경피증

경피증 소개 피부 경화증은 국소 또는 확산 피부 및 내장 결합 조직 섬유증, 경화증 및 위축을 특징으로하는 결합 조직 질환이며, 주요 특징은 피부, 섬유소, 골격근, 혈관 및 식도의 섬유이다. 또는 경화, 폐, 심장, 신장 및 크고 작은 동맥과 같은 일부 내부 장기는 유사한 병변을 가질 수 있습니다. 일부 환자는 국소 경화성 피부 경화증 만 있고 심장, 폐, 위장관 및 신장의 내장 섬유증 및 간경변이있는 환자도 있습니다. 가혹하고 예후가 좋지 않으며이 질병은 결합 조직 질환에서 루푸스 홍반에 이어 두 번째이며, 환자 수는 여성이 많으며 여성 대 남성의 비율은 약 3 : 1입니다. 발병 연령은 20 세에서 50 세 사이에 더 흔하며 가임기 여성의 발병률이 가장 흔하며 어린이와 노약자도 영향을받을 수 있습니다 실리콘에 노출 된 광부와 근로자는 경피증 환자가 더 많다고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 악성 고혈압

경피증의 원인

유전 적 요인 (25 %) :

명확한 가족력을 ​​가진 일부 환자에 따르면, 중증 환자에서 HLA-B8의 발생률이 증가하고 환자의 친척에 염색체 이상이 있으며, 유전자 유형의 특성이 X 염색체의 주요 대립 유전자에있을 수 있다고 믿어집니다.

감염 인자 (20 %) :

협심증, 편도선염, 폐렴, 성홍열, 홍역, 부비동염 등을 포함한 많은 환자들이 발병 전 급성 감염을 겪는 경우가 많습니다. 파라 믹소 바이러스와 같은 내포물은 환자의 근육과 신장에서 발견되었습니다.

결합 조직 대사 이상 (10 %) :

환자는 광범위한 결합 조직 병변을 보였으며 피부의 콜라겐 함량이 유의하게 증가하였고, 바이러스 활성 피부 병변에 더 많은 가용성 콜라겐 및 불안정한 분자간 측쇄가 있었고, 콜라겐 합성의 활성은 환자의 섬유 아세포 배양에서 유의하게 증가 하였다. .

혈관 이상 (15 %) :

사지에 국한되지 않고 내장 혈관에서도 Raynaud 현상이 나타나는 환자; 병리학은 피부 병변과 내부 장기에 작은 혈관 (동맥) 수축 및 내막 증식이있을 수 있음을 보여 주므로 일부 사람들은이 질환이 주요 혈관이라고 생각합니다 질병이지만 모든 환자에서 혈관 질환이 보이지는 않기 때문에 혈관 질환이 질병의 유일한 원인은 아니라고 간주됩니다.

면역 이상 (20 %) :

이것은 최근 몇 년 동안 가장 중요한 견해로, 다양한자가 항체 (예 : 항핵 항체, 항 DNA 항체, 항 -ssRNA 항체, 경피 피부 추출물에 대한 항체 등)가 환자에서 발견 될 수 있습니다. 세포 수는 증가하고 체액 성 면역은 유의하게 향상되었으며 전신 환자에서 순환 면역 복합체의 양성률은 50 % 이상으로 높았으며, 대부분의 환자는 고 감마 글로불린 혈증이 있었으며, 일부는 루푸스 적혈구, 피부염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군이나 하시모토 갑상선염은 복잡하지만 현재 대부분의 사람들은 특정 유전 적 배경에 기초한 지속적인 만성 감염으로 인한자가 면역 질환 일 수 있다고 생각합니다.

병인

(1) 혈관 손상 이론 : 레이노 현상은 종종 SSc의 초기 증상으로 초기 병변이 손가락 끝 (발끝)뿐만 아니라 내부 장기에서도 명백한 혈관 손상임을 나타냅니다. 최근 SSc는 혈관 내피로 간주됩니다. 세포에 반복적 인 손상의 결과로, 내피 세포 손상은 모세관 투과성 변화를 야기하고, 혈소판 벽 손상은 혈소판 응집 및 내피 세포 증식을 초래하고, 내피 세포 손상은 다양하고, 부어 오름, 과형성, 혈전증으로 이어지며, 내강이 좁아지고, 조직 허혈, 이러한 혈관 병변은 피부, 골격근, 소화관, 폐, 심장, 신장 및 뇌에서 발견되지만, 질병 초기에는 상당한 혈관 병변이 있지만, 면역 글로불린은 혈관벽에서 거의 발견되지 않습니다. 그리고 면역 복합체는 또한 내피 손상 이이 질병의 기초임을 보여줍니다.

(2) 면역학 : 질병 및 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염, 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 및 기타자가 면역 질환은 종종 동시에 또는 연속적으로 공존하며, 또한 특발성 혈소판 감소증은 종종 질병이 진행되는 동안 발생합니다. 푸르 푸라,자가 면역 빈혈 등, 혈청에는 많은자가 항체가 있으며,자가 면역 질환을 시사하는 고 감마 글로불린 혈증, 면역 복합체 등의 다세포 균주가 종종 있으며, 이러한자가 항체에는 다음이 포함됩니다 : Scl -70은 또한 항-국소 이성 질화 효소 I 항체, 항-중성 체 항체, 항핵 분해성 항체 (다른 핵 성분 포함), 항 -PM / SSc 항체 등으로도 알려져 있으며, 이러한자가 항체의 작용 메커니즘은 매우 명확하지 않습니다. 그러나 해당 표적 항원은 핵 대사의 중요한 구성 요소이기 때문에 분자 시뮬레이션에 의한 것으로 추정되며, Tc 림프구는 SSc의 순환 및 조직에 이상이 있으며 말초 혈액에서 T 세포가 감소하는 것으로 추정된다. 헬퍼 림프구 대 억제 성 T 세포의 비율이 증가하고, 피부 진피의 림프구는 주로 T 헬퍼 림프구이며, 자극 후 국소 적으로 분리 된 림프구가 활성화 될 수있다. 섬유 아 세포에 사이토 카인은, 짧은에,이 질병은 상당한 비정상적인 체액 성 및 세포 성 면역 이상이있다.

(3) 비정상적인 섬유 증식 :이 질환의 피부와 내장 기관의 광범위한 섬유증은 새로 합성 된 콜라겐이 피하 조직의 대부분 또는 전부를 대체하여 SSc 환자의 피부에서 분리 된 피부를 강화하고 강화시키기 때문입니다. 섬유 아세포의 일부 아형은 배양에서 과도한 콜라겐 (주로 I 형과 III 형), 당 단백질 등을 합성 할 수 있으며, 실험에 따르면 국소 콜라겐 분해가 감소하는 것으로 나타났습니다. 현재의 연구에 따르면 TGF-B (성장 전환 계수)는 PDGF-β (혈소판 유래 성장 인자)의 직접 자극 및 분비는 섬유 아세포의 성장을 간접적으로 자극한다.

