Xanthelasma

xanthoma 소개 Xanthoma (xanthoma)는 피부 병변이 특징 인 지질 침착 질환으로 식균 지질이 진피와 힘줄에 국한되어 있으며 임상 적으로 황색, 주황색 또는 갈색-붉은 구진, 결절 또는 플라크로 나타납니다. 차단 종종 전신 지질 대사 장애 및 심혈관 시스템 손상이 동반되어 다른 전신 질환에 이차적이거나 이차적 일 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 다발성 골수종 마크로 글로불린 혈증 림프종 백혈병

xanthoma의 원인

고지 단백 혈증 (26 %) :

고지 단백 혈증은 잔 토마스의 주요 원인이며, 환자의 혈장 지질에서 콜레스테롤, 트리글리세리드 및 인지질이 과도하게 상승하면 피부 표면의 진피에 쉽게 침전 될 수 있으며 다양한 유형의 1 차 및 2 차에서 발견됩니다. 고지 단백 혈증의 경우.

기타 질병 (20 %) :

혈장 지질이 정상인 환자는 정상 지방 단백질 혈종으로 불리는 잔 토마스 (xanthomas)가 발생할 수 있는데,이 병인은 혈장 단백질의 비정상적인 병변 또는 조직 세포의 비정상적인 증식으로 인해 이차 혈장 지질 국소화로 이어진다. 다발성 골수종, 고 감마 글로불린 혈증, 마크로 글로불린 혈증 및 림프종, 백혈병 등의 일부 1 차 조직 구증 및 랑게르한스 조직 구증 (조직 세포)에서 보이는 침착 Xanthoma는 과형성 X) 환자에서 볼 수 있습니다.

유전자 효소 결핍 (20 %) :

또한 글루코 세레브로 사이드로 인한 유전자 효소 결핍으로 인해 스 핑고 병증 및 다른 환자들도 xanthomatous 손상을 입을 수 있습니다.

크산 토마 예방

1, 다이어트, 장기 준수를 조정, 과체중 환자에 대한 균형 잡힌 영양을 유지, 과도한 총 칼로리를 줄여야합니다.

2, 매일 칼로리 섭취를 줄이고 과학 다이어트, 규칙적인 운동을 촉진하고 비만을 예방하십시오.

3, 금연, 알코올, 당뇨병의 적극적인 치료, 갑상선 기능 항진증 및 기타 질병.

노란 종양 합병증 합병증, 다발성 골수종, 마크로 글로불린 혈증, 림프종, 백혈병

일부 1 차 조직 구균 증 및 랑게르한스 조직 구증에서 다발성 골수종, 고 감마 글로불린 혈증, 거대 글로불린 혈증 및 림프종, 백혈병 등 (히스 토 사이토 시스 X) 황색 종양은 환자에서 볼 수 있으며, 또한 유전 적 효소 결핍으로 인해 글루코시 놀 레이트, 스 핑고 병증 및 기타 환자도 xanthomatous 피해를 입을 수 있습니다.

xanthoma의 일반적인 증상 maculopapular 홍당무 황달 링 육아 종 대뇌 피질의 여포 위축성 소변 붕괴 지방 대사 장애의 증상

타입

xanthoma의 형태와 위치에 따라 임상 실습에는 주로 다음과 같은 유형이 있습니다.

(a) 편평한 잔 토마스

담황색에서 주황색의 편평한 구진 또는 가죽 표면보다 약간 높은 플라크이며, 쌀에서 넓은 콩 크기에 이르기까지 경계가 명확합니다. 가장 흔하게 임상 적으로 가장 흔한 것은 눈꺼풀 주위에 있으며, 가래 xanthoma라고합니다. 위 눈꺼풀에서 발생하는 연중 여성은 단일 또는 여러 개의 느린 발달로 양쪽의 위 눈꺼풀과 아랫 눈꺼풀에 영향을 줄 수 있습니다.이 주위에 노란색 원을 형성하면 매우 특별합니다.이 유형의 노란색 종양이 40 세 이후에 나타나면 지질 이상은 종종 감지되지 않지만, 청소년 환자의 경우 고지 단백 혈증 II 형이 종종 나타나며, 평평한 xanthoma는 때때로 안와, 자궁 경부, 몸통 및 팔다리에서 대칭입니다. 일반화 된 정상 지방 혈증 평평한 xanthomas라고 불리는 다양한 비정상 단백 혈증 환자 중에서 평평한 xanthomas는 손바닥 지문과 손바닥 손바닥 표면 질감을 따라 나타날 수 있습니다. 고지 단백 혈증 타입 III.

(B) 결절성 흉선종

대두에서 호두, 계란 크기의 구진 또는 결절까지, 처음에는 부드럽고, 황색에서 주황색으로, 나중에 섬유증, 갈색 적색으로 천천히 고형화되고, 천천히 증가하고 혼합하는 것이 가죽 표면보다 훨씬 높을 수 있습니다 팔꿈치, 무릎, 너클 연장, 고관절, 고관절 및 기타 부위에서 발생하는 명확한 경계를 가진 잎 모양의 플라크, 종종 고지 단백질 혈증 II, III 및 IV가 동반됩니다. 결절성 xanthoma는 힘줄에서 발생할 수 있습니다 , 인대 및 근막 (황달이라고도 함), 아킬레스 건에서 더 흔함, 깊은 결절, 단단함, 중증 고지 단백 혈증 2 형 및 2 차 고지 단백 혈증 환자에서 더 흔함 .

