性的発達が遅い

はじめに 性的不妊症は性的異形成とも呼ばれ、性器の正常な発達は視床-下垂体-性腺の内分泌軸のホルモンによって調節されています。 上記の内分泌器官に病変が生じると、対応するホルモンの分泌が著しく減少または消失し、性器の形成異常を引き起こす可能性があります。 性的なナイーブな患者には二次的な性的特徴はなく、性器はナイーブです。 一次病変の場所が異なるため、異なるホルモンの種類の欠如、成長ホルモン欠乏による下垂体病変などの全身発達への影響、小人症の患者、単純なアンドロゲン欠乏の男性患者、長骨融合の遅れ、高さは異常であり、下半身の長さは上半身の長さよりも長いため、立っているときは高く、座っているときは短くなります。 女性患者はエストロゲンが不足しており、主な臨床症状は原発性無月経です。 普通の人の中には、思春期の後半に発達する人もいますが、平均的な人と比べて2〜4年遅れる場合があります。個々の男性は18歳以降に性的発達を遂げます。 したがって、不妊の診断では、普通の人の思春期の遅れを除外する必要があります。

原因

原因の分類：

1.低ゴナドトロピン誘発性特発性：視床下部および下垂体の病変により、ゴナドトロピンの分泌は著しく減少または消失します。 性的ナイーブ-網膜色素変性症-多指節変形症候群、性的ナイーブ-嗅覚症候群、肥満生殖機能不全症候群、成長ホルモン欠乏性小人症、および単一ゴナドトロピン欠乏症など。

2.性腺形成異常：高性腺刺激ホルモンとして現れます。

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関連検査

内分泌機能検査包虫症補体結合検査妊娠尿中エストリオール測定（E3）尿中17-ヒドロキシ-コルチコステロイド（17-OH-CS）尿中17-ケトンコルチコステロイド（17-KS）

（1）病歴：患者に年齢と身体の発達過程について尋ね、家族が性的発達を遅らせているかどうか尋ねます。 患者の内分泌系の履歴、外傷性脳損傷の履歴、および生殖腺に思春期の感染または放射線被曝の履歴があるかどうかを理解します。

（2）症状と徴候

1.最初に、患者の知能レベルと精神状態を観察してテストし、患者の身体の発達、手足と体幹の割合、および五感の位置を確認します。 患者の二次性徴の発達に注意してください。特に女性の乳房は発達せず、男性は乳房が発達しています。

2.外性器の発達を確認します。男性の陰茎の大きさ、質感、女性の大きさ、陰唇の発達は正常です。

（3）検査検査

1.ホルモンレベルの決定：血漿テストステロン、エストラジオール、黄体形成ホルモン、卵胞刺激ホルモン、尿17-ケトステロイドなど。

2. X線検査、頭部のCTスキャン、X線、視床下部および下垂体のトルコsell部に腫瘍がないかどうかの検査。 全身X線透視法、四肢の長骨のX線フィルムを使用して、骨端の癒合を検出しました。

3.染色体検査：クロマチンおよび核型の検査。

鑑別診断

性的発達の遅くて混乱した症状：

（1）性的素朴な色素性網膜多指（つま先）奇形症候群

この疾患は劣性遺伝性疾患であり、視床下部の発達障害により、ゴナドトロピン放出ホルモンの欠乏がゴナドトロピンの産生に影響を及ぼし、性腺が発達しません。 他の欠陥や奇形と同時に、その主な特徴は肥満、ナイーブ、精神遅滞、網膜色素変性症、多指（つま先）、先天性心疾患などですが、上記の症状がすべて現れるとは限りません。

（2）性的ナイーブロス症候群

この病気は遺伝性疾患でもあり、主に性的素朴さを特徴としています。 匂いの感覚が減少または消失します。 遺伝的要因により、視床下部、下垂体、嗅覚の脳領域に欠陥が生じます。

（3）肥満生殖機能不全症候群

この病気の発生率は非常に低く、慎重に診断する必要があります。 思春期前に、患者は下垂体または頭蓋咽頭腫、色素芽細胞腫などの周囲の腫瘍により下垂体を破壊し、視床下部に侵入して正常な構造と機能に影響を与える可能性があります。 視床下部の損傷は、性腺刺激ホルモン放出ホルモンの欠乏だけでなく、肥満の原因でもあり、下垂体性腺刺激ホルモンの欠如は性腺の発達に直接影響し、主な臨床症状は中程度の肥満です。 性的に素朴で成長の遅い、視力障害、嗜眠、多尿などの視床下部病変のその他の症状。