2. 병리학

SSc의 주요 병리학 적 변화는 결합 조직 염증 세포 침윤, 내막 증식, 혈관 폐색, 섬유 조직 증식 및 경화증, 초기 피부 병변 (염증 단계), 피부 간질 부종, 콜라겐 섬유 분리, 림프구를 둘러싼 작은 혈관입니다 세포 침윤, 혈관벽 부종, 탄성 섬유 파열 후 혈관 주변의 염증 세포 침윤, 콜라겐 부종, 산 점액 다당류 및 콜라겐이 작은 혈관 섬유 주변에서 증가합니다. (경화 기간), 콜라겐 섬유 균질화 표피의 콜라겐 섬유가 증가하고 콜라겐 섬유가 증식하고 깊어지며 작은 혈관벽이 두꺼워지고 내강이 작아지며 폐색조차도 늦은 변화가 계속되어 표피와 부속기의 위축, 칼슘 침착, 근막 근육으로 이어집니다 경화 및 위축.

내장 병변은 기본적으로 피부 병변과 일치하며, 다발성 전신 경화증을 보인다 : 평활근 (식도 근육 섬유 다발 포함)은 균일 한 경화증 및 위축, 장벽 근육, 심근 또한 광범위한 위축 및 섬유증을 보여 주었다; 심 내막, 심낭 섬유 단백질의 퇴행, 염증성 침윤 및 콜라겐 증식; 폐 섬유증 및 폐포 광범위한 섬유증 및 낭성 변화; 폐동맥 벽 비후, 폐포 및 미세 혈관 기저막 비후; 신장 소엽 동맥 내막 과형성, 작은 신장 공의 기저막은 두꺼워지고 섬유소와 같은 괴사, 사구체 경화증 및 신장 피질 경색이 심한 경우에 나타납니다. 간질 위축 및 섬유증은 갑상선에서도 발생할 수 있습니다.

3. 한약 병인 및 병인

이 질병의 원인은 주로 선천성 결핍, 비장 및 신장 양 부족, 또는 외인성 습열, 습한 체중, 열, 습한 악과 양, 춥고 차가운 내부 또는 외부가 고체, 외생 바람과 찬 악, 악 저항 Weiyang이 아닙니다. 악은 정맥을 방해하여 진영과 기수와 혈액의 조화를 이끈다.이 발전에는 내장 장애, 양 결핍, 가래 응결과 같은 병리학 적 제품이 포함됩니다.

(1) 바람과 감기 방해 : 불충분 한 선천성 기증, 방어 가스가 단단하지 않고 추위와 냉기 공격으로 폐에서 부상을 받고 정맥에 막히고 캠프가 조화를 이루지 않으며 정맥이 통과 할 수 없으며 신체 통증, 부기 사지, 단단한 피부, 기침이있을 수 있습니다 , 기침 등

(2) 비장 및 신장 양 결핍증, 냉 응고 가래 : 감기 및 냉기 발병 또는 선천성 엔 다우먼트 부족, 비장 및 신장 양 결핍증 또는 과도한 노동 상해, 양 부족증, 내인성에서 감기, 감기가 인용, 감기가 정체, 혈액 흐르지 못하고 혈류가 부드럽 지 않아 혈액 정체, 담보가 막히고 감기가 끝나고 피부가 차가워지고 흰색, 자주색, 딱딱한 피부, 심지어 근육과 피부 영양 장애 및 근육이 얇아집니다. 얇은 피부, 탈모, 색소 침착.

(3) 혼탁과 폐색 : 차가운 악은 폐를 아프게하고, 폐 건강은 손상되고, 폐는 선언되지 않으며, 체액을 잃기 어렵고, 가래로 집중됩니다; 또는 비장과 신장 양 부족, 탁도는 탁하지 않습니다. 이 질환은 피부의 탁도가 막히고 힘줄의 피부가 죽을 때 발생할 수 있습니다.

(4) 기의 정체와 혈액 정체 : 분노와 분노는 오랫동안 감정적으로 불편하며 기의 정체와 혈액 정체, 혈액 정체 및 담보로 이어질 수 있으므로 혈액이 피부 털을 올릴 수 없으므로 피부가 영광스럽고 단단하며 얇은 피부 변화 입을 열기가 어렵고, Qi Yu는 혈액을 네 번째 팔다리, 감기, 신체 통증 및 갈비뼈와 돌진의 끝에 도달하도록 수송 할 수 없습니다.

(5) 습기 열 차단 : 습열의 초기 느낌, 열에 젖은 무게, 젖은 사악한 손상 양, 점차 따뜻하고 불충분 한 피부 강화가 나타나므로 관절이 발적에서 백색 부기로 변해 질병의 또 다른 상황이 시작됩니다. .

질병은 질병의 시작 부분에서 시작되지만 악은 공기 기계를 방해하기 위해 오랜 시간 동안 머물러 있습니다. 혈류가 매끄럽지 않고 점차적으로 폐, 비장, 신장 침범, 열을 가하기 시작, 감기 응고, 맥락막 침체가 주로 긍정적 인 손상으로 음과 음과 양은 긴장되어 손상되거나 더러워지며 더 위험 할 수 있습니다.

경피증 예방

장애 분석

(1) 경피증의 병변은 결합 조직과 구조적, 기능적으로 관련이 있고 혈관계가있는 모든 장기와 기관에서 발생할 수 있으며 현재 병변의 발생을 막는 구체적인 방법은 없다.

(2) 피부의 딱딱한 표면적이 넓고 넓게 분포되어 있으면 피부 병변 아래의 근육과 골격근에도 병변이있어 관절의 이동성에 영향을 미치며 관절이 무너지고 변형 될 수 있습니다.

2. 인구 예방 고위험 인구는 탄광, 금속 광산, 실리콘 광산, 화학 산업 등과 접촉하는 사람들을 말하며, 그러한 사람들의 보호 의식을 강화하고, 노동 보호에있어 좋은 일을하고, 정기적으로 신체를 점검해야합니다.

3. 개인 예방

(1) 일차 예방 :

대부분의 사람들은 이제이 질병이자가 면역 질환으로 인한 만성 감염과 함께 유전 적 요인 일 가능성이 있다고 생각합니다. 일부 경우에는 전신성 홍 반성 루푸스, 하시모토 갑상선염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군과 다른 요소가 겹치므로 위의 위험 요소는 예방에 더주의를 기울여야합니다.

1 감염된 병변을 제거하고 위생에주의를 기울이고 신체 운동을 강화하며자가 면역 기능을 향상시킵니다.

2 생활 규칙, 일과 휴식, 편안한, 강한 정신 자극을 피하십시오.

3 영양, 단식 및 감기 강화, 온난화에주의하십시오.

