自発性球内出血

はじめに 通常、40〜60歳で見られるブドウ膜の一般的な悪性腫瘍で、性別や左目や右目とは何の関係もありません。脈絡膜のどの部分にも発生する可能性がありますが、眼の後極に発生することがあります。全体的な発生確率は100万分の2です。 臨床的に成長するには2つの方法があります： 制限：強膜と脈絡膜ガラス膜の間の局所的な成長、扁平な楕円形。 強膜とガラス膜の制限により、成長は遅く、ガラス膜が壊れると、網膜下の空間で急速に拡大し、大きな基部と細い首を持つキノコのような腫瘍を形成します。 びまん性：広範なびまん性浸潤、血管およびリンパ鞘に浸潤した腫瘍細胞、脈絡膜面に沿って広がることを特徴とするため、疾患の経過は限界よりも長く、発達は遅い。 眼底の不規則な色素沈着を除いて、残りに有意な増加はありません。

原因

（1）病気の原因：

それはまだ不明であり、人種、家族および内分泌因子に関連している可能性があります。 17年間追跡されたブドウ膜黒色腫の3706例のうち、16例（0.4％）は30歳前後の妊婦であり、すべて妊娠後半に発見されました。発症と妊娠および内分泌の関係は不明です。 遺伝的要因：シンはブドウ膜黒色腫の患者4,500人を対象に家族調査を実施し、56人の家族と56人の患者がいて、家族歴のある患者は0.6％であることがわかりました。 その他の要因：日光暴露、特定のウイルス感染、特定の発癌性化学物質への暴露は、病気の発症に関連している可能性があります。

（2）病因：

ほとんどの腫瘍は脈絡膜の大血管層に発生します。 腫瘍細胞の起源に関して、毛様体神経鞘細胞、すなわちシュワン細胞からのものと、色素と一般に呼ばれる間質メラノブラストからのものの2つの可能性があると一般に考えられています。スモールセル（発色団）を運ぶ。 前者の発生率は高く、ブドウ膜悪性黒色腫全体の約4/5を占めていますが、後者はわずか1/5です。 腫瘍形成因子の作用下で、脈絡膜のメラニン細胞の悪性転換は、腫瘍様結節の形成をもたらします。

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関連検査

眼科および仙骨部のCT検査

1.臨床症状：

眼底の周辺に位置する脈絡膜黒色腫は、多くの場合、初期段階では症状がありません。 たとえば、後極では、患者はしばしば視力低下、視野欠損、視覚的歪み、目がぼやける、色覚変化、長距離視度の増加を訴えます。 腫瘍が拡大し、続発性網膜剥離が発生すると、重度の視力が発生する可能性があります。

2.臨床検査：

眼底の変化：局所的に早期に眼底に局所的な隆起が見られ、網膜に灰白色〜青灰色〜茶色黄色〜暗褐色の平らな塊が見られます。 腫瘍が硝子体膜を突き破って網膜に入ると、網膜剥離が発生します。最初は固く剥離しています。半球形でキノコ状で、周囲の状態がはっきりしており、網膜のしわがあり、網膜剥離が遅れています。 拡散の初期段階では、眼底の明らかな増加はありません。ガラス膜はほとんど損傷を受けておらず、網膜にはほとんど影響がないため、眼底に古い網膜脈絡膜病変がわずかに見られることがあります。

網膜剥離の程度は、腫瘍の大きさと発達段階と必ずしも平行ではなく、原則として穴はありません。

眼圧：最初は正常または低腫瘍が増加すると、レンズと虹彩が腫瘍によって前方に押され、前房隅角がブロックされ、水循環障害、眼圧上昇、続発性緑内障を引き起こします。

炎症：ブドウ膜炎および視神経炎は、腫瘍組織毒素の刺激により発生する可能性があります。

血管：腫大した頭部では、腫瘍組織内の腫大した血管がかすかに見えることがあります。 自然発生的なボール内出血が時々起こることがあります。

眼球外への転移：腫瘍の拡大により、強膜に沿った血管、神経導管などの強膜の脆弱性を侵食することがあり、これらはボールの外側からまぶたに移されて眼球突出を引き起こし、それにより隣接組織に侵入します。

全身転移：肝臓、皮下組織、中枢神経系、肺、胃、骨髄などによく見られる主に血液の移動。

疾患の全過程は、眼内期、続発性緑内障、眼外拡散、全身転移の4つの段階に分けることができますが、進化の4つの段階は必ずしも緩やかではありません。 緑内障のない症例がある場合、眼球外への広がりまたは全身転移があります。 臨床検査は病気の経過とは異なり、パフォーマンスは異なります。

