血球貪食症候群

血友病症候群の概要 血球貪食症候群としても知られる反応性組織球増加症（RH）は、単核マクロファージ系の良性疾患であり、主に感染症、免疫調節障害、結合組織病、亜急性細菌性心臓に関連しています子宮内膜炎、免疫抑制など 人間の血液中の食細胞は両刃の剣であり、一方ではクリーナーのように、侵入するバクテリアや体の老化細胞に侵入し、有害物質を浄化して人体を保護します。活動していると、人体の有用な細胞を食い尽くすことができます。人間の組織や臓器を深刻に侵食し、一連の負傷を引き起こし、大出血、肝不全、呼吸不全などの深刻な結果をもたらします。 これは血球貪食症候群です。 基礎知識 病気の割合：0.015％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腎不全、肝腫瘍

血球貪食の原因

（1）病気の原因

さまざまな病原体の感染が病気を引き起こす可能性があり、感染の65％から78％を占め、ウイルス感染が最も一般的であり、ウイルス性肝炎、感染性単核球症、アデノウイルス、B19ウイルスなど、36％を占めます。デング熱ウイルス、特にサイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス、EBウイルスがよくみられます。細菌感染症では、腸内のグラム陰性bac菌、腸チフス、結核など、マラリア、トキソプラズマ症、住血吸虫症などの寄生虫症が主です。ブルセラ症などがより一般的であり、さらに真菌、リーシュマニア、マイコプラズマ、リケッチア感染も報告されています。結合組織病、X連鎖リンパ増殖性症候群、家族性赤芽球性リンパ芽球性疾患亜急性細菌性心内膜炎、リウマチ、白血病、悪性リンパ腫、骨髄転移および後天性免疫不全症候群、脾臓切除、アルコール依存症なども報告されており、免疫抑制剤の使用後にも見られます。 42人の患者のうち27人が免疫抑制療法の病歴を報告しました。

（2）病因

全血細胞の漸進的減少、骨髄における造血細胞減少のメカニズム：

1血球の組織細胞貪食の増加;

インターフェロンガンマ、インターロイキン-1などの2つの阻害性単球因子およびリンホカイン産生。

3ウイルスまたは免疫抑制剤は、ThおよびTs障害を引き起こし、免疫調節障害を誘発し、血球損傷を増加させます。

高分化組織細胞が増加し、細胞形態はほとんど正常またはわずかに変形しただけで、少数の細胞奇形は腸チフスまたはmi粒結核によって引き起こされたが、形態、サイズ、核、および細胞間の成熟度の違い悪性の組織球症ではなく、しばしば明らかな食作用を伴い、組織細胞が骨髄に侵入し、リンパ節の類洞とミエリン、脾臓の赤い歯髄と肝の類洞、肝の類洞および門脈、肝臓の周囲の関与のため細胞は壊死症状を呈し、リンパ節組織切片のリンパ組織構造はほとんど非破壊的であり、特にリンパ節胚中心および脾臓脾髄領域における個々の壊死および広範な線維化、リンパ球減少。

いくつかのウイルスによって引き起こされる反応性ウイルス組織球症の場合、リンパ球、形質細胞、未熟な原始免疫細胞による広範囲の非定型リンパ球浸潤が一般的です。 。

血球貪食症候群の予防

1.ウイルス感染症の患者は一般的であり、免疫抑制剤の使用には注意が必要です。

2.細菌感染症を治すことができれば、薬剤感受性テストを時間内に調整できます。

血球貪食症候群の合併症 合併症、腎不全、肝腫瘍

主な合併症は、重度の肝臓および腎臓の損傷および播種性血管内凝固、ならびに状態を悪化させ、生命を脅かす中枢神経系の損傷です。

血球貪食症候群の症状一般的な 症状持続する発熱リンパ節の拡大肝脾腫慢性貧血

それは原発性疾患によって異なりますが、ほとんどの患者は発熱があり、ほとんどが高熱であり、寝汗、体重減少、肝臓と脾臓またはリンパ節腫脹に関連する可能性があります兆候、重度の肝障害または同時播種性血管内凝固症候群（DIC）は、複数の出血部位を引き起こす可能性がありますが、原発性疾患のほとんどの場合、特に感染制御が徐々に緩和されますが、患者の約30％は複数の臓器によるものです機能障害または凝固障害、臨床徴候、悪性組織球症による死亡は、しばしば特定が困難です。

