원발성 알도스테론증

일차 알도스테론증에 소개 1 차 알도스테론증 (1 차 알도스테론증)은 부신 피질의 병변으로 발생하며, 이는 과도한 알도스테론을 분비하여 물과 나트륨의 보유, 혈액량 증가 및 레닌-안지오텐신 시스템의 활동 억제를 유발합니다. 고혈압 및 저칼륨 혈증이 특징 인 증후군. 대부분 부신 알도스테론 선종에 의해 발생하며 특발성 알도스테론증 일 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.07 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압, 뇌경색

일차 알도스테론증의 원인

(1) 질병의 원인

원인은 아직 불분명하며, 원인의 병리학 적 변화와 생화학 적 특성에 따라 5 가지 유형의 일차 알도 스테가 있습니다 :

1. 부신 알도스테론-생산 선종 (APA) : 부신 피질의 구상 띠에서 발생하는 양성 종양으로, 전형적인 콘 증후군 인 알도스테론을 분비합니다. % ~ 80 %, 가장 흔한 샘종, 왼쪽이 오른쪽보다 많음; 양측 또는 다발성 샘종은 10 %만을 차지함; 개별 환자는 한쪽에 선종, 다른쪽에 과형성, 종양 직경 1 ~ 2cm 평균 1.8cm 사이, 무게는 3 ~ 6g 사이이며, 10g 이상은 드물고, 종양은 주로 둥글거나 타원형이며, 캡슐은 손상되지 않고, 주변 조직과 명확한 경계가 있으며, 절단 표면은 황금색이며, 선종은 주로 이것은 광속 현미경, 부 신피질 구상 세포, 망상 세포 또는 치밀 세포 및 크기가 다른 "하이브리드 세포", "잡다리 세포"보다 2 ~ 3 배 큰 큰 투명 세포로 구성됩니다. "병용 세포"는 구상 밴드와 묶음 세포의 특성을 보여 주었으며, 일부 선종 세포는 구상 세포의 확산 확산을 동시에 가질 수 있습니다. 전자 현미경 하에서 종양 세포의 미토콘드리아 융기 부분은 작은 판과 유사하며 구상 세포, 알도 스테로 노마의 특성을 보여줍니다. 알 수없는 원인 혈장 알도스테론 농도와 병렬 플라즈마 ACTH 일주기 리듬,하지만 혈장 레닌의 변화에 ​​유의 한 반응 환자, 생화학 적 이상 및 일반적으로 상당히 다른 차 알도스테론증의 유형과에 비해 임상 증상이 유형의 환자.

2. 특발성 고 알도스테론증 (IHA) : 성인 성 1 차 알도스테론증의 10 %에서 30 %를 차지하며 1 차 알도스테론증이있는 소아에서 1 위를 차지하는 특발성 부신 과형성 증인 알도스테론증으로 약칭합니다. 발생률은 증가 추세이며 병리학 적 변화는 확산 또는 초점, 과형성 피질 가시 미세 결절 및 큰 결절, 과형성 부신 부피, 두께, 부신의 표면에 증가 된 체중, 큰 결절 증식은 참깨만큼 작고 콩만큼 크며, 결절에 결절이없는 것으로 보일 수 있습니다. 이것은 병리학과 선종 사이의 근본적인 차이이며, 광학 현미경으로 볼 수 있습니다 정상 다발 세포와 유사한 세포, 대부분이 흩어져 있거나 군집되어 있음 알도스테론증의 병인은 아직 확실하지 않습니다 알도스테론증은 조직 학적으로 부신을 자극하고 알도스테론 신타 제 유전자 변이는 없지만이 유전자의 발현은 증가하고 효소 활성은 증가합니다 일부 학자들은 알도스테론증 환자의 구상 대가 ATII에 과민하며 ACEI 약물의 사용이 알도스테론의 분비를 감소시킬 수 있다고 생각합니다. 학자들은 중추 신경계에서 일부 세로토닌 성 뉴런의 비정상적인 활동, 뇌하수체 알도스테론 자극 인자 (ASF)의 자극, β- 엔도 파지 (β-endorphin, β) : 알도스테론증의 병인에 대한 가설을 제안했습니다. -END)와 α-melanocyte stimulating hormone (α-MSH)은 부 신피질 구상 구대가 많은 양의 알도스테론을 증식시키고 분비하게하며 세로토닌 길항제 인 cyproheptadine이이를 만들 수 있음을 발견했습니다 다양한 유형의 환자의 혈액에서 알도스테론 수치가 유의하게 감소하여 세로토닌 활성이 향상되어이 질환의 병인과 관련이있을 수 있지만, 이전의 프로-오피 오 멜라노 코르 틴 (POMC) 제품이 있다는 증거는 없습니다 알도스테론증 환자의 경우, 혈액 순환에서 구상 세포의 농도가 자극 될 수 있지만, 알도스테론증 환자의 생화학 적 이상 및 임상 증상은 APA 환자의 증상과 같이 명확하지 않으며, 혈액 알도스테론의 농도는 ACTH의 일주기 리듬과 유사하지 않습니다.

3. 글루코 코르티코이드 치료 가능한 알도스테론증 (GRA) : 1966 년 서덜랜드 DJA가 처음보고 한 이래로 덱사메타손 억제 성과 알도스테론증 (DSH)이라고도 함 이 사건 이후 1990 년에 외국 문학에서 50 건 이상의 사례가보고되었다. 중국에서도 사례와 가족보고가 있으며, 이는 1 차 알도스테론증의 특수 유형으로, 약 1 %를 차지하며 청소년 발병보다 더 많지만 가족적이거나 산발적 일 수있다. 가족 성 개인은 상 염색체 우성 방식으로 유전되며, 부신은 크고 작은 결절성 과형성이며, 혈장 알도스테론 농도는 ACTH의 일주기 리듬과 평행하며,이 질환은 알도스테론 분비를 자극 할 수있는 외인성 ACTH를 특징으로합니다. 저용량의 덱사메타손은 알도스테론의 과도한 분비를 억제하고 환자의 혈압, 혈청 칼륨 및 레닌 활성을 정상으로 회복시킬 수 있습니다. 질병의 분자 생물학적 메커니즘은 알도스테론 신타 제를 코딩하는 유전자와 11β- 하이드 록 실라 제를 코딩하는 유전자를 발견했습니다 유전자는 동등하게 교환되지 않고 새로운 키메라 유전자가 생성된다. 키메라 유전자의 5 '말단은 11β 하이드 록 실라 제에 대해 ACTH에 의해 조절되는 서열이다. 3 '말단은 알도스테론 합성 효소의 코딩 서열이며, 키메라 유전자 전사 번역 산물은 알도스테론 합성 효소 활성을 갖지만, 5'말단은 ACTH 조절 서열을 함유하며, 이는 ACTH에 의한 알도스테론의 조절 및 합성으로 이어질 수있다. 외인성 코르티코 스테로이드를 사용하면 뇌하수체 ACTH의 분비가 피드백에 의해 억제되고 키메라 유전자의 발현 수준이 감소하며 알도스테론의 분비도 낮아져 환자에게 외인성 덱사메타손이 투여됩니다. 조건을보다 만족스럽게 제어 할 수 있습니다.

