クッシング症候群

はじめに クッシング症候群は、hvpercortisolismまたはクッシング症候群としても知られています。 1912年、ハーベイクッシングによって最初に報告されました。 内因性は、主に満月の顔、複数の血液の外観、中心性肥満、hemo、紫色の線、高血圧、二次糖尿病によって特徴付けられる、複数の原因によって引き起こされる高コルチゾール血症によって特徴付けられる臨床症候群です骨粗鬆症など。 クッシング症候群は、主に副腎皮質からのコルチゾールの過剰分泌に起因する一連の臨床症状と徴候によって引き起こされますが、他のホルモンも分泌するため、この症候群は多変種であり、混合型のコルチゾールに属します。

原因

クッシング症候群は、診療所の視床下部-下垂体病変で一般的であり、一般的に原因に従って分類されます。

コルチゾールは、その病因と下垂体および副腎の病理学的変化に応じて、次の4つのタイプに分類できます。

医原性コルチゾール

特定の疾患の治療におけるグルココルチコイドの長期使用は、臨床において非常に一般的なコルチゾールの臨床症状を引き起こす可能性があります。 これは外因性ホルモンが原因であり、薬物を停止すると徐々に回復します。 しかし、糖質コルチコイドの長期使用は、下垂体のACTHの分泌をフィードバックし、副腎皮質の萎縮を引き起こす可能性があります。薬物が停止すると、一連の皮質機能障害の発現、さらには危機にさえなる可能性があるため、注意する必要があります。 コルチゾールは、ACTHの長期使用でも発生する可能性があります。

2.下垂体の両側副腎過形成

両側副腎過形成は、下垂体からのACTHの過剰分泌によって引き起こされます。 理由：1つの下垂体腫瘍。 色素芽細胞腫でも見られるより一般的な好塩基球; 2下垂体に明らかな腫瘍はないが、ACTHの分泌が増加。 一般に、視床下部からの副腎皮質刺激ホルモン放出因子（CRF）の過剰な分泌によって引き起こされると考えられています。 臨床的には、下垂体腫瘍の約10％しか見つかりません。 このタイプの場合、下垂体からの異常な高レベルのACTH分泌のため、血漿コルチゾールの増加は正常なフィードバック阻害を引き起こすのに十分ではありませんが、経口の高用量デキサメタゾンは依然として阻害できます。

3.体外病変に起因する両側副腎過形成

気管支肺癌（特にオート細胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽頭癌、および神経堤組織由来の腫瘍は、ACTHに類似した生物学的効果を持つACTH様物質を分泌し、両側副腎皮質を引き起こすことがあります過形成、いわゆる異種ACTH症候群。 これらの患者は、しばしば著しい筋萎縮と低カリウム血症も持っています。 病変内のACTH物質の分泌は自律的であり、経口の高用量デキサメタゾンには阻害効果はありません。 病変が除去または治癒した後、状態は徐々に治まります。

4.副腎皮質腫瘍

ほとんどは良性副腎腺腫であり、いくつかは悪性腺癌です。 腫瘍の成長と副腎皮質ホルモンの分泌は自律的であり、ACTHによって制御されません。 腫瘍は大量のコルチコステロイドを分泌するため、フィードバックは下垂体の分泌機能を阻害し、血漿ACTH濃度を低下させるため、非腫瘍部の正常な副腎皮質は明らかに萎縮します。 このタイプのACTH誘発または高用量デキサメタゾンの患者では、分泌されるコルチゾールの量は変化しません。 副腎皮質腫瘍、特に悪性腫瘍では、尿中の17ケトステロイドがしばしば著しく増加します。

確認する

X線検査

（1）セラまたはフラットスライス法クッシング病患者の下垂体腫瘍は小さいため、プレーンフィルム法の結果はほとんど陰性であり、一部の患者は、セラーノ層状法で軽度の異常な変化しかありません。感度が低く、精度が低い。 ただし、サドルが増加することがわかった場合、下垂体腫瘍の診断に役立ちます。

（2）副腎X線法は、副腎の空間を占める病変の位置に役立つが、結節性過形成および腺腫を特定できない。

2. CT検査

CTスキャンは1層あたり約10 mmであるため、直径10 mmを超える下垂体腺腫ではCT解像度が良好ですが、直径10 mm未満の下垂体微小腺腫では、CTが見逃されることがあり、陽性率は60％です。 だからCT。 下垂体腫瘍は発見されず、微小腺腫の可能性も排除できませんでした。

副腎腺腫の直径は多くの場合2 cmを超えるため、副腎過形成と腺腫の検査では、CTの効果と分解能が大きくなります。

注：アレルギー反応を防ぐために造影剤を注入するためのCT検査では、一般的に10 mgのデキサメタゾンを投与します.CT検査は、デキサメタゾン阻害試験を大量に行った後に手配する必要があります。そうでない場合は、7日以上経過してから大量の粉砕を行う必要がありますデキサメタゾン抑制試験。

3.磁気共鳴（MRI）検査

クッシング病の場合、MRIが好ましい方法であり、CTと比較して、視床下部下垂体および副矢状構造（海綿静脈洞、下垂体茎、視交叉）は十分に識別できますが、直径5mm未満の腫瘍では、解像度はまだ50％。

4.Bウルトラ

それは副腎過形成および腺腫に適しており、非侵襲的で、便利で、安価で正確です。 クッシング症候群の局在診断のために、MRIおよびCTと併用されることがよくあります。

5.その他

（1）131I-α-ヨウ素化コレステロール副腎スキャンは、副腎腺腫の位置と機能を示すことができ、腺腫側が集中し、反対側がしばしば発達せず、画像はCTほど鮮明ではありません。

（2）洞ACTH測定（IPSS）の下で、選択的静脈血を採取し、ACTHを測定しました。 患者がクッシング病の生化学検査を受けており、CTスキャンが陰性の場合、この検査を実行できます。

鑑別診断

1.単純な肥満と2型糖尿病：肥満、高血圧、異常なグルコース代謝、月経障害、皮膚の白線などがある場合があり、血中コルチゾールとその代謝産物は増加しますが、低用量のデキサメタゾン、皮質によって阻害されますアルコールとACTHのリズムは正常です。

第二に、偽クッシング症候群：アルコール性肝障害、この疾患に類似したさまざまな症状とホルモンレベルだけでなく、デキサメタゾンの少量投与または反応低下に対する反応がなく、禁酒を回復できます。

第三に、うつ病：ホルモンとその代謝産物の増加は、少量のデキサメタゾンでは阻害されませんが、チュッシング症候群の臨床症状は現れません。

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