もやもや病

もやもや病の紹介 もやもや病は、脳の異常な血管網とも呼ばれます。これは、内頸動脈サイフォンと前大脳動脈および中大脳動脈の狭窄または閉塞、および脳の異常な小血管を特徴とする脳血管疾患のグループです。 。 脳血管造影では多くの密集したパイルの小さな血管形成のため、煙が吐き出されたことから名付けられました。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腎動脈狭窄高血圧頭蓋内動脈瘤脳血管奇形脳梗塞てんかん

もやもや病の原因

脳血管奇形（55％）：

脳の血管群は正常な血管造影図には見られず、異常な血管に属します。 この病気は子供により多く見られ、明確な原因はありません。 脳動脈瘤や脳血管奇形などの他の先天性脳血管疾患が組み込まれている場合もあります。

疾患因子（45％）：

脳血管造影、臨床症状、および疾患の経過の動的な変化は、特定の期間内で、特に子供では徐々に進行し、疾患の経過の進行は大きくなる傾向があります。 髄膜炎、非特異的動脈炎、多発性神経線維腫症、放射線、外傷、梅毒、スピロヘータ、結核性髄膜炎、脳腫瘍、頭蓋内感染、視神経膠腫など、この疾患を引き起こす可能性のある多くの疾患があります。老人性アテローム性動脈硬化症と交叉腫瘍は、同様の病理学的変化を引き起こす可能性があります。

病因

1.病理解剖学：もやもや病の病理学的解剖学的変化には、主に3つの変化があります。

（1）脳底部の大血管閉塞または極度の狭窄：内頸動脈分岐部、前大脳動脈および中大脳動脈、大脳動脈狭窄、閉塞、および損傷した動脈が小さく見える。内皮細胞過形成、内膜の肥厚、内弾性層の肥厚、動脈管腔の狭窄または閉塞、内膜の萎縮、弱い部分的な消失、リンパ球浸潤、内頸動脈の病理学的変化の閉塞内側の弾性層は非常に座屈し、部分的に薄くなり、部分的に破損し、部分的に層状化し、部分的に厚くなります。内膜は局所的に偏心して厚くなり、内膜には平滑筋細胞、コラーゲン繊維、弾性繊維があります。中間層は明らかに薄いですほとんどの平滑筋細胞は壊死して消失し、閉塞性血管の病理学的特性は先天性動脈形成異常と一致し、一部は炎症性または動脈硬化性の変化、一部は血栓症です。たとえば、レプトスピラ症は動脈炎によって引き起こされます。 。

（2）異常な血管ネットワーク：主に脳および大脳基底核の底部に位置し、壁のthin薄化、拡大、数の増加、破裂および出血などが容易であることを特徴とする中大脳動脈および後大脳動脈の中または小筋骨格血管。これらの血管は通常、動脈と静脈を区別するのが困難です。小動脈の異常な血管ネットワークの裏張りは、浮腫、肥厚、中弾性線維症、および弾性層で見ることができます。肥厚、破裂、うっ血、血栓症の閉塞、拡張した小動脈は、中線維症、内腔のthin薄化、弾性線維過形成、内膜の肥厚などによって特徴付けられることがあり、時には内側の弾性層が壊れ、中間層が薄くなり、形成する微小動脈瘤の破裂および出血は、年齢の増加に伴い、拡張した血管を徐々に細くすることができ、数が減少し、狭窄動脈が増加します。

