先天性膣の欠如

はじめに 正常な女性の染色体核型に対する膣の先天性の欠如、女性の全身成長および二次性的発達、正常な外陰部、膣の喪失、子宮の発達（二重角残留のみ）、小さな卵管、卵巣の発達および正常な機能がしばしば特徴づけられるロキタンスキー・クストナー・ハウザー症候群の患者が最も一般的です。 精巣の女性化（​​アンドロゲン不感受性症候群）の患者はあまり一般的ではありません。 真の雌雄同体または性腺異形成はほとんどありません。 ほとんどの先天性膣患者は、正常な膣開口部に膣前庭粘膜が完全に閉塞しているだけで、膣痕はありません。また、膣の前庭に浅い窪みがあり、3 cm未満の盲端膣がある人もいます。しばしば変形を伴わない。

原因

先天性膣病因には主に以下の側面があります：

（1）染色体異常;

（2）アンドロゲン不感受性症候群;

（3）母親は妊娠初期にアンドロゲン、抗がん剤、反応停止などを使用します。

（4）思春期の前に明らかな異常なパフォーマンスは見られず、しばしば無視されますが、異常な子宮の発達を伴う思春期後は、原発性無月経、婚mar後の性交障害、小さな子宮および奇形として現れます。 妊娠初期に特定のウイルスまたはトキソプラズマに感染。

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関連検査

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診断の基礎

1.思春期前はしばしば見落とされます。 処女膜の有無にかかわらず注意深く検査すると、処女膜の口に浅い窪みまたは短い浅い膣があります。

2.子宮形成異常の有無にかかわらず。 子宮が異常であり、子宮が原発性無月経を特徴とする場合、子宮は若くまたは変形しており、子宮が正常である場合、原発性無月経は周期的な腹痛、子宮内出血、および子宮拡大を伴う。

3.性生活障害。

4.卵巣形成不全では、二次性発達は不完全で、低身長、首、肘外反、およびその他の奇形です。

鑑別診断

先天性非膣鑑別診断：

1.処女膜閉鎖：処女膜の穴の形状とサイズ、および膜の厚さは人によって異なります。 一般に、処女膜の穴は中央にあり、半月の形をしています時々、セプタムがあります処女膜の穴は、セプタムまたは2穴の処女膜と呼ばれる2つの半分に分かれています。 膣の開口部を覆うふるいの形の膜もあり、これはふるいのような処女膜と呼ばれます。 処女膜プリーツが過度に発達している場合、それは非多孔性処女膜であり、これは処女膜閉鎖であり、女性の生殖器形成異常でより一般的です。 診断は症状と徴候に基づいて行うことができます。

2、原発性無月経：18歳に達した女性または2番目の性的特徴が2年以上成熟していて、まだ生理痛がない。 子宮形成不全または先天性生殖器形成不全の欠如、先天性卵巣形成不全または欠如、原発性下垂体性腺刺激ホルモン機能低下および先天性副腎過形成およびその他の疾患で発見され、少数は少数の生殖器閉鎖から除外されるべきである偽の無月経。

18歳で月経のない女の子は、検査のために病院に行く必要があります。 病歴、包括的な身体検査、および必要な補助検査に基づいて、可能な限り無月経の原因を特定します。 先天性子宮形成不全などのさまざまな原因によるさらなる治療は、発達を促進するために経口少量のエストロゲンである場合があり、先天性奇形（膣がない、外陰部の変形、下部生殖器閉鎖など）が整形外科的である場合があります。

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