腸回転の先天異常

先天性腸管回転異常の紹介 腸管回転異常とは、胚期に中腸の発達中に軸としての上腸間膜動脈の不完全または異常な回転運動を指し、これにより腸の位置が変化し、腸間膜の癒着が不完全になり、それにより約6の腸閉塞または捻転が引き起こされます新生児1,000人に1人。 それらのほとんどは新生児期に症状を発症し、少数は乳児または小児に症状を発症します。 男性の発生率は女性の発生率の2倍です。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：ヒルシュスプルング病腸間膜嚢胞

先天性腸管回転異常の原因

腸の正常な回転が起こると、あらゆる段階で障害物または異常が生じ、腸の解剖学的構造の位置に異常が生じ、さまざまなタイプの腸閉塞が起こり、さまざまな複雑な病的状態が生じます。

異常な腸の位置の病理学的メカニズムは次のとおりです。

1胎児の腸の回転障害または臍の輪を含む異常な回転が大きすぎる、中腸が回転しない、回転が不完全である、逆回転;

2腸の異形成;

3腸間膜は付着しておらず、背側の全腸間膜を示しています

4腸の形成異常または腸間膜の機能不全のため、近位結腸または小腸のcontinuesは回転し続け、腸の臍の膨らみと腹部の亀裂の変形を形成します。

胚期の腸の回転異常のタイプは次のとおりです。

（1）中腸の回転していない中腸は、腹腔内に引き込まれても回転せず、元の位置に留まります。小腸と結腸は総腸間膜に垂れ下がっています。腸間膜の根は脊椎の前側の矢状面に配置されます。

（2）腸管の回転が不完全な腸istを90°回転させてから停止します。小腸を腹腔の右側に吊るします。盲腸と近位結腸を腹腔の左側に配置します。虫垂は左下腹部に配置します。上腸間膜動脈は交差し、腸間膜根の右側に位置します。十二指腸空腸はありません。回腸は右から左に盲腸に入ります。上行結腸は脊椎の前または左側にあります。十二指腸、小腸および結腸は突出しています。一般的な遊離腸間膜では、結腸自体の発達により横行結腸が横行し、近位結腸の肝湾曲が鋭角で右に広がり、十二指腸と近位結腸がコイル状になります。

（3）異常な腸管回転：I型腸管istを180°回転させてから停止します。十二指腸の下部は腸間膜根の背後にあります。盲腸および上行結腸は腹部の正中線にあります。12本の指にまたがるフレーク状の腹膜癒着または臍帯があります。腸の第二部分の前部は右腹部の後壁に付着しており、近位結腸が発達すると、盲腸は十二指腸の前の脊椎の右側の十二指腸に押し付けられます。

（4）逆回転や混合回転などの腸回転異常II型。

1.中腸を反時計回りに90°回転させた後、時計回りに90°〜180°回転させ、十二指腸の下降部分が上腸間膜動脈の前にくるようにします。

2.結腸の近位端が右に移動し、その全部または一部が十二指腸および腸間膜の前にあります。

3.近位結腸とそのメサンギウムが右に移動すると、小腸と腸間膜血管が腸間膜に包まれて腸間膜ヘルニアが形成され、上行腸間膜が嚢壁を構成し、カプセルの小腸が閉塞することがあります。

4.中腸が時計回りに180°回転した後、中腸が時計回りに180度回転し続けるため、横行結腸が腹膜の後ろを通り、小腸と上行結腸が正常になり、横行結腸が後ろに交差し、十二指腸の下部が前方になります°、腸のねじれは腸間膜根を軸として形成され、盲腸は左に変位し、十二指腸は右に位置します。

（5）全腸間膜上行腸間膜は腹部後壁に付着しておらず、中腸の回転の複合異常であり、正常な腸回転の単一の異常である可能性もあります。このとき、腸と十二指腸の下部は上腸間膜動脈の後ろにあります。十二指腸の湾曲は腹部の左側にあり、腸間膜全体が存在する場合、腸間膜の根は細い手形を形成し、膵臓の下部から突き出て扇形になります。盲腸には、隣接する上行結腸がありません。

先天性腸管回転異常予防

経過観察の結果、外科的治療は良好であり、小腸間膜は依然として自由であったが、腸捻転を伴って再発する可能性があったが、臨床経験によりまれな再発が認められたが、時々間欠的な腹痛、頑固な消化吸収障害、貧血、血漿を引き起こすタンパク質は低く、壊死性腸を除去した後の栄養吸収障害は、残っている腸管の長さと機能に依存します。

先天性腸管回転異常合併症 先天性巨大結腸腸間膜嚢胞の合併症

複合奇形：30〜62％、十二指腸閉鎖の半分、他の空腸閉鎖、先天性巨大結腸、腸間膜嚢胞など。

症例の約20％に高ビリルビン血症があり、原因はまだ不明であり、胃および十二指腸の拡張、総胆管の圧迫、門脈圧および腸間膜静脈圧迫、血液による可能性があります流量が減少し、肝動脈血流が代償的に増加するため、未処理の間接ビリルビンは循環に戻ります。同時に、門脈血流の減少により、肝細胞低酸素症および酵素系の形成が影響を受けます。

先天性腸管回転異常症状一般的な 症状腸閉鎖脱水症腹膜刺激十二指腸拡張減量便秘ショック

すべての新生児は腸閉塞症状が高く、嘔吐物には大量の胆汁が含まれており、正常な胎児の分泌物を持っている人は、異常な腸の回転の診断を考慮する必要があります。X線検査で確認できます。腹部のプレーンフィルムは胃と十二指腸を示します。拡大すると、液面があり、小腸のガス充填量はわずかです。バリウム注腸が主な診断基準です。盲腸の位置を確認できます。上腹部または左腹部で診断できますが、盲腸は空いているか、チンキが腸を満たし、盲腸の位置を作ります。下に移動すると、盲腸の位置は正常であり、腸の異常な回転を除外することはできません。腸の回転が不良である場合、十二指腸閉鎖または狭窄および輪状膵臓は腸閉塞が高く、識別が困難であるため、過度の検査には適しません。早期の外科的調査を実施する必要があります。

