神経内分泌腫瘍

神経内分泌腫瘍の紹介 神経内分泌腫瘍はまれであり、主に胃、腸、膵臓にあるすべての悪性腫瘍の1％未満を占めています。 このタイプの癌の中で最も一般的なタイプの癌はカルチノイドであり、発生率は約2.5 / 100000であり、すべての消化管膵臓神経内分泌腫瘍の50％を占めます。部位の起源によると、カルチノイドは前腸（肺、気管支および空腸の上部消化管、中腸（回腸と虫垂）および後腸（直腸と直腸）のような腫瘍は、神経内分泌系全体に発生する可能性がありますが、最も一般的な関与部位は膵臓です。 神経内分泌腫瘍は、腫瘍によって分泌される物質が典型的な臨床症状を引き起こすかどうかに基づいて、機能的と非機能的の2つの広範なカテゴリーに分類できます。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：血小板減少症

神経内分泌腫瘍の病因

遺伝的要因（75％）

原因はまだ不明です。 しかし、神経内分泌腫瘍患者の子供の約半数がこの遺伝性疾患に罹患する可能性があるため、早期診断と治療にはスクリーニングが重要です。 最近、IIAとIIBの異常な病原性遺伝子が明らかにされました。 異常な遺伝子の検出は、最終的に、より早期でより効果的な診断と治療につながります。

病因

この病気の原因はまだ解明されていません。 神経内分泌腫瘍は、低分子ペプチドまたはペプチドホルモン、すなわちapud細胞腫瘍を産生する腫瘍であり、標的細胞による環状アデニン一リン酸の増加により作用し、強い生理活性を持つセロトニンを分泌します（5）。 -セロトニン）、バソプレッシンおよびヒスタミン、および副腎皮質刺激ホルモン、カテコールアミン、成長ホルモン、副甲状腺ホルモン、カルシトニン、抗尿素、ゴナドトロピンなどの他のペプチドを分泌するいくつかのホルモンホルモン、インスリン、グルカゴン、プロスタグランジン、ガストリン、モチリンなどの物質。 カルチノイド症候群を引き起こす主な物質はセロトニンとブラジキニンであり、ヒスタミンもいくつかの影響に関与しています。

セロトニンは、末梢血管および肺血管に直接収縮効果があり、気管支にも強い収縮効果があります。また、胃腸管の迷走神経および神経節細胞に刺激効果があり、胃腸管のist動が増強され、分泌が増加します。

ブラジキニンには強力な血管拡張作用があり、一部のカルチノイド腫瘍、特に胃カルチノイドは、ブラジキニンやヒスタミンなどの大量の血管作用物質を生成し、皮膚の紅潮を引き起こします。 循環中のセロトニンの増加も心内膜線維症を引き起こす可能性があります。

通常の状況では、食物に摂取されたトリプトファンの約2％のみがセロトニンの合成に使用され（5-ht）、98％がナイアシンおよびタンパク質合成の代謝経路に入ります。 ただし、カルチノイド症候群の患者では、トリプトファンの60％が腫瘍細胞に取り込まれる可能性があり、5 ht合成が増加し、ナイアシン合成が減少します。 腫瘍細胞の60％は、トリプトファンヒドロキシラーゼによって触媒されたトリプトファンを5-ヒドロキシトリプトファン（5-htp）に摂取し、ドーパデカルボキシラーゼによって5 htに変換され、腫瘍細胞の分泌物に部分的に保存されました。顆粒の内部では、残りは直接血液中に入ります。 血液中に遊離している5 htのほとんどは、肝臓、肺、脳のモノアミンオキシダーゼ（mao）を介して5-ヒドロキシインドール酢酸（5-hiaa）に分解され、尿から排出されます。 中腸系に由来するカルチノイド患者の血清中の5時間のレベルは増加し、尿中の5-hiaa排泄は増加しますこれは典型的なカルチノイド症候群です。 このカテゴリは、カルチノイド症候群の症例の75％以上を占めています。 前腸系のカルチノイドは、しばしばドーパデカルボキシラーゼを欠いており、5-htpを5-htに変換できません.5-htpは血液に直接放出されるため、患者の血清中の5-htpレベルは上昇しますが、5-htはそうではありません上げます。 患者の尿中の5 htpおよび5 htの排泄は増加したが、5-hiaaの増加は明らかではなく、これは非定型カルチノイド症候群である。

神経内分泌腫瘍の予防

この病気には遺伝性があるため、早期のスクリーニングが非常に重要です。 神経内分泌腫瘍の子供の約半数がこの遺伝病を発症する可能性があるため、早期診断と治療にはスクリーニングが重要です。 通常、各腫瘍の検出は有用です。 最近、IIAとIIBの異常な病原性遺伝子が明らかにされました。 異常な遺伝子の検出は、最終的に、より早期でより効果的な診断と治療につながります。

血管またはリンパ管を介して転移した複数の皮膚転移は、疾患経過が進行し、生存期間が3〜12ヶ月であることを示唆しています。

神経内分泌腫瘍の合併症 合併症血小板減少症

かすみ目、血小板減少。

神経内分泌腫瘍の症状一般的な 症状胃酸欠乏脂肪性の痛みを伴う赤い舌と唇が荒れた血小板減少性毛細血管拡張症

機能性神経内分泌腫瘍は、腫瘍関連物質の過剰分泌によって引き起こされる対応する症状をしばしば示す。

1.カルチノイド症候群：アルコール、激しい運動、精神的ストレス、またはチョコレート、バナナなどの3-p-ヒドロキシアニリンを含む食物の摂取により、頭皮の顔面の突然または持続的な紅潮が誘発される場合があります。中等度の下痢、下痢は皮膚の紅潮と必ずしも一致せず、排便の増加に関連している可能性があり、腹痛に関連している可能性があります;肺狭窄、三尖弁逆流などのカルチノイド関連心疾患、皮膚毛細血管などの他の症状拡張、ペラグラなど、時折の皮膚炎、認知症、下痢。

