カルチノイド症候群

はじめに 発作性皮膚の紅潮と下痢により引き起こされる症候群で、消化管のカルチノイド（好酸性細胞腫瘍）の主要な臨床症状です。 この腫瘍は過去に良性腫瘍と誤認されていました。悪性腫瘍であることが確認されていますが、成長が遅いです。病気の経過は通常10〜15年です。カルチノイドはその領域で発生する可能性があり、虫垂の1/3は女性ではより一般的で、めったに転移しません。 胃の2％、十二指腸の残り、結腸（男性でより一般的）、胆嚢およびメッケル憩室は、気管支および卵巣でも発生しますが、あまり一般的ではありません。

原因

カルチノイド様細胞はさまざまな生物活性物質を産生しますが、その中で最も重要なのはセロトニン、ブラジキニン、ヒスタミン、プロスタグランジンです。 セロトニンは、食品中のトリプトファンに由来します。 通常の条件下では、トリプトファンの99％がナイアシンまたはニコチンアミドを形成するために体内で利用され、セロトニンを生成するために消化管粘膜細胞で利用されるのは1％だけです。 セロトニンは胃腸粘膜に存在し、血小板と脳細胞にはわずかしかありません。 発がん後、食品中のトリプトファンの60％がカルチノイド細胞でセロトニンに変換されるため、カルチノイド患者の血液中のセロトニンが大幅に増加します。

確認する

関連検査

血清シアル酸アッセイ滲出がん胎児性抗原赤血球エノラーゼ

（A）カルチノイド症候群の患者の血清5-HTレベルの5-HT測定は、多くの場合大幅に増加し、ほとんどが83〜510μmol/ 24時間（通常11〜51μmol/ 24時間）でした。

（B）カルチノイド症候群患者の尿中5-HIAA排泄の5-HIAA判定、多くの場合78.5μmol/ 24時間以上、通常156.9〜3138μmol/ 24時間（正常値<47.1μmol/ 24時間）。

鑑別診断

以下の疾患を特定する必要があります：

1閉経期の皮膚の紅潮：長時間続く一種の皮膚の紅潮ですが、重篤ではなく、発熱感があります。 皮膚の紫斑病、腹痛、下痢、喘鳴などの症状はありません。

2神経浮腫：さまざまな刺激により、突然の軟部組織限定浮腫。 顔、唇、まぶたにしばしば発生するアレルギー性血管浮腫は、口と喉にも発生する可能性があり、咽頭の重度の浮腫は窒息を引き起こす可能性がありますが、紅潮や他のカルチノイドの症状を伴うことはありません。

3全身性肥満細胞症。 ヒスタミン産生の増加により、皮膚の紅潮を引き起こし、皮膚および粘膜に紅斑が現れ、ur麻疹のような変化が起こる可能性があります。 より長い期間、下痢が発生する可能性があります。 皮膚が紅潮すると、血液中のヒスタミンが増加します。

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