剥離症候群

剥離症候群の概要 剥離症候群（偽剥離）は、さまざまな眼組織によって合成される異常なタンパク質であり、線維柱帯網を遮断し、線維柱帯機能障害を引き起こし、眼圧の上昇は緑内障を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：白内障緑内障

剥離症候群の原因

（1）病気の原因

1.家族性XFSの病因に関する報告はあるが、遺伝パターンはまだ不明であり、同じ系統におけるXFSと慢性開放隅角緑内障の関係の結果は異なる。

2.感染症一部の人々は、343組のXFSの発生率は、単独で生活する場合よりも有意に高いことを発見しました。Ringvoldは、XFS眼標本に30〜50 nmの膜結合微粒子が存在することを発見し、この病気を引き起こすウイルスが存在する可能性があることを示唆しています。研究。

3.気候は、この病気が日光暴露に関連していることを示唆しており、オーストラリア居住者のXFSは紫外線と密接に関連しており、XFSは低地の人口よりもパキスタンの山の人口に多く見られます。

（2）病因

1.病因剥離の原因には次の2つの理論があります。沈降の理論は、水晶体の前嚢下の上皮細胞に由来する剥離であり、水晶体の表面に沈着しますが、白内障嚢の除去後、剥離水晶体が剥離の形成に支配的ではないことを示すまだ存在している。虹彩の前膜、色素上皮層、および血管壁が剥離しているため、剥離が虹彩由来であることも示唆されている。局所生産理論は、剥離が由来することである。水晶体嚢の変性または水晶体上皮細胞の異常な代謝が起こり、年齢が進むにつれて水晶体上皮層の剥離が徐々に嚢を通って表面に移動し、一部の人々は同時に剥離と沈降の見方をします。

2.緑内障と組み合わされたXFSの病因一般に、XFSを持つ少数の患者のみが緑内障と関連している可能性があり、そのほとんどは長年の経過観察の後緑内障を伴わない。メカニズムは、剥離と色素の組み合わせが小柱網をブロックすることです。さらに、小柱細胞は、剥離物質の産生と蓄積により損なわれますが、後者は主な理由ではありません。通常の目の小柱に使用できる場合があるからです。線維柱帯の剥離、シュレム管の破壊、線維柱帯内の色素分子の存在、および閉塞隅角緑内障と組み合わせたXFSの病因が一般的に非常に高いことが確認されています。まれまたは単なる偶然で、ほとんどが散発例として報告されており、有病率は1.5％から3％ですが、XFSの角度の狭い角度はより一般的です、Wishartら、XFSのゴニオスコープ検査の76例、緑内障の73例前部または後部後部脳性麻痺の角度の32％が増加しました。すべての場合で、小柱色素沈着が増加しました。色素が明らかに非対称である場合、緑内障の発生がより一般的でした。XFSの前房容積はより対照的でした。 病気の原因や結果は、おそらく、減少します。

剥離症候群の予防

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剥離症候群の発生は全体的ですが、地域的な分布が特徴です。 剥離症候群の有病率は、以前よりも高いことが最近報告されています。 ノルウェー、イギリス、アイスランド、スウェーデン、デンマーク、およびドイツでは、高頻度地域での剥離症候群の発生率に人種的な違いがありますが、国によって異なります。 白人ではより一般的であり、中国語はまれです。 米国の有病率は西ヨーロッパの有病率と似ています。 エスキモーの有病率はほぼゼロで、インド人は38％、アイスランドの最高有病率は約25％、フィンランドは20％以上、デンマークは約5％低くなります。 剥離症候群は年齢とともに増加する傾向があり、発症年齢はしばしば69〜75歳であり、40歳未満になることはめったにありません。 また、最低年齢は22歳であるという報告もあります。 性差は異なって報告されます。 一部の人々は、一般的な剥離症候群の男性患者は緑内障を持っている可能性が最も高いと考えています。 他の研究では、緑内障を伴う剥離症候群の患者に性差は認められていません。

緑内障を伴う剥離症候群の有病率も異なります（0％〜93％）。 ほとんどの開放隅角緑内障には、約20％の閉塞隅角緑内障があります。 開放隅角緑内障における剥離症候群の有病率は、ノルウェー中央部の年齢が一致する緑内障の集団よりもはるかに高く、緑内障患者の60％が罹患しています。 デンマークの開放隅角緑内障の26％は、オーストラリア人の8.1％、インドの34％と比較して、剥離症候群に関連しています。

