粘液線維肉腫

粘液性線維肉腫の紹介 粘液性線維肉腫には、さまざまな程度のムチン様間質、多形性、および独特の曲線血管を伴う一連の悪性線維芽細胞病変が含まれます。 高齢者によく見られるのは、男性の方がわずかに多く、ほとんどの腫瘍は手足にあり、症例の約2/3は真皮/皮下組織にあり、残りは下部筋膜と骨格筋にあります。 症状のほとんどは、局所再発率が50％から60％で、多くの場合複数回再発する、成長の遅い痛みのない腫瘤であり、組織学的悪性度とは関係ありません。 肺および骨の転移に加えて、少数のリンパ節転移が発生します。 全体の5年生存率は60％〜70％です。 基礎知識 病気の割合：0.02％-0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：線維肉腫

粘液性線維肉腫の原因

病気の原因：

原始間葉組織、線維組織の粘液変性、または腫瘍組織の粘液変性。

病因：

病変は真皮にあり、境界は不明であり、被膜はなく、細胞は粘液性間質に散在し、粘液細胞は異型である、すなわち、核はほとんど異型であり、多くは星型で、有糸分裂像、毛細血管が見やすい線維芽細胞、脂肪の母細胞、または横紋筋芽細胞の豊富な分化の兆候が病変の周辺に見られます粘液性肉腫が進行性の壊死を起こした場合、細胞内に脂質があります。

粘液性線維肉腫の予防

粘液性線維肉腫の病因はまだ不明であり、腫瘍の危険因子を理解し、対応する予防および治療戦略を策定することで、がんのリスクを減らすことができます。 日常生活に注意を払うことは、身体の抵抗力を改善するのに役立ちます。現在のがん予防と治療の仕事は、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、生活に密接に関係する要因にまず焦点を合わせて改善する必要があります。 これらのシンプルで合理的なライフスタイルに従う人は誰でも、癌を発症する可能性を減らすことができます。

粘液性線維肉腫の合併症 合併症線維肉腫

この疾患は、原始間葉組織、線維組織の粘液変性、または腫瘍組織の粘液変性によって特徴付けられます。 低悪性度の腫瘍で、周囲の皮膚や組織に浸潤する場合があります。損傷した骨組織が骨折を起こす可能性がある場合、神経組織が損傷し、筋力低下、しびれ、鍼などの異常な感覚を引き起こす可能性があります。 肝臓への転移などの遠隔転移を行って続発性肝癌を形成することも可能です。

粘液性線維肉腫の症状一般的な 症状結節性紅斑結節粘液性嚢胞

高齢者では一般的ですが、男性はやや一般的で、主に50〜80歳の患者が関与し、20歳未満の患者は非常にまれです。 ほとんどの腫瘍は、体幹、頭頸部、手足では非常にまれな四肢（下肢>上肢）を含む四肢にあります。 後腹膜および腹腔で発生し、非常にまれであり、症例の約2/3は真皮/皮下組織で発生し、残りは下部筋膜および骨格筋にあります。 症状のほとんどは、局所再発率が50％から60％で、多くの場合複数回再発する、成長の遅い痛みのない腫瘤であり、組織学的悪性度とは関係ありません。 肺および骨の転移に加えて、少数のリンパ節転移が発生します。 全体の5年生存率は60％〜70％です。

粘液性線維肉腫の検査

組織病理学

粘液性線維肉腫の細胞密度、多形性および付加価値活動は大きく異なります。 低悪性度の悪性腫瘍の形態学的特徴は、細胞成分が少ないこと、非接着性の肥満紡錘状細胞または星状細胞が少ないこと、細胞質境界が不明確でわずかに好酸性であり、核が異型で大きく染色されていることを特徴としています。スプリットは一般的ではありません。 特徴的な症状は、しばしば偽脂肪細胞と呼ばれる、高密度の腫瘍細胞および/または血管の周りに分布する炎症細胞を伴う、著しく細長い湾曲した薄壁血管の存在です。 高度に悪性の腫瘍には、多数の紡錘状および多形性の腫瘍細胞固形巣および細胞豊富な束が含まれ、多くの場合、非定型の有糸分裂、出血および壊死の領域が多数あります。 多くの腫瘍は、豊富な細胞質、好酸球および核の不規則性を伴う特異な多核巨細胞を持っています。 しかし、非常に悪性の病変には、顕著なムチン様間質と多数の長い毛細血管を伴う局所的な低悪性度の病変もあります。 純粋に低悪性度の腫瘍と比較して、中程度の悪性腫瘍はより豊富で多形性です。 皮膚の下に発生する腫瘍の縁は、一般に著しく侵襲的です。

2.免疫表現型

いくつかのケースでは、紡錘状またはより大きな好酸球性腫瘍細胞が特定のアクチンおよび/またはα-SMAを発現し、窩に限局性線維芽細胞分化があることを示唆しています。 デスミンおよび組織細胞マーカー（CD68、Mac387、FXIIIa）は陰性でした。

3.超微細構造

粘液ゾーンの細胞のほとんどは、線維芽細胞の分化と分泌活性の超微細構造の特徴を持っています。

4.遺伝学

比較ゲノムハイブリダイゼーション（CGH）は、多くの場合6pの損失と冗長な9qおよび12qを伴うゲノムの不均衡があることがわかっています。

粘液性線維肉腫の診断と診断

粘液性肉腫の診断の前に、著しい粘液変性を伴う他の軟部組織肉腫を除外する必要があります。

星状線維肉腫、悪性線維性組織球腫、軟骨外軟骨肉腫および脂肪肉腫と同一視する必要があります。

まず、硬化性線維肉腫

隆起皮膚線維肉腫は真皮に由来する悪性腫瘍であり、一般にin situで浸潤性であり、治療後に可逆的であるが転移性は低いと考えられています。 いわゆるin-situ浸潤とは、腫瘍の継続的な侵食と拡大を指し、スコープに影響を与えるだけでなく、深い皮下層にも影響を与える可能性があります。 皮膚線維肉腫のもう1つの特徴は、若い人や中年の人によく見られ、最も一般的な部位は体幹と頭と顔です。

第二に、悪性線維性組織球腫

O'BrieaとStoatによって最初に報告された、深部の軟部組織で主に発生し、骨ではほとんど見られません。 1972年に、フェルドマンとノーマンは、この腫瘍を独立したタイプの骨腫瘍として提案しましたが、以前は、壁内MFHは骨肉腫、線維肉腫、骨の巨大細胞腫瘍または転移性骨癌と間違えられていました。 組織細胞と線維芽細胞に分化できる細胞によって形成されます。 この腫瘍の変異体は、多形性層化、粘液型、巨細胞型、炎症型、血管腫様型などであることがわかっています。

第三に、骨外軟骨肉腫

体外軟骨肉腫は軟部組織の軟骨肉腫です。 粘液型、間葉型、分化型に分類できます。

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