外性器奇形

外部性器奇形の紹介 外性器の奇形には、男性の外性器の奇形と女性の外性器の奇形が含まれます。 男性の生殖器奇形には多くのものがあり、単純な輸精管などの生殖能力のみに影響を与える先天性奇形や性機能に影響を与える可能性のある変形、包茎ほど深刻ではない変形もありますが、不適切な治療は深刻な原因にもなります結果。 女性の外性器の奇形は一般に、女性の仮性半陰陽、先天性処女膜閉鎖症、膣の先天性欠損症および他の疾患でより一般的です。 外性器の奇形は生殖能力に大きな影響を与える可能性があり、たとえ治療されたとしても、生殖能力を回復できるのはごく少数の患者です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：不妊

外性器の奇形の原因

女性の外性器の奇形の原因：

1、先天性副腎過形成、21ヒドロキシラーゼまたは11ヒドロキシラーゼの非存在下での皮質ホルモン合成、女性性の出現。

2、妊娠中の母親は男性ホルモン、例えば過剰なアンドロゲン分泌を伴う卵巣嚢胞、黄体腫瘍または卵巣男性細胞腫瘍、または良性副腎腫瘍を持っています。 母親は妊娠中に男性のパフォーマンスを示し、胎児も女性の生殖器の外部性器の形態を持っていました。

3、妊娠中の母親のアンドロゲン薬の使用は、女性の胎児の男性のパフォーマンスを引き起こす可能性があります。

男性の外性器の奇形の原因：

男性の外性器の奇形は先天性疾患です。 さまざまな要因によって引き起こされる異常な遺伝子発現。

外部性器奇形の予防

一部の性器奇形は修正が困難ですが、一部の患者は、時間内に見つかった場合、小児期の早期に外科的に治療することができます。 しかし、多くの場合、この分野の知識不足のため、および生殖システムの特殊な性質のため、人々は検査のために病院に行くことを言及することまたは恐れることが多い。 その結果、一部の患者は治療の機会を逃し、残りの人生だけを後悔することができました。 現在、国内の婚前検査は普遍的ではなく、慎重に検査しなければ、結婚と家族の安定性にも影響します。 したがって、子供の成長と発達を注意深く観察することを怠らないように両親に助言してください。 問題が見つかったら、検査のために病院に連れて行ってください。 一般に、先天性奇形の一部は生殖能力のみに影響を与えますが、性機能に影響を及ぼすものもあります。 いくつかの奇形は深刻に見えませんが、不適切な取り扱いは深刻な結果を招く可能性があります。 一般に、生殖器官の先天性奇形の治療は、正常であり、粗くてはならず、遅かれ早かれとるべきではありません。

外部性器奇形の合併症 合併症、不妊

外性器の奇形は不妊症に大きな影響を与え、一般的な合併症は不妊症です。

外性器の奇形の 症状 一般的な 症状精巣形成不全icular丸の膣閉鎖なし陰茎の異常性的奇形陰茎の短い膣癒着または閉鎖

女性の外性器の奇形：

1、通常の膣開口部の先天性非膣患者の大半は、完全に閉塞した膣前庭粘膜のみ、膣マークはありません。 一部の患者は、膣の前庭に浅い窪みがあり、各患者は3 cmより短い盲端の膣を持っています。 多くの場合、変形を伴わず、わずかに厚くなった帯状組織のみが、広い靭帯の中央に位置する正常な子宮の位置に見られます。 約1/10の患者は、子宮体の部分的な発達があり、機能的な子宮内膜を持っているかもしれません思春期後、月経血貯留、定期的な腹痛、月経がない、または性交診断の困難による結婚後まで。

2、陰部の外側から陰部の中央から陰唇および陰茎の後部まで、部分的に男性的です。 男らしさの程度は、朝と夕方の量と、胚が高アンドロゲンにさらされるときのアンドロゲンに依存します。

3、処女膜はロックされています。

男性の性器奇形：

1.精巣奇形

（1）異常な数

1おそらく胚発生期のいくつかの要因による精巣疾患はなく、精巣の分化が不完全であるため、精巣の萎縮と変性がありますが、間質細胞があるため、患者は男性の外性器と外見を持っている可能性があります。 両側性停留精巣の識別に注意してください。 この疾患は、血中黄体形成ホルモンが絨毛性ゴナドトロピンに上昇すること、血漿テストステロンレベルが上昇しないこと、および精管精巣上体がより高いことを特徴としています。