剥離症候群の合併症 白内障緑内障の合併症

核白内障および緑内障視神経損傷。

剥離症候群の 症状 一般的な 症状毛様鬱血、眼振、習慣、あご、脱臼、色素沈着、眼圧上昇、皮膚剥離

1.一般的な臨床症状XFSの経過は10〜20年と非常に遅く、前眼部には多くの非常に小さな重要な変化がありますが、これらを識別するには細隙灯の下で慎重に検査する必要があります。

（1）結膜：通常の状況下では、結膜に明らかな異常は認められませんが、進行性の症例では、フルオレセイン血管造影により、前毛様体血管のうっ血を特徴とする通常の辺縁血管欠損および新生血管領域が示されます。

（2）角膜：内皮層の後ろに散在するクラスターまたは薄片状の細片のような剥離があり、場合によってはクルケンベルク紡錘状の沈着があり、細胞数の減少、形態変化を含む、角膜内皮の一部が軽く変化し、この損傷は、付随する緑内障の重症度と期間に関係なく、両方の目に発生する可能性があります。

（3）虹彩および瞳孔：虹彩の前面に粗い顆粒色素沈着領域があり、虹彩振戦がほとんどなく、血管数の減少を含む異常な虹彩血管造影、正常な放射状形状の喪失、血管新生および蛍光漏出、虹彩括約筋瞳孔周辺の括約筋は虹彩の透照によって検査され、不規則な「likeのような」または「渦」のような色素沈着斑によって特徴付けられます。以下では、瞳孔マージンは診断用のグレーホワイトの破片を示しています。そのほとんどは拡大することなく見ることができ、初期のXFS患者では見過ごされやすい兆候です。

（4）前房および前房：膨張がない場合、時折、前房に少量の色素が浮遊しているのが見られます。膨張後、色素性ラフトは明らかに増加しますが、前房の深さは通常の眼の深さと変わりません。色素沈着、不均一な分布、時にはシュワルベ線より上のサンパオレシス線と呼ばれる色素線ですが、この線は色素播種症候群ほど明白ではなく、角部、前房内に少量の破片の分散状態があるかもしれません色素性フロートは、虹彩が結晶の表面をこすり落とすことによって引き起こされます。これは、XFSの特徴的な症状でもあります。小柱メッシュの色素は、ギザギザ、斑点、不明瞭な傾向があります。特徴、小柱メッシュ色素沈着および眼圧上昇は密接に関連しており、正常眼圧緑内障患者のXFSでは、この色素沈着はまれです。

（5）レンズ：膨張後、結晶の表面は3つのゾーンに分割されます：半透明の中央ゾーン、粒状の周辺ゾーン、および中央の透明ゾーン。中央ゾーンの直径は1〜2.5 mmで、境界は明確です。剥離の破片があり、患者の18％から20％には中央パネルがなく、端の剥離はしばしば前方に転がります。中央の透明な領域は、レンズの表面の虹彩によって瞳孔の生理活性が擦られるために生じます。周囲の領域は常に存在します。中心部は霧状で放射状の縞であるが、周辺部は粒状である場合があり、後者はしばしば見られ、周囲の粒状層は破壊されない剥離である。顆粒状に発達し、中央ゾーンと周辺ゾーンの中間ゾーンに接続し、時には橋のような剥離を起こします。

水晶体の剥離の初期の外観は、均一なすりガラスまたは草のような外観、または虹彩の後部前嚢の中央3分の1に分布する放射状の非顆粒状の縞模様のリングである場合があります。 45°の角度でレンズの表面に焦点を合わせるのは簡単です。時間が経つにつれて、ストライプが広がり、連続した歯列を形成します。Scheimbflug写真は、XFSの早期検出に役立ち、眼内レンズの剥離も発生します。 。

