馬蹄腎

馬蹄腎の紹介 馬蹄形の腎臓は最も一般的なタイプの融合腎奇形であり、2つの腎臓の下極は、正中線を横切る実質的な峡部または線維性峡部によって引き起こされます。 この病気は1521年の検死でDecarpiによって最初に発見されました。Botallo（1564）は包括的な説明と説明を行い、Morgagni（1820）は合併症を伴う馬蹄腎の最初の症例を報告しました。 馬蹄形の腎臓の発生率は非常に低く、約400人に1人の新生児が男性です。 正常な人口の発生率は約0.5％、男性と女性の比率は2：1、臨床的にはすべての年齢ですが、検死の子供でより一般的です。 主に、他のシステムを持つ馬蹄形の腎臓患者の先天異常に起因し、そのうちのいくつかは早期死亡に陥りやすく、馬蹄形の腎臓の家族性遺伝の証拠は不十分です。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：新生児または乳児に多い 感染モード：非感染性 合併症：小児の尿道下裂膀胱尿管逆流症候群

馬蹄腎疾患

異形成（30％）：

胚発生の4〜6週間後、後部腎組織は互いに近接しますが、この時点で、多くの影響因子が下極の融合につながる可能性があります。 臍帯動脈または上腕動脈のわずかな変化により、動いている腎臓の方向が変化し、2つの腎臓が融合することがあります。 その形成メカニズムに関係なく、腎臓の融合は常に回転の前に行われるため、腎臓と尿管はしばしば前方を向いています。

病因

患者の95％以上が腎臓を下部極に融合させており、一部の患者は上部極に融合しています。 通常接続された地峡は、血液が供給されている腎実質で構成されており、2本の腎臓を接続する繊維状構造がわずかな場合もあります。 大部分はウエスト3またはウエスト4レベルにあり、骨盤腔内の膀胱の後ろにあることもあります。 前述のように、腎臓の回転が悪いため、腎の方向は前方ですが、その数は一般に正常です。 血液の供給は大きく異なり、下部とそれに隣接する腎臓組織は、腎動脈の主幹から枝を受け入れるか、または独自の別個の血管供給を持つことができます。

馬蹄腎予防

馬蹄形の腎臓の患者は他のシステムの先天性異常を合併しているため、一部の患者は早期に死亡する傾向があります。 馬蹄形の腎臓の家族性遺伝の証拠は不十分であり、症状がなくても、他の先天性異常によって複雑になることが多いため、出生前検査を定期的に実施して予防します。 周産期超音波検査は、出生前に異常を検出することができ、その画像所見は診断、早期発見、早期診断、早期治療が非常に簡単です。

馬蹄腎合併症 ダウン症候群、尿道下裂、膀胱尿管逆流の小児の合併症

1.馬蹄形の腎臓は、症状がなくても他の先天異常と関連していることがよくあります。 Boatmanらは、馬蹄腎の患者96人を数えたが、そのうち約3分の1には少なくとも1つの他のシステム異常があった。

2、多くの新生児とわずかに長い患者は、様々な先天異常を持っています。 剖検の結果、他のシステムの異常は主に新生児または乳児に発生し、主な異常には骨格系、心血管系、中枢神経系などが含まれ、肛門直腸異常も一般的でした。

3、子供の約20％はトリソミーv18症候群、ターナー症候群の女性の60％、二重子宮または膣縦隔、男性患者の40％尿道下裂または精巣不全。

4、膀胱尿管逆流患者の半分以上。

馬蹄形の腎臓の症状一般的な 症状頻尿性下痢血尿びまん性腰痛便秘掻ria腰痛腹部下部腫瘤

患者は無症候性であり、腹部腫瘍、虫垂炎、膵炎、十二指腸潰瘍などと誤診されるか、合併症が原因である可能性があります。 臨床症状があり、3種類の症状に分けることができます：

1つは腰または臍の痛み、下腹部はしこり、もう1つは鼓腸、便秘などの胃腸障害です。3番目のタイプは、感染、停滞水、結石などの症状を伴う尿路です。膿尿、血尿およびその他の症状。

尿管は腎の高い位置で開いており、腎fusionは腎融合によって制限されているため、正常に回転することはできません。感染症と石。

腹部腫瘤の可能性に加えて、馬蹄形の腎臓には特異な症状が見られないことが多く、臨床症状は非特異的です。 多くの異常は、超音波検査または分泌性尿路造影検査で時々発見されます。 周産期の超音波は、出生前に異常を検出することができ、その画像所見は診断が非常に簡単です。

馬蹄腎検査

対照 ：排泄性尿路造影法では、腎と腎theが両側で低く、2つの腎臓が脊椎に非常に近いことが示されたため、下極の延長線は正常な腎oppositeと反対で尾方向に交差しました。 腎と腎のオーバーラップの回転が悪いため、腎が内側を向いていて、腎が外側を向き、尿管上部が外側に曲がっています。

時には、尿管が血管、線維性の帯または峡部によって圧迫され、水腎症を引き起こします。 注意深く観察すると、異常な軸を持つ腎臓と峡部の影がKUBフラットシートに時々見られることがわかります。

B-超音波 ：B-超音波は、奇形の馬蹄形の腎臓を検出できます。

腎放射性核種スキャン ：峡部の腎実質の有無を理解するための腎放射性核種スキャン。

腹部大動脈血管造影：腹部大動脈血管造影は、外科的アプローチの決定に非常に役立ちます。

馬蹄腎の診断

診断

病歴、症状、関連検査に基づいて診断可能

鑑別診断

1.腎臓のブロック：比較的まれで、腰痛や胃腸の症状があります。 2つの腎臓は不規則に小葉の塊に広範囲に融合し、通常はmassのレベルまでしか上昇せず、多くは骨盤腔に残ります。 したがって、下腹部または骨盤腔にかなりの塊が見つかり、表面は結節状です。 尿路造影では、2つの腎臓が円形の影に合併し、位置が低く、腎と腎が不規則で、尿管が短くなったことが示されました。 B超音波は、2つの腎臓がブロック状の融合をしていることを示しています。

2.円盤状の腎臓：上部と下部の極、または2つの腎臓の内側が融合して、馬蹄型の腎臓に似た、厚くて薄い円盤状の塊を中央に形成します。 しかし、主に前部または骨盤に。 尿路造影では、腎陰影が円盤状であり、腎と腎の回転が不十分であり、尿管経路が異常であることが示された。 B超音波およびCT検査により、2つの腎臓の円盤状の融合の変形画像が示されました。

3. S状腎：上部腎極と対側腎極の融合であり、腹部の腫瘤に触れることがあります。 尿路造影では、腎臓の陰影が「B」字型であり、2つの腎臓が長軸に平行であり、腎andと腎wereが異常に回転し、腎renalが一杯であることが示されました。 B超音波検査とCT検査により、「B」形状の融合で2つの腎臓の異常な画像が示されました。

4.腹部腫瘍：腹部腫瘤として表現できます。 しかし、腹痛や腹部膨満などの胃腸症状がしばしば見られます。 消化管バリウム血管造影では、腸の変形または充填の欠陥が示され、腹部CT検査では腹部腫瘤が明らかになり、尿路造影では正常な尿路系が示された。

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