原発性皮膚アミロイドーシス

原発性皮膚アミロイドーシスの紹介 原発性膠原性アミロイドーシス（苔癬状および黄斑状アミロイドーシスとしても知られている）;アミロイドーシス（anyyoidoidosis）の一種で、正常な皮膚組織にアミロイドが沈着することを指します。他の臓器が関与しない慢性皮膚疾患。 原発性皮膚アミロイドーシスは、皮膚へのアミロイド物質の沈着によって引き起こされます。 アミロイドはグロブリンとムコ多糖の複合体で、ヨウ素などのデンプンのような化学反応にちなんで名付けられましたが、デンプンとは何の関係もありません。 この疾患は常染色体優性であることが示唆されており、場合によっては血中脂質とタンパク質が異常であるため、代謝障害に関連していると考えられています。 一部の患者には家族歴があります。 若い成人によく見られる女性よりも男性の方が数年または数十年延長できます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：そうpr症

原発性皮膚アミロイドーシスの病因

病因はまだ不明であり、遺伝と免疫に関連している可能性があります。光学顕微鏡、電子顕微鏡組織化学および免疫学の研究により、アミロイド物質は表皮に由来し、変性表皮細胞は真皮に逃げてアミロイドに変換されることが確認されています。真皮乳頭に沈着。

原発性皮膚アミロイドーシスの予防

1.個人衛生に注意を払い、肌を清潔に保ちます。

2、可能な限りきれいに、徹底的に徹底的に。

3、影響を受けやすい集団は、毛穴の詰まりを防ぐために多すぎる油を含むスキンケア製品の使用を避ける必要があります。

4.身体活動を増やし、病気に対する抵抗力を向上させます。

5、傷などの皮膚の外傷を避け、時間内に消毒し、清潔に保ち、乾燥させ、病原体に温かく湿った環境を提供しないでください。

原発性皮膚アミロイド合併症 かゆみ

皮膚病変は、下肢、大腿、足首、足の裏の屈曲、さらには前腕の伸展、腹部、胸壁にまで徐々に拡大することができます。

原発性皮膚アミロイドーシスの症状一般的な 症状かゆみ丘疹色素沈着かゆみ扁平苔癬鱗屑

苔状のアミロイドーシスが最も一般的で、発症年齢は限定されていません。典型的な病変は前房に発生し、約1〜3mmの大きさの黄褐色の丘疹に通常の皮膚色調を示します。丘疹は密に統合されていますが、しばしば融合せず、意識的にかゆみがあり、時には丘疹は皮膚の線に沿ってビーズのような形状に配置され、特徴的であり、プラークに融合することもできます。表面は肥厚性扁平苔癬または慢性単純苔であります。同様ですが、プラークの表面の丘疹を認識し、プラークの端に茶色の吹き出物が見られ、ふくらはぎ、太もも、足首、足の裏、さらには前腕の伸展にまで皮膚病変が徐々に広がる可能性があります、腹部または胸壁、プラークアミロイドーシスは苔状アミロイドーシスほど一般的ではありません。これは、点状の色素斑が波状または網状の茶色の色素斑に凝集することを特徴とし、背側の肩甲骨領域、子牛、腕、胸および股関節、中等度のかゆみ、炎症後色素沈着過剰と誤診されやすい、時には苔状病変とプラーク病変が同時に存在し、二相性または混合皮膚アミロイドーシス（bi 相性アミロイド症または混合アミロイド症）、疾患は慢性であり、多くの場合長年にわたって延長され、自然に解決することができますが、それでも再発する可能性があります。

乳頭下のアミロイド沈着のほとんど、乳頭下神経叢、苔状アミロイドーシスおよびプラークアミロイドーシスのほとんどは類似しており、2つの間の主な違いは表皮変化の違いであり、前の表皮肥厚肥大および角化症、後者は変化しなかったが、色素失禁はより顕著であり、アミロイド沈着は前者よりも少なく、染色アミロイドは均一であり、亀裂、固定および脱水、アミロイドを含む軽度の好酸球塊であったHE染色が判別できない場合、収縮により、コンゴレッド、クリスタルバイオレット、またはチオフラビンTを特別な染色に使用できますが、過去にはパラフィン切片はアルカリ性コンゴレッドで染色され、偏光下で観察されていました。緑の複屈折はアミロイドを証明する最も信頼できる方法ですが、ゼラチン状麻疹、皮膚と粘膜のヒアリン化、ポルフィリン症でも同じ染色反応が見られることが知られています。最近、TahongやRi Scarlet No. 5などのいくつかの綿染料が偏光下で染色されることが報告されており、感度はコンゴレッドに関連すると言われています。 しかし、より高い特異性、糊様タンパク質および透明性タンパク質に対して親和性は、さらに確認します。

原発性皮膚アミロイドーシスの検査

クリスタルバイオレット、チオフラビンTまたはコンゴレッドの特別な染色と組み合わせた皮膚組織病理検査、必要に応じて、特別な構造を持つアミロイド線維の電子顕微鏡検査を診断できます。

原発性皮膚アミロイドーシスの診断と分化

診断

典型的な皮膚病変によると、クリスタルバイオレット、チオフラビンTまたはコンゴレッドの特別な染色と組み合わせた皮膚組織病理学的検査は、一般に診断が困難ではありません。必要に応じて、特殊な構造のアミロイド線維の電子顕微鏡検査を診断できます。

鑑別診断

この疾患は、神経皮膚炎、結節性掻uri、肥厚性扁平苔癬、炎症後色素沈着過剰、および組織病理学的に臨床的に区別されるべきであり、コロイド状の悪性発疹、透明な皮膚および粘膜、およびポルフィリン症と区別されるべきである。

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