（6）毛様体と懸垂靭帯：細胞鏡検査（サイクロスコープ）検査を使用すると、水晶体の緯度帯、懸垂靭帯、毛様突起に剥離の蓄積がある場合があります。懸垂靭帯はしばしば深刻な影響を受け、剥離によって完全に覆われます。代わりに、XF​​S白内障摘出術では、靭帯の病変による懸垂、破裂、不完全な脱臼、または完全な脱臼により、懸垂靭帯病変により、術後の合併症が大幅に増加します。

（7）硝子体：前部硝子体膜に剥離の蓄積があり、硝子体繊維にも剥離が見られます。硝子体の剥離は、嚢内カプセルの除去後数年にわたって増加し続け、剥離をさらに示すことが報告されています。また、水晶体嚢以外の組織からも発生します。

2. XFSによる緑内障の臨床症状は、拡張後の眼圧を30mmHg増加させる可能性があるため、XFS患者の拡張後の眼圧測定に注意を払う必要があります。XFSは、開放隅角緑内障と閉塞隅角緑内障と組み合わせることができます。前者はより一般的です。そして、視神経への損傷は原発性開放隅角緑内障よりも重いことが多く、つまり、視野損傷と視神経乳頭損傷は明らかですが、薬物治療への反応は不良であり、XFSは角膜浮腫と急性眼内圧を伴うことがあり、しばしば高い50mmHgでは、前房の角度が開いています。閉塞性緑内障は、懸垂靭帯の脆弱性により水晶体がわずかに前方に移動し、瞳孔をロックしやすくなるために発生します。閉塞隅角緑内障の形成。

3.XFSおよび眼関連疾患および全身的関係

（1）白内障：XFSと白内障の形成の関係はどんどん近づいていますが、2つの病因はまだ不明です。XFSの白内障は著しく増加し、その逆も同様です。XFSでは、カプセルが破裂し、硝子体が脱出します。それは水晶体外白内障摘出の一般的な合併症であり、眼圧の上昇がしばしば起こります。水晶体皮質と水晶体の間に「癒着」があります。XFSの水晶体嚢の平均厚さは普通の人のそれとあまり変わりません。

（2）虚血：XFS虹彩が広く関与し、血管の内腔が狭くなり、灌流が減少し、内腔さえも完全に閉塞する可能性があります。血管内皮細胞と周皮細胞が変性します。血管にも異常があり、血管新生枝の虹彩後部への拡張により、微小循環量が減少する可能性があります。1件の研究では、中心網膜静脈閉塞（CRVO）に起因する新生血管緑内障の摘出が35％関連して行われました。緑内障の剥離。

（3）角膜腫：XFSの男性患者では、角膜に楕円変性（気候泡沫状角膜症）が見られることがありますが、女性患者には見られません。オーストラリア在住者にもこのような病変があります。

（4）全身との関係：XFSは現在、全身性疾患とみなされています。剥離は、眼のさまざまな組織、心臓、肝臓、肺などの結合組織または線維性中隔で起こり、全身性疾患との関係はありません。青海では、緑内障を伴うXFS患者は、原発性慢性開放隅角緑内障と比較してAH分泌が減少し、HB分泌が増加しました。また、XFS術前房水の34.4％が糖尿病性網膜症の抗核抗体を持っていることがわかりました。特に、増殖性網膜症の患者では、XFSの発生率が低く、TLAの患者では、XFSの発生率は年齢が一致する正常な人よりも高く、XFSでは低灌流が特定の役割。

剥離症候群

1結膜と角膜：電子顕微鏡下では、角膜輪部の結膜と結膜血管系の基底膜付近の内皮細胞に典型的な微小繊維顆粒があり、角質内皮細胞に剥離した剥離物が見られます。

2小柱網：小柱メッシュギャップとシュレム管、剥離があり、超微細構造は、小柱網内皮細胞およびシュレム管の内側と外側に内皮細胞の液胞でさえも剥離が蓄積することを示す。

3虹彩：瞳孔の縁に剥離癒着があり、剥離した材料は虹彩、陰窩、前膜、括約筋と開いた筋肉の間の筋線維、虹彩と周囲の血管の後面、および電子顕微鏡検査による剥離に散在しています。基底膜の破裂および変性を伴う内皮細胞の下に位置しています。