十二指腸閉塞が不完全な場合、検査のために大きな乳児と小児に少量の希またはリピオドールを飲み込むことができます。造影剤は十二指腸に留まり、ごく少量が空腸に入り、時には12本の指も入ります。腸の複雑な画像で示されているように、腸の空腸は正常な湾曲した経路に対して垂直ではなく、腎臓の中央部にねじれがあることが示唆されています。

3つの臨床的問題につながります：

1腸捻転;

2十二指腸閉塞、急性および慢性;

3腹腔内ヘルニア、発症年齢は不明で、新生児が多く、症例の約80％を占め、一部の症例は小児または成人に現れ始め、少数の症例はX線検査またはその他の手術で臨床症状を示さない見つかった。

赤ちゃんが生まれた後、正常な胎児は退院します。症状は通常3日目から5日目に現れます。症状は嘔吐、断続的な嘔吐、嘔吐の胆汁、腹部の膨満ではなく、正の兆候、完全な腸閉塞です。閉塞されると、脱水症状、体重減少、便秘を伴う嘔吐が続き、頻繁に起こります。腸が逆になった場合、症状はより深刻になります。コーヒー液の嘔吐、血便、発熱、ショック、腹部膨満、腹膜刺激は、早期に行わなければなりません。診断、タイムリーな治療。

乳児や幼児は十二指腸慢性閉塞として現れることが多く、症状は断続的な発作であり、しばしば軽減され、体重減少、栄養不良、急性腸閉塞、緊急治療として現れます。

症例の約20％に高ビリルビン血症があり、原因はまだ不明であり、胃および十二指腸の拡張、総胆管の圧迫、門脈圧および腸間膜静脈圧迫、血液による可能性があります流量が減少し、肝動脈血流が代償的に増加するため、未処理の間接ビリルビンは循環に戻ります。同時に、門脈血流の減少により、肝細胞低酸素症および酵素系の形成が影響を受けます。

先天性腸管回転異常の検査

X線性能：

1プレーンフィルム：胃十二指腸の膨張、液体レベルは「二重バブルの兆候」、小腸の吹き込み;腸の捻転により、腸閉塞の徴候は特に明らかであり、腹部腹膜滲出。

2血管造影検査：胃拡張、十二指腸の2番目と3番目の閉塞、閉塞端の円錐またはナイフ切断、十二指腸空腸の異常な位置、12本の指などの右上腹部の空腸の近くまたはすべて腸およびすべての右腹部は、腸の捻転、十二指腸の遠位部、空腸らせんの上部が「六つのように」ねじれていることと相まって、腸の回転不良と診断することができます。

3钡注腸：結腸の肝臓の屈曲、リットル、左腹部と上腹部にカールした横行結腸、盲腸がなく、右上腹部、中腹部または左腹部に位置する。

先天性腸管回転異常の診断と診断

診断

臨床症状と臨床検査に基づいて診断できます。

鑑別診断

先天性腸閉鎖および狭窄

肛門指検査や温かい生理食塩水または1％過酸化水素溶液en腸などは、まだ正常な胎児を排出しないため、便秘や先天性巨大結腸をさらに除外できます。過去には、ファーバーテストは胎便中の非角化上皮細胞をチェックするために使用されていました。胎児の毛は腸閉鎖症の診断に使用され、3か月以内の腸閉鎖症の診断価値がありますが、中期および後期胎児は機械的または血管誘発性の腸閉鎖症のため診断上の重要性はありません。腹部X線フィルムが診断されます。価値が高く、腸のロック位置が高いXスライス上部脇腹が2〜3液面の拡大、他の腸がまったく膨らまない、腸閉塞の低さで腸と液面のほとんどが拡大、can腸が小さく収縮した胎児が見えるタイプ結腸、胎児結腸の特徴：1つの直径は約0.5 cmです; 2つの結腸の袋状のひだは明白ではありません; 3つの結腸は、先天性巨大結腸および腸の回転異常を除いて、バリウムium腸の結果を通して、まっすぐで短いです。

先天性巨大結腸

胎児の出産の遅れ、難治性の便秘、膨満感、腸管の長さが異なるために異なる臨床症状を示す子供、が長くなるほど、便秘の症状がより深刻になり、出生後48時間以上、便が排出されないか、わずかな便のみが排出されます。 2〜3日で、腸閉塞が少ないか完全な腸閉塞の症状があるかもしれません。嘔吐と鼓腸は排便しません。が長すぎなければ、直腸検査または温かい生理食塩水en腸後に胎便とガスが排泄されるかもしれません。症状は緩和されます。セグメントが長すぎない場合、閉塞の症状を緩和するのは簡単ではありません。緊急手術が必要な場合があります。腸閉塞の症状が緩和された後、便秘と鼓腸が緩和されます。肛門an腸は排便に頻繁に使用されるべきです。 。

フラットフィルムの腹部位置のX線所見は低い結腸閉塞を示し、バリウムen腸の典型的な側面と前部および後部の位置は典型的な仙骨部分および拡張した腸部分に見られ、,の機能は悪く、24時間後もstillの貯留がありますエリキシル剤が時間内に洗い流されない場合、バーミキュライトが形成される可能性があります。腸炎の場合、拡張した腸の腸壁が鋸歯状になります。新生児期では、腸の拡張は生後半月以上であり、まだ診断されていない場合その後、次のチェックを実行します。

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