再発性多発性軟骨炎

再発性多発性軟骨炎の紹介 再発性多発性軟骨炎は、複数のシステムおよびシステムに影響を与えるまれな疾患であり、再発性および寛解を伴う進行性の炎症性破壊病変を有し、軟骨および耳、鼻、目、関節気道および心血管系を含む他の全身性結合組織が関与します。待って Jaksch-Wartenhorst、1923年：この疾患の臨床症状を初めて説明し、多発性軟骨減少症と命名し、1960年にピアソンは12人の患者を分析し、再発性多発性軟骨炎と命名しました。 病因と病因はまだ不明であるが、ますます多くの証拠は、病気が関与する自己免疫メカニズムを持っていることを示しています。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：視神経乳頭浮腫網膜炎

再発性多発性軟骨炎

（1）病気の原因

病因は不明であるが、全身性因子が疾患部位によって示唆され、しばしば全身性疾患を伴うグリコサミノグリカンおよびII型コラーゲンに対するII型コラーゲン抗体の存在は、免疫障害の証拠です。

（2）病因

それは免疫障害疾患に属し、特定の病因はまだ不明です。

再発性多発性軟骨炎の予防

この病気は免疫障害であり、免疫力を高めることに注意を払う必要があります。

再発性多発性軟骨炎の合併症 視神経乳頭浮腫網膜炎の合併症

目は、網膜炎、外眼筋麻痺、視神経乳頭浮腫などを示しました。

再発性多発性軟骨炎の症状一般的な 症状強膜外炎耳介痛addle鼻伝導性難聴第2 cost軟骨痛タンパク尿痙攣耳管閉塞

1.眼のパフォーマンス：最も一般的な眼の病変は強膜炎または強膜炎症ですが、前部ブドウ膜炎、網膜炎、眼球外筋麻痺、視神経炎、結膜炎、角膜炎、眼球外も発生する可能性があります。 。

（1）強膜炎：RP患者における強膜炎の発生率は14％であり、強膜炎患者におけるRPの発生率は0.96％から2.06％です。 強膜炎はびまん性、結節性、壊死性前部強膜炎および後部強膜炎であり、しばしば鼻軟骨炎や関節炎などの他の活動性病変に関連しています。 強膜炎はほとんど再発性であり、前部ブドウ膜炎および辺縁部潰瘍性角膜炎に関連しています。

（2）強膜外部炎症：強膜外部炎症は、RPの一般的な症状です。 Fosterらによると、RP患者における強膜炎症の発生率は39％であり、単純または結節性、単眼または両眼であり、再発しやすい可能性があります。

（3）角膜炎：RP強膜炎に関連する一般的な眼症状です。

（4）非肉芽腫性前部ブドウ膜炎：RP強膜炎に関連するもう1つの一般的な眼症状。

2.眼以外の症状：耳介性軟骨炎はRPの最も一般的な症状です。患者の約88.6％が外耳軟骨の炎症を起こし、片側または両側の耳介に突然または激しい痛みがあり、発赤と腫れを伴います。 長期間繰り返される炎症は、軟骨の吸収を引き起こし、耳の形をゆるく、柔らかく、垂れ下がらせます。 患者の約50％が中耳と内耳に関与しており、難聴、前庭機能障害、耳管閉塞、外耳道狭窄、伝導性難聴を引き起こします。 鼻軟骨の炎症は、患者の50％で発生し、さらに発達してサドルノーズ奇形を形成する可能性があります。 喉頭気管支炎は患者の50％で発生し、重度の喉頭病変はho声、致命的な気道虚脱、または窒息を引き起こし、患者の10％が死亡します。 気管支炎症がさらに進行すると、肺炎と呼吸不全を引き起こす可能性があります。 患者の50％から80％は関節病変を発症する可能性があり、これはびらん性、非変形性、RF陰性の単関節炎または多関節炎症であり、最も一般的な影響を受けるのはcost軟骨関節です。 患者の25％は、大血管炎症の心血管症状を示しています。 胸部および腹部大動脈瘤、大動脈弁逆流および血液逆流、ならびに大動脈起始部病変および心伝導系付近の病変、ECG異常によって引き起こされる機能不全を伴う大動脈炎症性疾患。

皮膚病変、腎臓および神経系障害を含む、中小規模の血管炎症の臨床症状。 皮膚病変には、紫斑病、結節性紅斑、網状白斑症、血管浮腫、および移動性血栓性静脈炎が含まれます。 腎病変は、三日月によって形成される限局性の増殖性糸球体腎炎を呈し、タンパク尿または顕微鏡的血尿およびIgA腎症を引き起こすことがあります。 神経系障害には、II、VI、VII、およびVIIIの脳神経の損傷、痙攣、片麻痺、運動失調、および感覚運動神経障害が含まれます。 時折、発熱、口腔病変、性器潰瘍があります。

再発性多発性軟骨炎

1.血液ルーチン検査：陽性の色素または低色素性貧血、白血球の増加、好酸球増加、DR（ESR）およびタンパク尿の増加。

2.病理検査：光学顕微鏡下では、軟骨の変化には、好中球とリンパ球が主に浸潤し、最終的に正常な組織構造が破壊され、その後線維化が起こるマトリックス染色の消失が含まれます。 電子顕微鏡検査では、軟骨細胞と弾性線維の表面層に異常な変化が見られました。 X線検査：重度の気管狭窄が見られ、CTスキャンと肺機能検査で軽度の気道閉塞が見られます。

再発性多発性軟骨炎の診断

通常、他の病気と混同されません。

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