特発性後腹膜線維症

特発性後腹膜線維症の紹介 特発性後腹膜線維症（特発性後腹膜線維症）は、腹膜の後ろの臓器（尿管や隣接する大きな血管など）を取り囲み、圧迫するさまざまな原因によって引き起こされる後腹膜結合組織の炎症反応と線維化を指します。 尿管の圧迫は上部尿路閉塞を引き起こす可能性があり、これは腎機能に影響を与え、尿毒症を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.0005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：クローン病

特発性後腹膜線維症

（1）病気の原因

この病気の原因は不明であり、次の要因に関連している可能性があります。

1.アレルギー理論：RPFは腹部大動脈瘤のような拡張、重度の大動脈壁石灰化、尿管閉塞、動脈周囲の炎症を伴うことが多い。最近、BullockはRPFがアテローム性プラークから動脈壁を薄くすることを示唆した。不溶性の炎症性脂肪の漏出によって引き起こされるアレルギー反応は、「慢性大動脈周囲炎症」と改名する必要があります。時には、アテローム性動脈硬化血管およびアテローム性動脈硬化プラークのマクロファージおよびリンパ節で発生します。免疫組織化学的研究により、この物質にはIgGと少量のIgMが含まれていることが示されました。この変化は、特にステロイド療法の場合、何らかの自己免疫反応の結果である可能性があります。この引数は確認できます。

2.麦角化合物理論：Grahamは、エルゴメトリンで治療された2人の患者でRPFが発生したと報告し、27人の患者のグループは頭痛とRPFのためにエルゴメトリンで治療され、薬は中止されました。いくつかの症例は正常に戻ったが、上記の現象はエルゴメトリンがRPFと因果関係を持っていることを示唆している。受容体部位の競合的阻害により内因性セロトニンレベルを増加させるセロトニンブロッカーであるGrahamは、セロトニンが感受性患者においてカルチノイド様の異常な線維性応答を引き起こす可能性があることを示唆しました。ブロモクリプチンは麦角アルカロイドの派生物ですが、セロトニン遮断薬ではなく、後腹膜および縦隔の線維症とも関連している可能性があり、麦角アルカロイドはハプテンとして感作または自己を引き起こす可能性があります。免疫反応はありますが、これまでのところ満足のいく証拠はありません。

3.その他の原因：RPFは鎮痛剤の服用に関連していると示唆する人もいれば、ベータアドレナリン遮断薬の疑いがある人もいますが、Pryorは、この薬剤がRPFによる高血圧の治療に使用されたと考えています。病気の原因ではありません。

病理学的特徴は腹部大動脈の下部に集中しています。一般的な腸骨血管の周りに伸びて下大静脈に伸びる線維組織の細い帯があります。上縁は通常腎動脈の下にありますが、線維症が発生する可能性があります。胸部大動脈の周囲には、平らで硬い灰白色の線維性プラークが現れます。通常、境界線ははっきりしていて、エンベロープがありません。病変が拡大すると、後腹膜腔の構造は囲まれますが、これらの構造には侵入しません。壁、通常は2番目の両側尿管が囲まれています。

組織学的変化：線維組織にはさまざまな程度の炎症性変化があり、多数のリンパ球、形質細胞および一部の好酸球、小血管を伴う急性期から、細胞および血管の血縁が少ない慢性期に進行するようです。 Cookseyは10の外科生検材料を検査し、組織学的変化は病期、関連する尿管組織の浮腫、上皮下皮下（尿路上皮下層）リンパ球浸潤、子宮筋線維症、および線維組織の石灰化に関連していないと結論付けました。スポット内のリンパ管はすべて閉塞しており、隣接組織は正常です尿管の「閉塞」はper動機能の喪失に関連している可能性があります。

（2）病因

ほぼすべての症例が疾患経過の最終段階、すなわち尿管と大血管閉塞にあります。この時点では、病変は平らで充実しており、膜に灰白色の繊維プラークはありません。それは後腹膜中部に密に付着しています。厚さは通常数センチメートルです。最も厚いものは12 cmに達することがあり、線維性プラークには明白なエッジがあり、一般に第3腰椎と腸骨稜に限定されます。尿道アプローチの外側の2辺は2 cmを超えず、尿管、下部大動脈腸骨動脈、および下大静脈は線維性組織です。横隔膜から縦隔まで、骨盤腔まで、腎茎までの少数の病変が包まれた。

