중첩 증후군

오버랩 증후군 소개 겹침 증후군 (Overlap Syndrome)은 겹치는 결합 조직 질환으로도 알려진, 둘 이상의 결합 조직 질환의 겹침을 지칭한다. 좋은 환자는 동시에 두 개 이상의 결합 조직 질환의 진단을 충족시킬 수 있으며, 다른 결합 조직 질환이 다른 기간에 발생할 수 있거나 특정 결합 조직 질환이있을 수 있습니다. 전환이 다른 CTD로 변환됩니다. 이 전이는 연속적으로 또는 간격을두고 수행 될 수있다. OS는 일반적으로 6 개의 확산 CTD, 즉 SLE, RA, DM / PM, PSS, 결절성 다발성 동맥염 (PN) 및 류마티스 열 (RF), 6 개의 CTD 및 백색과 같은 관련 질병에서 발생합니다. 막힘 질환, 쇼그렌 증후군 및 파니 쿨 린염은 중첩되며, 만성 갑상선 부비동염 및자가 면역 용혈성 빈혈과 같은 다른자가 면역 질환과도 중첩 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

오버랩 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

서양 의학 : 중첩 증후군의 병인은 확실하지 않지만 주로 면역 기능 장애, 환경 요인 및 유전 적 배경과 관련이 있습니다.

한약 : 비정상적인 선천성 기증, 장기 질환, 폐 결핍, 비장 및 신장 양 결핍, 각각 외인성 악, 장기 가래 저항으로 악화됨 임상은 가래 및 혈액 정체, 가래 및 열, 痰瘀 痰瘀, 폐 및 비장 결핍의 5 가지 증후군, 폐 및 신장 기의 결핍 증후군 분화 및 치료.

(2) 병인

병인은 또한 분명하며, 콜라겐 질환이 다른 콜라겐 질환으로 전환되는 과정 일 수 있습니다.

오버랩 증후군 예방

결합 조직 질환의 예방이 핵심입니다.

중복 증후군 합병증 합병증

이 질병의 주요 합병증 :

1. 심혈관 합병증;

2, 중추 신경계 손상;

3, 신부전;

4, 심한 경우 죽을 수 있습니다.

중복 증후군의 증상 일반적인 증상 힘없는 관절 변형 피하 결절 피부 경화증 근육통 ​​난소 면역 용혈성 원반 홍반 용혈성 빈혈 백혈구 감소증

중첩 증후군이 모든 결합 조직 질환 및 관련 질환의 중첩 조합에서 발생할 수 있지만, 실제로 보이는 경우는 주로 SLE이며 PM / DM과 PSS 사이의 중첩이다.

1. SLE과 PSS 중첩은 종종 처음에 SLE로 나타나고, 나중에 피부 경화, 연하 곤란 및 폐 섬유증, 안면 홍반의 발생률이 단순한 SLE의 발생률보다 낮고, Raynaud 현상의 발생률이 높으며, 항 -dsDNA 역가가 낮습니다. LE 세포 양성률이 낮고, ANA가 고가이고, 높은 양성률이며, 조성물이 항 -NDA 항체이고, 형광성 핵형이 발견된다.

2. SLE는 SLE 성능 이외에 PM과 중첩되며 근위 근력 약화, 근육통 및 압통, 위축 및 경련, 높은 혈청 ANA 양성률, 낮은 LE 세포 검출률, 낮은 보체 혈증, 높은 감마 글로불린 혈증, CPK, LDH 및 알 돌라 제와 같은 혈청 sarcoplasmic 효소는 증가하였고, 24 시간 소변 크레아틴 배설이 증가했습니다.

3. 관절염, 관절 기형 및 류마티스 결절의 SLE 증상에 더하여 SLE과 RA가 겹치면서 혈청 RF는 높은 양성률의 높은 비율을 나타냈다.

4. SLE가 PN과 겹침 SLE이 PN과 겹칠 때 SLE 성능 외에도 혈관을 따라 피하 결절과 복통이 발생합니다. 단일 SLE보다 신장 손상이 더 심각합니다 폐 증상 및 중추 신경계 침범이 일반적입니다. 산성 세포는 증가하고 감마 글로불린은 높지만 LE 세포 양성률은 낮습니다.