（4）成長ホルモン欠乏症

患者は成長が遅れ、体が低く、幼稚な年齢です。ほとんどの患者は小児期に赤ちゃんを見るようになります。病気の原因は不明です。いくつかのケースでは、下垂体は成長ホルモンとゴナドトロピンの分泌に影響を及ぼす腫瘍または慢性住血吸虫症の影響を受けます。 患者が思春期に成長すると、性腺機能低下症が発生し、二次性徴が見られないことがあります。 女性の乳房は発達せず、月経も陰毛も陰毛もありません。

（5）単一の性腺刺激ホルモン欠乏症

患者は、外性器が発達せず、二次的な性的特徴がないことを示しました。単一のゴナドトロピンの欠如または有意な減少を除いて、他の内分泌機能は正常で、身長は平均的な人と同じで、多くの場合家族歴がありました。 病気が早期に診断されるとき、それは正常な人々の思春期遅延と区別されなければなりません。2つが診断するのが難しいとき、絨毛性ゴナドトロピンは実験的治療に使用できます。思春期遅延は明らかな性的発達、および薬物停止後の性的発達を示します。継続することができ、単一の性腺刺激ホルモン欠乏症は、いったん中止されると、性的発達が停止します。

（6）原発性性腺異形成

患者は性腺異形成の明らかな症状があり、血漿ゴナドトロピンのレベルは正常よりも高く、性ホルモン（テストステロン、エストラジオール）のレベルは著しく低下しています。 患者の病変は、原発性性腺異形成と呼ばれる生殖腺に発生します。 原発性性腺異形成は先天性と後天性に分けられます。 先天性性腺形成異常は、異常な染色体異常によって引き起こされます;後天性性腺形成異常は、思春期前の炎症、外傷、外科的切除または放射線によって引き起こされる生殖器形成異常によって引き起こされます。

1.ターナー症候群

患者の低身長、精神遅滞、短い首、首、肘の外反、盾の胸、二次性徴なし、女性は原発性無月経、男性は男性の外性器を持っているかもしれませんが、精巣形成異常。 また、先天性などの他の先天性奇形を伴うこともあります。 D汚い病気など。 染色体検査、男性の核型は45、XO / 46、XYまたは他のキメラです。女性の核型は主に45XOであり、XO / XYおよびXO / XXXキメラ、XXqi、XO / XXqiが埋め込まれていますフィット、XXpタイプまたはXXqタイプ。

2.クラインフェルター症候群

また、性染色体異常でもあり、X多体Yモノマーを示し、X染色体が多ければ多いほど、病変はより深刻になります。 最も一般的なタイプは47、XXYであり、XY / XXY、XY / XXX、XY / XXYWなどのいくつかのキメラタイプがあります。 余分なX染色体遺伝子が精巣の精細管の歪みを主に決定するため、精細管発達障害としても知られています。 患者のパフォーマンスは毛むくじゃらであり、陰毛は乏しいか存在せず、陰茎とtest丸は小さい。 不妊症で、あまり洗練されていませんが、男性の乳房の発達、精神障害、その他の症状を伴うことがあります。

XX男性症候群：患者の性染色体はXX型です。 ただし、性別は男性ですが、Y染色体のごく一部がX染色体に転移するか、隠されたキメラです。 低身長、二次性形成異常、小陰茎、精巣、無精子症および不妊症の臨床症状。

3.精子上皮細胞の精巣精細管を有するセルトリ細胞のみの症候群（セロリ細胞のみの症候群）患者は不在であり、支持細胞inertoli細胞が豊富であり、したがって不妊治療によることが多い精子のない患者のみである。 不妊に加えて、患者の身体の発達、生殖器の検査、性ホルモンのレベルは普通の人と変わりません。 この病気の場合、感染、外傷、放射線障害、その他の要因によって引き起こされる不妊症は除外されるべきです。

（1）病歴

患者に年齢と身体の発達プロセスについて尋ね、家族が性的発達を遅らせているかどうか尋ねます。 患者の内分泌系の履歴、外傷性脳損傷の履歴、および生殖腺に思春期の感染または放射線被曝の履歴があるかどうかを理解します。

（2）症状と徴候

1.最初に、患者の知能レベルと精神状態を観察してテストし、患者の身体の発達、手足と体幹の割合、および五感の位置を確認します。 患者の二次性徴の発達に注意してください。特に女性の乳房は発達せず、男性は乳房が発達しています。

2.外性器の発達を確認してください：男性の陰茎のサイズ、星9のサイズ、テクスチャ、女性の陰唇のサイズの発達。

（3）検査検査

1、ホルモンレベルの決定：血漿テストステロン、エストラジオール、黄体形成ホルモン、卵胞刺激ホルモン、尿17-ケトステロイドを含む。

2. X線検査、頭蓋CTXラインイメージング、視床下部および下垂体のトルコsell領域に腫瘍があるかどうかを確認します。 全身X線透視法、四肢の長骨のX線フィルムを使用して、骨端の癒合を検出しました。

3.染色体検査：クロマチンおよび核型の検査。

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