短い首

はじめに 先天性の骨性斜頸または先天性頸部癒合奇形は、2つ以上の頸椎の癒合を指します。 主な症状は、頸椎の短縮です。 短頸部変形には、3つの主要な臨床的特徴があります：短頸部、後部ヘアライン、および限られた首の活動。 しかし、すべての患者が上記の特性を持っているわけではない、グレーらは、典型的なトライアドのわずか32％であると信じています。

原因

クリッペルフェイル症候群は、頸椎形成および分節障害を特徴とする先天性奇形のグループであり、短頸部変形としても知られています。 子宮頸部の変形に加えて、他の器官の異常がしばしば組み合わされます。 この症候群の診断と予後には特定の困難があるため、正しい治療法を選択するには、患者を十分に評価する必要があります。 さらに、クリッペルフェイル症候群が独立した疾患であるか、先天性脊椎奇形のグループであるかについては、まだ議論の余地があります。 正確な遺伝的原因はまだ不明であり、家系図解析により疾患の遺伝子座が特定されます。

確認する

関連検査

子宮頸部MRI

1、首は短くて太い：しばしば明らかではないが、首が通常よりも短いことを注意深く観察する。 顔は非対称であり、乳様突起から肩峰までの首の両側の皮膚は広がっており、翼のある首を持っています。

2、低ヘアライン後：主なパフォーマンスは、ポストヘアラインが通常の人よりも著しく低いことです。

3、頸椎の動きの制限：椎体の融合により、頸椎の動きの範囲は明らかに制限され、回転と側屈は特に制約されます。 マルチセグメントとフルセグメントの融合活動は制限されており、単一セグメントと下位セグメントの融合はあまり明確ではありません。

4、主に脊髄圧迫によって引き起こされる後頭部不安定性の不安定性によって明らかにされる神経症状のより早い段階で、しばしば頸部および頸部の変形と組み合わされた上部頸椎の融合によって引き起こされる短い頸部変形。

鑑別診断

病気の臨床症状によると、X線検査とCT検査は短頸部変形の診断を確認するのに十分です。 MRIは、頸椎固定術のセグメントを明確に示すことができ、脊椎圧迫の位置と重症度を判断することができ、治療選択肢の選択の信頼できる基礎を提供します。椎間板に似た透明なベルトがありますが、よく見ると、この透明なベルトは通常の椎間腔よりも狭いことがわかります。 明確に診断することはできません、実行可能な屈曲と動的頸部側面X線の拡張、椎骨セグメントの融合は正常な頸椎曲線を失い、椎間腔は変化しません。

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