多発性筋炎

多発性筋炎の概要 多発性筋炎は、炎症、変性、および筋肉組織の他の変化（皮膚もしばしば影響を受ける、すなわち皮膚筋炎）を特徴とする全身性結合組織疾患であり、主に手足の対称的な筋力低下とある程度の筋萎縮をもたらします。筋肉。 原因は不明です。 自己免疫反応が原因である可能性があります。 この病気は珍しくなく、発生率は全身性エリテマトーデスおよび進行性全身性硬化症よりも低いが、結節性多発性動脈炎よりも高い。 男性と女性の比率は1：2で、あらゆる年齢層の人々がこの病気を発症する可能性がありますが、最も高い発生率は40〜60歳、または5〜15歳です。 炎症が治まるまで、患者の活動を制限する必要があります。 副腎皮質ホルモンは選択の薬です。 急性患者の場合、プレドニゾンは40-60 mg / d以上の用量で投与されます。 血清筋肉酵素活性の連続測定は、効果を観察する最良の方法です。 基礎知識 病気の割合：0.02-0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：咳、不整脈

多発性筋炎の原因

原因は不明です。 細胞性免疫応答は、筋肉で重要な役割を果たします。 ウイルスは病因にも関係している可能性があります：筋肉細胞でマイクロRNA様構造が発見されており、電子顕微鏡を使用して、パラミクソウイルスのヌクレオキャプシドに似た管状封入体が皮膚および筋肉壁の筋細胞および内皮細胞で発見されています。 。 悪性腫瘍と皮膚筋炎（さらに多発性筋炎）の関連する現象は、腫瘍が筋炎を引き起こす可能性があることを示唆しています。筋炎は、筋肉と腫瘍の共通抗原に対する免疫応答の結果です。

この病気は珍しくなく、発生率は全身性エリテマトーデスおよび進行性全身性硬化症よりも低いが、結節性多発性動脈炎よりも高い。 男性と女性の比率は1：2で、あらゆる年齢層の人々がこの病気を発症する可能性がありますが、最も高い発生率は40〜60歳、または5〜15歳です。

病理学

表皮萎縮、基底細胞液化、変性、血管拡張、リンパ球浸潤などの皮膚科検査は非特異的であることが判明した。 影響を受ける筋肉組織病変は大きく異なります。 一般的な変化には、特に皮膚筋炎患者の筋肉束周辺の壊死、食作用、筋線維再生、筋細胞の好塩基球、核肥大および空胞化、核小体突出、筋線維萎縮および変性が含まれます。 、空胞の形成、筋線維のサイズの変化、リンパ球の浸潤（特に血管の周囲で顕著）、筋膜の子宮内膜およびその後の結合組織。 筋生検では、筋線維の壊死と血管周囲の炎症細胞の浸潤は明らかではないことが示されています。一般的な筋線維の肥大は、周囲の液胞に好塩基性顆粒を含んでいます。 電子顕微鏡では、封入体を最も具体的に特定できます小児（派生皮膚筋炎はより一般的です）では、壊死性動脈炎により胃腸管に潰瘍と梗塞が広く形成されます。

多発性筋炎の予防

適度に食事と一致し、十分な栄養に注意を払ってください。 適切な睡眠を確保し、休息に注意を払い、免疫力を向上させます。

多発性筋炎の合併症 合併症咳不整脈

多発性筋炎の内臓合併症

他の結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、進行性全身性硬化症など）の内臓病変の発生率と比較して、多発性筋炎（咽頭および食道を除く）の内臓合併症はまれですが、時には内臓の関与パフォーマンスは、筋肉が弱くなる前に現れました。 間質性肺炎（呼吸困難および咳として表される）が発生する可能性があり、主要な臨床症状となります。 報告によると、主に不整脈、伝導障害、異常な収縮期間期などの異常な心電図のために、心臓病変の発生率は徐々に増加しています。 場合によっては、ミオシン尿症（圧迫症候群）を伴う重度の横紋筋融解症により急性腎不全が発生します。 シェーグレン症候群の患者もいます。 腹部症状は子供によくみられ、胃腸潰瘍に起因する止血または下血があり、穿孔に発展する可能性があるため、外科的治療が必要です。

50歳以上の男性のほぼ15％と少数の女性患者に悪性腫瘍があります。 病気の種類と場所には明らかな特徴はありません。

多発性筋炎の 症状 一般的な 症状重症筋無力症難易度嚥下障害対称的な筋力低下身体的不快感関節痛喉頭筋力低下関節の腫れと痛みを伴う発熱

発症は急性または潜行性です。 急性感染は、その前駆体のパフォーマンスまたは罹患率の引き金となり得る。 大人と子供は同じような症状を持っていますが、子供はしばしば非常に病気で、大人はほとんどがオカルトです。 初期症状は通常、近位筋力低下または発疹です。 （封入体筋炎では、遠位の筋肉も近位の筋肉よりもさらに大きく関与しています）。 筋肉の圧痛と痛みは、筋力低下よりも有意に少ないです。 皮膚発疹、多発性関節痛、レイノー現象、嚥下困難、肺疾患および全身mal怠感、発熱、疲労、体重減少などが発生する可能性があります。

