小児白血球接着分子欠乏タイプⅡ

白血球接着分子欠損症II型（LADⅡ）はまれな原発性免疫不全症であり、これまでに2例のみが報告されています。 LADⅡはフコース代謝の異常であり、白血球表面のセレクチンリガンドであるフコシル化抗原SLeXの欠陥を引き起こし、白血球の異常なローリング機能を引き起こします。

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