膠芽腫

はじめに

膠芽腫の紹介 膠芽腫は、星状細胞腫瘍で最も悪性の神経膠腫であり、WHOIVクラスに属します。 腫瘍は皮質の下に位置し、侵襲的に成長し、しばしばいくつかの脳の葉に侵入し、深部構造に侵入し、脳梁を介して反対側の大脳半球に影響を与える可能性があります。 基礎知識 病気の割合:0.003%-0.006% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:頭蓋内出血

病原体

膠芽腫の病因

(1)病気の原因

現在、原発性グリア芽細胞腫と続発性グリア芽細胞腫の主な分子機構は異なることが研究により判明しています。母体腫瘍の主な特徴は、p53の変異です。

(2)病因

腫瘍は大脳半球白質に発生し、浸潤性の成長、半球状の小葉の出現、ほとんどの腫瘍は不明瞭、急速な成長と周囲の組織の圧迫軟化と浮腫による少数の腫瘍、「偽エンベロープ」の性能現象は明確な心の状態と誤解される可能性があり、実際、腫瘍は浸潤して境界を越えて成長しています。

腫瘍の硬さは、腫瘍に二次的な変化があるかどうかによって異なります。一般的に、柔らかく硬く、テクスチャーは不均一です。腫瘍にはさまざまな色があります。腫瘍にはしばしば嚢胞性変化、壊死、出血があります。石灰化はまれです。典型的な腫瘍の表面は灰色で見ることができます腫瘍、赤い出血、紫色の出血ブロック、黄色い古い出血、白い間質性過形成、腫瘍にはさまざまなサイズの壊死および嚢胞性の変化があり、カプセル内の液体は血、茶色、または黄色になることがありますまた、腫瘍の実質に散在する複数の小さな嚢である場合もあります。腫瘍は血液供給に富んでおり、周囲の脳浮腫は明らかです。それは脳表面および脳室に突出しています。腫瘍細胞は脳脊髄液で広がり、個人は脳に移ることができます。肺、肝臓、骨またはリンパ節。

膠芽腫組織は複雑で形態が異なり、同じ腫瘍の異なる部分にも一貫性がありません。WH0(1990)によって提案された分類基準によると、膠芽腫は次の2つの組織学的サブタイプに分類されます。膠芽腫、2の神経膠肉腫、これらのサブタイプは主に腫瘍のより顕著な形態的特徴のいくつかに基づいており、患者の予後との正の相関はありません。

腫瘍細胞にはさまざまな組織学的形態があり、増殖している腫瘍細胞は、多くの場合、変化した未分化線維症、原形質および肥満星状細胞、および大規模な、小さく濃く染色された丸い細胞によって支配されます。未知の起源の奇妙な腫瘍細胞、腫瘍細胞の直径は非常に異なり、大きなものは30μm以上に達し、小さなものは10μm未満であり、いくつかの腫瘍は細胞質が非常に豊富であり、完全に存在しない裸の核、核多型もありますセクシュアリティにはさらに分裂があります。腫瘍壊死領域は長くて狭い腫瘍細胞層の山に囲まれています。腫瘍細胞の有糸分裂像は非常に一般的であり、単核または多核巨細胞が見られます。血管は血液細胞が豊富で、腫瘍細胞で増殖します活発な領域では、血管内皮細胞の異常な増殖が起こり、糸球体と同様に周囲の糸球体を形成し、外膜細胞の間質性線維形成に由来する膠芽腫の別の特徴を形成します。重症例では、腫瘍成分になる可能性があります。

少数の腫瘍がくも膜下スペースに播種される可能性があります腫瘍細胞は、膠芽腫患者の10%から20%、軟膜で約10%、剖検で30%、開頭術の脳脊髄液に見られます頭蓋後転移の患者はほとんど発生しません。

電子顕微鏡では、腫瘍細胞のサイズと形状は異なり、形態は原始的に低分化であり、核は大きく、ペリプラズムは少なく、オルガネラはまれですが、ポリリボソームは豊富で、核は不規則で、核小体は顕著で、有糸分裂像はよく見られます。時に大量の微絨毛が見え、オルガネラが固定されず、核の変形、多型、または小葉が形成され、高さが不規則になります。巨細胞膠芽腫の細胞質は非常に広く、大量のゼラチン状の絹、無期限、成熟程度は異なり、ミトコンドリアが散在し、グリコーゲンが豊富で、核クロマチンおよび核小体が顕著であり、毛細血管および小血管内皮が球状であり、血管腔がロックされ、大血管内皮が過形成であり、多層基底膜が多数に囲まれています。一般的な腫瘍細胞にはさまざまな程度の壊死、壊死病巣、一般的な血管周囲マクロファージ、線維芽細胞、その他の炎症細胞があります。

