先天性短結腸

先天性短結腸の紹介 先天性小腸結腸または先天性小腸結腸症候群とも呼ばれる先天性短結腸は、まれな腸奇形です。 単純な短い結腸はまれであり、高度の肛門直腸奇形と組み合わされます。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：幼児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：

先天性の短い結腸の原因

（1）病気の原因

チャダらは、先天性短結腸の発生率は地域によって異なり、人種、食事、環境要因に関係している可能性があると考えていますが、これらの症例は散発的であるため、家族の遺伝の証拠はありません。

Stephens（1983）は、ヒト胚が4から6週間（長さ4から16 mm）のとき、下腿は下向きに成長する直腸中隔または総排泄腔によって分離されると考えています。総排泄腔は2つの部分に分けられます。部分は直腸です。同時に、遠位の総排泄腔膜も2つの部分に分けられます：前部は尿生殖器膜、後部は肛門膜、そしてヒト胚は5週目に肛門膜を拡大し始め、徐々に深まります。膜破裂直腸は体の外部と通じています。もし総排泄腔が完全に成長していない場合、肛門直腸の奇形を引き起こします。初期の発達では、後腸の血管損傷が仙骨結腸奇形の原因であり、Bourdelat et al。（1988）は、ヒトの直腸および胎児の肛門直腸領域における動脈の供給を研究し、血管虚血が肛門直腸奇形の基礎であることが示唆されました。直腸血管は元々、下腸間膜動脈の上直腸動脈に由来します。これは吻合のない末端動脈ですが、後腸の発達を完全に保証することができます。チャダらは、血管損傷仮説が完全に可能であると考えています。 短い結腸奇形とその一連の解剖学的特徴の病因：妊娠第4週の前後に総排泄腔で下向きに成長する尿道中隔付近の血管損傷は総排泄腔の分化に影響を与える可能性があります;分化中の後腸近くの盲動脈内膜病変総排泄腔の発達に影響を及ぼします;腸間膜血管損傷のさまざまな範囲は、先天性短結腸の病理学的および臨床的分類を決定します。

（2）病因

チャダらは、「先天性嚢状結腸および肛門直腸形成不全」が先天性短結腸の病理学的特徴および変化を正確に要約できると考えている。ナラシンハラオらは、先天性短結腸4型：タイプI：正常結腸、短結腸バッグの形で、回腸はそれに直接接続されています;タイプII：回腸と嚢状結腸の間の短い盲腸;タイプIII：回腸と嚢状結腸（新生児の長さは7-8 cm）の間のセクションは正常な形状です;タイプIV：結腸は正常に近いが、遠位端（直腸およびS状結腸）は袋の形状であり、タイプIVは下腸間膜動脈の遠位血管損傷のみ、タイプIIIは下腸間膜動脈の近位血管病変、タイプIIは粘膜下組織動脈の主動脈が損傷している。短い結腸の血管は上腸間膜動脈に由来する。下腸間膜動脈の主な損傷に加えて、タイプIは上腸間膜動脈の最も遠位の枝を有する。タイプIは最も多く、タイプIVはまれである。

ほとんどの短い結腸拡張、バッグまたは嚢の形の肥大、I型は、逆さまの胃と非常によく似ており、腹腔の大部分を占めています.II、III型は、盲腸と上行結腸があるため、短い結腸は主に左腹腔に位置しています;タイプIV、短い結腸は下腹部にあり、回腸、盲腸または結腸は短い結腸の右上部に接続されています。短い結腸の遠位端は短くて細いです。これは直腸、低膀胱であり、しばしば膀胱、尿道または膣に広いwideが接続されています。短い結腸には結腸帯と結腸ポケットはありません。網も発育不全であり、これは臍帯の短い結腸とつながっています。胃結腸靭帯は短く薄く、いくつかの短い結腸はpoor動機能が低く、減圧後にper動が見られません。一部の短い結腸にはs動機能があるため、排便はation孔、組織学的検査、さらに全層肥厚、浮腫、粘膜の炎症が変化する可能性があり、短い結腸の神経節細胞は正常であるか、減少しているか、存在しない可能性があります。

先天性の短い結腸の予防

食事に注意し、通常の食事に注意してください。

先天性の短い結腸合併症 合併症

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先天性の短い結腸の症状一般的な 症状膨満性便秘結腸の血管形成異常

ほとんどの病気は出生後に発生し、臨床症状は肛門直腸の奇形に類似しています：肛門閉鎖は痕跡状であり、完全ではなく、影響もありません。一部の病気の子供の肛門の発達は正常で、直腸閉鎖のみ、fまたはorは小さくありません低腸閉塞症状の発生後：明らかな腹部膨満、腹壁の緊張、光沢のある浅在性静脈拡張;糞便およびガスの大きなalthough孔、経尿道または膣分泌物、排便の位置は異常であるが、腹部膨満のないスムーズな排便のため、短い結腸の神経節細胞が減少または存在しない場合、慢性便秘の症状があります。