血球貪食症候群の検査

1.血液像：血液細胞の減少の程度は異なります.82例の貧血では、貧血の48.4％、総血液細胞の減少が14.6％を占め、血液塗抹標本では、成熟組織細胞、外来患者、赤血球、白血球、または血小板減少症の17.8％が見つかりました両方とも80％を超えており、血液細胞の減少と感染は骨髄抑制を引き起こすだけでなく、組織細胞の増殖による食作用も引き起こします。

2.骨髄：活動性過形成、組織細胞の増殖は異なり、ほとんど<30％、その形態は成熟、すなわち正常組織細胞、リンパ球または単核であり、しばしば貪食、主に食作用を伴う赤血球は好中球、若い赤血球を貪食することもできますが、食細胞性血小板はまれであり、少数の異常な組織細胞、さらには個々の多核巨細胞でさえあります。

3.血液生化学：血清トランスアミナーゼ、ビリルビン、クレアチニン、および尿素窒素はすべて増加する可能性があります。

4.病理学的生検：リンパ節、肝臓、その他の生検は組織細胞の増殖を示し、一部には吸血現象があり、正常な組織構造は破壊されません。

5.その他の検査：血液中のさまざまな炎症性サイトカインのレベルが増加する可能性があり、ウイルス感染抗体（IgMおよびIgG）の力価が増加しました。

6.臨床症状、症状、兆候に従って、X線、CT、B超音波、ECGを行うことを選択します。

造血症候群の診断

診断基準は次のとおりです。

1週間以上の発熱（ピーク≥38.5°C）;

完全な血球減少を伴う2つの肝脾腫;

3肝機能異常および凝固障害;

4つの血球貪食細胞が2％以上（または3％以上）または骨髄塗抹標本中の骨髄塗抹標本2500個/ mlを占め、および/または生検により骨髄、リンパ節、肝臓、および脾臓の浸潤が示された。

以下の項目は診断を強く示唆しています。

1脳脊髄液中の単核細胞が増加しました。

2肝生検は慢性の持続性肝炎を示した。

3ナチュラルキラー細胞の活性が低下します。

以下の項目は、HPSの診断に役立ちます。

1リンパ節腫脹、黄und、浮腫および発疹、髄膜病変の症状および徴候;

2低ナトリウム血症、血清鉄の増加、脳脊髄液のタンパク質の増加。

3肝トランスアミナーゼの増加、低タンパク血症、血中低密度リポタンパクコレステロールの増加、および高密度リポタンパクコレステロールの減少。

4末梢血可溶性インターロイキン2受容体が増加しました。

鑑別診断：

悪性組織球症

HPSは重篤な状態にあることがあり、臨床的および細胞形態学的および組織学的に悪性組織球症（MH）の特定の同定検査が不足しています。

（1）末梢血または濃縮血液サンプルでは、​​MHをサポートするために、骨髄またはリンパ節、肝臓、脾臓などの組織に悪性組織細胞が見つかります。

（2）悪性組織細胞は、α-ナフトールエステラーゼアセテート、酸性ホスファターゼ染色、免疫組織化学染色で陽性染色され、細胞内でκ鎖とγ鎖が陽性であった。

（3）HPS好中球アルカリホスファターゼ活性は増加する可能性があり、血清フェリチンはMHで普通の人およびHPSよりも著しく高い。

（4）MH血清ではアンギオテンシン変換酵素が増加し、組織化学染色によりマクロファージ中のα-アンチトリプシンが大量に観察された。

（5）一部のMHには、17p12および17pのt（2; 5）（p23; q35）ブレークポイント、部分トリソミー1（1qter-lp11）、1p11に関連する転座など、特定の染色体異常があります。 IgおよびTCR遺伝子のクローン再編成は、MH患者で発生する可能性があります。

2.ランゲルハンス細胞組織球症

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の発生率は、2歳未満の乳児でも一般的であり、発熱、発疹、肝脾腫、リンパ節腫脹、肺浸潤、および中枢神経系の関与として表されることもあります。しかし、LCHの発疹は特定の発疹であり、体幹の胸部と腹部、髪の毛と首に分布しています。HPSの一過性の発疹とは区別でき、LCH患者では骨破壊がしばしば起こります。ハンス細胞はLCHの診断の主な基礎であり、電子顕微鏡検査により、ランゲルハンス細胞にはビルビーク粒子が含まれていることがわかります。

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