5. PSS와 PM / DM이 겹치는 환자는 근위 근력 약화, 근육통, 관절통, 식도 운동 둔화 및 폐 섬유증이 있으며, 경피증은 종종 사지, 모세 혈관 확장증 및 경부 궤양으로 제한됩니다. 혈청 Ku, PM-Scl-70 및 기타 U2RNP 항체 양성 특성.

6. 다른 형태의 중첩은 변할 수 있으며, 일반적으로 CTD와 관련 질환의 가장 일반적인 중복은 쇼그렌 증후군이며, 다른 것들은 베체트 병, 지방 염 및 하시모토 갑상선염입니다.

오버랩 증후군 검사

1. SLE 및 PSS 일반적인 OCTD :

(1) SLE 및 PSS 일반적인 OCTD :

1 감마 글로불린 증가, 면역 글로불린 증가,

2LE 세포는 낮은 양성률을 갖는다.

3ANA 양성은 역가가 높고

4 항 -DNA 항체 양성률이 낮고 역가가 낮으며,

5 간단한 SLE와 달리 형광 항체 유형이 발견됩니다.

(2) MCTD :

1 항 -RNP 항체 양성 고역가 (> 1 : 1024),

2 개의 항 -Sm 항체 음성,

3ANA 긍정적, 발견,

4 면역 병리학은 피부 표피 척추 세포 핵 염색체가 양성임을 보여 주었다.

2. SLE 및 PM (DM) OCTD :

1 요산 및 혈청 효소 활성 (GOT, GPT, LDH, CK, ALD)이 크게 증가했습니다.

2ANA 양성 및 LE 세포는 양성으로 높음;

3 EMG 이상.

3. SLE 및 RA의 OCTD : 다음과 같은 특징이 있습니다.

1LE 세포는 대부분 양성입니다.

2ANA 양성, 주로 발견됨;

3 혈청 RF는 대부분 양성이었다.

4. SLE 및 PN OCTD :

1 OCTD의 일반적인 면역 학적 이상 이외에도 백혈구 감소의 감소는 명확하지 않으며 종종 호산구 증가가 동반됩니다.

파트 2는 여전히 B 형 간염 표면 항원 (HBsAg)에 양성입니다.

5. SLE 및 TTP OCTD :

1 SLE의 일반적인 면역 학적 변화 외에도 양성 세포 양성 빈혈이있을 수 있으며 혈소판이 현저하게 감소합니다.

2 안티-인간 글로불린 검사는 양성이었다.

오버랩 증후군 진단

진단

동일한 환자가 두 개 이상의 CTD와 관련 질병을 동시에 또는 연속적으로 가지고 있고 각각의 진단 기준을 충족하는 경우, 중첩 증후군으로 진단 될 수 있습니다. 진단은 두 가지 유형의 CTD가 겹치거나 특정 유형을 나타내야합니다. 오버랩 증후군.

오버랩 증후군의 분류는 균일하지 않으며, 대부분 후지와라, 국내 진 등의 분류에서 4 가지 유형, 즉 유형 I, II 및 III로 분류됩니다. [10] OS의 122 사례의 임상 및 실험실 특성과 결합되었습니다. Da Tengzhen의 분류는 일관성이 있습니다 .IV 형은 CTD 관련 질환 또는 CTD 관련 질환과 SS + 베 제트 병, SS +자가 면역 용혈성 빈혈 등과 같은 다른자가 면역 질환 사이의 중복을 의미합니다. IV는 중첩 합성으로 사용될 수 있습니다 부과금은 아직 인식되지 않았습니다.

진단 기준

1. SLE 및 PSS 일반적인 OCTD :

(1) SLE 및 PSS 일반적인 OCTD :

1 전형적인 SLE가 있지만 뺨에 홍반의 발병률은 적고 르노 현상과 신장 침범이 더 많으며 피부 경화증, 색소 침착, 삼키기 어려움 및 입 열기와 같은 PSS 특징 증상이 뒤 따릅니다.

