小児の特発性肺線維症

特発性肺線維症(IPF)、特発性肺線維症、ハンマンリッチ症候群、肺の特発性びまん性間質性線維症、ヨーロッパの学者は、それをほとんど線維化性肺胞炎(FA)と呼ばれる原因不明の線維化性肺胞炎と呼んでいます。 これは原因不明のびまん性進行性肺間質性線維症であり、疾患ではないかもしれませんが、複数の理由により引き起こされる慢性間質性肺炎の末期のみです。 成人ではより一般的ですが、幼児や子供でも発生する可能性があります。 臨床的には、刺激性の乾いた咳、息切れ、進行性呼吸困難、低酸素血症が特徴で、症状はしばしば進行し続け、最終的に呼吸不全で死にます。

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