（3）脳実質における二次血液循環障害の変化：出血性または虚血性および脳萎縮などの病理学的変化として現れる。

電子顕微鏡で観察すると、もやもや病は脳血管に影響を及ぼす広範囲の病気であり、最も明らかな変化は平滑筋細胞の内部弾性層の変性、壊死、消失、破壊です。

2.病態生理：血管が狭く閉塞が起こると、側副血行が徐々に形成され、側副血行が増加してメッシュ状になり、内腔が著しく拡張して異常な血管ネットワークが形成されます。異常な血管ネットワークは、血液供給を補う手段として機能します大脳動脈輪が閉塞すると、大脳動脈輪は強力な代償経路としての機能を失ったため、閉塞部位の近位部に由来する血管のみが拡張と過形成により血液供給を補償します。異常な血管ネットワークは、形状と正常な前大脳動脈および中大脳動脈を継続できます。血管閉塞部位が近位端まで発達し続けると、異常な血管ネットワークの起源が閉塞され、異常な血管ネットワークが消失する可能性があります。異常な血管ネットワークの形成は、特定の部位を閉塞するための特別な代償血液供給の形態であり、本質的なものではなく、ウィリスリングの前部と後部でも見ることができます。閉塞が発生し続けると、異常な血管ネットワークが閉塞されます。開始点、または閉塞部位は開始点の近位端にあり、異常な血管はありません。

3.病因：血管の中間層の平滑筋細胞の破壊、過形成および再破壊、再増殖、および繰り返される形態学的基礎は、もやもや病の病因であり得る。

血管が狭窄または閉塞すると、側副血行が徐々に確立され、異常な血管ネットワークが形成されます。ほとんどの異常な血管ネットワークは、原始的な血管の増加と拡張によって形成されます。血液供給を返済するとき、臨床的には脳虚血の症状です。血管閉塞が形成されると、近位圧が上昇し、異常に脆弱な血管網またはその他の異常な血管破裂を引き起こし、臨床的頭蓋内出血が発生します。症状は、頭蓋内大動脈が完全に閉塞し、側副血行路が確立され、病変の発達が止まる。病変の血管特性が異なるため、病変の程度が異なる。長期の血流障害の作用下で、側副血行路の形成後、新しい形成された血管は病変を発症する可能性があるため、臨床症状は再発または交互に現れることがあります。

もやもや病の予防

モヤモヤ病の早期発見、早期診断、早期治療が鍵となり、早期外科治療により、患者の80％以上が通常の生活に戻ることができます。

1.休息と手足の機能的運動に注意してください。

2、栄養を強化し、高タンパク質と高ビタミンの食事を与えます。

3、くも膜下出血の発生は、患者を動かせず、咳、くしゃみ、息止め排便などを回避して、胸腔、腹圧作用を増加させます。

4、洪水、げっ歯類防除、家禽を飼育下に保ち、水源の汚染を防止し、飲料水消毒の良い仕事をする必要があります。

5、レプトスピラ症に苦しむことを避けるために、流行の水で原水を飲まない、水遊び、入浴などをしないように子供たちを教育します。

もやもや病の合併症 合併症腎動脈狭窄高血圧頭蓋内動脈瘤脳血管奇形脳梗塞てんかん

1.もやもや病に関連する可能性のある疾患には、腎動脈高血圧症、頭蓋内動脈瘤、脳血管奇形、原発性肺高血圧症、周期性斜頸および発達障害が含まれます。

もやもや病に関連する脳動脈瘤には2種類あります：

（1）通常の頭蓋内動脈瘤：ウィリスリングの動脈瘤はより一般的ですが、主に脳底動脈の上部で分布が異なり、これはこの疾患の椎骨脳底動脈の血行動態負荷の増加に関連し、内頸動脈、中大脳動脈、前交通動脈瘤はまれです。

（2）スモッグまたは側副動脈瘤：これらの動脈瘤は、代償または血行再建のために十分な血液がある場合、自然に消失する可能性があります。

成人では、これらの動脈瘤は脳内出血、脳室内出血、くも膜下出血の原因の1つです。

2.術後合併症

（1）慢性硬膜下血腫：脳梗塞における高脳萎縮およびアスピリンなどの抗血小板薬に関連している可能性があります。

（2）吻合部の吻合部における血腫：血管壁の破裂および術後高血圧に関連する可能性があります。

（3）虚血症状：レシピエントの動脈では薄すぎてフィットしにくく、横隔膜の横隔膜が圧迫され、吻合中に血流が一時的に遮断され、元の側副血行路が破壊され、術中の低炭酸症が関連します。

（4）その他の副作用：術後頭痛、てんかんなど

もやもや病の 症状 一般的な 症状吐き気頭蓋内出血萎縮偽球麻痺認知症

報告された発症年齢は2歳、最大年齢は65歳、平均は29.25歳でした。ほとんどの文献は、この疾患は小児および青年でより一般的であり、15歳未満では30％〜45％であると報告しました。