4. 일차 부신 과형성 (PAH) : 원래 알도스테론증의 약 1 % 인 Kater 등은 1982 년 APA와 IHA, 병리학 적 형태와 IHA 사이의 4 가지 사례를 발견했습니다. 이와 유사하게 일측 또는 양측 부신 구 종성 증식증 일 수 있으나 생화학 적 변화는 APA와 유사하며,이 질환은 스피로 놀 락톤 치료에 좋은 반응을 보이며 부신의 일측 또는 소계 절제는 알도스테론의 증상과 생화학 적 이상을 교정 할 수 있습니다.

5. 알도스테론 생성 암종 (APC) : 부 신피질 암종으로 1 차 알도스테론증의 약 1 %에서 2 %를 차지하며 모든 연령대에서 발견 될 수 있지만 30-50 세 이상.

이소성 알도스테론 생산 선종 및 암종을 원발성 알도스테론증으로 분류하는 문헌에는 문헌이 있는데, 이는 매우 드물고 신장, 부신 잔류 조직 또는 난소에서 발생할 수 있습니다.

(2) 병인

원발성 알도스테론증의 원인 또는 유형에 관계없이, 병태 생리 학적 변화는 초 생리 학적 요구 사항, 주로 고 나트륨 혈증, 저칼륨 혈증, 레닌-안지오텐신 계 억제 및 알칼리에서 다량의 알도스테론에 의해 야기된다 독.

알도스테론은 인체에서 가장 중요한 미네랄로 코르티코이드이며, 주요 생리 학적 기능은 원위 말초 세뇨관에 의한 나트륨 이온의 재 흡수를 촉진하고 신장 덕트와 칼륨 이온의 배설물을 수집하는 것입니다. 일차 알도스테론증 환자는 위의 생리 효과를 발휘하기 위해 다량의 알도스테론을 분비 할 수 있습니다. : 1 나트륨 재 흡수 증가, 나트륨 배설 감소, 나트륨 대사가 "양성 균형", 체내 나트륨 보유로 세포 외액의 팽창, 혈액량 증가; 2 세포 외액에서 Na의 농도 증가, Na는 세포로 이동 혈관 벽 세포의 나트륨 농도가 증가하면 혈액에서 노르 에피네프린 및 기타 가압 물질에 대한 벽의 반응을 향상시킬 수 있습니다 .3 동맥 벽의 평활근 세포의 나트륨 농도가 증가하여 물이 세포에 남아 혈관 혈관이 부풀어 오릅니다. 내강이 좁고 주변 저항이 증가합니다. 상기 요인의 결합 효과로 인해 고혈압이 형성됩니다.

혈중 나트륨 농도가 증가하고 세포 외액이 어느 정도 팽창하면 심방 압력 수용체가 자극되고 심방 나트륨 이뇨 펩티드 (ANP)는 심방 나트륨 이뇨 펩티드 (ACP)입니다. 심방 나트륨 이뇨 펩티드는 일종의 나트륨, 이뇨제, 혈압을 낮추는 순환 호르몬의 분비는 혈액의 나트륨 농도와 혈액량에 의해 영향을받습니다 혈액 나트륨 농도 나 혈액량의 증가는 심방 압력 수용체를 자극하고 심방 나트륨 이뇨 펩티드 및 심방 나트륨 이뇨 인자 분비를 심방 근육 세포로부터 분비 할 수 있습니다. 신장 근위의 복잡한 세뇨관에 의한 나트륨의 재 흡수를 증가시키고 억제하여, 원위의 세관에 도달하는 나트륨 이온의 농도를 증가시키고, 원위의 세관이 알도스테론의 작용 하에서 나트륨을 재 흡수하는 능력을 능가하며, 요도 나트륨의 배설을 증가 시켜서 나트륨의 배설을 증가시켜 다량의 나트륨을 보충합니다. 유지 효과는 나트륨 대사가 거의 균형 상태에 도달하게하고 더 이상 나트륨 가래를 계속하지 않으므로 다량의 알도스테론의 작용하에 신장과 같은 세포 외액의 추가 팽창으로 인한 악성 고혈압, 부종, 심부전 등의 발생을 피하거나 감소시킵니다. 작은 튜브는 알도스테론의 영향에서 벗어나고, 더 이상 중요한 나트륨 가래가없는 것으로 보이며,이를 미네랄 코르티코이드의 "탈출"현상이라고합니다. 또한 방 사구체 레닌 분비 부신 호르몬의 알도스테론 분비 세포를 억제하고, 혈관 수축, 안지오텐신 Ⅱ (ATⅡ)을 길항 할 수있다.

알도스테론의 칼륨 배설은 나트륨 재 흡수의 영향과 밀접한 관련이 있으며, 원위 말초 세뇨관에서 칼륨 배설에 대한 알도스테론의 효과는 원위 말초 세뇨관의 Na 농도에 영향을받습니다. 말초 말초 세뇨관의 Na 함량이 높을수록 소변의 K가 더 높습니다. 대조적으로, 신장 원위 말초 세뇨관에서 Na의 함량이 감소하고, K 분비가 감소되고, 소변에서 K 배설이 또한 감소하므로, 나트륨 섭취가 감소하거나 근위 뒤얽힌 세뇨관의 나트륨 재 흡수가 증가하면, 말초 말초 세뇨관에 도달하는 나트륨이 감소하고 알도스테론이 감소합니다. 칼륨 배설은 분명히 약화되고 요로 칼륨 배설은 수동적 인 과정입니다. 말초 주름 루멘의 Na가 재 흡수되면 신장 세뇨관의 전기 이온이 음수이며 세포 내에서 전기 화학 구배가 관 강내 액으로 분비됨에 따라 양이온 K 및 H가 소변으로 배설되고, 일차 알도스테론 환자의 경우, 알도스테론의 양이 많기 때문에 원위 말초 세뇨관의 나트륨 재 흡수가 증가하여 칼륨의 배설도 증가합니다. 많은 양의 칼륨 손실은 신체의 심각한 칼륨 결핍으로 이어지고 칼륨 결핍으로 인한 신경, 근육, 심장, 신장 및 췌장의 일련의 기능 장애 및 칼륨 배설은 "오프셋"의 영향을받지 않습니다. 나트륨 "방출"은 심방 나트륨 이뇨 펩티드에 의해 유발되기 때문에, 근위 회선 관의 나트륨 재 흡수는 감소되지만 원위 회선 관에서의 나트륨 재 흡수의 감소에 의해 감소되지 않기 때문에, 원위 회선 관에서의 나트륨 재 흡수 및 Na-K 교환은 아니다. 변화, 칼륨은 여전히 ​​손실되므로 1 차 알도스테론 환자의 고혈압 나트륨은 종종 분명하지 않지만 세포에서 다량의 칼륨 이온이 손실 된 후 저칼륨 혈증은 매우 흔합니다. 이때 세포 외액 Na 및 H는 세포에 들어갑니다. 세포로부터의 H 이온 배출 효율이 감소하여, 세포의 Na 및 H가 증가하고, 세포 외액 H가 감소하여, 세포 내액의 pH가 산혈증으로 감소하고, 세포 외액의 pH가 상승하고, CO2CP의 증가가 알칼리 혈증이된다.