(2) 이차 예방 :

1 조기 진단 : 일반적인 피부 경화 및 전신 손상에 따라 진단 할 수 있습니다.

2 초기 치료 : 글루코 코르티코이드 또는 그 현탁액을 피내 병변에 사용하거나, 오디오, 왁스 요법 등과 같은 물리 요법 및 물리 요법을 준수하여 사지 수축을 개선하거나 사지 기능을 향상 시키거나 장기 경구 비타민 E를 사용할 수 있습니다.

경피증 합병증 합병증, 악성 고혈압

다음과 같은 합병증이 발생하기 쉽습니다.

(1) 관절 손상.

(B) 위장 평활근 손상.

(3) 영양 실조.

(d) 심근은 섬유 조직을 형성하여 영구적 손상 및 / 또는 기능 저하를 초래할 수 있습니다.

(5) 신장 손상 및 / 또는 신장 기능 장애.

(6) 갑상선은 섬유 조직을 형성합니다.

경피증의 증상 일반적인 증상 피부가 실질적으로 비 -... 복통 통증 아침 뻣뻣함 피부 근육 두꺼워 짐, 섬유증 발한 단백 감소 관절염 복통 설사 관절 강성

환자의 피부는 굳어지고 두껍게되고 위축 된 것으로 보이며, 피부 병변의 정도와 병변의 위치에 따라 국소 및 전신의 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 국소 경화성 경화증은 주로 피부 경화증을 특징으로합니다. 전신 경화증은 전신 경화증으로도 알려져 있으며 피부, 활막 및 내부 장기, 특히 위장관, 폐, 신장, 심장, 혈관, 골격근에 영향을 줄 수 있습니다. 시스템 등으로 인해 해당 기관의 기능이 불완전합니다.

피부 성능

초기 손은 붓기를 말하지만 팔뚝, 발,하지, 얼굴도 관련이 있지만하지는 영향을 덜받습니다 붓기 기간은 몇 주, 몇 달 또는 그 이상 지속되며 부종은 오목하거나 오목하지 않습니다. 홍반의 경우, 피부 병변이 사지의 원위 끝에서 근위 끝으로 진행되고, 피부는 점차적으로 굳어지고 두껍게되며 마지막으로 피하 조직 (경화 기간)에 고착됩니다.

피부 병변은 부종, 경화증 및 위축으로 나눌 수 있습니다.

(1) 부종 단계 : 피부가 두꺼워지고, 조여지고, 주름이 사라지고, 눌리지 않거나 팽윤되는 부종, 창백하거나 옅은 노란색, 낮은 피부 온도, 발한 감소, 피부 표면으로 나타날 수 있음 작은 구개열이 발생하고 손가락 끝 지방 패드가 사라짐 국소 피부 병변이있는 환자의 경우 손가락, 등 및 손의 얼굴에 조기 부종이 발생하여 상지, 목, 어깨 등으로 퍼져 확산 유형이 종종 트렁크에 의해 발생합니다. 주변으로 확장하면이 기간은 몇 개월 지속될 수 있습니다.

(2) 집중 단계 : 피부가 두꺼워지고 단단해지며, 섬유증이 발생하고, 손가락과 손이 반짝이고 빡빡하며, 초기 피부가 붉을 수 있으며, 표면에 왁스 광택, 땀이없고, 머리카락이 부족하고, 피부가 꼬집기 쉽지 않습니다 얼굴 피부가 영향을 받으면 얼굴이 펴질 수 있고, 표정이 고정되고, 입술이 얇고, 입 주위에 방사선 홈이 형성되고, 입이 열리지 않고, 코가 뾰족 해지고, 손가락이 점점 가늘어지고, 원위 손가락이 짧아지고 짧아지며 궤양이 발생할 수 있습니다. 영향을받는 부위의 제한된 손가락 굴곡 및 확장, 단단한 가슴 장력, 색소 침착 및 저 색소 침착, 모발 숱, 피부 변화는 손가락, 발가락, 손, 발 및 얼굴로 제한 될 수 있으며 앞 팔까지 확장 될 수 있지만 가슴과 등에서 처음에는 상완, 팔, 어깨, 복부 및 다리를 포함하여 주변 지역으로 확장되며, 일반적으로 발병 3 년 동안 내피 손상의 정도와 심각성이 최고점에 도달합니다.

(3) 위축 단계 (위축 단계) : 양피지와 같은 피부 위축 및 얇아 짐, 때로는 피하 조직 및 근육이 수축 및 경화 될 수 있으며, 피부 선이 사라지고, 탈모, 매끄럽고 얇은 피부, 뼈에 가까움, 손끝 그리고 관절은 불응 성 궤양, 모세 혈관 확장증 및 피하 조직 석회화가 발생하기 쉽습니다.

상기는 전형적인 피부 병변 및 경피증의 과정이며, 피부 증상이없는 사인 경피증을 제외하고는 다른 유형이 나타날 수 있습니다.이 세 단계 사이에는 명백한 경계가 없지만 점진적인 피부 병변 과정이 있습니다.

피부 침범 측정 방법 :

영향을받는 피부의 정도와 범위에 대한 규칙적인 테스트는 질병의 단계를 결정하고 피부 병변의 진행을 결정하는 데 도움이됩니다 개선 된 Rodnan 피부 두께 통합 방법은 단순화 된 반 정량 피부 스코어링 방법입니다. 피부, 얼굴, 가슴, 복부, 왼쪽, 오른쪽 위 팔, 왼쪽 및 오른쪽 팔뚝, 왼쪽 및 오른쪽 손, 왼쪽 및 오른쪽 손가락, 왼쪽 및 오른쪽 허벅지, 왼쪽 및 오른쪽 종아리, 왼쪽 및 오른쪽 발, 오른쪽 각 부위의 점수 기준에 따라 점수를 매겼습니다 : 정상 피부 두께는 0; 피부가 1 포인트로 약간 두껍게되었습니다; 피부는 2 포인트로 두껍게되었습니다; 피부는 3 포인트로 극도로 두껍게되었습니다. 그리고이 17 곳의 점수는 축적,이 방법은보다 정확하고 신뢰할 수 있으며, 질병의 임상 평가 및 관찰 연구에 사용될 수 있습니다.

2. 르노 현상

(1) 경피증의 혈관 병변 : 경피증 환자의 거의 모든 환자는 레이노 현상 (Raynaud 's 현상)을 나타내며, 혈관 질환은 경피증의 발병의 기초이며, 환자가 차갑거나 감정적 일 때 피부와 손가락 (발가락) 피부 모세 혈관이있을 수 있음 전방 혈관 동맥과 동정맥 분로의 폐쇄는 피부를 창백하게하고, 모발이 바뀌고, 자극 (따뜻한)이 끝나면 혈관 경련이 완화되고 피부가 홍조가되어 마비, 화상, 따끔 거림이 동반되며 보통 10-15 분이 걸립니다. 손가락 (발가락)이 보통 색으로 바뀌거나 플라크입니다.

