四肢の屈曲部にみかんの皮が現れる

はじめに オレンジ色の肌の外観は、手足の屈筋側に現れます。オレンジの皮のように、手足の屈筋の皮膚に多くの小さな点状のくぼみが現れます。 この疾患は、弾性弾性仮性黄色腫（PXE）によって引き起こされます。 弾性偽黄色腫は、若い女性によく見られる皮膚病変、内臓出血、早期石灰化、閉塞性血管疾患、狭心症、la行、高血圧、眼底血管ストリークの変化などの合併症を特徴とします。特殊効果療法、対症療法。 病気の原因はまだ不明です。

原因

病気の原因は不明です。

病因

病因はまだ不明です。 ほとんどの人は、それが先天的要因に関係していると考えています。 次の側面が考慮されます。

家族遺伝学：トゥーロインは、文献で報告された238例を収集し、そのうち114例は家族歴がありました。 ステマーマンは、この報告書で、ストライフとポートマンの家族の9人の姉妹のうち5人が、常染色体劣性遺伝によって遺伝する病気を発症したと述べました。 教皇は、2種類の遺伝的方法を提案しました：支配的と劣性。 Viljoenらは、PXEの64症例は常染色体劣性遺伝と一致しており、それらの重度の視覚障害は皮膚病変の程度に比例しないと述べた。

内分泌障害：疾患の臨床症状により、甲状腺または胸腺の肥大、卵巣機能障害があり、この疾患は内分泌障害に関連していると推測されます。

代謝障害：この疾患は、エラスチン合成障害による弾性線維の形成と代謝異常、皮膚コラーゲン含量の減少、プロコラーゲンプロリンヒドロキシラーゼ活性の低下が原因である可能性があります。

病理学：皮膚の組織学的検査により、真皮の下層および中層に弾性線維様物質の弾性病変、破裂および腫脹が認められた。 また、同じ部位でコッサと暗褐色で染色されたカルシウム染色が観察されました。 同じ線維症は、血管壁、脈絡膜基底層、心内膜および心外膜にも見られます。 血管形成術は、弾性繊維様材料の脈絡膜基底層の変性によって引き起こされます。

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関連検査

尿ルーチン血液ルーチン

血液ルーチン：繰り返される胃腸出血には、さまざまな程度の貧血があります。

尿ルーチン：時折肉眼的血尿、一部の患者は顕微鏡的血尿がある場合があります。

生化学検査：甲状腺機能亢進症、甲状腺ホルモンの上昇。 糖尿病、血糖値の上昇など

X線検査：胸部X線写真は左心室肥大を示し、これは大動脈石灰化に関連している可能性があります。 心不全があるとき、それは心不全のX線徴候として示されることができます。 血管造影は、狭窄または肢動脈の閉塞を示すことがあり、腎動脈狭窄は高血圧患者に見られることがあります。 冠動脈造影は、管腔狭窄を示した。

鑑別診断

摩擦が多い皮膚によると、黄色がかったオレンジ色の発疹と皮膚の肥厚、貧弱な弾力性、弛緩、および眼底の特徴的な眼底系統と内臓塞栓症の症状と徴候が疾患を診断できます。

鑑別診断では、硬化性萎縮性苔類、強皮症、および弛緩性障害の識別に注意を払う必要があります。 上記の病気はどれも、病気と同時に皮膚、眼底、血管に現れませんでした。

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