식욕 부진, 구토, 설사와 같은 다른 원인으로 인한 신체의 칼륨 결핍의 임상 공통 원인에서 신장 관상피 세포의 K 함량이 감소하므로 원위의 복잡한 세관의 Na-K 교환이 감소하고 Na-H 교환이 증가하며 소변은 산성입니다. 일차 알도스테론증 환자에서, 신장 관상피 세포에는 칼륨이 결핍되어 있지만, 원위 연 세관에서의 Na-K 교환은 다량의 알도스테론 칼륨 배설로 인해 촉진되고, Na-H 교환이 억제되고 신장 세관이 억제된다. 세포 분비 H가 감소하므로 소변은 산성이 아니지만 중성, 심지어 알칼리성 또는 약 알칼리성이므로 세포 내 산증, 세포 외액 알칼리증 및 알칼리성 소변은 일차 알도스테론증, 알칼리증의 특징이됩니다 세포 외액이없는 칼슘이 감소하고 알도스테론이 요로 마그네슘의 배출을 촉진하면 혈중 마그네슘이 낮아지고 일차 알도스테론증이있는 환자의 고 혈량은 인접한 작은 동맥의 세포 압력 수용체의 흥분성을 증가시키고 사구체를 억제합니다. 측면 세포는 레 지닌을 분비하여 안지오텐신의 생성을 감소시켜 낮은 프로 렌닌의 전형적인 임상 증상을 나타냅니다.

일차 알도스테론증 예방

알도스테론증 예방은 정상 칼륨, 나트륨 고정식이 요법 2 칼륨에 대한 적응 2 ~ 3 일 후, 나트륨 고정식이 요법, 칼륨의 나트륨 결정, 나트륨, 동시 칼륨 결정, 혈액 나트륨 및 이산화탄소 결합. 3 첫째, 환자의 특정 상황에 따라 스테이플 식품의 일일 섭취량 (알칼리 또는 베이킹 파우더를 첨가하여 만든 밀가루를 주 설탕에 사용할 수 없음) 4 비 스테이플 식품이 준비되면 K +의 필요한 양이 먼저 보장됩니다. 그 후, 소듐의 총량을 구성하기 위해 적절한 양의 염화나트륨을 조미료로 사용한다.

일차 알도스테론증 합병증 합병증 고혈압 성 뇌경색

일차 알데히드 환자는 레닌 분비로 인해 양성 고혈압과 병행 할 수 있습니다 (예 : 고혈압은 오랫동안 지속되어 심장, 뇌 및 신장 손상을 유발할 수 있으며 장기 저칼륨 혈증은 심장 침범을 유발할 수 있습니다). 심실 세동으로 1 차 알데히드 환자 58 명 중 34 %가 ​​심혈 관계 합병증을 앓고 있으며, 환자 15.5 %가 뇌졸중을 앓고 있으며 그 중 6.9 %는 뇌경색, 8.6 %는 뇌출혈, 9.4 %는 심장병, 요독증이있는 환자 뇌졸중의 1.9 %, 뇌졸중의 13.2 % (뇌경색의 5.79 %, 뇌출혈의 9.4 %).

일차 알도스테론증의 증상 일반적인 증상 대사성 저칼륨 혈증, 다뇨증, 다 발증, 피로, 이명, 설사, 팽만감, 현기증, 연하 곤란증, 대사성 알칼리증

고혈압

가장 빠른 증상. 일반적으로 악성 진화는 없지만 질병이 진행됨에 따라 혈압은 약 22.6 / 13.3 kg (170/100 mmHg)에서 높고 28 / 17.3 kPa (210/130 mmhg)에서 점차 높아집니다.

2. 신경근 기능 장애

(1) 중증 근육과주기적인 마비가 매우 흔합니다. 일반적으로 말하면, 혈중 칼륨 수치가 낮을수록 근육이 무거워 지거나 피로로 인해 더 흔하거나 히드로 클로로 티아 지드, 푸로 세 미드 및 기타 이뇨제를 사용하여 칼륨을 촉진 시키며, 마비는하지에 더 많이 관여하고, 사지에 심하게 관여하며, 호흡도 일어날 수 있습니다. 어려움, 마비 시간이 짧고, 장로가 며칠 이상 있으며, 칼륨 보충 후 마비가 일시적으로 완화되지만 종종 재발합니다.

(2) 사지, 손 및 발의 마비. 중증 저칼륨 혈증의 경우, 신경근 스트레스 감소로 인해 손, 발 및 발목이 더 가벼워 질 수 있으며, 칼륨 보충 후 손, 발 및 발목이 명백 해지는 경향이 있습니다.

3. 신장 성과

칼륨의 큰 손실로 인해 신장 관 상피 세포가 진공 상태가되고 집중 기능이 저하되어 다뇨증, 특히 야뇨증, 이차 갈증, 다 발증이 동반되며 종종 요로 감염으로 인해 복잡합니다. 비뇨기 단백질이 증가하면 소수의 신장 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

4. 심장 성능

(1) 심전도는 저칼륨 혈증 패턴입니다.

(2) 부정맥 : 발작성 상심 실성 빈맥이 더 흔하며, 심실 세동은 가장 심한 경우에 발생할 수 있습니다.

5. 기타 성능

소아 환자는 장기 칼륨 결핍 및 기타 대사 장애와 관련된 성장 및 발달 장애가 있으며, 칼륨이 부족하면 인슐린 방출이 감소하고 효과가 약화되고 포도당 내성이 저하 될 수 있습니다.

일차 알도스테론증의 검사

실험실 검사

1. 일반 검사

(1) 저칼륨 혈증 : 대부분의 환자는 정상보다 혈중 칼륨이 낮고 2 ~ 3 mmol / L 이상이지만 1 mmol / L 미만이며 저칼륨이 지속됩니다.

(2) 고혈압 나트륨 : 약간 증가했습니다.

(3) 알칼리 혈증 : 세포 내 pH가 감소하고, 세포 외 pH가 증가하며, 혈액 pH 및 이산화탄소 결합력이 정상 높거나 약간 높아진다.

(4) 고요로 칼륨 : 저칼륨 혈증의 불균형 : 칼륨이 낮을 경우, 일일 소변 칼륨 배설량은 여전히> 25mmol이며, 위장관에서 칼륨 손실로 인한 저칼륨 혈증은 15mmol / 24h보다 낮습니다.

