造血機能障害

はじめに

はじめに 造血機能障害とは、疾患または身体的要因、造血機能の低下または部分的障害による骨髄造血組織の有意な減少を指し、造血機能障害を引き起こし、造血機能障害をもたらす。

病原体

原因

年齢、骨髄の老化、特定の感染症(肝炎ウイルス、パルボウイルスB19など)、骨髄毒性薬物の適用、毒性化学物質への曝露、放射線への長期または過度の曝露は再生不良性貧血の危険因子です。 特定の遺伝的背景において、不均一な「症候群」としての再生不良性貧血は、3つのメカニズムを介して発生する可能性があります:一次および二次造血幹(「シード」)欠陥、造血微小環境(「土壌」)、および免疫( 「バグ」が異常です。 現在、Tリンパ球の機能亢進は、原発性再生不良性貧血の病因に重要な役割を果たすと考えられています。再生不良性貧血は、造血系を標的臓器とするTリンパ球を介した自己免疫疾患です。

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関連検査

骨髄分析血液検査

(1)全血細胞の減少、網状赤血球<0.01、リンパ球比の増加。

(2)血小板<50×10 ^ 9 / L。

(3)好中球<1.5×10 ^ 9 / L。

(4)骨髄の多部位過形成(正常<50%)または大幅に減少(正常の<25%)、造血細胞が減少、非造血細胞の割合が増加、骨髄顆粒が空、骨髄生検により造血組織の減少が示された 骨髄穿刺および骨髄生検は必要な検査です。 多部位(異なる平面)骨髄過形成が減少し、脂肪滴がより多く見られ、顆粒、赤核および巨核球が減少し、リンパ球および網状細胞、形質細胞が増加しました。

診断

鑑別診断

鑑別診断

脾機能亢進:脾機能亢進(脾腫と呼ばれる)は症候群であり、脾腫の臨床症状、1つまたは複数の血液細胞、および過形成に対応する骨髄造血細胞は、脾臓摘出術によって軽減できます。 病気の治療後、一部の症例の臨床症状は緩和されます。 脾臓を摘出した後、臨床症状を修正できます。

血色素尿症:尿には、ヘモグロビン尿症と呼ばれる遊離ヘモグロビンが含まれています。 血管内溶血を診断するための証拠の1つです。 尿の含有量が尿の色と等しくないため、赤、濃い茶色、深刻な醤油の色になることがあります。

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