(3) 발진 황색 종양

연약한 작은 여드름의 큰 머리에 대한 대부분의 바늘의 경우, 처음에는 주황색, 빨간색 후광으로 둘러싸인 다음 황갈색으로 바뀌어 갑자기 트렁크, 엉덩이 및 팔다리에서 도매로 바뀌었고 입술과 구강 점막을 빠르게 포함 할 수 있습니다. 고지 단백 혈증 I, V 유형의 환자는 흔적을 남기지 않고자가 해결되며 때때로 III 형 또는 2 차 고지 단백 혈증에서 나타납니다.

(4) 파종 성 xanthoma

젊은 남성에게 흔히 나타나는 드문 정상 지방 혈증 비가 족성 xanthoma, 주황색, 적황색에서 마호가니에 이르기까지 여러 발진 작은 구진 및 결절로 융합없이 쌓여 있으며 종종 대칭 목, 발목, 팔꿈치, 사타구니, 사타구니, 겨드랑이 및 몸통 굴곡에 분포하여 약 1/3의 환자가 점막 손상을 입을 수 있으며 입, 코, 목 및 심지어 기관에 영향을 줄 수 있습니다. 환자의 약 1/3은 시상 하부를 포함 할 수 있습니다 이 병은 이뇨 증을 유발하며,이 과정은 만성적이지만 자발적으로 완화됩니다.

임상 특징

睑 잔 토스는 중년의 사람들, 특히 간 및 담낭 질환이있는 여성에서 발생하며, 다른 유형에는 특정 연령 및 성별이 없습니다.

b 내분비 장애로 인한 지방 이영양증과 관련이있을 수 있습니다.

c 다른 유형의 xanthoma는 다른 predilection 사이트를 가지고, 결절성 xanthoma는 팔꿈치와 무릎에서 발생합니다; 황달은 손에서 발생하고, 신근 힘줄과 아킬레스 힘줄; 황달은 눈꺼풀에서 발생합니다. 노란색 종양은 엉덩이에서 발생합니다.

d 피부 병변은 황색 또는 주황색의 황반 모양 발진 또는 결절입니다.

고지혈증과 관련된 일반적인 유형은 결절성 xanthoma, 황달, 황달, 발진 xanthomas로 나뉩니다.

노란 종양 검사

검사 항목에는 혈청 지질, 혈액 지질 측정 및 고 단백질 혈증 및 그 유형을 식별하기위한 지단백질 전기 영동이 포함되어야하며, 유행 단백질 전기 영동, 혈청 단백질, 면역 글로불린 결정, 심혈 관계 기능 검사 및 xanthoma 조직 병리학이 있습니다. 확인하십시오.

지단백질 전기 영동 정상 값 : α- 리포 단백질 0.30 ~ 0.40 β- 리포 단백질 (사전 베타-리포 단백질 함유) 0.60 ~ 0.70.

xanthomas의 진단 및 식별

진단

피부 병변의 특성, 특히 손상의 색과 분포가 진단하기 쉽기 때문에 xanthomas의 유형, 발생 연령, 가족 이환율 및 다양한 시스템의 증상 및 시스템에 따라 수반되는 질병이 있는지 여부를 결정하는 것이 중요합니다. 검사는 필요한 실험실 결과와 결합하여 다른 전신 조건이 있는지 여부를 추가로 결정할 수 있습니다.

일반적인 병리학 적 변화

a 표피는 일반적으로 얇습니다.

b 진피, 거품 세포에는 많은 xanthomatic 세포가 있거나 결절 또는 확산 분포로 모여 있습니다.

다핵 xanthoma 세포의 핵심은 세포의 중심 근처에 모여서 작은 비 발포성 세포질로 둘러싸인 다음 거품 세포질로 둘러싸여 Touton 거대 세포가 될 수 있습니다.

d 결절성 잔 토마스, 황달 및 황달은 동일한 병리학 적 특징을 가지며, 진피에는 대부분의 xanthomatic 세포 및 거품 세포가있다.

e 잔 토마 세포는 처음에 혈관 주위에 나타나고 나중에 콜라겐 사이에 다발 또는 결절로 응집됩니다.

f 혈관 주위의 희박한 림프구 침윤.

발진 xanthomas는 작지만 림프구, 호중구 및 호산구는 상대적으로 많으며 Touton 거대 세포는 적습니다.

h는 세포 내 및 세포 외 지질에서 볼 수 있으며, 고리 육아종과 유사한 유형을 형성합니다.

차별 진단

이 질병은 다양한 X- 형 조직 구증 및 비 -X 조직 구증, 랑게르한스 세포 증식, 청소년 황색 육아종, 진행성 결절성 조직 구종과 구별되어야합니다.

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