防止

膠芽腫の予防

腫瘍の悪性度が高いため、術後再発、神経膠芽腫患者の予後は不良であり、未治療患者の95%の生存期間は3ヶ月以下です。 患者の予後は複数の要因に関連しています。 患者の年齢は45歳未満であり、術前症状は6ヶ月以上であり、症状は精神障害ではなくてんかんが主であり、腫瘍は前頭葉にあり、術前の状態は良好です。 腫瘍切除の程度は患者の生存に影響を及ぼし、腫瘍の部分切除または生検は、手術後6ヶ月および2年で肉眼的腫瘍切除を行った患者の半分です。 肉眼腫瘍の完全切除は、患者の神経症状の改善に役立ちます。 放射線療法は患者の生存期間を4〜9か月延長でき、術後放射線療法は一部の患者を18か月間生存させることができます。 しかし、膠芽腫の包括的な治療は一時的に病気の進行を緩和することはできますが、腫瘍を治すことはできません。膠芽腫の患者は、肉眼的腫瘍、放射線療法、化学療法による包括的な治療後、2年生存率が10%です。長期間生存できる患者は5%未満です。

合併症

膠芽腫の合併症 合併症頭蓋内出血脳浮腫

手術を行うと、次の合併症が発生する場合があります。

1.頭蓋内出血または血腫

傷口は慎重に止血され、頭蓋骨を閉じる前にフラッシングが繰り返されるため、術後の頭蓋内出血を軽減または回避できます。

2.脳浮腫および術後の高い頭蓋内圧

脱水薬は頭蓋内圧を低下させるために使用でき、糖質コルチコイドは脳浮腫を緩和することができます。広範囲の病変または悪性度の高い腫瘍では、脳組織の腫瘍および非機能領域を可能な限り除去し、骨弁の外部減圧を行うことができます。

3.神経機能の喪失

手術中の怪我の重要な機能領域と重要な構造に関連しているため、手術中は怪我をできる限り避けてください。

症状

神経膠芽腫の症状一般的な 症状認知症認識障害の欠如視覚障害頭蓋内圧亢進

膠芽腫は急速に成長し、病気の経過は短いです。患者の70%〜80%は3〜6ヶ月の病気の経過を示し、1%以上の経過をたどるのは患者のわずか10%です。しかし、個々の症例は、腫瘍出血、急速な腫瘍成長、広範囲の脳浮腫、頭蓋内圧亢進の明らかな症状により、脳卒中に似ている場合があります。精神的変化(57%)、手足の脱力(51%)、嘔吐(39%)、意識障害(33%)および言語障害(32%)、脳組織の腫瘍浸潤性破壊、一連の局所症状、患者さまざまな程度の片麻痺、部分的感覚障害、失語症および半盲などがあり、神経学的検査では片麻痺(70%)、脳神経損傷(68%)、部分的感覚障害(44%)および半盲(39%)を検出できます。てんかんの発生率は星状細胞腫や乏突起膠腫の発生率よりも低く、患者の約33%が発作を起こし、患者の約20%が無気力、認知症、精神遅滞などの精神症状を抱えています。

調べる

膠芽腫の検査

腰椎穿刺とより示唆的な圧力の増加、脳脊髄液のタンパク質含有量および白血球増加、特殊な染色のいくつかのケースでは、脱落した腫瘍細胞が見つかることがあります。腰椎穿刺中に頭蓋内圧が高い患者は、脳性麻痺の形成を防ぐために注意を払う必要があります。

放射性核種検査

診断の陽性率は星状細胞腫よりも高い。病変の局所領域は放射能濃度を示す。頭蓋骨のX線フィルムは頭蓋内圧の増加のみを示す。時折、松果体石灰化の変位、脳血管造影は血管の変位を見る。病変の血管の約半分が示されており、病変内の血管の厚さは不均一で歪んでおらず、一部は小さな点またはフィラメントです。

2. CTスキャン

境界が不明瞭な混合密度病変を有する腫瘍の多くは、腫瘍内出血の高密度症状を呈するが、石灰化は少なく、腫瘍内壊死および嚢胞性変化は低密度を示し、その形態は多形性であり、病変のほとんどは脳浮腫は重く、腫瘍は脳組織と明確な境界がなく、心室はしばしば圧縮され、縮小、変形、または閉じられ、正中線構造はしばしば反対側にシフトします。強化後、腫瘍の95%は不均一に強化され、しばしば中心低密度を示します。壊死または嚢胞ゾーン、周囲の増殖性血管ゾーンの不規則な過形成、島状またはらせん形状増強陰影、壊死ゾーンはしばしば腫瘍実質に位置し、低密度ゾーンは不規則な境界を伴う。