2つの単一の精巣、ほとんどは特別な治療を必要とせず、外科的検査の目的は、がんを予防するために腹腔内に存在する停留精巣を見つけることです。

3つ以上の精巣、つまり3つ以上の精巣サイズ異常。

（2）異常なサイズ

形成不全による精巣1個、正常未満、孤立症状以上。

2精巣奇形腫などの過形成による精巣。

3先天性萎縮。

（3）異常な位置

1精巣癒合とは、腹腔または陰嚢の両方で精巣が癒合することを指し、停留精巣または腎奇形を伴う単一の精巣疾患と間違われやすい。

2停留精巣とは、生後2か月後に両側または片側の精巣が陰嚢に陥らない変形状態を指します。

3異所性精巣指の精巣は、発達低下の過程で通常の方法から逸脱し、陰嚢に入らず、恥骨、陰茎、太もも、会陰、and径部およびその他の部位に位置しています。

4精巣上体の異常な付着は、不妊症を引き起こす障害の生成を通じて精子を作ることができ、2つはうまく接続されておらず、精巣の捻転、さらには血液の供給不足による組織壊死さえ発生しやすい。

2、輸精管奇形

先天性欠損症と尿管相のトラフィックと繰り返される輸精管と他の状況に分けることができます。

他の異常が複雑でない場合、単純な輸精管のみが存在せず、患者の性的欲求および性機能は正常であり、唯一の症状は不妊症です。 臨床症状は無精子症ですが、血清レベルは正常です。 精巣生検により、可能であれば精巣上体を用いた精管断端の外科的治療の可能性を確認できます。

3、異常な陰茎

サイズの異常と場所の異常、その他の奇形に同時に分けることができます。

（1）完全なペニスの損失

尿道奇形と組み合わせて、治療は非常に難しく、過去の陰茎形成術は効果が良くありません、尿道膣形成術のために精巣を除去し、思春期後にエストロゲンで女性の性的特徴を維持することが最善です。

（2）潜伏陰茎

発達が短いため、陰嚢と恥骨の脂肪で覆われていますが、発達中に脂肪が減少すると陰茎が露出し、形成外科で陰茎が「解放」されて正常に戻ります。

（3）先天性陰茎捻転

陰茎がねじれると、尿道の方向が変わり、勃起中に潜在的な痛みなどの症状を示す人もいます。

（4）二重ペニスは、並列またはタンデムに配置できます。

（5）ペニスが大きすぎるか小さすぎる

まれな場合は、整形外科の切り捨てに使用できますが、小さすぎる原因は適切に治療する必要があります。

（6）包茎

少年の25％以上を占める可能性がありますが、成人包茎は青少年よりも有意に少ないです。 それは、生理的包茎偽包皮（包皮が長すぎる）真包茎と嵌頓包茎に分けることができます。

（7）上部および下部尿道

後者は前者でより一般的であり、勃起機能に影響を与える可能性があります。

4、前立腺先天性の先天性奇形

（1）前立腺形成不全

前立腺嚢胞の存在と組み合わされた他の性器の異形成では、排尿障害が複雑になる可能性があります。

（2）不妊症のない精嚢

非常に低いレベルの精製ベリーシュガーと少量の精液から予備的な判断を下すことができ、輸精管精管狭窄症に従って診断されます。

外部性器奇形の検査

チェック：

外部性器奇形は、通常、特別な検査を必要とせず、診断のみを診断できます。

外性器奇形の診断と診断

診断：

1、病歴と身体検査

患者は最初に、母親が妊娠初期に高効率のプロゲステロンまたはダナゾールの病歴を有しているかどうか、家族に奇形の同様の病歴があったかどうか、および詳細な身体検査を尋ねるべきです。 陰茎の大きさ、尿道の位置、膣と子宮があるかどうか、直腸、腹部検査、および子宮が複数の女性の偽半陰陽を示していますが、真の半陰陽の可能性は除外する必要があります。 exception径部、大陰唇または陰嚢の径部と生殖腺が例外なく精巣組織である場合、真の雌雄同体症を除外することはできません。

2、検査室検査

核型は46、XX、血中エストロゲンは低く、血中アンドロゲンは高く、尿中17-ケトンと17α-ヒドロキシプロゲステロンは高く、先天性副腎過形成です。 核型は46、XY、血中FSH値は正常、LH値は増加、血中テストステロンは正常な男性の範囲にあり、エストロゲンは正常な男性よりも高いが正常な女性の値よりも低く、アンドロゲン不感受性症候群です。

3、生殖腺生検

真の雌雄同体症では、診断を確認するために、性腺生検が腹腔鏡または開腹によって行われることがよくあります。

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