視神経膠腫

視神経膠腫の紹介 視神経膠腫（視神経膠腫）は、視神経のグリア細胞に発生する良性腫瘍で、グリア細胞は中枢神経系と神経節の支持細胞です。 グリア細胞は、星状細胞、オリゴデンドロサイト、ミクログリア、視神経に発生する神経膠腫、ほぼすべての星状細胞腫、および子供の線維に発生します。星状細胞、若年性毛様細胞性星細胞腫（JPA）としても知られています。 基礎知識 病気の割合：0.00002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：頭痛、てんかん、com睡

視神経膠腫の原因

（1）病気の原因

視神経膠腫が遺伝性星状膠細胞のファミリーの良性過形成か新しい生物かはまだ議論の余地があります。この病気は同じ家族と新生児で起こり、ゆっくりと進行します。先天性の小さな眼球と神経線維腫症、神経線維腫症は、この疾患に関連する視神経膠腫患者の15％から50％の遺伝性疾患であり、過去10年間、神経膠腫の多くの学者これらの発見は遺伝理論を裏付けていますが、家族の遺伝学は臨床診療ではまれであり、遺伝物質の証拠はまだ不十分です。

（2）病因

病因は現在あまり明確ではありません。

視神経膠腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

視神経膠腫の合併症 合併症、頭痛、てんかん、com睡

視神経膠腫の視交叉への頭蓋内拡散は、頭痛、嘔吐、てんかんおよびand睡を引き起こす可能性があります。

視神経膠腫の症状一般的な 症状視覚空間機能障害色素斑黄色い小結節出血する眼球視神経萎縮応答性斜視眼振戦

1. 10歳未満の子供ではより一般的であり、女性はより関与しています。

2.眼球突出：早期の、通常は中程度に顕著であり、リセットできない避けられない症状です。

3.視力喪失：一般に、眼球外の前に発生します。これは、腫瘍組織による視神経線維の圧迫です。

4.眼底の変化：眼底の徴候は、眼球から少し離れた腫瘍部位によって決定されます。その後、網膜中心部の圧迫による眼の視神経近くなどの原発性視神経萎縮が乳頭浮腫を引き起こします。明らかな滲出、出血、中心静脈閉塞のような静脈充血。

5.視野の変化：視神経幹の関与により、半盲につながる可能性のある視交叉などのさまざまな形態学的視野が減少します。

6.斜視：視神経の圧迫、または眼の筋肉への圧力による視力喪失。

7. CT：腫瘍は内部または頭蓋内分節から発生するため、2つは互いに伸びて視神経を拡張する可能性があります。したがって、CTスキャンまたはX線検査により、視神経の穴は一般に6.5-7mm以上と考えられます。対側が1 mmより大きい場合、神経孔の拡張と見なすことができます。

視神経膠腫の検査

病理検査

正常な星状細胞は、線維症と原形質の2つのタイプに分けられます。どちらのタイプの細胞も腫瘍を発症します。幼年期では、視神経膠腫はほとんどすべて線維性星細胞腫です。膠芽腫はさらに4つのグレードに分けられます：I、IIグレードは良性、グレードIII、グレードIVは悪性、視神経線維星細胞腫は小児期のグレードI、成人の視神経星細胞腫はIIを見ることができますグレード、すべて良性腫瘍に属します。

視神経星細胞腫の視覚検査により、視神経は紡錘形で、最大横径は2.5cm、表面は滑らかで、硬膜は無傷で、淡白色、新鮮、視神経に沿った半透明の腫瘍であることが示された多くの場合、視神経管シンナー、または単純な視神経と視覚ビームの肥厚、視交叉の拡大、視交叉と視覚ビームの拡張のいくつかのケースが影響を受ける側に限られている縦軸の広がり、肥厚した髄膜の外側に腫瘍の断面を見ることができます内部は灰色がかった繊細で脆い腫瘍エッセンスで、キュレットで簡単に切断でき、吸引装置が吸収します。腫瘍細胞の増殖により、小さな血管がブロックされ、神経線維の栄養に影響を与え、標本の約3分の1が嚢胞性変化として見られます。カプセルは透明なスラリーと粘性液体で満たされていますが、アルシアンブルーは陽性で、重度の嚢胞性変性では嚢胞性腫瘤であり、嚢胞壁に残る腫瘍組織はごくわずかです。