(5) 소변 비중 및 소변 삼투압 감소 : 신장 농도 기능 감소, 야뇨증 750ml 이상.

2. 플라즈마 알도스테론 (PAC) : 레닌 활동 (PRA) 결정 및 거짓말, 플라즈마 알도스테론, 레닌 활동을 결정하기위한 정기 시험 Peking Union Medical College Hospital : 다음과 같은 방법으로 일반 음식에서 밤새, 다음 날 아침 8시에 빈 위치에서 혈액을 채취 한 직후, 푸로 세 미드 40 mg을 근육 내 주사 한 후, 2 시간 동안 2 시간 동안 2 시간 동안 혈액을 채혈 하였다. 혈장 알도스테론, 레닌 활성 농도 및 혈장 알도스테론 정상 위치는 방사선 면역 분석에 의해 결정되었다. 위치는 58.2-376.7 pmol /이었다. L, 스탠딩 위치 91.4 ~ 972.3pmol / L, 혈장 레닌 활성 정상 위치 거짓말 위치 0.2 ~ 1.9ng / (ml · h), 스탠딩 위치 1.5 ~ 6.9ng / (ml · h), 일차 알도스테론 환자 거짓말 혈장 알도스테론 수치가 상승하고 레닌 활성이 억제되었으며, 레닌 활성은 활성 및 이뇨 자극 후에 유의하게 상승되지 않았다.

원발성 알도스테론증 및 필수 고혈압 환자에서 혈장 알도스테론 수준이 중첩되기 때문에, 대부분의 학자들은 원발성 알도스테론증 및 필수 고혈압을 확인하기 위해 혈장 알도스테론 대 레닌 활성 (PAC / PRA)의 비율을 제안했습니다. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, 일차 알도스테론증의 가능성을 암시하는 반면, PAC / PRA ≥ 50은 원래 알도스테론증을 확인할 수 있습니다.

3. 소변 알도스테론 수치 결정

정상적인 음식 조건에서 정상인의 요도 알도스테론 배설량은 9.4 ~ 35.2nmol / 24h였으며, 1 차 알도스테론 환자는 유의하게 상승했습니다.

4. 식염수 똑 시험

환자는 정상 피험자 및 필수 고혈압 환자에서 4 시간 동안 300-500 ml / h의 속도로 0.9 % 정상 식염수를 정맥 주사하여 앙와위에 위치시켰다 식염수 주입 4 시간 후, 혈장 알도스테론 수준은 277 pmol / L (10 ng / dl)로 억제되었다. 1 차 알도스테론증 환자, 특히 부 신피질 성 알도스테론 종에서 혈장 레닌 활성은 여전히 ​​억제되지는 않지만 277 pmol / L (10 ng / dl)보다 높지만 부신 구상과 형성 증이있는 환자는 혈장 레닌 활성도 억제됩니다. 잘못된 음성 반응이 발생합니다. 즉, 알도스테론의 분비가 억제되지만 혈압이 높고 나이가 많고 심장 기능 부전이있는 환자는이 검사에서 금지되어야합니다.

5. 캡토 프릴 (개방) 시험

정상 또는 고혈압 환자에서, 캡토 프릴 후 혈장 알도스테론 수준은 416 pmol / L (15 ng / dl) 미만으로 억제되는 반면, 일차 알도스테론증 환자에서는 혈장 알도스테론이 억제되지 않았다.

6. 스피로 놀 락톤 테스트

(스피로 락톤) 알도스테론증이있는 환자는 일반적으로 혈청 칼륨 증가 후 1 주일이 소요되고, 혈액 나트륨이 감소하고, 소변 칼륨이 감소하고, 증상이 개선되고, 2 ~ 3 주 동안 약물을 계속 복용하며, 대부분의 환자는 혈압을 떨어 뜨릴 수 있으며, 혈액 칼륨은 기본적으로 정상으로 돌아와 알칼리 중독이 교정됩니다 이 검사는 증가 된 알도스테론 분비의 존재 유무를 식별하는 데에만 사용될 수 있지만, 알도스테론의 증가가 1 차 또는 2 차인지는 확인하지 않습니다.

7. 나트륨 부하 테스트 낮은 나트륨 테스트

일차 알데히드를 가진 환자에서 칼륨 배설이 현저히 감소하였고, 저칼륨 혈증 및 고혈압이 완화되었고, 요 나트륨이 급격히 감소하였고, 균형이 균형을 잡았으며, 레닌 활성이 여전히 억제되었습니다. 정상 및 고혈압 환자에서 혈청 칼륨에는 유의 한 변화가 없었습니다. 알도스테론증 환자에서, 혈청 칼륨은 3.5mmol / L 리터 미만으로 감소 될 수 있고, 증상 및 생화학 적 변화가 악화되고, 혈장 알도스테론은 여전히 ​​정상보다 높다.

혈장 18- 하이드 록시 코르티 코스 테론 (18-OH-B)의 결정

부신 피질 알도스테론 분비 종양 환자에서 혈장 수준의 18-OH-B (알도스테론의 전구체)는> 2.7 mmol / L (100 ng / dl)로 유의하게 높았지만, 특발성 알도스테론증 및 필수 고혈압 환자는 낮았다. 이 수준에서.

화상 진찰

일차 알도스테론 진단, 병인 유형 진단 및 위치 진단에 큰 가치가 있습니다.

1. 부신 B- 초음파 : 직경이 1.3cm 이상인 종양은 감지 될 수 있지만 작은 선종의 경우 IHA와 진단 및 구별하기가 어렵습니다.

2. 부신 CT 스캔 : 부신 병변 진단을위한 첫 번째 선택 항목으로 표시되며, 유형 식별에 권장되며, 정상적인 부신 형태를 관찰 할 수 있으며 APA 직경 7 ~ 8mm를 감지 할 수 있습니다. 또는 타원, 한계 완전성, 선종 세포에는 지질이 풍부하기 때문에 일측 부신 직경이 1cm보다 같거나 낮은 밀도의 종양 그림자가있을 때 저밀도 (-33 ~ 28Hu)로 특징 지어집니다. APA, 그러나 신장의 상부 극에서 튀어 나온 작은 낭종, 부분 부피 효과로 인한 비장, 결절 및 CT 검사는 기능하지 않는 부신 우발성 종양을 배제하기 위해 1 차 알도스테론증 진단 후 수행해야합니다. 진단 정확도는 70 % ~ 90 %이고 종양의 직경은> 3cm (특히> 6cm)입니다. 모양이 불규칙하고 부신이 종양 내부에서 균질하지 않습니다. 비 강화 필름의 종양과 같은 APC는 매우 가능성이 높습니다. CT 값은 11Hu보다 낮고, 개선 후 뚜렷한 향상이 없음 : 선종을 나타냄, 알도스테론 종 선종의 CT 값은 선종 및 갈색 세포종 분비 코티솔보다 낮으며 대부분의 IHA 환자는 부신의 정상 또는 한쪽을 보여줄 수 있습니다. , 양쪽 부신 같은 결절성 증식증과 선종으로 증가, 전체 또는 직선 모서리, 밀도 밀도는 70 %, 약 50 %의 진단 양성률을 파악하기가 어렵습니다.