(2) 1 차 Raynauds 현상 : Raynaud 현상은 Raynauds 질환이라고도 알려진 1 차 (동형) Raynaud 현상과 2 차 Raynauds 현상으로 구분됩니다. 전자의 원인은 알려져 있지 않지만 후자는 특정 질병이나 알려진 원인의 혈관 경련에 부수적입니다.

일반인을 대상으로 한 조사에 따르면 4 ~ 15 %의 사람들이 Raynaud 현상을 보였고, 대부분 혈관 구조적 변화 나 조직 허혈성 손상 (1 차 Raynaud 현상)이 없었으며 Raynaud 현상이있는 환자의 50 %가 일차적, 일차적 일차 레이노 현상은 청년기에서 시작하며, 20-40 세에서 더 일반적이며, 남성보다 여성이 더 많으며, 일차 레이노 현상이있는 환자는 기본적으로 다른 측면에서는 정상이며, 증상은 손가락 (발가락)에 나타납니다. .

의사들에게 중요한 질문은 Raynaud 현상이 원발성 또는 경피증의 첫 증상인지 여부를 확인하는 것입니다 .Raynaud 현상이 발생하면 우울증, 궤양, 괴저, 모세관과 적혈구 침강 속도, 항핵 항체가 없습니다. 부정적으로, 손톱 주름의 확대 및 / 또는 감소 및 소실과 같은 경피증을 갖는 것은 거의 불가능하며, 이는 환자가 경피증과 같은 결합 조직 질환을 가지고 있음을 시사한다.

(3) Raynaud 현상과 경피증 : 경피증 환자의 90 %가 Raynaud 현상을 분명히 나타냄 Raynaud 현상의 출현은 혈관 경련과 손가락 동맥의 비정상적인 구조로, 정상인과 비교하여 경피증 환자는 영양 실조를 겪고 있으며 저온 환경에서는 온도가 피부에 대한 혈류의 과도한 반응으로 조정되고 환경이 따뜻해지면 혈관 수축이 완화되고 국소 혈류를 회복시키는 반응도 지연됩니다.

3. 근육, 관절 및 뼈 병변

(1) 근육 ​​병변 : 경피증 환자는 종종 명백한 근육통 및 근육 약화를 나타내며, 이는 최초의 비특이적 경피증 증상 일 수 있으며, 말기에는 근육 위축이 발생할 수도 있지만, 한편으로는 피부가 두꺼워지고 단단해집니다. 관절의 운동 기능은 근육 위축을 유발하며, 모든 관절에서 확산 경피증이 발생할 수 있지만 손가락, 손목 및 팔꿈치 관절이 더 일반적이며 섬유질은 힘줄에서 근육으로 퍼집니다. 관련하여, 경피증이 다발 근육염 또는 피부 근염 환자와 중복 될 수있는 경우, 코르티코 스테로이드 및 페니 실라 민의 사용과 같은 2 차 약물 치료법이 있으며, 근위부 근육 약화, 혈청 크레아틴 포스 포 키나제 ( CPK)는 계속 증가하였고, EMG는 증가 된 다상 전위, 진폭 및 시간 제한 감소, 삽입 스트레스 및 세동 없음, 근육 조직 생검의 염증 변화, 염증 세포 침윤, 근육 섬유증, 위축 또는 섬유증을 나타냈다.

(2) 관절염 : 관절염은 손가락, 손목, 무릎, 발목 등의 관절에서 발생합니다. 관절 통증은 또한 경피증의 초기 발생의 비특이적 증상 일 수 있습니다. 환자들은 종종보다 명백한 관절 통증 및 아침 뻣뻣함, 통증이 있습니다. 힘줄을 따라 관절에서 상완과 종아리 근육, 손목, 발목, 팔꿈치 및 무릎 관절이 통증으로 악화되고 거친 마찰음이 발생할 수 있습니다. 이는 힘줄 덮개와 인접한 조직의 섬유증과 염증으로 인해 발생합니다. 확산 성 경피증에서는 일종의 마찰음이 더 일반적이며 예후가 나쁘다는 것을 암시하며 환자의 약 29 %가 부식성 관절 질환을 앓고있을 수 있습니다.

(3) 뼈 병변 : X- 선 검사는 골다공증, 골다공증, 뼈 파괴, 뼈 위축, 사지, 지골 단축으로 인한 손가락 뼈 흡수, 연조직 석회화, 관절 공간 좁힘, 뼈 침식 및 관절 강성은 덜 일반적입니다.

4. 소화 시스템 병변

경피증 환자의 80 %-90 %는 소화 시스템에 관여하거나 경피증의 첫 증상 일 수 있습니다.

(1) Oropharynx : 제한된 개방, 건조 점막, 경화, 혀 젖꼭지가 사라짐, 혀 근육 위축, 혀가 입 밖으로 확장되지 않음, 치주 질환으로 인해 씹기 어려움, 치아 손실 및 영양 실조, 일반적인 인두 기능 인두 근육이 관여하지 않는 한, 근염이나 신경 근육 질환은 영향을받지 않으며, 이때 음식이 식도로 들어가고 삼키기가 어려워지며, 음식물을 삼키면 기침, 역류, 머리, 어깨 굴곡은 원발성 근병증 또는 신경계 장애를 시사 할 수 있습니다.

(2) 식도 : 환자의 80 % ~ 90 %가 비정상적인 식도 기능을하며, 일반적인 증상은 연하 곤란, 음식 역류 및 영양 실조이며, 연하 곤란증은 환자가 고형 음식을 삼킨 후 식도의 특정 부분에서 끈적 끈적한 느낌을 느낄 때 종종 나타납니다. 식수를 완화하면 환자의 식도 연동 운동이 약화 될 수 있으며 충만감과 급성 음식 섭취가있을 수 있습니다.

환자의 원위 식도의 1 차 및 2 차 연동 운동이 약화되거나 사라짐에 따라 하부 식도 괄약근 압력이 떨어지고 역류성 식도염이 발생하며 환자는 흉골 후 화상 통증, 메스꺼움, 식사 또는 누워 후 역류 증상이 나타날 수 있음 악화, 식도 역류 및 식도염은 국소 및 확산 피부 경피증에서 발생할 수 있습니다.

뱃속의 고형 식품 보유로 인한 비우기 지연은 식도 역류를 악화시키고 충만, 메스꺼움, 구토로 이어지며, 이러한 증상을 피하기 위해 환자는 종종 섭취를 줄이고 체중 감소 및 영양 실조를 유발합니다.

식도 질환의 합병증에는 폐로의 음식물 흡입, 기원이 알려지지 않은 기침, 쉰 목소리, 비정형 흉통 및 국소 칸디다 감염으로 인한 흡인 폐렴이 포함됩니다.

