眼窩神経線維腫

眼窩神経線維腫の紹介 神経線維腫は末梢神経の良性腫瘍でもあり、神経鞘腫とは異なり、神経鞘細胞の増殖に加えて、病理組織における神経線維芽細胞の増殖によって引き起こされます。 臨床症状もシュワン腫よりも多様です。 基礎知識 病気の割合：0.0015％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：神経線維腫症

眼窩神経線維腫症の原因

（1）病気の原因

原因は現在不明です。

（2）病因

病因はまだ不明です。

眼窩には、限局性、網状、びまん性の3種類の眼窩神経線維腫症があります。それらは、眼lidで単独で見ることができますが、神経線維腫症の一部としても使用できます。しかし、まぶたは非常にまれで、神経線維腫症を伴う神経叢神経線維腫がより一般的です。

眼窩神経線維腫の予防

原因は不明であり、現在、効果的な予防措置、タイムリーな検出、および外科的治療はないため、さらなる損傷を引き起こさないことが非常に重要です。 感染を最小限に抑え、放射線やその他の有害物質、特に免疫機能を阻害する薬剤、活性ウイルス、特定の物理的性質（放射線など）、化学（抗てんかん薬、副腎皮質ホルモンなど）への曝露を避けるように注意してください物質の長期適用。

眼窩神経線維腫症の合併症 合併症神経線維腫症

神経線維腫症は、皮膚、皮下組織、骨、内臓など、身体の他の部分にも見られます。

眼窩神経線維腫症の 症状 一般的な 症状ホーナー症候群、充血、二重眼球、上まぶた、垂れ、外反

ほとんどの制限は若年および中年の人々に発生します。男性と女性の有病率に違いはありません。それらのほとんどは片眼eyeに発生します。症状と徴候は神経鞘腫と類似しています。そして、二重視、感覚神経に起因する腫瘍、患者は運動神経から異常、緩慢または喪失を感じることがあり、眼のジスキネジアの早期出現、前腸骨稜と腫瘤、明確な境界、促進することができ、より良性の腫瘍ハード、クロヘルらは、限局性神経線維腫の12％が神経線維腫症に関連していると報告した。

ほとんどの眼窩神経線維腫は神経線維腫症の眼症状であり、疾患の他の部分を欠く症例はわずかです。このタイプの年齢は制限とは異なります。症状と徴候は出生後または幼い頃に現れます。まぶた、腸骨稜の軟部組織、脛骨と隣接する脳、足首など、最古の最も一般的な目、下顎の軟部肥大、皮下腫瘍組織過形成、上腸骨と下腸骨のふくらみ、まぶたの皮膚はしばしば軽い茶色の色素沈着スポット、眼球は目立つが、眼球は前方および下方に突き出ているが、それらをth​​emに組み込むことは難しくない。腫瘍組織は腸骨稜のさまざまな構造に直接侵入することができ、挙筋挙上が最初に影響を受け、たるみが垂れ下がっており、持ち上げが不十分または不可能であり、場合によっては挙筋の内側部分の機能のみを保持している場合があります。プレート、外側から始まり、結節性腫脹、外反外反、結膜充血、肥大、皮下腫瘍成長、まぶたの皮膚肥大を引き起こす袋状、たるみ 頬に、いわゆる馬のような神経線維腫症が形成され、目が打たれ、皮下がストリップに触れ、結節性またはびまん性の軟部塊、境界がなく、脛骨が失われ、前部不規則なうつ病：仙骨後部髄膜膨隆の後部で発生し、拍動性の眼球膨隆、深deepおよび拍動性腫瘤、髄膜脳組織の膨隆、眼lid、眼窩腫瘍を引き起こす可能性があるしばしば足首と顔に広がり、足首の腫れ、皮下の軟部腫瘤と骨量の減少、顔の腫れ、たるみ、同側の鼻たるみ、拍動性眼球、体幹の柔らかい肌、茶色の色素沈着を示します。

びまん性神経線維腫は主に皮膚に見られ、皮下組織への腫瘍浸潤、眼窩内脂肪、眼球外筋肉およびその他の軟部組織、厚いまぶた、眼球突出および限られた眼球運動、臨床症状、神経叢など、rareではまれです。神経線維腫症も同様です。

眼窩神経線維腫の検査

病理学的検査：病理学的変化の種類が異なる限局性眼窩神経線維腫は、円形または不規則な腫瘤、灰色がかった白またはピンクがかった白、エンベロープのない、明確な境界硬く、硬く、嚢胞領域にも見られます。腫瘍の片側または片側に神経束があることがよく見られます。低倍率では、紡錘状腫瘍細胞とコラーゲン線維束が波状または渦巻き状に配置されます。ムコ多糖類グループで区切られた紡錘形の神経原線維線維芽細胞と神経鞘細胞は、高倍率で分離できます。後者の核はコンマのようなものであり、腫瘍核は神経鞘腫と同様にフェンスに配置されることがあります。