4レンズおよび懸垂靭帯：典型的なレンズの変化は3つの領域に分けることができます：A.中央領域：散乱電子顕微鏡下での微小繊維剥離、散乱細胞器官および色素粒子、光学顕微鏡および電子顕微鏡下を参照、参照水晶体嚢と剥離された材料との間に非常にゆるい付着物しかないため、外部の機械的接触により簡単に消すことができます; B.中間領域：光学顕微鏡検査および電子顕微鏡検査、この領域に剥離はありません、この領域の水晶体嚢膜も正常です.C。周辺粒子領域：光学顕微鏡および電子顕微鏡では、この領域の水晶体の前嚢の表面に微細な樹状突起剥離があり、時には色素が含まれ、時には剥離の存在によって引き起こされる虹彩後癒着があります角質層と後部水晶体の仮靭帯の両方に剥離が見られます。

5毛様体：毛様体プロセスは、ダウンなどの剥離で覆われており、剥離物は毛様体上皮細胞にしっかりと付着します。

特別な補助検査はありません。

剥離症候群の診断的同定

診断基準

細隙灯検査の特徴的な性能によると、灰色または白色の薄片状の角質剥離破片と瞳孔縁の色素沈着のfoldの一部またはすべてがあります。拡張後、表面前嚢表面沈降の3つの領域を参照してください。前房と後角膜内皮に色素が放出されます。虹彩括約筋の特別な色素沈着は虹彩の周辺部ではまれです。コーナースコープ検査（Koeppeミラーの使用はZeissまたはGoldmann角度ミラーよりも適しています） ）：小柱の色素沈着が増加し、分布が不均一で、輪郭が不明瞭または点状であり、早期診断の特徴として使用できます。色素沈着はシュワルベ線の前にサンパデシス線を形成し、虹彩血管造影が異常に変化し、結膜の血管形状が失われます。診断、眼圧、視野、眼底検査では、共存する緑内障の有無を判断するのに役立ちますが、シャインフルグ写真技術を用いた水晶体の剥離の検査は、XFSの早期発見に役立ちます。

鑑別診断

1.色素沈着症候群は、剥離症候群と混同されやすく、XFSの鑑別診断において最も重要な疾患の1つです。色素沈着症候群は、主に男性の30〜40歳の近視患者に現れる自発性疾患です。患者は緑内障に関連する可能性が高いが、女性はまれである。2つの比率は2：1〜3：1である。虹彩から放出される色素粒子は小さく、虹彩表面に拡散せず、虹彩のaccumulateに蓄積することが多い。紡錘状の色素沈着、透視検査では虹彩の中央に亀裂があり、放射状の色素が欠落しています。小柱メッシュの色素バンドはXFSよりも密であることが多いです。高齢者では識別が困難で、色素バンドはより滑らかです。小柱網の後方バンドでは、XFSの色素バンドは明らかに砂利です。

色素沈着症候群の患者の中にはXFSを発症する人もいますが、色素沈着症候群はほぼ左右対称であるため、両側緑内障も発生しやすい傾向があります。高齢の患者はXFSを持っている疑いがあります。

2.虹彩炎症性続発性緑内障虹彩炎は房水に陽性であり、細胞の浮遊を伴い、虹彩の虹彩の前虹彩癒着または後癒着を伴います。炎症、目の前に剥離はありません。

3.他のタイプのレンズ剥離

（1）真の水晶体剥離（被膜剥離）：この疾患は、眼の外傷、重度のぶどう膜炎、高温手術などで見られます。スリットランプ検査により、水晶体の前嚢には縁が丸まった透明なシートがあることがわかります。この病気の剥離とは異なり、緑内障を伴うことがよくあります。

銅、鉄眼の外傷などの異物も水晶体の剥離で発生する可能性がありますが、非常にまれな灌漑された小柱網の色素沈着がありますが、前部水晶体嚢の剥離は確認できませんたとえば、フックス異色虹彩毛様体炎、老人性または術後の心房役割因子、眼内腫瘍によって引き起こされる色素、その他の臨床症状との組み合わせ、特定は難しくありません。

（2）原発性家族性アミロイドーシス：いくつかの眼症状を伴う全身性疾患は、緑内障、虹彩および瞳孔縁に関連している可能性があり、水晶体の前嚢は灰色がかった薄片状剥離および虹彩角膜の角にある色素沈着は、超微細構造のXFSとは異なり、XFSのサブタイプである可能性があります。

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