식도염은 환자가 식도 연동 운동을 약화시키고 위산 비우기가 지연된 경우에만 발생합니다. 이때, 바륨 식사 검사, 내시경 검사 및 식도 혈압계는 병변의 성질과 정도를 결정하기 위해 수행됩니다. 바륨 식사 검사는 식도 연동 운동 또는 사라짐, 식도 확장, 협착증의 1/3, 내시경 검사는 점막에 다양한 침식 및 숱이 있음을 보여 주었고, 조직 병리학 적 검사는 식도 평활근 위축이 섬유 조직으로 대체되었으며, 점막하 및 점막 라미 나 propria 섬유증, 식도 검사 압력 검사는 식도 수축의 감소를 보여줄 수 있습니다.

식도 병변이있는 환자는 종종 상당한 레이노 현상을 동반합니다.

(3) 위 : 덜 영향을 받지만 환자는 충만하기 쉽고, 경련의 혈관 확장은 경피증 환자에서 위장관 출혈의 원인 중 하나 일 수 있습니다.

(4) 소장 : 장 벽 섬유증 및 평활근 위축으로 인해 비정상적인 배변을 일으킴, 보통 가벼운 복부 통증, 설사, 체중 감량 및 영양 실조, 장 보유로 인한 영양 실조 및 설사, 과도한 박테리아로 나타남 중증의 만성 폐쇄성 폐색, 복통, 팽만감 및 구토 환자에서 생식으로 인한 흡수 장애로 인해 발생합니다.

진행성 장 질환 환자, 때때로 장에 낭성 가스가 축적되는 경우, 현재 장의 가스가 장 벽으로 부어 오르고 심지어 복강으로 확장되어 장이 부러지는 것처럼 보입니다.

(5) 결장 : 결장 장력이 감소 된 경피증 환자, 결장 장력이 감소 된 경피증 환자, 설사 감소, 일반적인 변비, 복부 팽창 및 울혈이 발생할 수있는 결장의 모든 부분이 영향을받을 수 있음 넓은 입 게실은 종종 가로 결장과 하강 결장에서 발생하며 항문 괄약근이 관련되면 직장 탈출증과 대 변실금이 발생할 수 있습니다.

(6) 간 : 간 병변은 흔하지 않지만 일차 담즙 성 간경변의 존재는 종종 CREST 증후군과 관련이 있습니다.

요약하면, 경피증의 소화계 병변의 주요 원인은 신경 분포의 변화, 평활근의 위축 및 점막하 섬유증이다. 경피의 장내 손상의 가장 빠른 손상은 2 차와 유사한 신경 분포의 결함이다 미세 혈관 질환의 신경 허혈성 손상, 조기 위장관 평활근 위축 및 점막하 및 자궁 내막의 섬유증이 주요 병리학 적 변화가되고, 이러한 신경 학적 결함 및 섬유증은 함께 소화관의 돌이킬 수없는 기능 장애를 초래한다.

5. 폐 병변

경피증 환자의 폐 침범은 매우 흔하며, 종종 심장 침범을 동반하고, 환자의 주요 사망 원인이며, 가장 초기 증상은 활동 후 호흡 곤란입니다. 무고한 마른 기침의 늦은 증상, 흉통은 보통 경피증에 의해 유발되지 않습니다 그러나 근골격계 통증, 역류성 식도염, 흉막염 또는 심낭염과 관련이 있습니다. 경피증 환자는 폐 간질 섬유증 및 폐 혈관 질환이 있지만 병리학 적 변화, 폐 간질 섬유증 항 -Sc1-70 항체에 대해 확산 성 경피증이 양성인 환자의 경우, 성능이보다 명백하며, 폐 혈관 질환 및 폐 혈압이 CREST 증후군 환자의 주요 폐 증상이며, 경피증 환자도 질환 과정에 나타날 수있다. 식도 병변으로 인한 흡인 폐렴, 호흡기 근육 약화로 인한 호흡 부전, 폐출혈, 흉막 반응, 기흉, 폐 고혈압으로 인한 오른쪽 심부전.

폐 기능 장애가있는 환자의 약 80 %를 탐지하기 위해 구체적이고 민감한 방법을 사용하여 폐 섬유증이 악화 될 때까지 폐의 병변에 명백한 임상 증상이 나타나지 않으며, 폐 고혈압이 발생할 때 증상이 나타납니다. 폐 부피가 줄어들거나 (예 : 활력 감소 (FVC) 감소) 일산화탄소 확산이 감소되어 폐 간질 섬유화 또는 폐 혈관 질환으로 인한 가스 교환 기능이 저하 될 수있는 제한적인 인공 호흡 장애 미리 결정된 값의 40 % 미만의 감소, 또는 일산화탄소 확산 량의 급속한 감소 및 / 또는 폐 용량의 급속한 감소는 예후가 나쁘다는 것을 시사한다.

호중구 폐포 염으로 인한 폐 간질 섬유증은 CT 및 / 또는 기관지 폐포 세척에 의해 감지 될 수 있습니다 .X- 레이 검사는 상대적으로 둔감하지만 비정상적인 경우 다음과 같이 나타날 수 있습니다 : 양측 폐 간질 조직의 질감이 향상되고 폐의 하부 실질에 망상 결절성 변화가 있습니다 활성 폐포 염이있을 때 고해상도 CT 검사는 "털이 많은 유리"와 같은 변화가있을 수 있습니다 기관지 폐포 세척액 검사는 세포의 증가를 보여 주며 환자는 표현할 수 있습니다 폐 고혈압은 명백한 호흡 곤란 및 일산화탄소 확산을위한 경피증의 조절에있어 어려운 문제이며, 폐 고혈압은 경피증 조절에서 가장 어려운 문제이며, 종종 2 차원 심 초음파를 사용하여 심각한 비가 역적 폐 고혈압이 발생하기 전에 임상 적으로 찾기가 어렵다. 비 침습적 검사는 폐 고혈압의 존재를 조기에 발견하는 데 도움이됩니다.

6. 심장병

심근염, 심낭염 또는 심내막염으로 나타날 수 있으며, 다양한 심장 질환의 임상 증상은 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.

경피증 심장 침범의 주요 증상으로는 활동 후 호흡 곤란, 심계항진, 가슴 불편 및 심낭염, 울혈 성 심부전, 폐 고혈압 및 부정맥, 임상 증상, 심장 증상 및 항 -Scl-70 항체 또는 항체가 있습니다. RNA 폴리머 라제 항체의 존재는 관련이있다.

경피증 환자는 폐 손상으로 인해 폐 심장병을 일으킬 수 있으며, 올바른 심부전을 유발하며, 폐 섬유증이없는 단순 폐 고혈압은 거의 없습니다.

