脊柱変形

脊椎奇形の紹介 脊椎の冠状、矢状または軸方向の位置が正常な位置から外れ、形態異常が発生します。これは脊椎変形と呼ばれます。 人間の脊椎は、胎児期に速く発達し、すべての構造は数週間以内に完成します。 脊椎が形成された後、脊椎はその形状と安定性を持ちます。 開発プロセス全体は4つのフェーズに分かれています。 脊髄と呼ばれる第1段階は胚の15日目に形成され、胚の残りの部分は髄核と呼ばれ、生き残ります;第2段階は21日目から3か月の終わりまで膜状の段階と呼ばれます;第3段階は軟骨です5〜6週間から出生前までの期間; 4番目の期間は、2ヶ月から出産の一部が完了するまでの骨格期間です。 胚が14日目から21日目まで発生すると、層状細胞層が羊膜腔と卵黄嚢を分離します。 それ以降、外胚葉、中胚葉、内胚葉に分けられます。 外胚葉は神経板を形成し、これが溝に沈んで神経管に発達します。 脊髄は間葉系細胞に由来し、神経管の深層に位置しています。 一対の胴体セグメントが正中線に沿ってノッチの周りに形成されます。 中胚葉は、神経管に沿って徐々に「骨関節」に進化し、「骨関節」を形成し、神経管と脊索に沿って発達し、最終的に椎体を形成します。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脳腫脹および髄膜瘤、気管食道f、多発性嚢胞腎

脊椎変形の原因

遺伝的要因（15％）

特発性側oli症は病因からあまり明確ではありませんが、遺伝子や遺伝と一定の関係があり、さらに傍脊椎筋自体のバランスが崩れている理由もあります。 形態とは、椎体自体に構造的な異常がなく、椎体が正常に分離され、対称の椎弓根があり、正常な椎弓板および関節突起が発達することを意味します。

先天性因子（15％）

（1）先天性脊柱側usually症は、通常、椎体自体の異常な構造によって引き起こされる脊椎変形を指します。 病理学的構造のタイプは通常、椎骨の形成または機能不全に分類されます。

（2）先天性脊柱後deform症の変形は、椎体の先天性癒合（分離障害）によって引き起こされ、先天性脊柱側osis症の病因は似ていますが、形態は矢状湾曲のみに影響します。 。 また、脊柱後ofの形成により、脊髄の圧迫、または脊髄自体の血液供給障害による下肢麻痺の症状を引き起こしやすい。

疾患因子（50％）

（1）神経筋側oli症：主に全身性筋系病変による神経筋側oli症。胸部と背中の筋肉によって引き起こされる筋肉の衰弱と損傷をもたらし、脊椎では十分に支えられない。

（2）神経線維腫症：神経線維腫症は、脊椎の外側（後方）湾曲の重要な原因でもあります。 神経線維腫症自体は、複数の全身損傷につながる神経堤細胞の発達に異常を引き起こす遺伝的欠陥によって引き起こされます。 臨床症状と遺伝子マッピングによると、神経線維腫症I型（NFI）とII型（NFII）に分類されます。

（3）マルファン症候群：マルファン症候群も脊柱側osis症の原因です。男性と女性の割合は似ています。これは染色体優性疾患（染色体15の15q21.1変異によって引き起こされます）ですが、患者の約25％は染色体の変異によって引き起こされます。

（4）成人側sc症：成人側sc症には2つの主な病理学的タイプがあります1つは、青年期の特発性側oli症が成人期に進行し、成人特発性側adult症と呼ばれる対応する症状が現れることです。第二は、成人期における椎間板の変性によるものであり、denovo脊柱側oli症と呼ばれます。 シューマン病：シューマン病は再び病気の病気であり、ティーンエイジャーはラウンドバックを持っています。 病気の場所に応じて、それは胸部と腰部のシューマン病に分けることができます。 定義によると、3つの椎体の後縁と前縁の間の角度は5°を超え、終板に隣接する椎体の「昆虫のような」変化とシュモール小結節の変化を診断できます。 主な理由は、微小外傷により終板の栄養血管が閉塞し、終板の血液供給が失われるためです。

