骨髄性貧血
はじめに
骨髄障害性貧血の概要 骨髄障害性貧血(MA)または骨髄浸潤性貧血は、腫瘍細胞または異常組織による骨髄の破壊、造血骨髄微小環境の損傷、および造血機能障害によって引き起こされる貧血です。 それは、骨痛、骨破壊、若い赤血球を伴う貧血が特徴です。 基礎知識 病気の割合:0.002% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:慢性疾患の貧血
病原体
骨髄障害性貧血の原因
転移がん(25%):
甲状腺がん、胃がん、大腸がん、肺がん、肝臓がん、乳がん、腎臓がん、前立腺がん、神経芽細胞腫、およびほとんどすべてのがんは骨髄に転移する可能性があります。
造血器腫瘍(20%):
1幹細胞疾患:急性骨髄性白血病、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、原発性骨髄線維症;
2つの非幹細胞疾患:急性リンパ性白血病、慢性リンパ性白血病、多発性骨髄腫、悪性組織球症、悪性リンパ腫。
感染、炎症(15%):
細菌(結核、ブドウ球菌、腸チフスなど)、真菌(組織細胞質細菌)など
代謝性疾患(15%):
単核食細胞系蓄積症(ゴーシェ病)、単核食細胞系遺伝性疾患(骨硬化症)。
病因
上記の原因は、さまざまな要因の組み合わせにより、さまざまな程度の貧血を引き起こします。
1.腫瘍または異常組織による骨髄の浸潤:骨髄微小環境が破壊され、正常な造血機能が損なわれ、貧血が発生し、骨髄血液関門の破壊により若い赤血球の血液像が現れます。
2.髄外造血:骨髄に侵入すると、代償性の髄外造血が体内で発生することがあります。障壁の欠如は、若い粒子、赤血球、脾臓の肥大、および完全な血球減少による二次的な脾臓の機能亢進を示します。
3.転移性癌は、骨髄に浸潤または骨髄壊死を形成します。周囲の造血組織の増殖が不十分で、線維組織に置き換わる場合があります。
4.微小血管障害性溶血性貧血を合併する赤血球の無効な生成、自己免疫抗体の産生は、赤血球の寿命の短縮、損傷の増加、鉄の利用不良による鉄の有核細胞貧血をもたらすが、あまり一般的ではない。
5.失血:消化管腫瘍、子宮頸がんは出血と合併しやすく、失血を引き起こします;腫瘍組織放出トロンボプラスチン、血栓症、DICも出血を引き起こします。
6.栄養不足:がん患者の食欲不振、酸性酸の欠如、葉酸の欠如、タンパク質の欠如、腫瘍および毒素は造血を阻害し、鉄、タンパク質、葉酸およびビタミンB12の正常な利用を妨げる。
7.放射線療法、化学療法、重度の感染は造血機能を阻害します。
防止
骨髄性貧血の予防
原発疾患の積極的な治療。
合併症
骨髄貧血の合併症 慢性疾患の合併症貧血
長期の慢性貧血は、心臓病で貧血を引き起こす可能性があります。
症状
骨髄障害貧血の 症状 一般的な 症状血小板減少症出血傾向腹痛肝脾腫悪心髄質スポンジ腎臓a睡下痢多尿新生児貧血
1.原発性疾患の症状と徴候:続発性貧血のパフォーマンスを隠蔽するための原発性疾患の症状が原因であることが多く、最初の症状として貧血と骨痛もあり、原発性疾患の臨床症状がありません。
2.貧血は重要な一般的な症状です。異なる重症度、進行性の悪化、貧血の程度と腫瘍の大きさの範囲、および骨髄浸潤の程度は有意に関連していません。
3.肝臓、脾臓、腫れたリンパ節の髄外造血症状。
4.血小板減少症またはDICの出血傾向には、さまざまな程度の出血があります。
5.骨痛:腰痛などの1つまたは複数の部分の骨痛には、局所的な隆起、圧痛、さらには病的骨折が伴う場合があります。骨髄壊死には激しい痛みがあり、不整脈、多尿、吐き気も伴う場合があります。嘔吐、腹痛、下痢、さらにはcom睡。
調べる
骨髄性貧血の検査
1.血液:陽性細胞は色素性貧血であり、明らかな出血または葉酸欠乏症と組み合わされ、小細胞色素低下または大細胞貧血を呈し、赤血球サイズが不均一で、異常な、多染色性および好塩基性赤血球が骨髄と組み合わされる線維症には涙のような赤血球があり、血液塗抹標本はより多くの有核赤血球と未熟な顆粒球を見ることができ、巨核球、網状赤血球の裸の核でさえほとんどが正常であり、溶血と組み合わせることで白血球数が増加するか、減少する可能性があります正常な血小板減少、正常または増加した、一般的な大きな変形血小板。