심장 상태는 다양한 검사 방법으로 추정 할 수 있지만, 많은 심장 증상은 경피증의 폐 병변으로 인해 발생한다는 점에 유의해야하므로 심실 이완기 기능과 폐 고혈압에주의를 기울여야합니다. 심부전이나 심전도 모니터링은 진단에 도움이됩니다 협심증 환자는 혈관 조영술을 시행하여 관상 동맥 경화증 또는 심전도가 있는지 판단 할 수 있습니다. 비정상적인 심장 전도 및 부정맥을 나타낼 수 있습니다 .24 시간 ECG 모니터링과 함께 사용하는 것이 더 중요 할 경우 가장 흔한 부정맥은 심실 조기 수축 (수축 전), 심방 수축 (수축 전), 방입니다 위 빈맥, 비정상 심실 또는 실내 전도는 드물고, 확산 성 경피증은 좌심실 배출 분율이 감소 할 수 있으며, 환자 운동 후의 고주파 방사성 핵종 스캔, 환자의 40 % ~ 50 % 이상이있을 수 있으며, 환자의 15 %도 휴식시 비정상적인 성능을 보이며, 심 초음파에서 비정상적인 좌심실 및 우심실 기능, 특히 좌심실 이완기 기능이 발견되었습니다. 운동 후 더 흔한 단기 호흡 곤란은 이완기 기능 장애의 조기 징후 일 수 있습니다.

부검 결과, 경피증 환자의 30 % ~ 70 %가 피브린 또는 피브로넥틴 심낭염을 앓고 있고, 환자의 30 % ~ 40 %가 작거나 큰 심낭 삼출을 보였습니다.

7. 신장 질환

신장 관련 환자의 75 %에서 고혈압, 단백뇨 및 빈혈증의 임상 증상이 나타날 수 있으며, 경피증 환자에서 가장 심각한 신장 장애는 빠른 고혈압 및 / 또는 신장 기능의 빠른 진행입니다. 실패, 경피증 신장 위기 (SRC).

(1) 고혈압 : 경피증 환자의 25 %가 신장 관련 증상 중 하나 인 고혈압을 앓고 있으며, 고혈압은 종종 이완기 혈압 상승으로 인해 발생하며, 고혈압은 종종 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.

(2) 단백뇨 : 환자는 종종 간헐 단백뇨 및 / 또는 미세 혈뇨를 보이며, 단백뇨 또는 신 증후군을 가진 소수의 환자, 때로는 단백뇨 및 고혈압 및 빈혈증이 복합 될 수 있습니다. 환자의 예후가 나쁩니다.

(3) 아조 혈증 : 환자의 4 분의 1 이상이 혈액 요소 질소 상승, 크레아티닌 청소율 감소, 급성 신부전, 혈액 요소 질소가 혈청 크레아티닌보다 유의하게 증가하여 신장 혈액을 제안 할 수 있음 악성 고혈압을 동반하는 등의 불충분 한 흐름, 환자는 oliguric renal failure가있을 수 있으며, 경피증 환자의 신부전은 완전히 돌이킬 수 없으며 투석과 적절한 약물 치료 후 신장 기능이있는 일부 환자는 회복되어 신장으로 이어질 수 있습니다. 기능 장애의 일반적인 원인은 심부전, 감염, 탈수, 수술 및 기타 스트레스 상태이며 신부전 환자는 예후가 좋지 않습니다.

(4) 경피증 신장 위기 : 경피증 환자의 10 %가 신장 위기를 겪을 수 있으며,이 중 80 %는 질병의 첫 4 년 동안, 보통 겨울에는 신장 위기가있는 환자가 두통, 시력 상실, 경련, 발작, 혼란 및 혼수 상태 및 기타 신경계 변화, 울혈 성 심부전 및 급속한 진행성 신부전뿐만 아니라 갑작스런 전형적인 악성 고혈압 환자는 종종 이완기 혈압을 증가시킵니다. 주로 고혈압 성 뇌병증이 발생하며 시신경 부종, 안저 출혈 및 삼출, 혈장 레닌 활성 증가, 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증이 동반됩니다. 환자와 마찬가지로, 신장 위기는 종종 몇 주 내에 10 %에서 40 %로 발생하는 oliguric renal failure로 빠르게 발전하며, 대부분 악성 고혈압에서 3 명 미만의 사망에 이르기까지 다양합니다. 그 달에, 항 중앙 항체를 가진 국소 경화성 경피증 환자는 신장 위기가 없을 가능성이 더 컸습니다.

경피증 환자의 신부전 위험 요인으로는 확산 성 피부 병변, 설명 할 수없는 빈혈, 항 -RNA 중합 효소 III 항체, 고용량 글루코 코르티코이드 사용 및 저용량 사이클로스포린 A가 있습니다. 이 응용 프로그램은 악성 고혈압, 비정상 소변 검사, 증가 된 혈장 레닌 수치, 항-중추 체 항체 및 항-토포 이소 머라 제 항체 양성보다는 신장 위기의 출현을 촉진 할 수있다.

8. 다른 임상 증상

(1) 우울증 : 경피증 환자의 50 %가 우울증을 앓고 있으며, 수행 정도는 환자의 성격 특성 및 관리 및 관리와 관련이 있지만 상태와는 관련이 없습니다.

(2) 성기능 장애 : 경피증 환자, 특히 신경 혈관 질환에 부수적 인 남성 환자에서 더 흔합니다.

(3) 안구 건조, 구강 건조 : 이것은 경피증 환자의 일반적인 증상으로, 작은 침샘 생검에서 대다수의 환자에서 쇼그렌 증후군 특유의 림프구 침윤없이 섬유 성 변화가 나타남 항 -SSA (Ro) 항체 및 항 -SSB (La) 항체는 검출되지 않았는데, 이는 경피증 환자의 점막 건조가 쇼그렌 증후군의 점막 건조와 다르다는 것을 나타낸다.

(4) 신경계 질환 : 중추 신경계 침범이없는 경피증, 삼차 신경 병증, 수근관 증후군 등의 말초 신경을 포함 할 수 있으며, 신경 학적 이상은 종종 레이노 현상과 같은 미세 혈관 질환에 이차적 임 아드레날린 성 신경 반응성은 관련이 있으며, 위장 증상은 또한 콜린성 신경 기능 장애와 관련이 있으며, 이는 경피증 환자가 자율 기능 장애를 가지고 있음을 나타냅니다.

(5) 갑상선 기능 저하증 : 갑상선 기능 항진증 환자의 25 %는 갑상선 섬유증 또는자가 면역 갑상선염과 관련이 있으며, 환자의 혈청은 항 갑상선 항체, 림프구 침윤의 병리학 적 징후를 가질 수 있습니다.