（5）脊椎結核による脊柱側osis症：脊椎結核は局所的後phの主な原因の1つです。結核は椎体および椎間腔に侵入するため、椎間板組織が消失し、椎体が互いに結合して局所的な部分を形成します。 「角」後。 椎体は互いに融合しますが、椎弓根と後部構造（椎間関節、椎弓板、棘突起などを含む）がまだ存在し、脊髄の圧迫を引き起こし、対麻痺を引き起こす可能性が非常に高いです。 脊椎結核による重度の奇形の患者のほとんどは成人であり、発症のほとんどは青年期の結核または目に見えない感染によるものです。 結核は局所的なパッケージを形成し、病気を引き起こします。

（6）強直性脊椎炎：脊椎に浸潤し、足首関節および周囲の関節に関与する慢性進行性疾患です。 （マリー・ストランペル病、またはフォン・ベヒテレー病）は、常染色体優性遺伝性疾患であり、主に椎間関節の血管過形成を引き起こします。主要部位は靭帯および関節被膜の付着部位であり、関節の滑膜形成は肉芽腫です。特徴的な滑膜炎は靭帯の骨化を引き起こし、これが関節の剛性を形成し、脊椎関節全体が明らかな骨折の緩みを伴う「竹のような」変化を形成します。

脊柱変形防止

脊椎を安定させ、矢状面の不均衡を回復し、患者の目が平らに見えるようにし、通常の生活に戻ります。 日常生活と仕事量を調整し、疲労を避けるために定期的に活動と運動を行います。

脊椎奇形の合併症 合併症、脳腫脹、髄膜瘤、気管食道ist、多発性嚢胞腎

身長の低下、胸部および腹部の容積の減少、さらには神経機能、呼吸機能、消化機能などの損傷;脊椎骨構造自体の形成異常の患者についても、髄膜瘤、ステルス脊椎二分腸およびその他の神経発達を伴うことがある異常なパフォーマンス。 さらに、先天性脊柱側osis症は、異常な心血管系、気管食道f、多発性嚢胞腎疾患およびその他の多臓器異常にも関連している可能性があります。

脊椎の変形の 症状 一般的な 症状脊髄の角質の変形竹の脊椎脊椎の曲率骨の脊椎脊椎の背骨生理的な湾曲が消える脊柱側osis症

形状から、側屈は背中の膨らみの変形を引き起こし、「かみそりの背部」変形をもたらし、一部は「漏斗胸」または「鶏胸」の変形を引き起こし、この背部変形と組み合わせて、両側の肩関節の不均衡または骨盤を伴うことがあります下肢のバランスがとれておらず、長さが等しくありません。脊柱後osis、特に結核性後phは、著しい局所変形、身長の低下、胸部および腹部の容積の減少、さらには神経機能、呼吸機能、および消化機能を引き起こす可能性があります。損傷など;同時に脊椎骨構造自体の形成異常患者には、髄膜瘤、目に見えない二分脊椎、および他の神経発達異常が伴う場合があります。 さらに、先天性脊柱側osis症は、異常な心血管系、気管食道f、多発性嚢胞腎疾患およびその他の多臓器異常にも関連している可能性があります。

脊椎の変形は、その位置に応じて、頸部、胸部、腰部の変形に分けられます。 形態に応じて、前lord、脊柱側and症、および後intoに分けることができます。

特発性側oli症

特発性側sc症は最も一般的な「かみそりの背部」であり、一部の患者は両側の肩の不均衡および骨盤の不均衡を見つけることもあります。 神経損傷のパフォーマンスは通常まれです。

先天性側oli症

先天性脊椎奇形は、通常、他の臓器の発達奇形を伴います。これは、V脊椎発達奇形、A肛門閉鎖、C心血管奇形、TE気管食道ist、Rキッド発達であるVACTERLによって短縮できます。貧しい、L肢の異形成。 Sporngel DeformityやKlippel-Feil症候群などの病変も伴う場合があります。

