徐々に愚かになります

徐々に愚かな外観とは、発達中の骨病変による患者の外観の粗くて愚かな変化を指します。 徐々に愚かになっていく様子は、ムコ多糖症Ⅰ型の典型的な症状の一つです。 リソソーム異常に起因する遺伝性ムコ多糖代謝障害のグループであり、酵素活性の不足によるグルコサミン蓄積の不完全な分解に起因する先天性リウマチの一般的な臨床的特徴は、さまざまな程度の骨端です。 、精神遅滞、内臓の関与および角膜混濁;生化学的特性は、細胞内のムコ多糖の過剰蓄積および尿中のムコ多糖の過剰排泄を引き起こす酸性ムコ多糖異化異常です。

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