限局性強皮症

限局性強皮症の概要 名前が示すように、強皮症は皮膚が硬くなる病気です。一般的な分類は病変を皮膚に制限します。全身性硬化症）びまん性強皮症（びまん性強皮症）、スペクトルのもう一方の端に複数の臓器が関与する広範な皮膚病変。 2つの極の間には、局在性の全身性強皮症、全身性の末端強皮症、CREST症候群など、いくつかの中間型があり、そのような分類は表1にリストされています。 皮膚への単純な浸潤は限られており、一般的な予後は良好であり、10年生存率は70％です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：先天性多発性拘縮

限局性強皮症の原因

（1）病気の原因

この病気の正確な原因は不明であり、感染、遺伝学、および環境要因に関連している可能性があります。

（2）病因

この疾患の病因はいまだ明確ではありませんが、一般的には、血管損傷理論、免疫学的損傷理論、および線維性異常過形成理論があります。

限局性強皮症の予防

1.病気の誘発を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化して免疫力を高め、感染を防ぎます。

2.早期診断と早期治療。病気が緩和されたときに治療をあきらめないでください。

限局性強皮症の合併症 先天性多発性関節拘縮の合併症

頭皮に硬斑病が発生する。永久脱毛症が発生することがあり、四肢に変形を引き起こすことがある。強皮症の骨格病変が関節拘縮を引き起こすことがある。顔面萎縮を伴う硬斑病は、顔、目、鼻、口を作ることがある。傾きと鼻の崩壊。

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限局性強皮症の皮膚症状と組織病理学的変化は、全身性強皮症と類似していますが、内臓の関与はありません。

1.形態形成（形態）

ハードスポット病は限局性強皮症で最もよく見られ、約60％を占め、病変の形態と程度に応じて、ペストモルフィアと全身性モルフィア、プラークプラークに分けられます。最初から、円形、楕円形または不規則な赤みを帯びたまたは赤紫色の浮腫性薄片状病変であり、数週間または数か月後に徐々に拡大し、直径が1から10 cm以上に達し、中心部が明るくなります。淡黄色のアイボリーホワイトまたは灰色がかった茶色に染まり、淡い紫色または赤みがかったハローに囲まれています。表面は乾燥して滑らかで、ワックス状の光沢があります。革のような硬さを持ち、脱毛、発汗がなく、毛細血管を伴うことがあります。数年後、ゆっくりと拡張すると硬さが低下し、徐々に白い部分または薄い茶色の萎縮性瘢痕になりますが、これはあらゆる部分で発生しますが、胴体の腹部では背中がより一般的で、頭皮で発生すると手足と首と首が続きます永久的な脱毛症が発生する可能性があり、それが四肢の変形を引き起こす可能性があります。

全身性強皮症はまれであり、その病変の性質はプラークプラークのように発生および発達しますが、多数の病変、広範な病変、数十個までの断片、非対称分布、および最終的に病変が特徴です胸部、腹部、近位端、顔、首、頭皮、前腕、ふくらはぎの関与は比較的小さいが、臓器の関与はないが、患者は関節痛、腹痛、片頭痛がある可能性がある、神経痛と精神障害、体重減少、疲労など、少数の患者は全身性硬化症に変換することができます。

2.固着性強皮症（線形強皮症）

帯状強皮症は、子供や若い人によく見られます。皮膚は線状または帯状に硬化します。額に発生し、顔や頭に影響を与えます。局所皮膚は明らかに萎縮しており、うつ病は正中線から側方に相殺できます。部分は頭頂部まで広がり、帯状の永続的な脱毛症のスポットが発生し、鼻と口まで広がります。萎縮、うつ病、剣切りなどの明確な境界は、最終的に皮膚が薄くなり、骨表面にくっつくような萎縮です。損傷は、手足やinter間にも沿って分布する場合があり、単一から数個まで変化する場合があり、形態的特徴は硬斑点病の特徴と似ていますが、病変は明らかに陥没しており、皮膚病変の下の筋肉や骨も影響を受けることがあります。骨の脱灰、弛緩、およびthin薄化が発生する可能性があり、近くの関節が拘縮のために機能に影響を及ぼす可能性があります。

3.顔面筋膜を伴うハードスポット疾患（顔面片側萎縮を伴う形態）

これは、顔面に発生する一種の分節性モルフィア疾患であり、偏心性萎縮の原因の1つであり、正中線によって境界が定められ、しばしば顔の片側に発生し、皮膚は硬化し、萎縮し、陥没します。目、鼻、口が歪んでいる、影響を受けている目が狭くなっている、鼻がつぶれる、影響を受けている側が萎縮しているなど、この種のハードスポット病はエンクーデドセイバーとも呼ばれます。