顕微鏡的には、腫瘍細胞の浸潤が拡大し、正常な視神経線維の間に明らかな境界はありません。腫瘍は高分化アストロサイトで構成されています。腫瘍細胞は細長く、毛様突起、平行または編組、および軟膜です。結合組織は厚くなり、元の構造を失い、腫瘍細胞によって拡大されます腫瘍細胞の間には、いくつかの正常なオリゴデンドロサイト、リンタングステン酸ヘマトキシリン（PTAH）が腫瘍細胞を染色しますうねりは陽性、免疫組織化学染色、コラーゲン線維酸性タンパク質（GFAP）およびニューロン特異的リンタングステン酸ピルビン酸ヒドラターゼは陽性であり、細胞プロセスには好酸球性ローゼンタール体があり、PTAHは腫瘍の表面で強い陽性で、クモ膜細胞が明らかに増殖し、髄膜が肥厚し、髄膜腫と誤診されることもあります。

電子顕微鏡検査により、腫瘍細胞は線維状星状細胞の特徴を示し、星形の突起はフィラメントで満たされ、直径50〜100 nmとアモルファス物質が融合していることが示されました。微粒子は、星状細胞がグレードIIであり、腫瘍細胞が多く、密に配置され、不規則な形状で、アストロブラストーマとしても知られるより粗いプロトプラストが良性の範囲に残っていることを発見しました。

X線検査

腫瘍が小さい場合、多くの場合、正の変化はありません。大きな腫瘍は視神経孔の求心性肥大を引き起こしますが、皮質骨の縁ははっきりしており、チューブの壁は一般に骨硬化症または破壊がありません。外側視神経孔の幅が5 mmを超える場合は、異常を考慮する必要があります。視交叉が関与する場合、サドルは頭蓋骨の外側スライスで「梨様」または「ウリ様」または拡大することがあります。

2.超音波探査

（1）Bモード超音波：視神経紡錘状または楕円状の拡大、明瞭で鋭い境界、内部エコーの欠如、後部腫瘍の軸方向スキャンが少ないか中程度を表示できない、プローブの傾きが後部腫瘍の中程度のエコーを示すことがある視神経乳頭浮腫では、腫瘍のエコーが隆起した視神経乳頭の前の強いエコースポットに接続されます。眼球が回転すると、腫瘍の前端が反対方向に移動し、腫瘍が眼球に密接に関連していることを示し、眼球の後部が平らになります。

（2）CDI：腫瘍の周囲に血流が見えるが、豊富ではない。

3.CTスキャン

片側性の発症である場合もありますが、両側性の発症もあり、後者はしばしば神経線維腫症を伴い、両側の発症の順序に一貫性がない場合があり、注意を払う必要があります、視神経肥厚の歪みは、腫瘍による視神経膠腫の最も一般的な症状です圧迫、多くの場合、フロントエンドの正常なクモ膜下腔が拡大します視神経膠腫は、視神経紡錘状または楕円状の拡大に分けられ、腫瘍内の尿細管肥厚、明確な境界、均一な密度、および低密度にもなります。嚢胞ゾーンでは、腫瘍の約3％が石灰化を示し、腫瘍は嚢の先端に密接に関連しています。腫瘍が視神経管に沿って成長すると、視神経の求心性肥大を引き起こす可能性があります.HRCTは、脳実質と比較して骨の変化を明確に示すことができますクロスグリオーマまたは視神経膠腫は、同じ密度または低密度の不規則な形状であり、視床下部に侵入し、sell腫を圧迫することもあり、その結果、sell腫の形状の変化、視神経膠腫の増強、ほとんどの軽度から中程度の増強少数の神経膠腫はほとんど強化されません。強化されたスキャンは病変の範囲を決定するのに役立ちます。視神経膠腫は同時に仙骨腔に関与し、視神経管と視交叉は「ダンベル」として現れます。