2 감마 글로불린 증가, 면역 글로불린 증가,

3LE 세포는 낮은 양성률을 갖는다.

4ANA 양성은 역가가 높고,

5 항 -DNA 항체 양성 비율은 낮고 역가가 낮습니다.

6 간단한 SLE와 달리 형광 항체 유형이 발견됩니다.

(2) MCTD : 임상 증상은 SLE, PSS 및 PM의 임상 증상의 혼합이지만 특정 질병의 진단 조건 만 있습니다. 임상 특징 : 경미한 질환, 내장 손상이 적음 (특히 신장); 코르티코 스테로이드 요법에 대한 좋은 반응; 예후는 양호하며 실험실 테스트에는 다음과 같은 네 가지 조건이 있어야합니다.

1 개의 항 -RNP 항체 양성 고역가 (> 1 : 1024);

2 항 -Sm 항체 음성;

3ANA 양성, 점박이;

4 면역 병리학은 피부 표피 척추 세포 핵 염색체가 양성임을 보여 주었다.

2. SLE 및 PM (DM)의 OCTD는 순수한 PM (DM)과 다르며 다음과 같은 특징이 있습니다.

1 명의 여성이 대다수를 차지합니다.

대부분의 나이는 40 세 미만입니다.

3SLE은 근위 근육의 낮은 근력, 뼈 위축 및 근육 팽창과 관련이 있습니다.

4 SLE의 뺨 홍반 및 DM의 홍반 홍반, 때로는 LE의 원반 홍반 및 DM의 너클 연장의 고 트론 징후가 동반됩니다.

5 개 이상의 장기 발생률이 높고 심각합니다.

6 개의 실험실 검사, 크레아티닌 및 혈청 효소 활성 (GOT, GPT, LDH, CK, ALD)이 크게 증가했습니다; ANA 양성 및 LE 세포는 양성으로 높았으며, 근전도 이상, 신경 학적 조절 장애 및 1 차 근병증 측면을 참조하십시오.

3. SLE 및 RA의 OCTD는 다음과 같은 특징이 있습니다.

1SLE는 명백한 류마티스 결절, 관절염, 관절 변형 및 강성을 보여주었습니다.

장기 손상, 특히 명백한 신장 손상

3 개의 실험실 테스트에서 LE 세포는 대부분 양성이었고 ANA는 양성이었고 대부분 발견되었으며 혈청 RF는 대부분 양성이었습니다.

4. 말초 신경염, 피하 결절, 폐 증상 및 복통이있는 SLE 및 PN OCTD SLE; OCTD의 일반적인 면역 학적 이상과 함께 실험실 검사, 백혈구 감소가 명확하지 않으며 종종 호산구가 동반 됨 일부는 B 형 간염 표면 항원 (HBsAg) 양성을 나타냅니다.

5. 명백한 자반증, 용혈성 빈혈 및 중추 신경계 증상이있는 SLE 및 TTP OCT SLE, 실험실 검사에서 SLE의 일반적인 면역 학적 변화가 감소했습니다. 양성 세포 양성 색소 빈혈, 혈소판 감소증; 항 인간 공 단백질 검사는 양성이었습니다.

차별 진단

1. Dentin 속의 문헌에서 혼합 결합 조직 질환 문헌은 또한 MCTD를 유형 II 중첩 결합 조직 질환에 기인 한 것으로 여겨지며, 현재 중첩 증후군 환자는 높은 역가의 항 -nRNP 항체를 갖지 않기 때문에 MCTD가 독립적 질환으로 간주되어야한다고 여겨진다. MCTD와 유사한 경피증의 경우, SLE 및 다발 근염의 중첩 증후군은 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.

2. 미분화 된 결합 조직 질환 (UCTD)이 질환은 결합 조직 질환 환자의 일부 임상 증상을 지칭하지만, 종종 임상 관찰 기간 및 규칙적인 기간을 통해 어떤 결합 조직 질환인지 진단 할 수 없다 진단을 받으려면 검사실 검사가 필요합니다.

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