3. MRI検査

腫瘍はT1強調画像で信号が低く、T2W画像は高信号の境界が不明確な腫瘍です。隣接する脳組織と区別するのは容易ではなく、占有効果は非常に明白です。腫瘍に大きな壊死領域がある場合、それは低くなります。信号、出血の高い信号がある場合、脳梁が関与していることが多く、縦裂プールなどの正中線構造が変形、狭められる、または移動することがあり、腫瘍はT2強調画像で混合された信号であり、高い信号、低い分散、および等しい信号があります。 Gd-DTPAの注入後、腫瘍のコントラストが大幅に向上し、腫瘍と隣接する構造の境界が明確になり、脳の深部でよく発達します。これは特徴的な機能です。

診断

膠芽腫の診断と診断

診断は一般に、病歴、臨床症状、画像検査に基づいて行うことができます。

臨床症状:膠芽腫の成長率は高く、疾患の経過は短いです。患者の70%〜80%が3〜6か月の疾患経過を持ち、1年以上の疾患経過がある患者は10%のみです。 疾患のより長い経過は、それほど攻撃的ではない星状細胞腫から発生する場合があります。 個々の症例は、腫瘍の出血により脳卒中のようなものになる場合があります。 急速な腫瘍の成長、広範な脳浮腫、頭蓋内圧の症状の増加により、ほとんどすべての患者は頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫を患っています。 頭痛(73%)、精神的変化(57%)、衰弱(51%)、嘔吐(39%)、意識障害(33%)、および言語障害(32%)がありました。 脳組織の腫瘍浸潤性破壊。一連の局所症状、片麻痺の程度の異なる患者、部分的な感覚障害、失語症および半盲をもたらします。 神経学的検査により、片麻痺(70%)、脳神経損傷(68%)、部分的感覚障害(44%)、および半盲(39%)が明らかになりました。 てんかんの発生率は星細胞腫や乏突起膠腫よりも少なく、患者の約33%が発作を起こします。 患者の約20%は、無関心、認知症、精神遅滞などの精神症状を示します。

臨床検査:腰椎穿刺圧の増加、脳脊髄液のタンパク質含有量の増加、白血球増加症場合によっては、特殊な染色により腫瘍細胞の脱落が明らかになることがあります。 腰椎穿刺時に頭蓋内圧が高い患者は、脳性麻痺の形成を防ぐように注意する必要があります。

その他の補助検査:

1.放射性核種検査:診断の陽性率は星状細胞腫の陽性率より高く、病変は放射性の豊富な領域を示します。 頭蓋骨X線フィルムは頭蓋内圧の上昇のみを示し、松果体石灰化の変位を示すこともありました。 脳血管造影では、血管が圧力によって変位し、約半数が病的血管を示し、病変部の血管は厚さが不均一で歪んでおり、一部は小さな点またはフィラメントでした。

2. CTスキャン:腫瘍には境界がはっきりしない混合密度病変があります。それらのほとんどは腫瘍内出血の高密度症状を呈しますが、石灰化はあまりありません。腫瘍内壊死と嚢胞性変化は低密度の影であり、その形態は多型です。セクシュアリティ、病変周辺の脳浮腫のほとんどは重く、腫瘍と脳組織の間に明らかな境界はありません。 心室はしばしば圧縮されて小さくなり、変形または閉鎖し、正中線構造はしばしば反対側に移動します。 増強後、腫瘍の95%が不均一な増強を示し、中央に低密度の壊死または嚢胞ゾーンが見られ、周辺の増殖血管ゾーンの不規則な輪状、島状またはらせん状の増強が見られました。 壊死領域はしばしば腫瘍の実質に位置し、不規則な境界のある低密度領域にあります。

3. MRI検査:腫瘍はT1強調画像で低信号を示し、T2W画像は隣接する脳組織と容易に区別されない高信号境界の腫瘍画像であり、占有効果は非常に明白でした。 腫瘍に大きな壊死領域がある場合は、より低い信号を示し、出血がある場合は、高い信号になります。 枝肉がしばしば関与し、縦方向の裂け目プールなどの正中線構造は、変形、狭窄、または変位する可能性があります。 腫瘍は、T2強調画像で混合信号を示し、主信号として高信号、低分散および等信号を示しました。 Gd-DTPAの注入後、腫瘍のコントラストが非常に大きくなり、腫瘍と隣接する構造の境界が明確になり、特徴的な特徴である脳深部でよく発生します。

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