4.MRI

視神経は紡錘状、冠状または楕円状の肥厚であり、ほとんどが中枢性であり、いくつかは奇形である。通常の外眼筋と比較して、視神経膠腫はT1WIで低信号、T2WIで高信号、増強後に中程度である。集中的に、腫瘍圧の一部により、前面の正常なクモ膜下腔が拡大し、脳脊髄液信号に類似した長いT1および長いT2信号が示されました。いくつかの腫瘍を囲むクモ膜などの構造過形成により形成された擬似エンベロープ。長いT1、長いT2の場合、MRIは視神経膠腫の形態および隣接する構造との関係を明確に示すことができ、視神経膠腫、視交叉または神経膠腫の形態のより視覚的な表示も明確かつ正確に示すことができます。視床、側頭葉などの浸潤の構造は、脂肪抑制技術と組み合わされた強化スキャンによって強化されます。

視神経膠腫の診断と分化

診断

小児の神経膠腫は神経線維腫症と密接に関連しており、神経膠腫の場合、虹彩の1/5〜1/2の黄色がかった結節、皮膚のコーヒー色素沈着スポット、皮下軟部腫瘤および脛骨先天性喪失などの神経線維腫症の兆候、視覚喪失および一次視神経萎縮を伴うこれらの兆候は、神経線維腫症の存在である後部神経膠腫の可能性が神経膠腫に影響しないことを強く疑う必要がありますコースと予後。

X線プレーンフィルムの診断には限界があります。視神経孔に特定の臨床的意義があることのみを示すことができ、腫瘍自体を表示することは困難です。現在使用されることはほとんどありません.B-超音波は、眼窩内病変を明確に示すことができる視神経膠腫の質的診断上の重要性を持っていますしかし、スクリーニング法として使用できるチューブおよび頭蓋内の病変を表示することは困難です。CTは病変の位置、形状、境界、眼窩内および頭蓋内の状態を正確に表示できます。特に視神経管の拡大と前ベッドの拡大を示します。病変の性質と範囲を判断することは簡単ですが、視神経管に小さな神経膠腫を表示することは困難です。また、キアズムまたは神経膠腫を正確に表示することも困難です。また、病変と隣接する構造との関係を正確に判断することには限界があります。特に視神経管と視交叉または神経膠腫の範囲と隣接する構造との関係は、臨床手術の信頼できる基礎を示し、MRIはこの疾患の検査に最適な方法であり、B超音波、CTは補助検査法として使用できます。

鑑別診断

画像鑑別診断：1視神経髄膜腫：成人女性で発生、視力障害、主に眼球突出後、視神経鞘髄膜腫は偏心性、CT値が高く、斑点、輪状または不規則な石灰化を伴うことがあるT1WI、T2WIの​​MRI検査は中程度の信号を示し、CTまたはMRIは「眼窩徴候」を増強しました; 2視神経炎：臨床的に視力の急激な低下を示し、眼球の回転の痛みとまぶたの深い痛み、MRIのパフォーマンスを伴うことがあります視神経のびまん性肥厚の場合、軟部組織塊は形成されず、T1WI視神経信号は減少し、T2WI信号は増加し、STIRは高信号であり、強化後に強化されます。強化されたスキャンと脂肪抑制シーケンスを組み合わせることにより、多発性硬化症が可能になります。変化、MRIは心室周辺の硬化プラークを示し、その後、疾患を特定できます。

さらに、主に、視神経の肥厚を引き起こす可能性のあるいくつかの疾患、例えば、炎症性偽腫瘍、髄膜腫など、炎症性偽腫瘍はしばしば炎症を起こし、視神経の形は不規則に肥厚することが多いため、神経膠腫は特定が容易で、髄膜腫は成人に多く見られ、視神経の形状が異なり、境界が不規則であり、臨床的特定が困難な場合は生検を確認する必要があります。

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