4.強皮症をドロップ（滴状の形態）

このタイプの皮膚病変は比較的まれであり、首、胸、肩、背中などで発生する可能性があり、通常緑豆または大豆のサイズによって損傷しますが、5セント硬貨が大きく、密集または裏打ちされており、滑らかな表面です輝く、マザーオブパールまたはアイボリーのわずかに凹面で硬い小さな斑点。紫赤のハローまたは色素沈着に囲まれており、時間の経過とともに縮小します。

診断は主に、皮膚の特徴的な形態学的変化、すなわち、局所皮膚の腫れ、引き締め、硬化、ワックス状の光沢、象牙色の変化、または顔の萎縮に基づいており、組織病理学的変化には基準値があります。

限局性皮膚強皮症の患者の臨床的特徴はびまん性型とは異なります。これらの患者は、他の強皮症の兆候が現れる前に長年（10年以上）レイノー現象をしばしば経験しますが、臓器損傷を伴う場合があります。しかし、重度の肺、心臓や腎臓の病変が比較的少ないこの病気の長期経過は強皮症の発現が遅いことを示している可能性があり、限局性強皮症が別の病気であることを示している場合もあります。

限局性強皮症検査

罹患した皮膚または罹患していない皮膚の測定された時間値は、通常よりも有意に長く、通常の5〜12倍でした。

1.病理組織検査

線維症および微小血管閉塞は、硬化性疾患の患者のすべての罹患組織および臓器における特徴的な病理学的変化です。

2.皮膚病理検査

初期段階では、真皮間質浮腫、コラーゲン線維束の腫脹、真皮のコラーゲン線維および小血管のリンパ球浸潤、主にT細胞、後期、真皮および皮下組織コラーゲン線維の増殖、真皮肥厚、コラーゲン腫脹、線維症、弾性線維の破壊、血管壁の肥厚、内腔の狭小化、さらには閉塞。さらに、表皮、皮膚付属器、皮脂腺萎縮、汗腺が減少し、真皮の深部および皮下組織にカルシウムが沈着します。

限局性強皮症の診断と診断

診断基準

ほとんどの限局性強皮症はCREST症候群の臨床的特徴に発展します。皮膚の変化は指に限定されます（硬化​​の変化）。レイノー現象に加えて、限局性症状の患者はしばしば胸焼けまたは嚥下困難、重度の胃腸の問題があります。食道機能障害と逆流を伴う病的機能障害は、これらの患者の多くの場合、持続的な症状です。皮下石灰沈着は、特にCREST症候群の患者において、指、前腕または他の圧迫点にしばしば現れる局所的な小さなしこりです。顔、粘膜、および手によく見られる拡張毛細血管の数の増加、限局性強皮症の重篤な症状は、肺高血圧症および肺線維症を伴うまたは伴わない大動脈閉塞病変であり、虚血および限局性強皮症の患者では、切断と別のリウマチ性疾患との共存を必要とする切断手術が行われます。

鑑別診断

1.黄斑萎縮

胴体に発生し、皮膚病変の初期段階での円形または楕円形の赤い斑点は約1cmであり、その後徐々に縮小します。皮膚病変は単一または複数のクラスターである場合があり、表面皮膚は正常または青白、明らかに凹状である場合がありますが、患者は触るのが難しくなく、症状はなく、若者はより一般的であり、原因は不明です。

2.進行性特発性萎縮症（進行性特発性萎縮症）

この病気は、若年および中年の体幹で発生し、四肢にも見られます。原因は不明です。初期病変は、直径1〜10 cmの境界がはっきりしない不規則な斑点です。表面は灰色または黄褐色で、皮膚は薄くて薄いです。それは、柔らかく、徐々に収縮し、わずかに落ち込み、萎縮性プラークの中心で硬化することができます。組織病理学的変化は、真皮のより深いコラーゲン線維とガラス質の変性です。スポット病の特定。

3.萎縮性硬化コケ（地衣類硬化性苔）

白い地衣類（地衣類アルバス）または白斑病としても知られ、外陰部に発生しますが、首、胸、胸、背中にも発生し、皮膚病変は滑らかで、わずかにしわのある灰色または象牙の白斑です周囲に紫赤色のハローがあり、いくつかのプラークは白い斑点に散在しており、軽度の硬化症、表皮萎縮の組織病理学的変化、真皮表層均質化変化、炎症性細胞浸潤を伴う場合があります。

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