この病気の患者の血圧はまれであり、一般に発熱はなく、しばしば脳卒中の形で発症します。次のように、脳虚血または脳出血の症状の2つのグループがあります。

虚血グループ

（1）発症年齢は比較的低く、平均年齢は18.4歳であり、小児および青年でより一般的であり、ほとんどが急性であり、亜急性疾患を有する。

（2）臨床的​​には、脳血栓症として表現でき、TIAも発生する可能性があります。患者はしばしば脳卒中の複数のエピソードを持っています。 。

（3）めまい、頭痛、しびれ、麻痺、エネルギー不足、発病時の不明瞭な発話などの頻繁な症状は、片側の手足が改善され、反対側の手足が麻痺した後にしばしば発生します。オールインワンの場合、半球の病変は失語症である可能性があり、複数の病変があるものは偽球麻痺、精神障害、精神遅滞または認知症である可能性があり、患者の約40％が発作を起こします。

（4）CTまたはMRI検査の時点で、脳の80％が複数の梗塞を示した。

2.出血グループ

（1）発症年齢は虚血群よりもはるかに遅く、平均発症年齢は33.1歳であり、ほとんどが若年および中年でした。

（2）正常な血圧、突然の発症、くも膜下出血、原発性脳室出血、脳出血の一般的な出血部位、上記の3種類の出血は、この疾患の頭蓋内出血の78％から90％を占め、シェルではまれです核出血、視床出血、尾核出血、もやもや病による頭蓋内出血は、ほとんどが明らかな徴候を伴って出血しています。

（3）頭痛、吐き気、嘔吐を伴うことが多く、一部の患者は意識障害の程度が異なる場合があり、臨床症状と徴候は頭蓋内出血の他の原因と同じであり、予後は良好であるようであり、頭蓋内出血に起因するもやもや病の18例が報告されている5.4年間追跡された患者、13人の患者（72.2％）の予後は良好であり、5人の患者（27.8％）は1回以上の再発があった。

もやもや病は、原発性脳室出血の主な原因である、より多くの原発性心室出血を引き起こし、心室壁およびmi粒動脈瘤破裂を除いて出血しやすいことを言及する価値があります。脳室周囲の血液は、心室表面から実質まで伸びる血管のグループであり、前部および後部の胆管黄斑枝、心室から分布する血管、および脳実質を通過する他のグループであるため、梗塞性出血。心室の周囲に分布する末梢動脈が供給されます。両方のグループの血管は末端枝であり、基本的に吻合は発生せず、これは辺縁帯を構成します。同時に、これらの遠位枝は心臓から最も遠く、ウィリス動脈輪の主要血管の病変後の過形成です、小さな動脈を補って、心室壁の虚血性軟化、梗塞出血を引き起こしやすい。

もやもや病チェック

健診

眼底浮腫、四肢麻痺、失語症、髄膜刺激はありません。

検査室検査

1.一般的な臨床検査：多くの特定の変更なし、血液検査、赤血球沈降速度、抗「O」、C反応性タンパク質、ムチン測定、ツベルクリン検査および血清レプトスピラ症検査、血液検査を含む一般検査ほとんどの患者の白血球数は10×109 / L未満です。赤血球沈降速度はわずかに高く、ほとんどは正常です。抗「0」はわずかに高く正常です。患者が結核性髄膜炎によって引き起こされている場合、ツベルクリン皮膚検査は強くなります。陽性；レプトスピラ症が原因である場合、血清レプトスピラ症検査は陽性となります。

2.脳脊髄液検査：脳脊髄液の検査は他の脳血管疾患と同様です。子供はほとんど虚血性であり、脳脊髄液検査は正常であり、腰椎穿刺圧は正常です。結核性髄膜炎が存在する場合、患者の脳脊髄液は結核性です。髄膜炎反応、すなわち、脳脊髄液細胞の数が増加し、糖および塩化物が減少し、レプトスピラ症などのタンパク質が増加し、患者の脳脊髄液レプトスピラ免疫応答が陽性であり、破裂出血がある場合、腰椎穿刺脳脊髄液検査が現れることがある脳脊髄液または脳脊髄液に血餅があります。脳脊髄液が出血後24時間で赤色の場合、脳脊髄液に均一な赤血球が見られます。24時間後、脳脊髄液は茶色がかった黄色または黄色になります。高い、初期好中球、後期のリンパ球増加、これは髄膜刺激によって引き起こされる血液炎症反応であり、タンパク質含有量も増加する可能性があり、通常約1g / L、脳脊髄液圧は1.57〜2.35以上ですkPa。