後腹膜尿管線維症の別の症状は、片側または両側、中部尿管を取り巻く線維組織であり、他の部分は正常であるが、顕微鏡的変化は亜急性、非特異的で、線維性脂肪組織の炎症の程度が異なる多核白血球、リンパ球、単球浸潤、脂肪細胞の間質性蓄積、および脂肪性肉芽腫の主要成分として繊維組織があるため、一部の領域には、特に高密度の腹膜線維束があり、病変が最初にあります中央で、大きな血管の周りで発生し、後に両側の尿管まで延びているため、壁は一般にあまり関与していません。

特発性後腹膜線維症の予防

後腹膜線維症は、ある程度の自己制限的で進行が遅い疾患です。炎症プロセスは自然に解消する場合があります。薬物が薬物（ヒドロキシプロピルメチルリセラミドなど）に起因する場合、徐々に回復することがあります。時間は数ヶ月から数年までさまざまであり、後腹膜線維症の死亡率は約9％です。死因は通常腎不全であり、これはしばしば診断の遅れにより発生します。予後は適切な治療に有効な場合に良好です。

特発性後腹膜線維症の合併症 合併症クローン病

特発性後腹膜線維症の主な合併症は尿管閉塞であり、これは硬化性胆管炎、ライデル甲状腺炎、クローン病、動脈炎およびその他の全身性疾患と組み合わせることができます。

特発性後腹膜線維症の症状共通 症状 腹膜後線維症高血圧月経尿管狭窄拒食症腹水夜間頻尿背中の痛みの増加門脈圧亢進症高い腹痛

この病気の症状は病気の経過と密接に関係しています。

RPFの初期症状は潜行性であり、主に非特異的な背中の痛み、腹痛および脇腹の痛み、持続性の鈍いまたは鈍い痛みを特徴とし、これはあらゆる年齢および新生児でさえ起こりうるが、中年の人々により一般的であり、男性患者は女性白人と黒人の両方が病気になる可能性があります。通常は潜行性で、長い経過をたどります。診断は、しばしば漠然とした症状が現れてから数カ月または数年後に行われます。下腹部の外側では、腰仙部または下腹部が鈍痛と不快感を感じます。他の症状には、食欲不振、体重減少、疲労などがあります。片足または両足の腫れ、陰嚢または中程度の熱の腫れ、腹部または骨盤がバッグに触れることがあります。ブロック。

進行期の臨床症状は多くの場合、尿管狭窄が近位の感染または拡張を引き起こす可能性があり、腰椎またはpain骨の痛み、頻尿および夜間頻尿を引き起こす可能性があるなど、隣接する臓器の圧迫または関与の症状です;両側性尿管圧迫突然尿がなくなります;水腎症や腎臓感染が多いため、腰の圧痛が非常に一般的であるため、高血圧が一般的です（頭痛の原因の1つ）、主に尿管の破裂による腎閉塞のため、非機能性腎臓の溶解または除去後、血圧は正常に戻り、胃腸症状は尿毒症または胃腸管への直接的な損傷（シフト狭窄など）に関連する可能性があります。

門脈または脾静脈を含む場合、胆道および膵管狭窄は、門脈圧亢進症、食道静脈瘤および腹水を引き起こす可能性があり、腹膜または腸間膜リンパドレナージは線維症によってブロックされ、これもタンパク質の損失を引き起こす可能性があります。腸疾患または吸収不良、後腹膜リンパ、静脈または細動脈の圧迫または閉塞、片足または両足が腫れ、陰茎の腫脹または陰嚢浮腫、さらに腹壁充満または静脈瘤、下肢血栓症、下肢弱いパルス、断続的なc行は、他の部分（縦隔胆管など）の線維症、さらに硬化性胆管炎、ペイロニー病（ペロニ病、陰茎海綿体、線維性の痛みを伴う陰茎勃起を伴う）を伴う場合があります。線維性海綿炎）など。

身体診察時には、しばしば下腹部と腰に圧痛があります。腎臓領域に平手打ちの痛みがあるか、拡大した腎臓に触れることがあります。後腹膜後部の線維性塊は一般に到達が難しく、高血圧を伴うことがあります。

