腰仙部の毛深い、異常に色素沈着した皮膚

はじめに テザーコード症候群の患者、特に子供は、この病気の臨床症状に注意する必要があります。腰仙部の皮膚は毛があり、異常に色素沈着しています。 テザーコード症候群（TCS）は、さまざまな先天性および後天的な原因により脊髄または錐体が引っ張られ、一連の神経機能障害および奇形を引き起こす症候群です。 脊髄は腰仙髄質内でより頻繁に引っ張られ、錐体が異常に低くなるため、下部脊髄とも呼ばれます。

原因

腰仙部の毛のある異常な色素沈着の原因：

1.さまざまな先天性脊髄形成異常：髄膜瘤、脊髄裂傷、髄膜瘤など、神経管の端の不足による。 出生後のほとんどの症例は数日以内に修復されましたが、目的は異常な神経組織をできる限り正常に修復することでしたが、脳脊髄液の漏出を防ぐことが重要です。治癒過程で生じる癒着は、脊髄の端でテザリングを引き起こします。

2.脊髄脂肪腫および硬膜内および肝外脂肪腫：神経外胚葉と表皮外胚葉の時期尚早の分離により、中胚葉の葉の脂肪細胞は、まだロックされていない神経外胚葉に進入します。 脂肪組織は、脊髄の中心に入ることができます。または、脊髄の円錐を固定するために、別個の椎弓を通して皮下脂肪組織に接続することができます。 さらに、幼児期後の症例は、くも膜下腔に存在する脂肪の炎症に関連しており、その結果、神経根の周囲の線維症およびテザリングによる癒着が生じます。

3.潜在性洞：神経外胚葉および表皮外胚葉は十分に分化しておらず、皮膚から皮下脊髄を介して局所的に形成された脊髄様組織であり、脊髄への繋留を引き起こす。 また、潜在性洞壁の組織によって増殖して、類皮嚢胞および類表皮嚢胞および奇形腫を生成し、これらが脊髄神経を包囲または引っ張ってテザリングを引き起こす可能性があります。

4.脊髄裂：脊髄の縦裂のメカニズムは、神経以外の異常、つまり脊椎の異常な発達によって引き起こされると考えられています;それはまた、脊椎の異常な発達が続く神経の異常な発生と考えられます。 脊髄は左右から分離されており、硬膜チューブには分割型と非分割型の両方があります。 つまり、タイプI：二重硬膜カプセル、二重脊髄型、つまり、脊髄は縦裂にあり、繊維、軟骨、または骨棘によって完全に分離され、それぞれが硬膜とクモ膜、脊髄のパーティションを持つ2つに分割されています引っ張って、症状を引き起こします。 タイプII：一般的な脊髄被膜二重脊髄タイプ、縦隔裂の髄膜、2つの部分からなる線維中隔で分離されていますが、一般的な硬膜とクモ膜があり、一般的に臨床症状はありません。

5.末端シルク張力：脊髄の遠位端が未発達に変性して末端フィラメントを形成するプロセスが原因で、これにより末端フィラメントが通常の末端フィラメントよりも太くなり、残りの部分がテザーコードを引き起こします。

6.神経原性腸嚢胞：いわゆる神経原性腸嚢胞は、腸の腸間膜縁と脊椎の前の組織が脊髄のノッチの開通により交通を形成する状態です。 動脈管開存およびコミュニケーションの程度に応じて、脊柱管の内側および外側にある腸istおよび腸嚢胞と呼ばれる前部脊椎に関連する骨欠損の徴候がある場合があります。

7.腰仙溝および溝後の癒着などのコントラスト：一部の学者は、すべての手術症例の10％〜20％を占めることができます。

確認する

関連検査

副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）刺激試験

腰仙部の皮膚および異常な色素沈着の検査と診断：

テザーコード症候群の臨床症状はより複雑です。 テザーコード症候群の患者は、異なる症状、異なる症状の組み合わせ、異なる先天奇形を持っているため、臨床症状は複雑ですが、これらの臨床症状は異なる原因と動機に起因する可能性があります。脊髄が異なる時間と程度の牽引力にさらされると、異なる神経学的機能障害が発生します。 一般的な臨床徴候と症状は次のとおりです。

