절염 형성

전형적인 선천성 천골 성 가관절 증은 어린이의 종아리 1/3의 앞쪽 굽힘 변형 또는 유사 관절 모양이며, 환자의 종아리는 짧고 가늘고 얇으며 중간 및 아래쪽 부분은 각이 변형되고 골절되기 쉽고 치료 후 치유되지 않습니다. 의사 관절 관절의 형성은 또한 출생시 골절 될 수 있으며, 어린이는 일반적으로 붓기, 통증, 불편 함이 없으며 피부는 종종 밝은 갈색 반점으로 흩어져 있습니다.

경골의 모양에 따라 일반적으로 임상 실습에서 세 가지 유형으로 나뉩니다.

(1) 굽힘 유형 : 상완골 상하부가 출생 후 전방으로 구부러 지지만, 의사 관절 관절이 없음 경골의 앞쪽 아치의 피질이 두껍게되고, 골 수강이 막히고, 상완골 끝이 위축되고 경화됩니다. 치유, 의사 관절 형성 또는 질병으로 인해 알려지지 않음, 절골술을 위해 돌진, 비 치유, 양 끝에서 지속적인 발달 및 흡수, 뼈 끝의 경화, 원위 끝에서 더 위축 및 얇아 짐, 펜촉을 보여줍니다.

(B) 낭종 유형 : 출생 후 상완골의 3 분의 1에 낭성 변화가 있지만, 골격은 미세하지 않고, 임상 적으로 찾기가 어렵고, 골절 후 비 유니온으로 인한 약간의 외력이 뒤이어 가짜 관절이 형성됩니다.

(3) 유사 관절 형 : 출생 후 상완골의 중하 부 결손이 발견되어 유사 관절이 형성되고, 유사 관절이 경질 섬유 조직 또는 연골과 연결되어 있으며, 골 말단이 성장, 발달, 위축에 의해 얇아지고, 원위 말단이보다 명백해진다. 펜 모양이며 얇은 피질을 가지고 있으며 때때로 위를 포함하여 연조직 주위에 위축이 있으며 경골이 관련되면 동일한 변화가 발생합니다.

다른 방법이 있습니다 .Boyd는 질병을 6 가지 유형으로 나눕니다.

I 형 : 전두부와 동시에 유사 관절이 있으며 출생시 경골에 약간의 결함이 있으며 다른 선천성 기형이있을 수 있습니다.

제 II 형 : 전두부와 동시에 유사 관절이 있으며, 출생시 박과 같은 협착증이 있으며, 2 세 이전에는 자발적인 골절이나 경미한 상해가있을 수 있으며, 고위험 상완골이라고하며 뼈는 원추형이며 둥글며 경화됩니다. 골수 폐색,이 유형은 가장 일반적이며, 종종 신경 섬유종증을 동반하며, 성장 계절에 최악의 예후, 골절 재발은 매우 흔합니다. 연령이 증가함에 따라 골절 횟수가 줄어들고 epiphysis가 성숙해질 때까지 골절이 더 이상 발생하지 않습니다. .

III 형 : 슈도 관절은 선천성 낭종, 보통 상완골의 1/3과 1/3의 접합부에서 발생하며 전방 곡선과 골절이있을 수 있으며, 치료 후 골절의 가능성은 II 형보다 적습니다.

IV 형 : 상완골의 1/3과 1/3의 접합부에 경화 세그먼트가 있으며, 유사 관절이 발생하며, 골 수강이 부분적으로 또는 완전히 폐색됩니다 경골 피질에서 불완전한 골절 또는 행진 골절이 발생할 수 있습니다. 치유, 골절은 의사 관절 관절을 형성하기 위해 확장됩니다.이 유형의 골절의 예후는 좋고, 골절이 성숙하기 전에 치료가 더 좋습니다.

V 형 : 경골의 이형성증의 경우 경골은 유사 관절을 생성하고 두 뼈의 유사 관절이 동시에 발생할 수 있으며 병변이 경골에 국한되면 예후가 좋으며 병변이 천골 성 유사 관절을 형성하도록 발달하면 II 형과 유사하다. .

VI 형 : 골수성 신경 섬유종 또는 슈반 노마 (Schwannoma)로 인한 의사 관절염은 드물며, 예후는 병변 내 병변의 침습성 및 치료에 달려 있습니다.

선천성 천골 가관절 검사

질병의 주요 원인은 X 선 검사입니다 .X 선 필름은 상완골에서 볼 수 있습니다. 하부 1/3 전방 곡선, angulation, fibrocystic 및 pseudoarticular 형성, 뼈 끝의 얇아 짐은 원추형, 골수 경화성 골 수강 폐쇄증, 대뇌 피질의 뼈가 얇아지고 뼈가 위축되고 원위 요골의 관절 표면이 변형 될 수 있으며 상완골은 의사 관절 변화 또는 굽힘 변형을 가질 수 있으며 종아리가 단축 될 수 있습니다. 필요한 경우 CT 또는 MRI를 보충제로 사용할 수 있습니다.

선천성 천골 가성 관절염의 진단 및 진단

진단

주로 전방 굽힘 변형의 1/3의 3 분의 1에있는 일측 종아리에 따르면, 외상의 심각한 병력은 없으며, 피부와 같은 색소 반점이나 신경 섬유 결절이 흩어져있는 대부분의 어린이는 X- 레이 결과와 함께 진단 될 수 있습니다.

차별 진단

1. 골절 불유합 : 어린이의 외상성 경골 골절, 말 미니언이 발생할 수 있으며, 골절 불유합은 치유가 없더라도 매우 드물다. 골절에는 굳은 살이 많이 형성 될 것이다.

2. 부서지기 쉬운 뼈 질환 :이 질환은 다발성 골절 병력이있는 전신 질환으로, 골절 및 수복이 쉽고 무장애이지만, 공막, 청각 장애 및 이차 성적인 특성과 같은 특별한 증상이 있습니다. 초기 모습과 가족 유전 사.

3. 구루병 : 팔다리의 긴 뼈에 변화가 생겼으며,하지의 무게는 무릎에 힘을 가해 기형으로 인해 양쪽이 대부분이며 X- 레이는 형이상이 넓어지고 천골 선이 넓어지고 컵과 같은 변화가 있음을 보여줍니다. 왼쪽 성기의 변형성 변형, X- 선은 척추의 두껍게, 경골의 중 피질이 두꺼워졌지만 명백한 골 경화증, 골 수강은 보이지 않았습니다.

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