外陰部は陰毛がなく未熟です

はじめに 外陰部はナイーブで、陰毛はありませんターナー症候群の患者ではよく見られ、先天性卵巣低形成症候群としても知られており、唯一の既知の性染色体疾患です。 患者の表現型は女性、低身長、正常な知能ですが、多くの場合同胞よりも低く、顔は三角形であり、多くの場合、下垂および内部縫合などを伴い、上顎は狭く、下顎は小さく後退しており、口は下がっており、サメです首の口、首の生え際は非常に低く、肩まで伸ばすことができます。患者の約50％に首があります。つまり、過剰な翼のような皮膚、肩の幅、盾としての胸の幅、乳首と乳房の発達不良、2つの乳首この病気では、外反幅と肘が非常に典型的で、4番目と5番目の中手骨は短く内側にあり、多くの場合、爪の形成異常があります。 乳児の足の甲のリンパ腫は非常に特別です。

原因

外陰部がナイーブで陰毛がない理由：

ターナー症候群の病因は、両親媒性配偶子の形成中の非分離であり、染色体損失の約75％が父親で発生し、損失の約10％が接合子の初期切断で発生します。

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外陰部は、陰毛のない素朴なタ​​イプと診断されます：

患者の表現型は女性、低身長、正常な知能ですが、多くの場合同胞よりも低く、顔は三角形であり、多くの場合、下垂および内部縫合などを伴い、上顎は狭く、下顎は小さく後退しており、口は下がっており、サメです首の口、首の生え際は非常に低く、肩まで伸ばすことができます。患者の約50％に首があります。つまり、過剰な翼のような皮膚、肩の幅、盾としての胸の幅、乳首と乳房の発達不良、2つの乳首この病気では、外反幅と肘が非常に典型的で、4番目と5番目の中手骨は短く内側にあり、多くの場合、爪の形成異常があります。 乳児の足の甲のリンパ腫は非常に特別です。

泌尿生殖器系の異常は、主に原発性無月経に起因する卵巣発育不良（体性腺）、卵胞形成なし、子宮形成不全です。 卵巣機能が低い患者は、陰毛がほとんどなく、毛がなく、外性器はナイーブです。 さらに、患者の約1/2が大動脈弁狭窄症および馬蹄腎奇形を患っています。

鑑別診断

陰毛のない素朴なタ​​イプの外陰部の鑑別診断：

クラインフェルター症候群は性染色体異常でもあり、XマルチボディYモノマーを示し、X染色体が多ければ多いほど、病変はより深刻になります。 最も一般的なタイプは47、XXYであり、XY / XXY、XY / XXX、XY / XXYWなどのいくつかのキメラタイプがあります。 余分なX染色体遺伝子が精巣の精細管の歪みを主に決定するため、精細管発達障害としても知られています。 患者のパフォーマンスは毛むくじゃらであり、陰毛は乏しいか存在せず、陰茎とtest丸は小さい。 不妊症で、あまり洗練されていませんが、男性の乳房の発達、精神障害、その他の症状を伴うことがあります。

XX男性症候群：患者の性染色体はXX型です。 ただし、性別は男性ですが、Y染色体のごく一部がX染色体に転移するか、隠されたキメラです。 低身長、二次性形成異常、小陰茎、精巣、無精子症および不妊症の臨床症状。

患者の表現型は女性、低身長、正常な知能ですが、多くの場合同胞よりも低く、顔は三角形であり、多くの場合、下垂および内部縫合などを伴い、上顎は狭く、下顎は小さく後退しており、口は下がっており、サメです首の口、首の生え際は非常に低く、肩まで伸ばすことができます。患者の約50％に首があります。つまり、過剰な翼のような皮膚、肩の幅、盾としての胸の幅、乳首と乳房の発達不良、2つの乳首この病気では、外反幅と肘が非常に典型的で、4番目と5番目の中手骨は短く内側にあり、多くの場合、爪の形成異常があります。 乳児の足の甲のリンパ腫は非常に特別です。

泌尿生殖器系の異常は、主に原発性無月経に起因する卵巣発育不良（体性腺）、卵胞形成なし、子宮形成不全です。 卵巣機能が低い患者は、陰毛がほとんどなく、毛がなく、外性器はナイーブです。 さらに、患者の約1/2が大動脈弁狭窄症および馬蹄腎奇形を患っています。

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