3. 자기 공명 영상 (MRI) : APA 진단의 특이도는 높고 정확도는 약 85 %이며 MRI는 CT 스캔보다 우수하지 않은 것으로 여겨지며 일부 사람들은 1 차 알도스테론 유형의 평가가 유망한 기술이라고 생각합니다. 그러나 CT보다 경제를 확인하는 것이 좋습니다.

4.131I 콜레스테롤 부신 검사 : 이 검사는 일차 알도스테론증을 암시하는 생화학 적 검사를받는 환자에게 적합하지만 CT 검사는 진단 할 수 없으며 APA와 IHA의 식별에 특정 가치가 있습니다 .131I 콜레스테롤에 따르면 부신은 코르티코 스테로이드로 전환됩니다. 원칙적으로, 주사 방법을 사용하여 선종 및 과형성 조직에서 131I의 농도를 확인할 수 있습니다. 부신의 한쪽면에 방사성 농도가있는 경우 측면에 선종이 있음을 나타내며 일반적으로 선종의 90 %가 올바르게 배치 될 수 있습니다. 양측 증식을 시사하는 양측에 방사성 농도가있는 경우, 일치율은 70 %이며, 때로는 양쪽 부신의 방사성 농도가 비대칭이며, 하나의 두껍고 하나의 빛으로 구강 덱사메타손 1mg, 4 회 / d, 3 일 후 방사성 핵종 추적자 선량을 투여하였으며, 검사 기간 동안 덱사메타손을 계속 복용하였고 48-72 시간 후 영향을받은 부신이 방사성으로 집중되어 대 측성였으며 1 차 알도스테론 환자는 72-120 시간 후에 2 배의 성능을 나타냈다. 측면 부신은 약간의 방사성 농도를 가지고 있으며,이 검사는 직경이 1 ~ 1.5cm 인 부신 결절에 민감하지 않으며, 종양에 핵종 농도가 없기 때문에 APC 환자에서는 진단되지 않습니다.

5. 양측 부신 정맥 삽관 : 알도스테론에 대한 별도의 혈액 검사이 검사는 1 차 알도스테론증의 분류에 대한 표준이되었으며, 기본 챌린지 검사에 부정적인 1 차 알도스테론증은 안지오텐신 II 반응성 APA 또는 CT 스캔입니다. 부직포 정맥혈의 혈액 내 알도스테론이 반대측의 두 배 이상이거나 양측의 농도 차이가 554 pmol / L (20 ng / dl) 인 경우, A 지름이 5mm 미만인 작은 APA의 경우이 검사가 필요합니다. 양측 부신 정맥혈의 알도스테론이 증가하지만 농도가 20 ~ 50 % 인 경우 IHA로 진단 될 수 있으며, 침습적이므로 혈전증 및 출혈과 같은 합병증이 있습니다. 필요하지 않은 경우 임상 증상 및 CT, MRI 또는 ​​방사성 핵종 스캔을 확인할 수 있으며,이 검사는 진단이 어려운 환자로 제한됩니다.

APC는 현저히 높은 알도스테론증, 중증 저칼륨 혈증 <2.5mmol / L 및 대사성 알칼리증을 특징으로하는 것으로 거의 보이지 않으며, 이는 자율적이며 신체 위치에 반응하지 않으며, ACTH 및 나트륨 부하 흥분성이며 종종 동시에 분비됩니다. 글루코 코르티코이드와 성 호르몬은 혼합되어 임상 증상과 내분비 이상이 있으며, 알도스테론 분비 만보고 된 경우도 있지만 드물지만 임상 적으로 쉽게 발견 할 수있는 기능성 악성 종양이 있고 나머지 절반은 국소 증상이 있습니다. APC 진단 및 임상 병기 결정의 주요 수단은 B- 초음파, CT 및 MRI였으며 암은 크고 직경은 3cm 이상이었다. > 6cm와 같은 무게 ≥90g는 보조 진단 지표이며, 섹션에는 출혈성 괴사, 유사 분열 수치, 비정형 유사 분열, 정맥 침습이 세 가지 중요한 병리학 진단 기준이 될 수 있습니다. 전자 현미경에서 암 세포는 종종 기저막이 없습니다 .131I 콜레스테롤 검사는 종양에 사용될 수 있습니다 몸은 핵종의 농도없이 과도하게 분산되어 시각화하기가 쉽지 않습니다.

일차 알도스테론증의 진단 및 진단

진단

고혈압 환자, 특히 어린이와 청소년은 일차 알도스테론증을 포함하여 대부분 이차성 고혈압입니다. 일반적인 고혈압 제가있는 고혈압 환자는 효과적이지 않으며, 다발성 경화증, 다뇨증, 특히 자발적인 저칼륨 혈증과주기적인 마비가 있으며, 마비 후에 저칼륨 혈증이있는 저칼륨 혈증 또는 심전도; 고혈압 환자는 칼륨 이뇨제로 저칼륨 혈증을 유발할 수 있음; 1 차 알도스테론으로 의심 됨 많은 약물과 호르몬이 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 조절에 영향을 줄 수 있으므로, 스피로 놀 락톤과 에스트로겐을 포함한 모든 약물은 검사 전 6 주 이상 중단해야합니다. Cyproheptadine, indomethacin, 2 주 이상 이뇨제, 혈관 확장제, 칼슘 채널 길항제, 1 주일 이상 동정 체조 영 및 아드레날린 성 차단제, 검사 중 고혈압과 같은 개별 환자 Prazosin, guanethidine 및 기타 약물을 사용하여 환자의 안전을 보장하고, 일차 알도스테론증의 진단은 먼저 일차 알도스테론증의 존재를 확인한 다음 원래 알도스테론증의 원인을 결정해야합니다.

1. 진단 조건

환자에게 다음과 같은 세 가지 조건이 있음을 확인할 수 있으면 원래의 알도스테론증이 진단 될 수 있습니다.

(1) 저칼륨 혈증 및 비뇨기 칼륨 배설의 부적절한 증가 : 실험실 검사, 2 ~ 3mmol / L의 칼륨을 가진 대부분의 환자 또는 3.5mmol / L보다 약간 작은 환자이지만 질병이 짧고 상태가 약하며 혈액 칼륨은 정상 범위에있을 수 있으며, 혈청 칼륨 선별 기준이 4.0mmol / L 미만으로 설정되면 진단 감도를 100 %로 높이고 특이도를 64 %로 낮출 수 있습니다. 혈중 나트륨은 대부분 정상 범위에 있거나 약간 더 높습니다. 정상; 혈액 염화물 정상 또는 저혈압, 칼슘, 인 더 정상적, 손과 발 가래가없는 Ca2를 가진 사람들은 종종 낮지 만, 총 칼슘은 정상입니다; 혈액 마그네슘은 종종 약간 감소합니다.