筋肉の衰弱は突然起こり、数週間から数ヶ月にわたって進行し続ける可能性があります。 筋線維の50％を破壊し、筋力低下を引き起こします（筋力低下は進行性筋炎を示します）。 患者は、上肢を肩の上に持ち上げたり、階段を上ったり、座席から立ち上がったりすることが困難でしたが、骨盤と肩の筋肉が弱いため、車椅子または寝たきりでいる必要がありました。 頸部屈筋は深刻な影響を受ける可能性があり、枕から持ち上げることはできません。 喉頭筋の衰弱は、発音が困難になる原因です。 胸壁の筋肉と横隔膜の筋肉の関与は、急性呼吸不全を引き起こす可能性があります。 食道の上端にある咽頭横紋筋は、嚥下と逆流を困難にします。 下部食道および小腸は弱くなり、拡張します。これは進行性の全身性硬化症と見分けがつきません。 手、足、顔、その他の筋肉は一般的に疲れません。 四肢拘縮は、病気の後期の慢性期に発生する可能性があります。

発疹は通常、皮膚筋炎で起こり、ほとんどが薄紅斑で、病気の特徴的な皮膚の変化としてラベンダー眼窩浮腫があります。 皮膚病変は皮膚よりわずかに高く、滑らかな表面またはうろこ状で、額、首の三角形、肩、胸、背中、前腕、ふくらはぎ、肘、内側のくるぶし、および近位指節間関節の近位側に発生することがあります。 爪床と爪の縁が混雑しています。 皮膚のひび割れを伴う特徴的な落屑性皮膚炎は、多くの場合、指の側頭部に関係します。 多くの場合、皮膚の損傷は完全に治りますが、茶色の色素沈着、萎縮、傷跡または白い斑点が残ることもあります。 皮膚の石灰化も、特に子供に発生する可能性があります。 その分布は進行性の全身性硬化症に似ていますが、特に未治療または治療が不十分な患者では、より広範囲に及ぶ傾向があります（普遍的な石灰沈着症）。

筋炎および皮膚炎の患者の約30％は、関節の腫脹、関節滲出液、および非催奇形性関節炎を伴う複数の関節痛をしばしば呈します。 o -1抗体陽性集団。 レイノー現象の発生率は、多発性筋炎やその他の結合組織病の患者で特に高くなります。

多発性筋炎チェック

臨床検査は臨床的に有用ですが、特異性に欠けています。

ESRはしばしば増加します。

少数の患者は抗核抗体またはループス細胞、特に他の結合組織病の患者を持っています。 患者の約60％が、抗胸腺細胞抗原（RM-1）抗体または抗胸腺細胞抽出物（Jo-1）抗体に陽性です。 Jo-1抗体は線維性肺胞炎および肺線維症に関連する重要なマーカーですが、これらの抗体と疾患の病因との関係は不明です。

血清筋肉酵素の上昇、特にトランスアミナーゼ、クレアチンキナーゼ（CR）およびアルドラーゼ。

CKレベルの定期的な検査は治療の指針となります。効果的な治療は酵素の上昇を抑えることができますが、慢性筋炎と広範囲の筋肉消耗のある患者では、活動中であっても筋肉酵素レベルは正常です。

多発性筋炎の診断と分化

5つの主要な診断基準があります。

（1）近位筋の衰弱;

（2）特徴的な発疹;

（3）血清筋肉酵素含量の上昇;

（4）筋生検の変化（しばしば決定的）;

（5）特別な筋電図トライアド：自発性細動電位と正の鋭波および挿入過敏性の増加;活動性収縮により多相短期電位が示された;機械的刺激により繰り返される高周波放電。 筋電図検査は一般に単形性であるため、通常は三角筋と大腿四頭筋の異常なEMGのある筋肉に対して生検を行う必要がありますが、EMGプローブによって刺激された部位を避けるために、材料は、反対側の手足に取られるべきです。 皮膚筋炎および多発性筋炎の患者でさえ、最終診断には筋生検が必要であり、ウイルス感染後の封入体筋炎や横紋筋融解症などのまれな疾患と区別する必要があります。診断後、医師は一部のホルモン非感受性の人に免疫抑制療法を施すことができます。 時には、骨髄炎の再発とコルチコステロイド誘発性ミオパシーを特定するために生検が必要になることがあります。 MRIは浮腫と炎症の領域を区別して、特に子供に良い結果をもたらすことがあります。 すべての成人皮膚筋炎患者について、悪性腫瘍を慎重に確認する必要がありますが、全身の外傷性盲検を行うことは推奨されません。

鑑別診断

皮膚筋炎とは異なります。

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