特発性後腹膜線維症の検査

検査室検査

1.血液検査：赤血球沈降速度が加速され、ヘモグロビンが減少し、白血球の総数が増加し、好酸球の割合が増加します。

2.尿ルーチン検査：尿路感染症の場合、尿に白血球が含まれている可能性があります。

3.腎機能検査：血清クレアチニン、尿素窒素が増加しました。

4.血漿タンパク質：アルブミンとグロブリンの比（A / G）を逆にすることができ、グロブリン中のαおよびγグロブリンの値が増加します。

画像検査

1. X線検査：

（1）排泄尿路造影：

1両側腎、上部尿管拡張、尿管の歪み。

2尿管内腔は細く、硬く、狭くさえあり、狭窄は通常、3〜6 cmの長さの第3および第4腰椎のレベルにあり、管腔は滑らかです。

3尿管尿管は同時に正中線に移動した。

4尿管が完全に閉塞している場合、罹患した腎臓は発達しない場合があります。

（2）逆行性尿路造影：IVU静脈尿路血管造影で尿管が不明瞭な場合、上部尿管拡張部に逆行性尿路造影が見られ、内腔が薄くなり、尿管が中央値に移動します。

2.膀胱鏡検査：膀胱は一般に正常であり、逆行挿管はしばしば困難です。尿管カテーテルが閉塞部位を通過すると、尿管カテーテルが狭窄部に引っ張られると尿の急速な低下が見られます。尿の流れが止まります。

3. B-超音波：腎臓と尿管の水腎症を理解でき、腹部大動脈の周りに低エコーの不規則な固体塊として現れる後腹膜線維プラークを示すことができます。

4. CT検査：後腹膜線維症の診断とフォローアップの主な手段です。大動脈の周囲に異なる厚さの軟部組織陰影を示します。大動脈と下大静脈を囲みます。尿管は腫瘤に囲まれており、腎臓の程度も異なります。停滞水では、CTは病変の活動期または変性期を示すことができますが、良性および悪性の特定は困難です。

5. MRI：線維性プラークの解剖学的位置と形状もよく表示できます。MRIは多軸画像化でき、プラークの縦方向の範囲がCT検査より優れていることを示し、腹部大血管の狭窄の程度と側副血行を示します。 CTよりも明確です。

6.穿刺生検：B超音波またはCTガイド下フォローアップにおける後腹膜腫瘤の鍼または生検は、病変の性質を判断するのに役立ちます。

特発性後腹膜線維症の診断と診断

痛み止めとエルゴメトリンを定期的に服用している人は誰でも、原因不明の腰痛、腹痛、腰または下腹部の鈍痛、門脈圧亢進症にかかっています。タンパク質損失性腸疾患の患者は、この疾患の可能性を考慮する必要があります。Bモード超音波、CTおよびX線検査は診断に役立ちます。この疾患の可能性が認められる限り、診断は病歴と放射線学に従って行うことができます。 。

鑑別診断

RPFは、後腹膜リンパ腫、増殖性リンパ節炎、転移性腫瘍、原発腫瘍、大動脈周囲血腫およびアミロイドーシスと区別する必要があります。

RPFの特徴は、大質量、均一な密度、および大動脈との密接な接続です。大動脈自体とその周囲の臓器の明らかな圧力変位はありません。大動脈と椎体の間の距離は変化しません。尿管狭窄は中心に引っ張られます。

1.尿管結石：患者には腰痛があり、下腹部、外陰部、および内腿に放射する可能性がありますが、尿管結石による痛みはほとんどが突然であり、程度はより深刻です。耐え難いです。石の影はIVUにあります。

2.尿管炎：腰痛も示す尿管の位置、B超音波およびCT検査、血管周囲のスペース占有病変なし

3.下大静脈尿管：腰痛の右側として表現することができます。B-超音波およびIVUは右腎水腎症に見られます。右尿管上部は拡張し、正中線に移動します。

4.尿管腫瘍：主に腰の鈍い痛みとして現れます。患者が臍帯のような血栓を排出すると、腎coli痛を伴うことがあります。しかし、痛みに加えて、患者は血尿の程度も異なり、IVUは水腎症を見ることができます。尿管充満欠損およびカップ様変化または腎非発達、膀胱鏡検査は尿管口または尿管口噴出から腫瘍を示す場合があり、CT検査は尿管周囲のスペース占有病変を示さなかった。

5.後腹膜腫瘍：腰痛としても発現することがあり、B超音波は水腎症を見つけることができ、IVUは尿管に狭い部分があり、一般に外側に移動している、水腎症および尿管狭窄は通常片側も、後腹膜転移などの両側性である可能性があり、原発癌の病歴があり、B超音波検査およびCT検査により、後腹膜後にかなりのスペースを占める病変を見つけることができる、

（1）リンパ腫：後腹膜リンパ腫には広範囲のファセットがあり、プレーンスキャンで大きな結節性腫瘤を示します。密度は不均一であり、腸間膜リンパ節腫脹を伴うことがあります。増強後に明らかな変化はありません。間隔が広がります。

（2）転移性腫瘍：転移性腫瘍には線維組織がなく、パフォーマンスは継続的な大動脈リンパ節腫脹ではありません。腸間膜リンパ節腫大は悪性病変として強く示されます。増強後、腫瘍は不均一に増強され結節化し、最終的に診断されます。また、組織細胞学にも依存します。

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