長骨エナメル芽腫

長骨エナメル上皮腫の紹介 長骨エナメル上皮腫（アダマンチノーマ・オブ・ロングボーン）は骨の原発性低悪性度腫瘍であり、その組織病理学は顎のエナメル上皮腫と類似しており、特に脛骨で長骨の骨格と骨幹端に発生します。この病気は非常にまれであり、神経や脂肪由来の骨腫瘍の後のまれな腫瘍です。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0001％-0.0003％です 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨線維症

長骨エナメル上皮腫の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

肉眼的病理学的特徴長骨は偏心しており、明確な境界のある腫瘍組織は大部分が皮質骨と骨膜に囲まれており、周囲の皮質は過形成および硬化している。プロファイルは灰色がかった白色で強靭で結節構造を有している。そして石灰化、いくつかのケースは軟部組織に侵入することができます。

腫瘍の組織学的特徴は症例ごとに異なり、部位によって異なる場合がありますワイスとドーフマンは、主要な組織学的特徴を4つの形態に分類します：

1基底細胞型：ストリップ状の入れ子型細胞は基底細胞癌に似ています。これらの細胞は巣の中心で角柱です。周囲の細胞は立方体または円筒形で、フェンス状に配置され、網状線維が細胞を囲んでいます。野生では、巣の中に細胞間線維はほとんどなく、組織構造は上皮に似ています。

2紡錘細胞型：前のものと似ていますが、周囲のペグ状の細胞配列がないこと、時には細胞が渦巻き状に配列されていること、網状線維が単純細胞（中胚葉腫瘍の特性）を囲んでいることを除きます。これは線維肉腫に類似しています。

3扁平上皮細胞タイプ：扁平上皮分化を伴うほとんどの細胞巣、細胞は円形または多角形、細胞質好酸球、角質化粒子、ケラチン抗体で陽性に染色された細胞、

4アデノイド構造タイプ：セルはさまざまなサイズの亀裂で覆われ、亀裂の一部には赤血球が含まれ、他の亀裂は空であり、セルは覆われ、立方体または円筒形であり、アデノイド構造に似ており、網状繊維が内腔を囲んでいます。上記のすべての細胞構造は繊維マトリックスに囲まれており、これらの特性に基づいて簡単に区別されますが、同じ病変では多くの種類の混合型があり、1つは主に基質で構成されています。細胞型が最も一般的であり、プリズム細胞およびアデノイド構造がそれに続き、扁平上皮細胞型はまれです。

長骨エナメル上皮腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

長骨エナメル上皮腫の合併症 合併症、骨線維症

それは病理学的骨折に関連している可能性があり、線維性不均一増殖がこの疾患と共存する可能性があります。

長骨エナメル上皮腫の 症状 一般的な 症状関節痛ゆっくりした成長筋萎縮

発症年齢は10〜70歳、最高年齢は20〜40歳、10歳まではまれです。男性はわずかに多く、森では156例、男性は55.8％、女性は44.2％を報告しています。

髪の最良の部分は上腕骨幹であり、この部分は症例のほぼ90％で発生しますが、尺骨、上腕骨、大腿骨、脛骨、fi骨で報告されています。病気のほとんどは単一であり、複数であり、報告があります（ドナルド）線維性異常が共存します。

症状と徴候：腫瘍の成長が遅い、病気の長期経過、主に数年で、主に軽度の痛みまたは局所的な進行性腫脹、腫瘍はめったに大きな塊に成長しない、病変破壊は病理学的骨折、検査時の腫瘍の質を引き起こす可能性がある硬くて平らでない表面、筋萎縮、隣接する関節は、関節機能に影響を与える可能性があります。

長骨エナメル上皮腫の検査

関連する臨床検査なし。

典型的なX線症状があります。上腕骨では、腫瘍表面は前皮質骨に限定され、1つまたは複数の長く浅いクレーター形のX線半透明領域を生成し、病変の間に骨膜下反応骨の薄い殻があります。 1〜2 cmの正常な骨組織があり、独特の石けんのような欠陥を形成し、しばしば病理学的骨折に関連しています。

長骨エナメル上皮腫の診断と分化

脛骨の前にある局所的な骨欠損は火山の噴火口のようなもので、軽度の痛みがありますが、経過が長い場合は病気を考慮すべきです。

非骨原性筋腫、軟骨粘液線維腫、血管内皮細胞腫瘍、線維肉腫、転移性癌とは区別されるべきです。

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