画像検査

1.脳波：出血患者または梗塞患者にかかわらず、一般に特定の変化はなく、EEGのパフォーマンスはほぼ同じで、両方とも側波または側波の遅い波の増加を示し、中等度から重度の広範囲のリズム障害があります。異常なコンピューターマップによって生成されるさまざまな波形に応じて、さまざまな部分を3つのタイプに分けることができます。

（1）脳の後部半球：脳の後部半球に限定された、高次の一方向の発作性または非発作性のデルタ波で、虚血の明らかな側面があります。

（2）颞中回型：中程度の高さの連続的なδ波とθ波は、主に側頭葉の中央部に限定され、虚血の明らかな側でも支配的です。

（3）散在した髪：拡散した低中振幅θ波、過剰な換気は遅波を誘発し、EEG診断の陽性率を改善し、過剰な換気は徐波メカニズムを誘発し、脳組織の血液供給動態に関連する可能性があります脳内の動脈血のpHの変化と変化。

2.脳血管造影：脳血管造影はこの疾患の診断の主要な手段であり、脳血管造影は以下によって特徴付けられます：

（1）両側内頸動脈ベッドの上部と前大脳動脈および中大脳動脈に重度の狭窄または閉塞があります：内頸動脈の頸部の第1セグメントの狭窄または閉塞はほぼ100％で、頸部まで延びています。 2人の患者が50％を占め、少数の患者が頸部3、頸部4まで伸びることができますが、閉塞セグメントの遠位血管形態は正常であり、両側脳血管造影は基本的に同じですが、両側は完全に対称ではなく、いくつかの場合は片側のみです上記の血管の異常な徴候は、一般的に片側から始まり、両側に発生し、最初にウィリスリングの前半を含み、次に動脈輪全体が閉塞されるまで後半に発生し、大脳基底核、視床、視床下部をもたらします。脳幹などの脳を介した脳幹の脳閉塞は、脳底部で異常な血管代償性側副血行路を形成します。

（2）大脳基底核には重要な毛細血管拡張ネットワークがあります：内側および外側の線条体と視床動脈、視床膝状動脈、および前部と後部の脈絡膜動脈を中心とした側副血行路。

（3）頭蓋内および外部吻合血管の確立を含む、広範囲かつ豊富な側副血行路の形成があります。側副血行路には次の3つのカテゴリがあります。

1内頸動脈サイフォンの端が閉塞されると、後大脳動脈と前大脳動脈および中大脳動脈との間の吻合により側副循環が形成されます。

2サイフォンの損傷していない動脈輪とすべての動脈枝は、大脳基底核の血液供給に関与し、側副血行を形成して前大脳動脈および中大脳動脈の枝に供給します。したがって、大脳基底核は非常に豊富な異常な血管ネットワークを形成します。病気の最も重要な側副血行路。

3外頸動脈の枝は、脳の表面の軟膜血管に吻合されています。

3. CTスキャン：モヤモヤ病は、CTスキャンで個別にまたは組み合わせて実行できます。

（1）多発性脳梗塞：これは、さまざまな部位の血管の繰り返し閉塞によるものであり、多発性脳梗塞は古いか、腫瘍性である可能性があり、異なるサイズの脳軟化病変が存在する可能性があります。

（2）二次性脳萎縮：主に限局性脳萎縮、この脳萎縮は内頸動脈閉塞の程度に直接関係し、内頸動脈狭窄が重度になるほど、血液供給が悪化し、脳萎縮が起こりますより明白で、側副血行は良好で、CTでは脳萎縮はなく、脳萎縮は側頭葉、前頭葉、後頭葉で発生し、2〜4週間でピークになり、その後徐々に改善し、その改善の理由は外側枝に関連する可能性がありますループの作成には一定の関係があります。