（1）眼内相：腫瘍の成長には結節性およびびまん性の2種類の拡大があるため、眼底にも異なる所見があります。

1結節性の成長：腫瘍は脈絡膜および中間血管層で始まります。 それは強膜とブルッフ膜による内側部分によって制限されています。脈絡膜面に沿ってゆっくりと周辺に広がることができます。標高は高くありません。丸いまたは丸い黄黄色または灰黒色のプラークであり、それを覆う網膜には明らかな変化はありません。 その後、腫瘍の脈絡膜は連続的に肥厚し、隆起の程度は連続的に増加し、網膜は背中から持ち上げられます。 色素上皮層は部分的に萎縮し、部分的に過形成しているため、腫瘍表面の網膜が不均一で色素沈着しているように見えます。 ブルッフ膜と色素上皮層が破壊されると、腫瘍は元の制限を失い、網膜神経上皮層の下で急速に成長し、大きな頭、狭い首、広い底を持つキノコ型の塊を形成します。 その後、網膜が膨らみ、液体の蓄積により腫瘍の頸部傾斜で漿液性剥離が発生します。 網膜下液は重力によって下向きに沈着する可能性があり、腫瘍から離れた場所で網膜の分離が生じます。

少数の初期症例では、腫瘍は小さいものの、反対側の鋸歯状の縁で網膜剥離が発生しています。 フックスはそれをオラの鋸歯状の剥離と呼びます。これは診断上意味があると考えられており、鋸歯状の剥離が発生するメカニズムは不明です。

腫瘍の急速な成長と血液供給障害による腫瘍組織の大量供給により、重度の眼内炎症や眼圧上昇を引き起こす可能性があり、一部には硝子体出血が含まれます。

少数の腫瘍は、まだ強膜水道内にある毛様体神経の部分から発生するか、腫瘍の起点と強膜の渦静脈との間の経路が非常に近くなっています。この時点で、腫瘍は上記の眼底の変化を引き起こすことなく眼に急速に広がることができます。

2びまん性成長：このタイプはまれです。 シールドは、脈絡膜黒色腫の3,500例を報告し、そのうち111例はびまん性成長の3％を占めました。 腫瘍は脈絡膜面に沿って発達し、ゆっくりと成長し、長い経過をたどります。 外層は、脈絡膜の層全体を徐々に占有し始めます。脈絡膜は、厚さが通常3〜5 mmで、7 mm以下の拡散した平らな塊です。 ブルッフ膜はほとんど無傷で、網膜はめったに関与せず、網膜剥離は個々の症例でのみ見られます。 腫瘍が損傷を受けておらず、黄斑が損傷を受けていない場合、良好な視力が維持されます。

このタイプの腫瘍は、広範囲の腫瘍が脈絡膜上腔に早期に進入したためである可能性があり、強膜を破壊したり、強膜神経および血管孔に沿って広がったりする可能性が高いため、眼球外に転移する傾向があります。 予後は不良で、3年目と5年目での腫瘍転移率は16％と24％でした。 摘出後の5年死亡率は73％でした。

（2）緑内障期間：初期段階では、眼圧は高くないだけでなく、時々低下します。 腫瘍がボール内の特定のスペースを占有し続けると、眼圧の上昇は容易に理解できます。 しかし、場合によっては、腫瘍の体積が大きくなく、眼圧が大幅に増加します。その理由は、静脈（特に渦静脈）の近くにある腫瘍に関連している可能性があり、これは静脈逆流障害を引き起こし、腫瘍組織壊死によっても引き起こされる可能性があります。または、腫瘍細胞が虹彩角膜コーナーに広がっています。 シールドは、ブドウ膜黒色腫、脈絡膜黒色腫の2％の続発性緑内障を持つ2111人の患者を研究し、新血管緑内障が最も一般的であり、レンズオパール中隔が前方に続きます。

（3）眼球外への広がり：強膜を介して拡散する血管と神経、つまり、強膜を貫通して腫瘍の広がりにチャネルを提供する渦静脈およびその他のチャネルは、強膜と呼ばれます。 渦静脈は、脈絡膜黒色腫の眼外拡散の最も重要な経路です。 腫瘍が直接浸潤して強膜に侵入し、球から拡がります。 赤道の後に着用すると、eyeに成長し、眼球の突出と結膜浮腫を特徴とします。 短期間で副鼻腔や副鼻腔に侵入し、頭蓋骨に侵入する可能性があり、視神経篩を通して血管神経やカテーテルに沿って戻ることは非常にまれです。 眼球の前部に装着される場合、毛様体の対応する部分に装着されることがよくあります。 脈絡膜黒色腫の眼球外への拡散は珍しくなく、文献で報告されている発生率は10％〜23％です。

（4）全身性転移：主に輸血により、肝転移が最も早く最も一般的であり、心臓、肺が続き、中枢神経系はまれです。

疾患の経過全体を通して、腫瘍の全身転移の結果として死が発生する可能性があります。 全身転移率が高いほど、率は高くなります。 統計によると、早期腫瘍転移患者の33％、緑内障の44％、および外眼の広がりの91％。 手術後に再発がある場合、致死率は100％です。

