毛孔萎縮性角化症

萎縮性角化症の概要 萎縮性角化症（角化症、角化症）は、主に角質化とそれに続く萎縮を特徴とする遺伝性欠陥のグループです。 顔の萎縮性角化症、虫のような皮膚萎縮、脱毛症の角化症の3つのタイプがありますが、これらはタイプ3の間でも重複します。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：神経線維腫症

萎縮性角化症の原因

遺伝的（80％）：

顔の萎縮性角化症および眼の瘢痕紅斑は常染色体優性であり、虫のような皮膚萎縮の原因は不明であるが、先天性心臓ブロックまたは他の心臓異常の明らかな家族の素因がある。 、神経線維腫症、精神遅滞またはダウン症候群。

病因

角質脱毛症は、X連鎖、優性または常染色体優性であり、X連鎖疾患欠損遺伝子座はXp22.13〜P22.2にあることがわかっています。

萎縮性角化症の予防

萎縮性角化症（毛孔性角化症）は、主に角質化の萎縮を特徴とする遺伝性欠陥疾患のグループであり、染色体疾患を治療することはできず、直接的な予防はありません。 したがって、この病気の間接的な予防は早期発見、早期診断、早期治療に基づくべきであり、必要に応じて妊娠中の染色体検査を行うことができます。

萎縮性角化症の合併症 合併症神経線維腫症

先天性心ブロックまたは他の心臓異常、神経線維腫症、精神遅滞またはダウン症候群、および毛孔性角化症萎縮性顔面症に関連する可能性がある昆虫様皮膚萎縮ヌーナン症候群と心顔面症候群は関連しています。

萎縮性毛髪角化症の 症状 よくある 症状手掌角化症、過度の難聴、繰り返し感染、にきび、にきび、にきび、丘疹、毛、希少性、photo明

1.顔の萎縮性角化症（毛孔性角化性毛萎縮症、眉毛の紅斑、髪の萎縮性赤色角化症、若い男性で一般的、一般的に頭皮瘢痕性脱毛症、ヌーナンを含む）症候群および心顔面症候群。

（1）紅斑性紅斑（紅斑性紅斑）：損傷は、持続性の網状紅斑および濾胞性角化性丘疹です。丘疹の中央には、折れやすい細い眉があります。また、頬、額、頭皮を含み、退行後に点状のくぼみを残し、永久的な眉毛が落ちる萎縮性瘢痕になります。

（2）角化性毛孔性紅色萎縮：紅斑および濾胞性丘疹は頬に対称的に分布し、時には額に広がり、色素沈着、網状萎縮および瘢痕を残す。

2.萎縮性皮膚萎縮（萎縮性バーミキュラータ）は通常5〜12歳で発生し、紅斑と針状の濾胞性角栓が頬と耳の前部の両方で発生し、網状萎縮は角栓の剥離後に急速に形成されます。額、、耳を制限または拡張します。頭皮は一般的に疲れていません。典型的な損傷は、直径約2mm、深さ約1mm、不規則な形状、対称的な分布、小さな凹面の間の無数の密な虫のような萎縮陥凹です狭い正常な皮膚は、部分的な蜂の巣状およびメッシュ状の外観を与えるために分離されています。萎縮の皮膚はわずかに硬く、ろう状の光沢があり、局所的な色は不均一であり、正常な皮膚にまれな黒ずみが見られる毛細血管拡張性紅斑がある場合があります。そして、キビの発疹のような損傷。

ロンボ症候群、または「砂のような皮膚」は、常染色体優性である必要がある多発性基底細胞癌、毛上皮腫、毛のthin薄化および特徴的な手足のチアノーゼを伴う虫のような皮膚萎縮を指すバゼックス症候群、ラスムッセン症候群（ミルクラッシュ、毛上皮腫瘍および円柱腫瘍）および複数の毛上皮腫瘍。

3.乳児または小児期の発症時の毛孔性角化脱毛症（毛孔性角化脱毛症）、最初は鼻、頬、糸状の毛包の角質プラグ、キビの発疹、萎縮後の角質プラグオフ性的瘢痕、皮膚病変は頭皮、手足、胴体に影響を与える可能性があり、髪と眉の瘢痕がこの病気の特徴であり、過度の掌側角化症を有する場合があり、異所性の質、photo明、角膜異常、難聴に関連する場合があり、身体的および精神的な遅延、繰り返し感染、爪の異常およびアミノ酸尿。

萎縮性角化症の検査

組織病理学：

1.過角化症の上部1/3の毛包の顔面萎縮性角化症、毛包口には漏斗状の角質プラグがあり、毛穴は拡張されており、1〜数本の毛があります。

2.虫のような皮膚の萎縮にはさまざまな程度の萎縮、真皮毛細血管の拡張、血管壁の浮腫、血管および毛包周囲の単核細胞の浸潤、毛包の拡張、歪み、塞栓症および角質嚢胞形成があり、皮脂腺はまばらです。

3.毛包角化症、真皮、皮脂腺萎縮、毛包拡大、脱毛、時には表皮嚢胞の脱毛。

萎縮性角化症の診断と鑑別

通常、診断は臨床症状に基づいて行うことができます。

ただし、小棘苔、赤p病、ビタミンA欠乏症、痙攣性苔、瘢痕にきび、偽アロペシアアレタおよび扁平苔癬と区別する必要があります。

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