2.骨髄:骨髄穿刺、骨髄過形成が活発で、骨髄の貧血が急速であり、貧血のような貧血が発生する可能性がある場合、「ドライポンピング」の現象があります。赤血球の場合は、腫瘍の可能性を考慮し、骨端の圧痛で塗抹標本を穿刺するか、骨髄生検で転移性腫瘍細胞を見つけます。
3.血清アルカリホスファターゼ、乳酸脱水素酵素の活性を高めることができます。
4.成熟した好中球アルカリホスファターゼ活性が増加しました。
5.血清鉄(SI)が減少、総鉄結合能(TIBC)が正常またはわずかに減少、血漿鉄クリアランスがわずかに甲状腺機能亢進、血漿鉄変換率が正常またはわずかに上昇、赤血球鉄利用率が正常またはわずかに減少、および赤血球生存時間は短縮されます。
6.病理検査:骨髄転移は主に血液によって広がり、少数のリンパ転移、骨髄生検により骨髄転移の陽性率は97%、骨髄塗抹標本は72%、骨髄塗抹標本:転移性癌細胞量異なる、多くの場合、目に見える二核または多核の複数のがん細胞のクラスター、核質の割合が増加し、クロマチンは濃い青、しばしば核小体、細胞質の青、腺がん細胞はアデノイド構造に配置され、 2つの骨髄病理切片:目に見える転移性腫瘍細胞と骨髄線維症、転移性がん細胞はほとんど塊に凝集し、フレーク状、ストリップ状、原発性悪性細胞と形態が似ている、前立腺、乳房、消化管からがん細胞はアデノイドであり、細胞質に富み、分泌物を含んでいます。分泌物は特別な染色で判断できます。扁平上皮がんが転移すると、角化ビーズが形成され、細胞間ブリッジが形成されます。がん細胞の形状は大きく、核は大きくなります。クロマチンは粗く、濃い青色で、核小体は明らかで、細胞質境界は不明瞭で、明細胞癌の転移はまれです。
7. X線検査:虫のような欠陥と骨髄線維症が骨のレントゲン写真で見つかりました。
8放射性核種:転移を見つけるための骨スキャン。
診断
骨髄貧血の診断と診断
診断基準
1.骨髄浸潤貧血を引き起こす原発性疾患があります。
2. 1か所または複数の場所での骨痛、骨破壊、高カルシウム血症の症状と徴候。
3.明らかな原因のない貧血は、肝脾腫を説明できます。
4.若い血液の赤血球の血液像。
5.転移性腫瘍細胞を見つけるための骨髄代償性または「ドライポンプ」、骨髄穿刺または生検。
6. X線検査で骨の破壊が示されました。
鑑別診断
1.白血病様反応:白血球の総数は大幅に増加し、50×109 / Lを超えましたが、赤血球と血小板に変化はなく、好中球と空胞の好中球が顆粒球で形成されました。治療による除去後、血液像は正常に戻ります。
2.慢性骨髄性白血病(CML):膨大な脾臓があり、白血球数が大幅に増加し、好酸性および好塩基性顆粒球があります;中性アルカリホスファターゼ(NAP)活性が低下するか、Ph染色体陽性です。
3.鉄欠乏性貧血(IDA):悪性腫瘍が骨髄に転移し、原発巣が明らかでない場合は、IDAと誤診される可能性があります。鉄欠乏性貧血および鉄欠乏症の臨床検査に基づく小細胞色素低下の発見の失敗の原因。貧血、または鉄による治療は一時的な影響しか受けないため、原発病変を注意深く調べる必要があります。
4.溶血性貧血:赤血球破壊の増加および骨髄の代償性過形成の証拠があり、網状赤血球が増加し、顆粒球および血小板の変化なしに赤血球が著しく変化し、骨痛または骨破壊はありません。
5.再生不良性貧血:骨の痛みと肝臓、脾臓リンパ節の肥大、未熟な赤血球の血液、低骨髄過形成、非造血細胞、骨破壊、腫瘍細胞浸潤なし。
6. MDS:通常、肝脾臓リンパ節の肥大、異常な病理学的造血の形態学的特徴はありません。
7.骨髄浸潤性貧血は、悪性腫瘍だけでなく、重度の感染症、炎症、脂質蓄積症などでも見られます。若年の赤芽球血症は、重度の失血、一過性低酸素症、急性感染などによって引き起こされる骨髄でも見られます。壊死など、鑑別診断では、識別に大きな注意を払う必要があります。
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