(6) 임신 : 경피증 환자는 종종 월경이 비정상적이어서 임신 률이 정상보다 낮고 자발적인 유산이 발생하며 조기 체중과 저체중 비율이 정상보다 높지만 이것은 경피증 환자를 의미하지는 않습니다. 질병이 진행되는 동안 임신 할 수 없으며, 일반적으로 임신은 전신 경화증의 상태를 악화시키지 않지만 임신은 역류성 식도염 및 심장 증상을 악화시킬 수 있습니다.

9. 경피증 및 악성 종양

경피증 환자에서 악성 종양의 발생률은 같은 연령군의 2.1 배이며, 고령 환자와 항-토포 이소 머라 제 항체 양성 환자의 경우 암 발생률이 증가하며 폐 섬유증을 기준으로 폐암이 발생할 수 있습니다. 동시 유방암 보고서.

10. CREST 증후군

이것은 피하 석회 침착, 레이노 현상, 비정상 식도 연동, 손가락 (발가락) 경화증 및 피부 모세 혈관 확장증, 피하 석회 침착이 환자의 40 %에서 볼 수있는 특징이있는 전신 경화증의 특수 증상 하위 유형입니다. 더 특징적인 퇴적 부위는 손, 특히 손가락뿐만 아니라 팔꿈치의 olecranon 영역과 같은 뼈 돌출부 및 힘줄 덮개 및 부르사 등과 같은 관절 주변 조직이며 사실상 모든 부분이 나타날 수 있습니다. 칼슘은 불규칙한 모양을 형성하고 지름이 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 비 부드러운 덩어리를 형성합니다. 피부 피부는 정상이거나 염증을 일으키거나 궤양을 형성 할 수 있으며, 파열로 인한 피부는 흰색 가래처럼 파열됩니다. 피부가 감염되기 쉽다이 증후군이있는 환자는 명백한 레이노 현상을 보이며 발병률은 100 %이며 환자의 식도 연동 운동이 약화되고 전신 경화증 식도 침범과 동일한 임상 증상이 발생할 수 있습니다. 때로는 손가락 (발가락) 원위 뼈 흡수를 동반하는 근위 끝, 국소 피부 비후, 소시지와 같은 변화의 형성으로 점차 확장되기 시작하여 피부 모세 혈관 확장증이 손, 손톱, 얼굴에 나타날 수 있습니다. 목, 가슴, 등, 본질 진행이 느리고 내장 관련이 경미하며 예후는 양호하지만 이러한 환자는 폐 간질 병변 및 폐 고혈압이있을 수 있으며 1 차 담도 간경변으로 인해 복잡 할 수도 있습니다.

경피증 검사

1. 일반 검사

일부 환자는 빈혈, 헤모글로빈 감소, 빈혈의 가장 흔한 원인은 만성 염증과 관련된 저형성의 과형성, 또는 위장관 침범 및 이차 철분 결핍 빈혈 또는 거인으로 인한 철 결핍, 엽산 또는 비타민 B12 흡수 장애 미성숙 적혈구 빈혈, 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈은 종종 신장 동맥에 존재하는 피브린으로 인한 신장 침범과 관련이 있으며, 환자는 혈액 호산구 증가증, 혈소판 상승, 신장 침범이있을 수 있음 단백뇨, 혈뇨, 백혈구 및 다양한 캐스트, 혈청 크레아티닌, 요소 질소 증가, 크레아티닌 제거율 감소, 17- 하이드 록실 비뇨기 및 17- 케토 코티솔이 있었다.

환자는 ESR이 증가 할 수 있지만 C- 반응성 단백질은 일반적으로 정상이며 혈청 알부민이 감소하고 글로불린이 증가하며 다 클론 성 감마 글로불린 혈증, IgG, IgA, IgM 상승, 냉동 글로불린 상승, 혈액이있을 수 있습니다 중간에 피브리노겐의 함량이 증가하였고, 환자에 의해 영향을 받거나 영향을받지 않는 피부의 측정 된 시간 값은 정상보다 현저히 길었고 이는 정상보다 5 내지 12 배 더 높았다.

2. 면역 학적 검사

인간 후두암 세포 (Hep-2)는 환자의 약 95 %에서 양성인 항핵 항체를 검출하기위한 기질로 사용되며, 형광성 핵형을 발견 할 수 있으며 핵형 및 항중 심근이 있습니다. 피부 경화증, 특히 확산 성 경피증의 진단에 반점 및 핵형이 더 의미가 있으며, 항 핵염 항체는 경피증의 진단에 비교적 특이 적이며, 이는 20 % 내지 30 %의 환자에서 볼 수있다. 경피증과 관련된 항핵 분해성 항체는 확산 성 경피증의 5 ~ 40 %에서 볼 수있는 항 -RNA 중합 효소 I, II, III 항체로 심장과 신장의 발생률이 높으며 항 중심 항체 CREST 증후군의 50 % ~ 90 %, 국소 경피증의 60 % ~ 80 % 및 확산 성 경피증 환자의 10 %, 때때로 Raynaud 현상이있는 환자, 다른 결합 조직 질환에서는 거의 보이지 않음, 항 중심 항체 항체는 CREST 증후군에 대한 표지 된 항체 인 것으로 간주되며, 항체 양성 환자는 피부 모세 혈관 확장증 및 피하 석회 침착이 일어나기 쉬우 며, 이는 항체 음성 환자보다 폐 질환이 적고 시간이 지남에 따라 역가가 변하지 않는다. 질병의 경과, CREST 증후군의 조기 진단 및 경피증의 분류는 도와주세요.

경피증 진단을위한 고도로 특이적인 항핵 항체는 원래 Scl-70 항체 (70kD)라고 불리는 항-토포 이소 머라 제 I 항체이며, 이는 리보 자임 DNA 토포 이소 머라 제 I을 인식하는데, 이는 20 % 내지 40 %에서 발생한다. 경피증이라는 마커 항체 인 확산 성 경피증은 확산 성 피부 침범, 간질 성 폐 질환 및 기타 내부 장기의 침범과 관련이 있으며 다른 질환에서는 거의 나타나지 않으며 실크에도 저항력이 없습니다. 항체가 동시에 나타납니다.

항 -Th RNP (리보 핵 단백질) 항체는 국소 경피증의 14 %에서 발생할 수 있으며, 항 -PM-1 항체로 알려진 항 -PM-Sel 항체는 국소 경피증 및 다발성 근염 중복의 25 %에서 볼 수 있습니다. 항 -U3 RNP, 항피 브릴 린 항체는 특성이있는 환자에서 경피증 진단에 매우 특이 적이며 골격근, 장내 침범 및 폐 고혈압과 관련이 있으며 항 -U1 RNP는 5 % ~ 10 %로 나타납니다. 경피증 환자 및 경피증 및 쇼그렌 증후군이 중첩 된 환자에서 존재하는 경피증, 항 -SSA 및 / 또는 항 -SSB 항체를 특징으로하는 혼합 결합 조직 질환 환자의 95 % 내지 100 % Sm 항체 및 항 -dsDNA 항체는 음성, 항-카디오 리핀 항체 IgG 유형 음성 또는 IgM 유형 낮은 역가 양성이며 30 %는 류마티스 인자 양성일 수 있지만 역가는 낮고 7 %는 루푸스 세포로 나타날 수 있습니다.