叢状神経線維腫標本の外観は、限局性神経線維腫症の外観とは異なり、腫瘍は肉眼では柔らかい増殖性の塊として見られ、正常な組織構造との明確な境界はありません。筋肉組織、涙腺組織、視神経鞘、特に軟部腫瘤は白い顆粒状または縞状の腫瘍組織を含んでいます。拡大した神経束は、まぶた、足首または頬の深部まで数センチ伸びています。顕微鏡下：腫瘍内に鞘神経があります。線維性および非鞘線維軸索、線維芽細胞およびコラーゲン線維はムチン様マトリックス内にゆるく束ねられ、腫瘍には皮膚に隣接する茶色の色素斑があります。顕微鏡下では、色素は表皮の基底細胞層にあり、神経線維腫を拡散します（びまん性神経線維腫）は、上部の2つのタイプと同じ細胞成分を持っています。腫瘍細胞は、血管周囲膜を横切って広がり、結合組織中隔および細胞間空間に沿って広がり、神経の支持組織を破壊せず、診断には特別な染色および免疫組織化学検査が役立ちます。ムチン様マトリックスアルシアンブルーおよび腫瘍細胞間の他の酸性ムコ多糖染色は陽性であり、ボディアン染色は神経を観察した。 細胞軸索のS-100タンパク質は陽性であり、神経堤由来の腫瘍であることを示しており、診断に意味があります。

1.孤立性または限局性神経線維腫のX線検査は、まぶたの拡大、乳児および幼児で最も明らかな発生率、仙骨腔の密度の増加、仙骨壁の薄化、硬化、網状神経線維腫も仙骨腔を引き起こす可能性があります拡大、仙骨縁のthin薄化、硬化、大きな蝶形骨を伴うことが多く、小翼と前腕骨の一部の欠如、「空の徴収」として表れ、まぶたの上下の直径の拡大は「着床の兆候」、上記の2つの兆候前頭骨、上腕骨、または頭頂骨に隣接する、いわゆる神経線維腫症の特定の兆候には、広範囲の骨欠損がある可能性があり、X線フィルムは視神経の拡大も示すことができます。

2.孤立性または限局性の神経線維腫症のB超音波分析は、単一の占拠性の病変を示し、円形または不規則で、明確な境界はあるが滑らかではなく、内部エコーが少なく、主に腫瘍の前面に分布していた。音の減衰はより明白であり、腫瘍の後方境界を示すことさえ困難な場合があります。網状神経線維腫は、境界が不明瞭な多エコー病変として現れます。ストリップエコーまたはエコーが少ない場合によく見られます。CDIは、腫瘍内の血流が豊富であることを示し、動脈スペクトル用。

3.孤立または限局性神経線維腫症のCTスキャンは制限され、境界は明確な軟部組織の影、円形または楕円形、均一な密度、脳実質に類似、隣接する壁を圧迫する、骨が薄くなる、異なる程度の硬化、ほとんどの腫瘍は強化後に均等に強化され、いくつかの腫瘍は不均一に強化され、叢状およびびまん性神経線維腫は著しく強化された軟部組織の陰影、不規則な輪郭、浸潤性成長の外観、病変はすべての隣接するtoに及ぶことがあります網状神経線維腫の涙腺、脂肪、眼球外筋などの構造。主にまぶたが関与し、しばしばneuro窩、額などの隣接領域に広がっている。網状神経線維腫のCTスキャンを評価する場合、蝶形骨の翼やドームがないなど、神経線維腫症の診断と一致する他の兆候を観察する必要があります。病変の側面の病変が増加し、ブドウ膜全体にまで及ぶことがあります。

4. MRI分離または限局性神経線維腫T1WIは中信号、T2WIは高信号、境界は明瞭、卵形または紡錘状であり、腫瘍の内部信号のほとんどはより均一であり、粘液マトリックスおよび嚢胞成分によりいくつかの腫瘍が存在します。神経叢とびまん性神経線維腫は、眼窩境界の不明瞭な塊によって特徴づけられ、a窩、前頭および他の隣接する構造に広範囲に広がっており、も散乱していることがあります。結節性軟部組織の陰影、時々病変が顆上裂溝に広がり、病変はT1WIで不均一な低信号を示し、T2WIで高信号を示し、コントラストの強化はさまざまな程度を示し、脂肪抑制技術と組み合わせたスキャンの強化。

眼窩神経線維腫症の診断と診断

X線フィルムはこの疾患に特定の価値があり、特に神経線維腫症の患者は「空の兆候」を明確に示すことができることを示しています。しかし、定性的に診断することは難しく、病変の範囲を示すことは困難です.CTでは、特に側頭壁と隣接する骨について病変を明確に示すことができますが、病変と視神経および外眼筋との関係を正確に示すことは難しく、頭蓋骨を表示することは困難です。内部および外部腫瘍、MRIは病変の範囲を正確に示すことができ、特に病変と隣接する構造との関係を示しますが、他の部位に関連する腫瘍も明確に示しますが、骨壁の変化、孤立した神経線維腫を明確に示すことは困難です主にMRI診断が行われ、叢状神経線維腫は主にCTで診断され、神経線維腫症の検査方法にはX線フィルム、CT、MRIが含まれます。

イメージングを使用して、神経鞘腫および海綿状血管腫を特定できます。

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