1 균형 잡힌 식사 테스트 : 초기 발병 또는 온화한 상태와 나트륨 섭취의 차이로 인해 혈중 칼륨 수치가 크게 변동될 수 있습니다. 높은 나트륨 섭취가 높으면 혈중 칼륨 수치가 낮고 나트륨이 엄격히 제한되면 혈중 칼륨이 증가하여 다른 식단을 배제합니다. 칼륨 및 나트륨 대사의 영향에 대한 습관 인이 테스트는 사용해야합니다. 즉, 정상적인식이 조건에서 나트륨 및 칼륨의 일일 섭취량은 각각 160mmol 및 60mmol로 8 일 동안 제어되며 8 일 동안 혈액은 5 일, 6 일, 7 일에 채취됩니다. Na, K, CO2CP 및 소변 24, 소변, Na, K, pH; 오전 8시 (오전 8시) 혈액 검사 알도스테론 및 24 시간 소변 검사 요도 알도스테론, 일차 알도스테론 혈액 나트륨 환자는 정상입니다 혈중 칼륨 대사는 음의 균형, 혈장 <3.5mmol / L, 소변 칼륨> 30mmol / 24 시간 (또는 혈액 칼륨 <3.0mmol / L, 요 칼륨 칼륨> 25mmol / 24h)은 환자가 부적절한 요오드 칼륨 배설, 요로 손실 칼륨을 가지고 있음을 시사합니다. 또한 혈액 CO2CP는 알칼리 혈증 및 소변으로 정상보다 높을 수 있습니다 pH는 중성 또는 약 알칼리성이며 비정상적인 알칼리성 소변을 특징으로하며 균형 잡힌 식사 테스트 중 다양한 테스트 결과를 향후 항목으로 사용할 수 있습니다. 대조군 비교는이 질환의 진단을 돕기 위해 후속 시험의 결과를 비교하는데 사용된다.

2 높은 나트륨 검사 : 문헌에 따르면, APA 환자의 12 %와 IHA 환자의 50 %가 3.5mmol / L보다 높은 혈중 칼륨 수치를 가지므로 균형 잡힌 식사 검사는 저칼륨 혈증이없고 일차 성 알도스테론증이 의심됩니다. 저칼륨 혈증을 자극하기 위해 높은 나트륨 검사를 선택 해야하는 경우 일일 나트륨 섭취량은 240mmol로 증가하고 칼륨은 여전히 ​​60mmol이며 7 일 동안 혈압은 매일 5, 6, 7 일 혈액 검사에서 측정됩니다 일차 알도스테론 환자에서 알도스테론 분비의 자율성으로 인해 7 일차에 24 시간 소변에서 Na +, K +, 소변의 pH, Na +, K +, CO2CP 및 24 시간 소변 검사에 대한 혈액 및 알도스테론 배설의 동시 측정 나트륨 섭취를 억제하면 나트륨 섭취가 증가하면 신장 원 위관에서 도달하는 나트륨 이온의 양이 증가하고 알도스테론의 작용으로 나트륨 재 흡수가 증가하고 나트륨 및 칼륨 교환은 요로 칼륨 배설 증가, 혈중 칼륨 감소 및 혈압 상승을 촉진합니다. 높고, 원래 알데히드의 증상 및 생화학 적 변화가 현저 해졌으며, 소변 나트륨 배설> 250mmol / 24h와 같이 혈액 및 24 시간 소변 알도스테론이 억제되지 않아 나트륨 염의 보충이 충분하며, 이때 혈액 칼륨이 여전히 정상이며 신장 기능이 없음을 시사합니다 혈액 칼륨 <3.5mmol / L, 소변 칼륨 <30mmol / 24h, 실패의 증거는 기본적으로 일차 알도스테론증을 배제 할 수 있습니다 불충분 한 칼륨 섭취, 위장관에서의 칼륨 손실 또는 불완전한 소변 수집, 만약 혈액 칼륨 <3.5mmol / L, 소변 칼륨> 30mmol / 24h 일 경우, 혈중 칼륨이> 4.1mmol / L이면, 원래 알도스테론증과 일치하며, 높은 수치는 배제 될 수 있습니다 고혈압이 심한 환자 인 알도스테론 혈증은 위험을 피하기 위해 높은 나트륨 검사를 할 때 혈압과 심장 기능을 모니터링하는 데주의를 기울여야합니다.

3 저 나트륨 검사 : 저칼륨 혈증이 있거나 저칼륨 혈증이있는 균형 잡힌 식사 검사는 저 나트륨 검사를 받아야하며, 이는 환자의 일일 나트륨 섭취량을 10 ~ 20mmol로 제한하는 반면, 칼륨 섭취량은 정상입니다, 60mmol 연속 7 일 동안 매일 혈압을 측정하고, 5 일, 6 일 및 7 일에 혈액 내 Na +, K +, CO2CP를 측정하고, 소변 중 Na +, K +, pH를 24 시간 동안 측정하고, 혈액 내 알도스테론을 7 일째에 동시에 측정했습니다. 그리고 24 시간 소변에서 알도스테론 배설, 저염 조건에서 원위 연골 관에 도달하는 일차 알도스테론 환자의 나트륨 양은 매우 적으며, 나트륨과 칼륨 이온 교환이 감소하고, 소변과 칼륨 배설이 감소되고, 혈액 칼륨이 증가하며, 신장 질환이 동반됩니다. 나트륨 손실 및 칼륨 손실이있는 환자의 경우, 신장 관 기능의 파괴 및 가래 나트륨에 대한 무능력으로 인해 나트륨 섭취가 제한 되더라도 뇨 나트륨 배설이 감소되지 않으며 칼륨 손실과 같은 비뇨 칼륨 배설이 크게 감소되지 않습니다. 신장 질환이있는 환자의 경우 소변 중 나트륨 및 칼륨 배설에 큰 변화가 없었습니다.

4 Spironolactone (Anti-Shutong) 검사 : 저칼륨 혈증 환자와 같은 균형 잡힌 식사 검사 후,이 검사는 25 ~ 75mg (4 회 / d) 경구 스피로 놀 락톤에 투여되었으며 5 일부터 7 일까지 7 일 동안 실시되었습니다. 소변에서 Na +, K +, CO2CP 및 Na +, K +, pH의 매일 측정 및 고혈압 및 임상 증상의 관찰 Spironolactone은 원위 연골 세관의 나트륨 및 칼륨 보유에 대한 알도스테론의 작용을 길항하여 알도스테론이 증가한 환자는 대개 약물을 복용합니다. 지난 주에는 요오드 칼륨이 현저히 감소한 후 혈액 칼륨의 증가, 혈액 나트륨의 감소, 혈액 CO2CP의 감소, 소변의 pH의 증가, 근육 약화 및 마비의 개선, 3 ~ 5 주 동안 일차 알도스테론 환자의 고혈압이 발생했습니다. 약 28 / 16mmHg 감소, 칼륨 손실 신증 환자, 약물 복용 전후의 작은 변화, 신장 혈관 고혈압과 관련된 이차 알도스테론증 환자의 혈압을 줄일 수 없습니다.