臨床技術の継続的な改善により、脈絡膜黒色腫の正確な診断率が明らかに改善されたため、すべての臨床データを総合的に分析し、慎重に判断する必要があります。 詳細な病歴と臨床症状に加えて、詳細な臨床検査、特に検眼鏡検査を診断の基礎として使用できます。以下に注意する必要があります。

1.腫瘍の初期段階の一部の症例では、視覚的な歪みや変色が見られる場合がありますが、個々の症例の遠視の数は増え続けており、後脈絡膜に網膜を前方に動かす空間占有病変があることが示唆されます

2.視野検査：悪性黒色腫の視野欠損は、腫瘍の実際の領域よりも大きいです。 青い視野の欠陥は、赤い視野の欠陥よりも大きくなっています。

3.脈絡膜黒色腫の近くの角膜感覚は、眼の前部で減少する可能性があります。 隣接する強膜および虹彩の血管が拡張する可能性があります。 虹彩は、虹彩、虹彩血管新生、および瞳孔色素外反と組み合わせることができます。 腫瘍が壊死している場合、虹彩毛様体炎、前房膿瘍、前房色素沈着、および前房出血と合併することがあります。

4.強膜徹照の強膜徹照の診断的価値は信頼できません。 たとえば、網膜色素上皮層の下の出血も光を覆い、少量の腫瘍または小さな嚢胞性色素の腫瘍も光を通すことができます。

5. FFA：血管造影の初期段階、動静脈期および後期の包括的な分析、脈絡膜血管腫と脈絡膜転移の分化への注意。

6.超音波探査により、腫瘍の固体画像を検出できます。 屈折性間質性混濁検眼鏡を検査できない場合、または重度の網膜剥離があり、腫瘍がそれで覆われている場合、より価値があります。

7. CTスキャンと磁気共鳴画像（MRI）CTスキャンでは、ボールの中またはボールの外側に突き出た目のリングの肥厚が示されます。 強化された検査では、腫瘍血管が豊富であり、血液網膜関門が破壊され、渦静脈が関与して強化されます。 ただし、超音波検査と同様に、CTスキャンまたは磁気共鳴に関係なく、一方は定性的ではなく、もう一方は小さな腫瘍に限定されます。

8.眼圧と腫瘍の位置、大きさ、さまざまな合併症、眼圧は正常、低下、または上昇します。 前脈絡膜黒色腫は水晶体と虹彩によって圧迫され、前房の角を閉じて続発性緑内障を引き起こすことがあります。 腫瘍壊死、マクロファージ食細胞、色素粒子または壊死破片などが前房に放出され、眼圧が上昇します。 また、虹彩血管新生による新血管緑内障または前房出血によって引き起こされる眼圧の増加を引き起こす可能性があります。

9.総合的な身体検査：脈絡膜悪性黒色腫は、血液循環を介して肝臓に転移する可能性が最も高いため、肝臓超音波検査および肝臓シンチグラフィーにより腫瘍転移を確認できます。 同様に、胸部X線またはCTスキャンも必要です。

鑑別診断

強膜うっ血：場合によっては結膜と強膜の血管の拡張とうっ血を指し、白化と発赤を示します。

目の炎症の最も顕著な症状は赤みで、例えば、急性および慢性の結膜炎、さまざまな角膜炎、虹彩毛様体炎、強膜炎、緑内障、目の化学火傷が目のうっ血の原因です。

強膜出血：結膜の小血管の破裂を指し、出血は結膜下出血と呼ばれる結膜の下に集中しています。 結膜下出血は、多くの場合、ラメラまたはしこりの形で、さまざまな形とサイズを持ち、また、大きな結膜へのグローバル結膜に影響を与えます。 少量は明るい赤で、量は紫であり、これは主に口蓋裂領域で発生しますが、時間の経過とともに、出血は縁に向かって移動する傾向があり、結膜の下にも重力が集中します。 出血は、最初は明るい赤色または暗い赤色であり、その後淡黄色に変わり、最後に痕跡を残すことなく消えます。

目の赤み：輻輳の症状です。 眼球の混雑は、浅いと深いの2つのタイプに分けられます。 前者は「結膜充血」と呼ばれる明るい赤で、後者は「毛様体鬱血」と呼ばれる暗い赤です。 両方とも「混雑」があります。 これらの場合のさまざまなうっ血は、医師の診察と診断において非常に有意義であり、眼疾患の重症度を判断するための重要な基盤でもあります。

結膜は青白くなります：結膜はより明るくなりますが、貧血が異なると、結膜の色はより明るくなります。

結膜は、まぶたの内面と目の表面に適用される柔らかく、滑らかな、透明なフィルムです。 通常の生体では、結膜はバラ色で、その深い毛細血管が結膜を通して観察できます。

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