（3）心室肥大：患者の約半数が脳室肥大、脳室肥大、同側病変を有し、両側性である場合があり、心室肥大はしばしば脳萎縮と一致し、心室肥大および頭蓋内出血は特定の関係、重度の脳萎縮脳室拡大では、過去に頭蓋内出血の既往はなく、明らかな心室拡大を伴う軽度の脳萎縮があり、過去には頭蓋内出血の既往があり、これはくも膜下出血後の癒着であり、脳脊髄液の循環に影響を与えます。

（4）頭蓋内出血：もやもや病の患者の61.6％から77.3％は、最も一般的なくも膜下出血であり、約60％を占め、脳室内出血もより一般的で、28.6％から60％を占め、クモの巣が多い膜内出血、脳室内出血の30％は、異常な血管ネットワークの破裂によって引き起こされる原発性脳室内出血です。脳内血腫は、前頭葉でより一般的で、形状が不規則で、大きさが一定せず、心室に隣接しています。それは破裂して出血する可能性があり、血腫は心室に入り、隣接する脳プールが破裂してクモ膜下出血を形成する可能性があります。

（5）強化されたCTスキャン：脳底動脈輪の近くの血管が細くなり、発達が不十分または発達していないことがわかります。また、大脳基底核と心室の周囲に点状または弧状の強化を伴う異常な血管クラスターが見られ、分布が不規則です。

4. MRI：磁気共鳴は、以下のもやもや病の病理学的変化を示すことができます。

（1）古い脳梗塞と最近の脳梗塞はいずれも長いT1と長いT2を示し、脳の軟化も長いT1と長いT2であり、T1強調画像では低密度信号、T2強調画像では高信号を示しました。

（2）頭蓋内出血は、すべての画像シーケンスで高い信号を示しました。

（3）限局性脳萎縮は、前頭葉および側頭葉で最も顕著です。

（4）頭蓋底の異常な血管ネットワークは、気流の影響によるハニカムまたは網状の低信号血管画像です。

もやもや病の診断と同定

診断

現在、もやもや病の国際的に認められた診断基準が採用されています。1997年に日本もやもや病学会が制定した基準は、原因が不明であり、DSAまたはMRAが内頸動脈の先端および前中大脳動脈と一致していることです。または）閉塞;異常なスモッグのような血管ネットワークを示す動脈相;病変は両側性であると同時に、以下の疾患を除外します：アテローム性動脈硬化、自己免疫疾患、髄膜炎、脳腫瘍、ダウン症候群、脳外傷、放射線頭部照射と甲状腺機能亢進症、可能性のあるもやもや病、すなわち小児または成人の片側性病変も除外すべきです。

国内の北京ユニオン医科大学病院では、経頭蓋ドップラー超音波検査法（TCD）を使用して、臨床的に疑わしいまたは原因不明のモヤモヤ病の多くの患者を選別し、TCDはより多くの虚血性および非定型血管疾患の臨床症状がある成人もやもや患者の場合、デジタルサブトラクション血管造影法（DSA）が依然として最も正確で信頼性の高い診断方法です。磁気共鳴画像法/磁気共鳴血管造影法（MRI / MRA）はほとんどのsmoke煙患者は確定診断を下します。

鑑別診断

この疾患は、脳のアテローム性動脈硬化症、脳動脈瘤、または脳動静脈奇形と区別する必要があり、一般的に、脳血管造影の臨床症状および変化に従って特定することは困難です。

1.脳動脈硬化：脳動脈硬化による内頸動脈閉塞のほとんどの患者は高齢者であり、多くの場合、長年の高血圧、高血中脂質の既往、脳血管造影により動脈の突然の中断または不規則な狭窄が見られ、通常は異常な血管はありませんWebが表示されます。

2.脳動脈瘤または脳動静脈奇形：もやもや出血に起因するくも膜下出血の場合、動脈瘤または脳動静脈奇形と区別する必要があります。内頸動脈狭窄、閉塞、側副血行を伴わない、動脈、塊状の奇形血管、異常に大きな排水静脈を特定できます。

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