Li Zhendongらは、病気の子供10症例、fのある短い結腸9症例、結腸膀胱fの4症例、結腸膣fの3症例、結腸尿道fの2症例を報告した; Chadhaらは男性の病気の小児32症例、結腸膀胱29症例を報告した瘘、それぞれ他の無実の3例、II、III、IV型の短い結腸疾患、II型、III、は膀胱の後壁に付着した短い繊維鎖に置き換わり、IV型は短い結腸の遠位にあった盲端は骨盤腔に位置し、9人の女性患者のうち、6人は結腸のf孔が高く、他の3人は肛門の変形があります。

同時奇形：Li Zhendongによって報告された病気の子供の10例、Meckel憩室の8例、虫垂の欠如、小腸、腹壁ヘルニアおよび先天性心疾患; Chadhaらによって報告された小児の41例消化器系、骨格系、心血管系などの53の奇形：膀胱尿管逆流の14例、二重虫垂の5例、片側腎不全、水腎症、メッケル憩室、および4例の脛骨異形成たとえば、肛門のポイント、痕跡形の虫垂、腸の機能不全、片側の精巣の機能不全、膣の分離、2例の複数の脊椎椎体、およびその他のまれな変形。

先天性短結腸の高い肛門直腸奇形の発生率が高いので、高肛門直腸奇形の臨床診断後、先天性の短い結腸があるかどうかを判断するためにX線検査を実施する必要があります。短い結腸の主な特徴は、勃起位置の平らな平野にある大きな液面であり、その幅は腹腔の最大横径の50％を超えています。尿道または膣の瞳孔は、巨大な被膜の変化を持っています。また、他の致命的な変形を発見するために、病気の子供の可能な限り完全な検査を行ってください。

先天性短結腸検査

1.腹部の触診：結腸の結腸形状に触れると、正方形に拡大します。

2.直腸指診：診断に役立ちます。 直腸、先天性の閉鎖および狭窄および他の器質的病変のない肛門を除外することに加えて。 まず第一に、それは直腸の直腸に空虚感があり、大量の胎便停滞がなく、指を抜いた後、大量の胎便と多くの臭気があることを意味します。この「爆発的な」排泄の後、腹部膨満は改善します。 。

3. X線検査：X線はこの病気を診断するための重要な手段の1つです。腹部のプレーンフィルムは、結腸が膨らんでおり、腹部の周辺に連続した空の円柱状の半透明の領域があることを見ることができます。識別。 直腸膨大部にガスがないことも重要な違いです。 一部の人々は、結腸アレルギーを逆さにする必要があり、腹部の外側、骨盤の膜、ガスなどが直腸まで上昇できないことを示唆し、診断はより信頼性が高い。

4. en腸X線フィルム、直腸、S状結腸の病変の診断、90％以上の正解率。 病変は、漏斗状で拡張した腸分節につながる直腸の連続狭窄を示した。ダイナミック画像は、強くて規則的な結腸per動運動を示した。腸壁および粘膜の肥厚によりdueが肥厚した後、正常と同様に腸管腔に明らかなしわが見られた。空腸ひだは、いわゆる「結腸空腸化」の変化として知られています。 ほとんどの子供は時間をかけて排出することができず、andの機能を観察することは新生児の巨大結腸の重要な診断です。 大腸炎の場合、近位拡張結腸の輪郭がX線上でぼやけており、形状が硬く、ほとんどの不規則なバリが突出しています。

5.直腸生検：理論的には、直腸生検はこの病気の最も信頼できる診断です。 しかし、新生児の狭い肛門のために、組織は肛門縁から4.0cm以上切断し、深さは直腸の全​​厚に達する必要があるため、手術は困難です。 さらに、肛門管の直腸神経節細胞はまばらであり、内部括約筋の神経節細胞は存在せず、切断された組織の位置は低く、誤診されやすい。 さらに、新生児、特に未熟児は、特に小さな神経節細胞と貧弱な核ディスプレイを持っています。これらは、豊富な経験を持つ病理学者によって診断されなければなりません。 したがって、いくつかの場合を除いて、このチェックを行う必要はありません。

6.結腸アレルギーの内圧測定：肛門括約筋の弛緩による直腸拡張による直腸狭窄の欠如、および肛門直腸反射の欠如のため、バルーンが膨らんだ場合、肛門管圧が低下しない後に直腸壁を刺激する、先天性巨大結腸の疑いがあります。 したがって、近年では、先天性巨大結腸を診断する方法として、直腸内圧測定の方法を使用することが提唱されています。

先天性短結腸の診断と診断

X線検査は、この病気の診断の主な基礎です。先天性短結腸疾患の小児の下​​側方X線フィルムは、腸の拡張、ガスの蓄積、および液位を除いて、高い肛門直腸奇形、腹部X線フィルムの変化です。さらに、特徴的な変化は、大幅に拡大したcolon膜結腸像であるSingh et al。（1972）は、直立した腹部単純膜の大きな液面幅は、腹腔の最大横径の50％よりも診断的であると結論付けました。 41例のうち、27例（66％）にこの特徴的な変化があり、そのうち24例はI型およびII型、3例はIII型、10例（24％）は膀胱にガス陰影があり、6例はIタイプIIの女性の病気の子供は、前述の典型的なX線の変化を伴わない大きな泌尿生殖器管のため、短い結腸穿孔と気腹のために、I型疾患の2例がまだあります。

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