発作性夜間血色素尿症

発作性夜間血色素尿症（PNH）は、後天性赤血球膜の欠陥に起因する慢性血管内溶血であり、睡眠中に悪化することが多く、発作性血色素尿症と汎血球減少症を伴うことがあります。 病気はまれですが、発生率は近年増加しています。 中国北部は南部よりも多く、その半数以上は20〜40歳の若い成人に発生し、一部は10歳未満で70歳以上です。 女性よりも男性。 PNHは常に溶血性疾患として分類されてきましたが、貧血に加えて、好中球や血小板の減少を伴うことが多く、PNHの分子病変にはさまざまな血液細胞が関与するため、近年の著者の中には、PNHを造血幹細胞疾患と見なしている人もいます。 死亡の主な原因は、自宅での感染と海外での血管塞栓症です。

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