アレルギー性肉芽腫性血管炎関連強膜炎

アレルギー性肉芽腫性血管炎関連強膜炎の紹介 アレルギー性肉芽腫性血管炎（AGA）はチャーグ・ストラウス症候群としても知られ、結節性多発性動脈炎（PAN）に似た血管疾患で、体内のあらゆる器官に影響を及ぼします。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0004％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：

アレルギー性肉芽腫性血管炎関連の強膜炎の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

病因は免疫応答に関連します。循環免疫複合体（CIC）は血液で測定できます。免疫グロブリンと補体の沈着は血管壁で測定できます。CICは肉芽腫性血管炎を引き起こす主なメカニズムですが、細胞性免疫も肉芽腫性反応は一般に遅延型過敏症反応を引き起こす可能性がありますが、CIC自体が肉芽腫の形成を刺激し、肉芽腫性血管炎を引き起こす可能性があるため、肉芽腫性血管炎の免疫反応は単一であるか、複数の種類の血管炎は、遺伝因子、免疫調節メカニズム、細網内皮系の完全性など、多くの宿主因子に関連している可能性が高い。細網内皮系は、循環から複合体を除去し、一部の複合体は血管を引き起こす。炎症は、CICのサイズではなく物理化学的特性に関連している可能性がありますが、血流の乱れ、血管内静水圧、既存の血管内皮損傷などの物理的要因に関連している可能性があります。

アレルギー性肉芽腫性血管炎関連強膜炎の予防

糖質コルチコイドの適用前は、主にうっ血性心不全と心筋梗塞により、この病気は治癒不可能と考えられていました。 頻繁な喘息発作と全身性血管炎の急速な進行は予後不良です。 高用量糖質コルチコイドの使用は、環状リン酸ゲルの追加でも、この疾患の予後を著しく改善し、5年生存率は25％から50％以上増加しました。 重度の患者の場合、メチルプレドニゾロン0.5〜1gを3〜5日後に毎日静脈内注射し、8週間経口でプレドニゾン40〜60mg / dに変更し、量を減らして治療を維持します。 ホルモン療法単独の効果が良くない場合、シクロリン酸またはアザチオプリンを追加できます。

強膜炎のアレルギー性肉芽腫性血管炎関連合併症 合併症

チャーグ・ストラウス症候群は多関節痛や関節炎ではあまり一般的ではなく、発作などの中枢神経系の異常はまれです。

強膜炎症状を伴うアレルギー性肉芽腫性血管炎一般的な 症状うっ血性結節心不全肉芽腫強膜外炎

目のパフォーマンス

チャーグ・ストラウス症候群には眼病変がほとんどありません。一部の患者は、眼の他の部分と同様の結膜、角膜、ブドウ膜、網膜および視神経の壊死性好酸球性肉芽腫性病変を有することがあります。強膜外層の炎症、時には眼の異常が病気の最初の症状になることがあり、これらの病変のさらなる観察は、フォスターらの強膜炎または強膜のチャーグ・ストラウス症候群の早期診断と早期治療に役立ちます炎症にチャーグ・ストラウス症候群の症例はありません。

2.目以外のパフォーマンス

アレルギー性血管炎は主に肺の関与によって引き起こされ、通常は喘息またはアトピー性肺疾患、またはその両方を伴う最初の症状も多く、喘息の8年後に全身症状が発生した場合に肺炎と気管支炎の病歴があります発熱、不快感、体重減少など、皮膚、末梢神経、心臓、消化管、腎臓などの複数のシステム疾患の発症が起こることを示します。

1皮膚損傷、皮下結節、紫斑病および潰瘍;

2末梢神経障害、多発性単神経炎;

3心臓の関与、うっ血性心不全;

4胃腸障害、胃、小腸、大腸およびその他の胃腸梗塞、潰瘍および穿孔;

5好酸球性肉芽腫性腎症、および前立腺と下部尿道を含む。

チャーグ・ストラウス症候群の診断は、臨床症状と病理学的所見、壊死性小血管炎、好酸球性血管内血管、外部肉芽腫の生化学的検査、および多系統の臨床症状と検査所見に依存しますチャーグ・ストラウス症候群を診断できます。

アレルギー性肉芽腫性血管炎関連強膜炎の検査

1.チャーグ・ストラウス症候群の典型的な臨床検査：結果は好酸球数の増加です。チャーグとストラウスはもともと、好酸球数が5,000〜20,000 / mm3の患者を記載し、好酸球数が病気に伴って改善しました。顆粒球を減少させることができ、時には血清IgEの上昇、貧血およびESRの増加が起こります。

2.病理検査：罹患した肺、皮膚、末梢神経は、診断に役立つ最も一般的な生検部位です。

胸部X線：散逸性または移動性の肺浸潤（レーファー症候群）、巨大な結節性結節性結節性浸潤、またはびまん性間質性肺疾患を示すことがあります。

アレルギー性肉芽腫性血管炎関連強膜炎の診断と診断

チャーグ・ストラウス症候群の診断は、臨床症状と病理学的所見に依存します。 壊死性小血管炎生検は、好酸球性血管内血管肉芽腫および肉芽外肉芽腫を有しており、チャーグ・ストラウス症候群に応じたマルチシステム臨床症状および検査所見に従って診断することができます。

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