1.痛み：最も一般的な症状です。 痛みや不快感として現れ、説明するのが難しく、放射される可能性がありますが、多くの場合、皮膚セグメントの分布はありません。 小児患者の痛みを伴う部分は、しばしば位置を特定することが困難であるか、腰仙部に位置しており、下肢に放射される可能性があります。 成人は広く分布しており、片側性または両側性のいずれかで、深部直腸、股関節、尾、会陰、下肢、および腰に位置することができます。 痛みの性質は、主にびまん性の痛み、放射線痛、感電であり、痛みはほとんどありません。 痛みは、体の座位および前屈によって悪化することが多く、せき、くしゃみ、ひねりによって悪化することはめったにありません。 まっすぐな下肢挙上テストは陽性であり、椎間板ヘルニアの痛みと混同される可能性があります。 腰仙部の涙に苦しむことは、短期的な下肢の衰弱を伴う重度の分泌物のような痛みを引き起こす可能性があります。

2.運動障害：主に進行性の衰弱と歩行困難に起因して、片側性または両側性が関与しますが、後者がより一般的です。 患者は一方的な関与を訴えることもありましたが、検査では両側に変化が見られました。 下肢には、運動ニューロンの上部および下部の両方の損傷の症状、すなわち筋肉緊張の亢進と反射亢進を伴う廃用性筋萎縮があります。 子供の初期段階では、下肢のジスキネジアはないか、またはわずかであり、年齢とともに症状が現れ、進行性の悪化は、下肢の長さと厚さの非対称性、外反変形、皮膚萎縮性潰瘍として表されます。

3.感覚障害：主に部の皮膚がしびれている、または衰弱しているように感じます。

4.膀胱と直腸の機能障害：膀胱と直腸の機能障害はしばしば同時に起こります。 前者には遺尿、頻尿、尿意切迫感、尿失禁、尿閉が含まれ、後者には便秘または便失禁が含まれます。 遺尿症または尿失禁の子供が最も一般的です。 膀胱機能検査によれば、小さな膀胱と低張力膀胱に分けることができます。 前者は、歩行、頻尿、尿意切迫感、腹圧性尿失禁および便秘、運動ニューロン損傷のパフォーマンスと組み合わされることが多く、後者は低流量尿失禁、残留尿量の増加および便失禁などを示した。損傷した運動ニューロンの性能。

5.腹部皮膚の異常：子供の90％に皮下腫瘤があり、50％に皮膚洞、髄膜瘤、血管腫、多毛症があります。 約1/3の子供の外側に皮下脂肪腫があり、反対側には髄膜瘤がありました。 腰仙部の皮下腫瘤は非常に大きくなる可能性があり、これは審美的な問題による両親の注意が原因です。 個々の病気の子供は皮膚シラミを持ち、尾を形成することがあります。 上記の皮膚の変化は、成人では半分未満です。

6.促進要因および悪化要因：1子供の成長と発達; 2大人は、上向きの蹴り、前屈、出産、運動または交通事故など、脊髄を突然引っ張る活動で見られます。 3脊柱管狭窄症; 4トラウマ、転倒時の腰の外傷または腰の着地など。

テザーコード症候群の診断は、典型的な病歴、臨床症状、および補助検査に基づいて難しくありません。 病気はしばしば無症候性であるか、初期段階で症状の発現が隠されているため、少数の患者は急性発症しますが、治療後の神経機能障害を改善することはできません。 したがって、この疾患の理解を深め、早期診断とタイムリーな治療を行うことが重要です。 以下の臨床症状がある人、特に子供はこの病気に注意する必要があります：1腰仙皮毛、異常色素沈着、血管腫、皮膚skin、皮膚洞または皮下腫瘤; 2足と脚の非対称性、脱力; 3つの劣性脊椎分離症; 4つの原因不明の尿失禁または反復性尿路感染症。

テザーコード症候群の診断：1つの痛みは広範囲で、単一の根神経損傷では説明できない; 2人の成人は症状が現れる前に明らかな動機がある; 3つの膀胱および直腸の機能障害、尿路感染がしばしば起こる; 4つの感覚運動閉塞性進行性悪化; 5は異なる先天性奇形を有するか、腰仙手術の既往がある; 6MRIおよび/またはCT脊柱管造影は、脊柱円錐の異常な位置および/または絹の肥厚を発見した。

鑑別診断

毛があり、異常に色素沈着している腰仙部の皮膚の症状：

テザーコード症候群は、腰椎椎間板ヘルニア、腰椎筋緊張、筋肉痛、脊髄腫瘍と区別する必要があります。 また、成人は脊椎狭窄症と区別す​​る必要があります。 CTおよびMRIスキャンは、診断の確認に役立ちます。

腰仙部の異常な皮膚は、テザーコード症候群の臨床症状であり、個々の乳児には皮膚fがあり、尾を形成する場合があります。

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