小児腎アミノ酸尿症

高アミノ酸尿症は、尿中の過剰なアミノ酸の排出を特徴とする代謝性疾患の一種であり、腎前腎、腎および混合に分けることができます。 さまざまな種類の高アミノ酸尿治療の効果は大きく異なります。食事中の対応するアミノ酸の摂取を厳密に制御するか、特定のビタミンを補給することで良好な結果を達成できる人もいます。また、臨床症状を改善することもできません。 腎アミノ酸尿は近位尿細管でのアミノ酸再吸収の障害であり、尿から大量のアミノ酸が排出されます。 尿から排出されるアミノ酸は、主にグリシン、タウリン、メチルヒスチジンです。 さらに、セリン、スレオニン、ロイシン、フェニルアラニンなども少量で排泄されます。

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