2、ガストリノーマ：しばしばゾリンジャー・エリソン症候群、腹痛、一般的な下痢、断続的な下痢、しばしば脂肪but、再発性消化性潰瘍として現れる。

3、インスリノーマ：臨床症状は腫瘍細胞によるインスリンの過剰分泌に関連し、特徴的な症状は朝または運動後の一般的な神経低血糖症、および視力障害や精神異常などの症状です。

4、グルカゴノーマ：多くの場合、過剰なグルカゴン分泌を伴い、貧血および血小板減少症を伴う壊死性遊走性紅斑の典型的な症状、患者の約半数は中程度の糖尿病を有し、痛みを伴う場合もあります赤い舌、ひび割れた唇、静脈血栓症、腸閉塞および便秘。

5、VIP腫瘍：典型的な症状は、ヴェルナー・モリソン症候群、すなわち、水様性下痢、低カリウム血症、胃酸欠乏および代謝性アシドーシスとして現れる膵臓コレラ症候群です。

非機能性神経内分泌腫瘍は典型的な臨床症状を欠くことが多く、発症時に肝転移がしばしば現れる。

神経内分泌腫瘍検査

好色素性ペプチドAと膵臓ポリペプチドを測定することにより、腫瘍治療効果の診断とモニタリングに使用できます。

特別な染色および免疫組織化学：気管支由来のカルチノイド、銀染色陽性、銀染色陽性、フォンタン・マソン陽性の銀染色粒子を含む小腸カルチノイド、免疫ペルオキシダーゼ試験、神経芽細胞小さな円形の好塩基球は、ニューロン特異的エノラーゼ（NSE）およびニューロフィラメントに陽性であり、間質紡錘細胞S-100タンパク質陽性は、細胞がシュワン細胞のように分化し、メルケル細胞癌に神経があることを示唆しています。内分泌および上皮分化の両方は、AE-1、CAM-5.2などの低分子量ケラチン抗体を使用して、核周辺の細胞質封入体および小さなドットと同様に、傍核および核付近のユニークな球状染色で特徴付けられますニューロフィラメント染色により、メルケル細胞癌上皮膜抗原、クロモグラニン、ニューロフィラメントおよびNSE染色も陽性であることが示されましたが、S-100タンパク質、癌胎児性抗原および白血球共通抗原染色は陰性であり、肺転移低分子サイトケラチンで染色された小細胞癌は、メルケル癌がCEAで染色されたものの、より少ない程度に抗神経フィラメント抗体で染色されたびまん性の核周囲スポットの外観を示した。 反応が、小細胞癌の転移性のCEA染色陽性反応、乳頭および濾胞性甲状腺癌の約50％、サイログロブリン免疫染色陽性、甲状腺髄様癌、カルシトニン染色。

神経内分泌腫瘍の診断と診断

神経内分泌がんは、カルチノイド（高分化型）、非定型カルチノイド（中分化型）、および小細胞がん（低分化型）に分類されます。

第一に、臨床症状によると、定性診断（特定の異常な分泌ホルモンレベルの検出）と局在診断（さまざまな画像検査）に分けられます。 さまざまな生化学的指標の検出において、尿中5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）のカルチノイド診断に対する感度は70％、特異性は90％です。 尿中の5-HIAAレベルの上昇は、腫瘍の大きさとカルチノイド心疾患の重症度と密接に関連しており、カルチノイド症候群の重症度とは関係がなく、下痢の発生と予後の関係は明確ではありません。 24時間尿5-HIAA測定を行うときは、エラーを避けるために、冷蔵庫または涼しい場所に尿を入れるように注意する必要があります。

クロモグラニンA（CgA）レベルは、神経内分泌腫瘍（NET）の特定のマーカーであり、臨床で最も一般的に使用されています。 また、正常または非神経内分泌腫瘍ではCgAがわずかに増加しますが、レベルは低くなっています。 血清CgAの感度は、腫瘍の種類、分化の程度、サイズに関連しています。 異なる研究所の結果も異なる場合があります。

NETが疑われるが、ホルモンレベルがわずかに上昇している患者には、80％の感度でセクレチン刺激試験が推奨されますが、カルシウム刺激試験の感度はわずか40％です。

画像検査は、局在診断の主要な方法であり、治療に対する反応を監視することもできます。 現在、CT、磁気共鳴画像法（MRI）、超音波検査法（米国）、超音波内視鏡検査法（EUS）、およびその他の検査はさらに評価されていません。 ソマトスタチン受容体イメージングの感度は、下垂体腫瘍、消化管膵臓神経内分泌腫瘍に対して75％以上感受性があるが、インスリノーマに対して中程度に感受性がある腫瘍の種類によって異なる場合があります（40） ％〜75％）。

NET診断には、主にNETの特定のマーカーを検出するために組織生検と病理学検出が必要であり、Ki67（増殖細胞関連核抗原）テストは、増殖の程度と病期を決定するのに役立ちます。

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