神経筋側sc症

最も一般的な原因は脳性麻痺です。 脳性麻痺のほとんどは、新生児期の低酸素によって引き起こされる低酸素症によって引き起こされ、持続的な筋萎縮と発達の不均衡をもたらします。 同時に、そのような子供は、多くの場合、関節脱臼、てんかん、チリ障害、さらにはニキビなどの全身性疾患を伴う他のタイプの脊柱側from症と区別されます。 発症時間の大部分は幼児期または青年期に始まります。脊椎の骨はよく発達しており、椎体の形は変化しません。ただし、下肢は歩くことができないため、ほとんどの子供は明らかな下肢の筋肉がある車椅子にしかいられません。萎縮、股関節は内転拘縮の片側、および外転脱臼の反対側になりやすいです。 同時に、この筋萎縮は呼吸機能（デュシェンヌ症候群など）をサポートするinter間筋にさらに影響を及ぼし、早期死を引き起こします。

神経線維腫症

NFI患者の場合、ミルクコーヒースポット（カフェオレ）と末梢神経の多発性神経線維腫が、ほとんどトランクの非露出領域にある皮膚表面に見られます。 さらに、Lischの結節は上顎の筋腫または網状神経線維腫です。まぶたは凸の目の腫瘤または脈動に触れることができます。スリットランプは、虹彩のli丸オレンジ色の小さな結節に見られ、過誤腫であり、NFIに特有です。パフォーマンスは年齢とともに向上します。 診断基準は、思春期前の6つ以上、直径5mm以上（思春期後の直径15mm以上）、診断価値が高い;全身性およびand窩のそばかすも特徴の1つです; 2つ以上の神経線維腫または網状神経線維腫が見つかりました;また、近親者にはNFI患者、2人以上のLisch結節、骨損傷があります。 遺伝子病変の場所は、主に17q11.2にあります。

NFIIの患者のほとんどは中枢神経線維腫症または両側性聴神経腫であり、診断基準の第一度近親者には片側聴神経腫、または神経線維腫症、髄膜腫、神経膠腫、およびシュワン細胞腫瘍のNFIIがあります。二。 遺伝子病変の位置は22qです。

成人側sc症

痛みの臨床症状は、腰椎狭窄の症状を伴う主な症状です。 病歴に関する問い合わせには、日常機能の評価、仕事と生活に対する脊椎変形の影響を含める必要があります。 この検査には、整形外科手術後の身体の再統合を回避するために、下肢の長さを含む脊椎変形、筋骨格系および神経系の検査が含まれていました。

画像検査では、椎間板の可動性を明確にするために、脊椎の完全な側方位置と動的位置（左右の曲げ画像）が含まれます。成人特発性側oli症と成人変性側oli症の画像の違いは次のとおりです。 2つの湾曲、後者は通常1つのみ、2、前者は体幹と骨盤を十分に補正し、後者はしばしば非代償性です; 3、前者は椎間腔の明らかな変性がなく、椎間腔は等しく、明らかな矢状または冠状はありませんスライディング;後者の椎間腔変性は重度、両側の不等高さ、目に見える明らかな滑り、終板過形成の変化、特に重度の骨粗鬆症患者のCT明確な骨の変化、MRI椎間板変性および神経圧迫の状況を明らかにするために、一部の学者は椎間板造影を使用して遠位癒合および椎間板のレベルを決定します。

強直性脊椎炎

臨床症状のほとんどは、足首関節から脊椎関節およびrib骨関節までです。 脊椎の後kyを引き起こしやすく、患者に局所的な痛みを引き起こします。 患者の訪問の理由は主に脊椎の硬い後に起因しますが、正面を見上げることはできません。 同時に、患者の呼吸機能障害である胸椎後kyの増加により、消化機能も一定の低下を引き起こしました。 さらに、この病気は心血管系、目、耳、その他の臓器に影響を及ぼす可能性があります。

脊椎奇形の検査

コブ角の測定を含む脊柱側osis症または脊柱後diagnosis症の診断のための画像診断基準、すなわち、脊柱側osis症または溝を形成する最も斜めの椎体間の角度（最前端および最端）は脊椎変形の最も基本的な説明。

椎骨回転の発生の評価は、通常、ナッシュ・モー分類、つまり、両側椎弓根の対称性によって判断されます。 椎弓根の両側の対称性の記述は、通常のX線上での椎体の回転に関する情報を取得するために使用されます。