환자의 50 %는 순환 면역 복합체 증가, 보체 C3, C4 감소 및 면역 조절 T 세포 검출 감소 : 헬퍼 T 세포 수 증가 (Th, CD4), T 세포 수 감소 (Ts, CD8) 및 림프 시험 세포 전환율이 감소합니다.

3. 피부 모세관 혈관 조영술 및 혈액 학적 검사

전신 경화증 환자의 경우, 모세 혈관의 주름은 대부분의 모세 혈관이 흐려지고, 경련 횟수가 현저히 감소하며, 비정상적인 혈관 경련이 증가하고 부종과 삼출이 동반되며 혈관 분기가 분명히 확장되고 구부러지며 혈류가 느리고 일부는 흐릅니다. 출혈 포인트를 가지고, 전신 경화증에서 손발톱 미세 순환의 변화는 내부 장기의 관여의 심각성과 일치하므로 내부 장기의 관여를 간접적으로 반영 할 수 있다고보고되었다.

전신 경화증 환자는 비정상적인 혈액 레올로지를 가지며, 이는 전혈 비점도, 혈장 비점도 및 전혈 감소 점도, 및 적혈구 전기 영동 시간이 연장되는 것을 특징으로한다.

혈류 검사에서 사지의 혈류 속도가 느려지고 혈류가 감소하며 혈관 탄성이 나쁘다는 것이 밝혀졌습니다.

4. 병리 조직 학적 검사

섬유증 및 미세 혈관 폐색은 전신 경화증 환자에서 영향을받는 모든 조직 및 기관에서 특징적인 병리학 적 변화이다.

(1) 피부 병리학 적 검사 : 초기, 피부 간질 부종, 콜라겐 섬유 다발의 부종, 콜라겐 섬유와 진피 사이의 작은 혈관 주위의 림프구 침윤, 주로 T 세포, 말기, 진피 및 피하 조직의 콜라겐 섬유, 진피 현저한 증점, 콜라겐 부종, 섬유증, 탄성 섬유의 파괴, 혈관벽의 비후, 내강의 좁아짐 및 폐색도 나중에 표피, 피부 부속물 및 피지선 위축, 땀샘이 감소하고 진피의 깊고 피하 조직은 칼슘입니다.

(2) 신장 병리학 적 검사 : 광학 현미경에서 내피 세포 과형성으로 친밀한 두꺼워 진 동맥과 엽간 동맥을 볼 수 있는데, 이는 "양파 피부"와 같은 변화이며, 심한 경우 혈관을 부분적으로 또는 완전히 차단할 수 있습니다. 공동, 사구체는 종종 허혈성 변화, 모세관 위축, 두꺼워 진 혈관벽, 주름, 심지어 괴사, 관상 위축, 신장 간질 섬유증을 보여줍니다.

면역 형광법은 혈관벽, 면역 글로불린, 주로 IgM 및 보체 C3 침착에서 피브리노겐을 나타냈다.

전자 현미경은 사구체 간질 증식 및 상피 세포 발 과정 융합, 작은 동맥 내피의 과립 상 침착, 사구체 기저막 분열, 두껍게하기, 주름, 및 소엽 동맥 피브리노겐 침착을 보여 주었다.

5. X 선 검사

두 폐의 질감이 향상되거나 작은 낭성 변화가 있고 하부 엽의 망상 결절 변화가있을 수 있습니다 식도, 위장관 연동 운동이 약화되거나 사라지고 하단이 좁아지고 근위면이 넓어지고 소장 연동 운동도 감소합니다. 측면 소장은 확장되고, 결장 포켓은 구형으로 변할 수 있으며, 손가락 뼈는 흡수되며 연조직에는 칼슘 염 침착이 있습니다.

경피증의 진단

진단

1. 경피증의 가장 흔한 첫 증상은 레이노 현상, 피로 및 골격근 통이며, 이러한 증상은 몇 개월 동안 지속될 수 있으며 진단하기가 어렵습니다.이 환자들은 종종 "미분화 결합 조직 질환"(UCTD)으로 진단되지만 이 환자들은 경피증의 조기 진단을 위해 다음과 같은 특징을 가지고 있습니다 : Raynaud의 현상은 노인 환자에서 발생하고, Raynaud의 현상은 더 심각하고, 주름 모세관 검사는 비정상적이고, 경피증 관련 항핵 항체는 양성입니다 ( 항-토포 이소 머라 제 또는 항-중심 항체 항체와 같은, 보통 경피증 진단의 첫 번째 단서는 피부가 두꺼워지는 경우가 많으며, 종종 손가락과 손의 붓기에서 시작하며, 전신성 경화증의 진단은 주로 딱딱한 피부를 기준으로합니다. 레이노 현상, 내장 관련 및 특정 항핵 항체의 출현.

현재 1980 년에 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)에서 개발 한 경피증의 분류 기준은 표 3에 나와 있습니다.이 표준의 민감도는 91 %이고 특이도는 99 %입니다. 전신 경화증으로 진단됩니다.

주요 기준 :

손가락, metacarpophalangeal 또는 metatarsophalangeal joint와 같은 근위 단단한 피부의 대칭은 두껍게, 강화 및 강화됩니다.

이러한 변화는 팔다리, 얼굴, 목 및 몸통 (가슴과 복부)에 영향을 줄 수 있습니다.

이차 기준 :

(1) 딱딱한 손가락 : 위의 피부 변화는 손가락으로 제한됩니다.

(2) 손가락 우울 흉터 또는 손가락 패드 숱 : 허혈로 인한 손가락 끝 우울증 또는 손가락 패드 조직 손실.

(3) 폐의 기저 섬유증의 섬유증 : 1 차 폐 질환이없는 환자에서, 폐의 바닥은 망상이고, 선형 또는 결절 밀도를 가지며, 또한 확산 또는 벌집이 될 수있다.

2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。

차별 진단

(1) 국소 경피증은 다음 질병으로 확인해야합니다.

1. 플라크 위축의 조기 손상은 다른 크기, 피부색 또는 청백색, 딤플 또는 팽창, 표면의 주름 및 접촉이 어렵다.

2. 위축성 경화성 이끼 피부 병변은 크기가 다양하고 종종 모이는 라벤더 빛을내는 평평한 구진으로 서로 융합되지 않습니다. 표면에 모낭 각질 플러그가 있으며 때로는 물집이 생기고 피부 위축이 점차적으로 발생합니다.

(2) 전신 경화증은 다음 질병으로 식별해야합니다.

1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

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