しゃがみ現象

はじめに put現象は、ファローの先天性四徴症の子供によく見られる特別な強制的な姿勢です。 子供が歩いたり遊んだりすると、足がしばらくの間屈んだりしゃがんだりする特別な姿勢が続き、その後通常の歩行が再開され、が繰り返し現れます。 ファロー四徴症は、四肢麻痺としても知られるファローの最初の記述にちなんで名付けられ、この疾患には、心室中隔欠損、肺狭窄、大動脈走行および右心室肥大が含まれます。率は先天性心疾患の約11％から13％であり、男性と女性の比率はほぼ同じです。

原因

病因：

肺動脈の狭窄のため、血液が肺循環に入り、右心室の代償性肥大を引き起こし、右心室圧が上昇し、右心室収縮期圧は左心室圧に類似し、心室中隔二相性シャントを通る血流、右心室血が大きい部分的に大動脈に入る、肺動脈弁が閉鎖の場合、右心室のすべての血液が大動脈に入り、肺への血液供給は動脈カテーテルに依存します。大動脈は左右の心室の上にあるため、左右の心室は体全体に輸送されます。ヘアピンを引き起こします。 肺狭窄のため、肺循環によって交換される血流は減少し、チアノーゼはより深刻になりますが、動脈カテーテルが閉じられていないため、肺循環の血流が増加し、チアノーゼは目立たないか軽いことがありますが、動脈カテーテルが閉じて漏斗が狭くなります。徐々に増加し、チアノーゼはますます明白になっており、赤血球とヘモグロビンは代償性です。

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関連検査

心血管造影Mモード心エコー検査（ME）

[臨床症状]

1.ほとんどの場合、出生後数ヶ月でチアノーゼがあります。重度の出生後、けいれんが起こります。運動後、息切れします。子供はしばしば弱く、持久力が低下します。発作：突然の呼吸困難、チアノーゼの増加、重度の場合は痙攣を引き起こす可能性があり、活動中のlikeのような失神もこの病気の特徴の1つです。は全身抵抗を増加させ、大動脈シャントへの右心血を減少させ、それにより肺循環を増加させます低酸素状態を改善します; legは、下半身への血液の戻り量を減らし、右心室の迂回を減らし、循環酸素を増やし、脳の低酸素状態を改善します。少数のケースでは、鼻血、hemo血、塞栓症または脳膿瘍などの症状があります。 。

2.兆候：発育と発達、チアノーゼとクラビング、II-III収縮期ジェット雑音のある第2 rib骨と第3 rib骨の左胸骨境界での聴診、小児の雑音は肺狭窄、狭窄の程度に関連している雑音が重くなると、肺動脈の2番目の音が弱くなり、分裂または消失します。

[診断]

病歴によると、子供は紫斑、運動後の息切れ、呼吸困難、のようなうずきの増加、発育不良、クラビング、および胸骨の第2 rib骨と第3 II骨の間の収縮期ジェット収縮雑音があります。右心室肥大、大動脈拡張、靴の心臓、心エコー検査、心臓カテーテル検査、心血管造影、およびその他のパフォーマンスの心電図およびX線検査を診断できます。

鑑別診断

（A）、右から左へのシャントを伴う心房中隔欠損症を伴う肺狭窄（休閑三連）。 病気は紫斑の遅い出現があります。 左胸骨境界の2番目のinter間腔の収縮期雑音はより大きく、より長い時間を占め、肺動脈弁領域の2番目の心音は減少して分割されます。 X線フィルムでは、心臓の影の増加がより顕著であり、肺動脈の総乾燥弧は明らかに凸状でした。 心電図の右心室ひずみのパフォーマンスは、より明らかです。 右心カテーテル法、選択的指標希釈曲線測定、または選択的心血管造影により、肺狭窄は弁型であり、右から左へのシャントレベルは心房部位にあり、診断を確立できることが明らかになりました。

（B）、アイゼンメンガー症候群。 心室中隔欠損、心房中隔欠損、大動脈肺中隔欠損、または動脈管開存症の患者に重度の肺高血圧が発生すると、左から右へのシャントが右から左へのシャントに変換され、アイゼンメンガー症候群が形成されます。 症候群は紫斑の出現が遅く、肺動脈弁領域は収縮ジェット音と収縮期毛様雑音があり、2番目の心音は甲状腺機能亢進症であり、分割することができます。ポータルの血管の影は大きく、肺野の血管は小さく、右心臓カテーテル検査では、肺動脈が非常に高圧などであることが確認できます。

（C）、エブスタイン奇形および三尖弁閉鎖症。 エブスタインが変形すると、三尖弁尖および後部弁尖が心室まで下に移動し、右心房が拡大し、右心室が比較的小さくなり、右から左へのシャントをもたらす心房中隔欠損を伴うことがよくあります。 4つの心音が前部でよく聞こえます.X線は心臓の影の増加を示し、多くの場合球形で、右心房は非常に大きくなる可能性があります; ECGは右心房肥大および右束枝ブロックを示します;選択的右心房血管造影は右心室増加を示します心房および奇形の三尖弁は診断を確立できます。 三尖弁閉鎖が完全にブロックされると、右心房の血液は卵円孔開存または心房中隔欠損を介して左心房に入り、僧帽弁を通過して左心室に入り、その後心室中隔欠損または動脈管開存を経て肺循環に至ります。 。 X線検査により、右心室は明らかではなく、肺野は明瞭であることが示されました。 心電図には左心室肥大があります。 選択的右心房血管造影により診断が確立されます。

（D）、大きな血管が見当違いです。 完全な血管脱臼が見つかると、肺動脈は左心室に由来し、大動脈の起源はしばしば心房または心室中隔欠損または動脈管開存症を伴う右心室に由来します。心臓はしばしば著しく拡大し、X線は肺うっ血を示します。 選択的右心室造影により診断を確立できます。 不完全な大血管脱臼の右心室二重出口を有する患者の大動脈および肺動脈は、多くの場合心室中隔欠損を伴う右心室からのものです。X線フィルムは、心臓陰影、肺うっ血、および選択的右心室造影の有意な増加を示します。診断。 同時に肺狭窄がある場合、鑑別診断は非常に困難です。

（5）動脈幹は永久的です。 動脈幹が持続する場合、半月に1組のフラップのみが2つの心室にまたがり、肺動脈と上腕動脈はすべて動脈幹から放出され、しばしば心室中隔欠損を伴います。 肺動脈疾患などのファロー四徴症の患者では、肺動脈と肺動脈弁の閉鎖が形成されると、その性能は動脈狭窄の性能と類似しています。 2つの識別に注意してください。 この点で、選択的右室血管造影が役立ちます。

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