(2) 알도스테론 분비의 증가 및 제한 없음 : 알도스테론 분비, 혈액량 및 나트륨 농도의 영향으로 인해 기본 알도스테론 수준의 결정만으로 1 차 알데히드에 대한 진단 값이 제한되며, 알도스테론 분비를 확인하기 위해 억제 검사가 필요합니다. 증가하고 억제하지 않으면 서 알도스테론 분비를 억제하는 데 종종 사용되는 진단 값이 더 큽니다.

1 높은 나트륨 억제 테스트 : 정상적인 인간 비뇨기 알도스테론 <28nmol / (L · 24h), 혈액 알도스테론 <276.7pmol / L (10ng / dl), 일차 알도스테론이이 값보다 높은 환자, 균형 잡힌 식사 중 환자 및 높은 나트륨 테스트 혈액과 소변 알도스테론 측정, 예를 들어 둘 사이의 유의 한 변화가 없음은 환자의 알도스테론 분비가 높은 나트륨에 의해 억제되지 않음을 시사합니다.

2 식염수 주입 억제 시험 : 균형 잡힌 식사, 앙와위 혈액 검사 알도스테론의 이른 아침 환자, 혈장 레닌 활성, ATII, 혈중 칼륨 조절, 그리고 정맥 내 주입으로 4 시간 이내에 0.9 % NaCl 용액 2000ml를 기준으로 정상인이 식염수를 주입 한 후 혈장 알도스테론 수치가 50 % 이상 감소하여 보통 276.7 pmol / L (10 ng / dl)로 감소하였으며 혈장 레닌 활성도 억제되었습니다. 그러나, 1 차 알데히드, 특히 APA를 갖는 환자에서 혈장 알도스테론 수준은 여전히> 276.7 pmol / L (10 ng / dl)이며, 이는 억제되지 않으며, IHA 환자에서 허위 음성 반응이 발생할 수 있으며, 즉 알도스테론의 분비가 억제된다. 심각한 저칼륨 혈증 (<3mmol / L)이 알도스테론의 분비를 억제하여 알도스테론의 측정 값을 임계 수준 또는 정상 범위에서 악성 고혈압으로 만들 수 있으므로 혈액 칼륨은 검사 전에 3.5mmol / L 이상으로 보충해야합니다. 이 검사는 울혈 성 심부전 환자에게 적합하지 않습니다.

39α- 플루오로 히드로 코르티손 검사 : 24 시간 소변 내 혈중 기저 알도스테론 수치 및 알도스테론 배설, 3 일 동안 경구 9α- 플루오로 히드로 코르티손 1mg / 24h, 혈액 및 소변 알도스테론 수치 재 측정 약물 투여 전과 비교했을 때 정상 피험자에서는 혈액 및 소변 알도스테론 수치가 유의하게 낮 았으나 원발성 알도스테론증 환자에게는 유의 한 변화가 없었으며, 원발성 알도스테론증 환자의 알도스테론 분비는 자율적이며 혈액량 확장에 의해 억제되지 않았습니다.

4 캅토 프릴 (captopril) 억제 검사 : 알도스테론 및 혈장 레닌 활성에 대한 이른 아침 혈액 검사, 경구로 캅토 프릴 25mg, 좌석에서 혈액 2 시간 후 혈액 내 알도스테론 및 레닌 활성의 재 측정 캡토 프릴은 안지오텐신 II의 생성을 억제하므로 정상 또는 필수 고혈압 환자의 혈장 알도스테론 수치는 416 pmol / L (15 ng / dl) 미만으로 억제됩니다. 일차 알도스테론증이있는 환자는 억제되지 않으므로 일차 알도스테론증 및 필수 고혈압을 식별하는 데 도움이되며, 대부분의 학자들은이 검사가 안전하고 효과적이며 경제적이라고 생각합니다.

(3) 감소 된 혈장 레닌 활성 및 흥분 없음 : 증가 된 혈액, 요도 알도스테론 수준 및 감소 된 레닌 활성은 일차 알도스테론증의 특징적인 변화이지만, 레닌 활성은 여러 요인, 입상 위치, 혈액량에 영향을 받기 쉽다 나트륨을 낮추거나 낮추면 증가를 자극 할 수 있으므로, 혈장 레닌 활성 [ng / (ml · h)] (A / PRA) 단독에 대한 기본 레닌 활성 또는 혈장 알도스테론 농도 (ng / dl)의 비율 두 번째 측정 결과는 정상이며 원래의 알도스테론증은 여전히 ​​충분하지 않으며, 혈장 레닌 활성, 자세 자극 시험 (PST) 및 저 나트륨 검사의 변화가 가장 일반적으로 사용되는 방법이며, 원래의 알도스테론증 만이 아닙니다. 진단은 원래 알도스테론증의 원인을 진단하는 방법 중 하나를 기반으로합니다.

1 위치 자극 시험 : 푸로 세 미드 (푸로 세 미드) ​​40mg의 혈액 주사 직후, 일반 음식 위치에서 밤새, 빈 위 위치에서 8시, 아침 8시 (0.7mg / kg 체중에 따라 명백히 더 얇음, 과체중도) (40mg 이하), 4 시간 동안 방치 한 후 혈액 채취 혈액 샘플을 저온 (4 ° C)에 놓아야하며, 혈장을 분리 한 후 측정 할 때까지 -20 ° C에 보관하고 방사선 면역법으로 혈장을 측정하십시오. 레닌 활성, 안지오텐신 II 및 알도스테론.

2 저 나트륨 검사 : 아침에 앙와위 혈액 검사 레닌 활동, 안지오텐신 II 및 알도스테론을 대조군으로하여 환자에게 5 일 동안 저 나트륨식이 (나트륨 섭취 20mmol / d)를 제공하고 5 일째 환자에게 보냄 4 시간 동안 방치 한 후, 상기 검사를 위해 혈액을 채취하였으며, 정상 고혈압 환자의 대부분의 환자에서 상기 검사 후 혈장 농도가 증가하였고, 일차 알도스테론증 환자의 혈중 알도스테론 수치가 증가하였고 혈장 레닌-안지오텐신 시스템이 영향을 받았다. 억제 및 수용체 위치 없음, 이뇨제 및 저 나트륨식이 자극은 여전히 ​​상승하지 않습니다.