同様に、患者の成長の可能性を評価するためのRisserサイン。 Risserのサインは、両側上腕骨の骨端を閉じることにより、患者の成長能力を評価します。

脊椎奇形の診断と診断

コブ角の測定を含む脊柱側osis症または脊柱後diagnosis症の診断のための画像診断基準、すなわち、脊柱側osis症または溝を形成する最も斜めの椎体間の角度（最前端および最端）は脊椎変形の最も基本的な説明。

椎骨回転の発生の評価は、通常、ナッシュ・モー分類、つまり、両側椎弓根の対称性によって判断されます。 椎弓根の両側の対称性の記述を使用して、共通のX線上で椎骨の回転の文字を取得します。

同様に、患者の成長の可能性を評価するためのRisserサイン。 Risserのサインは、両側上腕骨の骨端を閉じることにより、患者の成長能力を評価します。

マルファン症候群

診断基準

1.標準の特定のコンテンツ

（1）骨格系

主な基準：以下のパフォーマンスは少なくとも4-鶏の胸肉;漏斗胸には外科的矯正が必要です;上容積/下容積の比が減少するか、上肢スパンの長さ/高さの比が1.05より大きい;手首の兆候、兆候が陽性、脊柱側osis症がより大きい20度、または脊椎の前進（曲率）;肘の外転の減少（<170度）;中足中足関節の脱臼が扁平足を形成;ある程度の寛骨臼前osis（足首関節陥入）（XオンチップOK）。

二次基準：中程度の漏斗胸：異常に強化された関節活動;高い頬骨弓、過密歯;顔の特徴：長い頭-正常な頭指数75.9以下、膝蓋骨形成不全、眼球陥入、狭窄、口蓋裂は斜めです。

骨格系が関与するために満たすべき条件：少なくとも2つの主要な基準、または1つの主要な基準と2つの2次的な基準があります。

（2）アイシステム

主な基準：レンズの脱臼。

二次基準：異常な角膜（角膜表面計で測定）、眼の軸長の増加（超音波測定）、虹彩または毛様体筋の拡張した瞳孔。 目のシステムへの関与は、主要な基準または少なくとも2つの二次的な基準の基準に従います。

（3）心血管系

主な基準：大動脈弁逆流を伴うまたは伴わない上行大動脈拡張、および少なくともバルサバ洞拡張、上行大動脈解離。

二次基準：僧帽弁逆流を伴うまたは伴わない僧帽弁逸脱;原発性肺動脈拡張（弁または末梢肺狭窄およびその他の明白な原因、40歳未満）;僧帽弁輪石灰化（年齢40歳未満；下行大動脈または腹部大動脈の拡張または解離（50歳未満）。

心血管病変が満たされる条件：1つの主要な基準または1つの2次的な基準があります。

（4）肺システム

主な基準：なし。

二次基準：自然気胸、肺尖水疱（胸部レントゲン写真で確認）。

存在する場合、肺シ​​ステムが関与していると見なされます。

（5）肌と体のカプセル

主な基準：なし。

二次基準：重大な過体重、妊娠または反復圧迫とは無関係の皮膚萎縮（牽引マーク）、再発性ヘルニアまたは切開ヘルニア。

皮膚または体のカプセルは、二次標準の存在に関与していると見なされます。

（6）硬い脳（隆起）膜

主な基準：CTまたはMRIでみられる硬膜隆起。

二次基準：なし。

（7）家族歴または遺伝歴

主な基準：親、子供、または兄弟のいずれかが診断基準を満たしています。マルファン症候群の原因となるFBNI遺伝子の既知の変異があります;家族と同一の既知のFBNI遺伝子ハプロタイプがあります。 。

二次基準：なし。

家族歴または遺伝歴は診断において重要であるため、主要な基準にある必要があります。

2.診断の前提：マルファン症候群とマルファンの体型は、診断時に簡単に混同される

マルファン症候群の診断：

特定の場合：家族歴や遺伝歴がない場合、主要なシステムの少なくとも2つの主要なシステムと別の臓器が関与します。既知のマルファン症候群の突然変異が検出された場合、主要な基準があり、 2つのシステムの診断を診断できます;家族歴のある患者は、1つのシステムの主要な基準を持ち、2番目のシステムを診断できます。

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