레닌 활성과 안지오텐신 II가 증가하면 이차 알도스테론의 증가를 시사합니다 대부분의 학자들은 혈장 알도스테론 (A) 농도와 혈장 레닌 활성 (R) 비율을 원래의 알도스테론증과 필수 고혈압으로 사용하도록 제안했습니다 진단 스크리닝 방법, 비율은 나트륨 섭취, 총 칼륨 결핍 및 고혈압 치료제 (스피로 놀 락톤 제외)의 영향을받지 않으며 항 고혈압제, 내화성 고혈압, 저칼륨 혈증 및 정상 칼륨 복용에 사용할 수 있습니다 일차 알도스테론증 환자의 선별은 일차 알도스테론증의 진단 속도를 향상시킬 수 있습니다 .A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)]의 상한은 17.8이며, APA 환자의 약 89 %가 정상인 것으로 간주됩니다. 그리고 IHA 환자의 70 %가이 상한을 초과하면, 일차 알도스테론의 A / R 비율은 일반적으로> 20 내지 25이고, A / R≥50 일 때, 일차 알도스테론증의 진단의 특이성은 100 %이고, 민감도는 92 %입니다. 알도스테론 종의 스크리닝 방법으로 푸로 세 미드 자극 및 기립 시험에서 A (pmol / L) / R [ng / (L · s])의 비율을 사용하였으며, APA의 절단 점에서 A / R 값은 3200으로 간주 하였다. 진단은 매우 민감하고 특이도가 낮습니다 .A / R 비율이 10,000을 초과하면 APA를 고려할 수 있습니다 .A / R 비율 <3200이 APA를 제외 할 수 있으며 많은 연구에서 A / R이 알도스테론증 진단 민감도와 특이도뿐만 아니라, 완전히 정반대의 결론은, 짧은에, 위의 확인 후, 세 가지 기준을 충족있다, 차 알도스테론증이 확인 될 수있다.

2. 원인 진단

원발성 알도스테론 환자는 대부분 수술이 필요하지 않고 부신 알도스테론 선종이있는 환자는 수술 결과가 만족 스럽기 때문에 병인 유형의 진단은 매우 중요합니다. 하나의 구체적인 방법은 없습니다. 진단을 개선하기 위해 여러 검사 결과를 종합적으로 분석해야합니다. 요율.

(1) 전반적인 상태 : 대뇌 피질 종양 환자 (APA, APC)의 임상 증상, 징후 및 생화학 적 변화는 IHA 환자보다 심각하고 PAH 환자는 두 유형 사이에 있으며 GRA 환자는 가족력이 있으며 임상 증상은 더 밝습니다. 자연 저칼륨 혈증은 덜 빈번하게 발생합니다.

(2) 자세 검사 : 균형 잡힌식이 1 주일 후 오전 8 시부 터 혈액을 채취 한 후 4 시간 동안 서서 알도스테론 농도를 측정하기 위해 혈액을 채취하여 APA 환자의 기본 혈장 알도스테론이 554pmol / L (20ng / dl) 이상으로 유의하게 증가했습니다. APA 환자의 알도스테론 분비, 혈액량의 명백한 확장 및 레닌-안지오텐신 시스템의 활동 억제로 인해 서있는 자세를 취한 후에는 뚜렷한 증가 또는 감소가 없었으며, 4 시간 동안서도 레닌, IHA의 생성을 자극하기에 충분하지 않습니다. 환자의 기저 혈장 알도스테론은 기준치의 최소 33 % 인 입상 후 약간만 증가하고 유의하게 증가하였으며 PAH 및 GRA 환자의 위치 시험은 APA 환자의 위치 시험과 유사했으며, 레닌에 반응 한 적은 수의 APA도 작용할 수 있습니다. IHA는 동일합니다.

(3) 혈장 내 18- 하이드 록시 코르티 코스 테론 결정 : 오전 8시 APA 환자의 18- 하이드 록시 코르티 코스 테론 혈장 수준> 28.86 nmol / L (100 ng / dl), [일반 인간 (10.1 ± 6.5) ng / dl]，IHA患者低于此值，此系因APA患者钾严重缺乏，使醛固酮合成的最后步骤18-羟皮质酮脱氢变为醛固酮的速度减慢，使18-羟皮质酮增高，而IHA患者缺钾相对较轻，受此影响较小。

(4)赛庚啶试验：患者清晨卧位顿服赛庚啶8mg，于服药前30min及服药后30，60，90，120min抽血测血醛固酮浓度，如服药后，血浆醛固酮浓度下降0.11nmol/L(4ng/dl)或较基础值下降30%以上者为阳性，多数IHA患者在服药后90min下降更明显，平均下降50%， 部分患者可有血压下降， 此因赛庚啶为血清素(serotonin)拮抗药，而血清素可兴奋醛固酮分泌，原醛症患者，血清素能使神经元的活性增高，致使肾上腺球状带的醛固酮分泌增加，当服赛庚啶后血清素受抑制，故血浆醛固酮浓度下降，而APA患者的醛固酮分泌有自主性，不受血清素调节，服药后血醛固酮浓度无变化。

(5)地塞米松抑制试验：当已确诊为原醛症患者又考虑为GRA型患者，进行此项试验，每天给患者口服地塞米松2mg，数天后血中醛固酮浓度就可下降至正常水平，高血压和低血钾的表现可在服药10天内得到改善，甚至恢复正常，以后给患者小剂量地塞米松(0.5mg/24h)治疗，可使患者维持正常状态，有的学者认为以服药后血浆醛固酮水平低于4ng/dl为临界值，诊断GRA的敏感性和特异性分别为92%和100%，APA及IHA患者血浆醛固酮也可一过性被抑制，但一般不能降至正常水平，而且被抑制的时间较短，服药2周后，醛固酮的分泌即不再被地塞米松所抑制，血中醛固酮又复升高。

此外，原醛症患者如CT检查正常，体位试验时血浆中的醛固酮水平与APA相仿，呈下降趋势，且地塞米松不能抑制醛固酮分泌则应考虑PAH。

차별 진단

1.原发性高血压：本病使用排钾利尿剂，又未及时补钾，或因腹泻，呕吐等病因出现低血钾，尤其是低肾素型患者，需作鉴别，但原发性高血压患者，血，尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要时结合上述一些检查不难鉴别。

2.继发性醛固酮增多症：是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾，应与原醛症相鉴别的主要有：

(1)肾动脉狭窄及恶性高血压：此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害，恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全，肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中，脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音，放射性肾图，静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退，肾脏缩小，肾动脉造影可证实狭窄部位，程度和性质，另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。

(2)失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期：常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者，但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠，低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降，螺内酯试验不能纠正失钾与高血压，血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。

3. 다른 부신 질환

(1)皮质醇增多症：尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者，但有其原发病的各种症状，体征及恶病质可以鉴别。

(2)先天性肾上腺皮质增生症：如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾，前者高血压，低血钾系大量去氧皮质酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，后者雌雄激素，皮质醇均降低，女性性发育不全，男性呈假两性畸形，临床上不难鉴别。

4.其他：假性醛固酮增多症(Liddle综合征)，肾素分泌瘤，Batter综合征，服甘草制剂，甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾，血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。

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